José Geraldo Speciali Wilson Farias da Silva Coordenação

José Geraldo Speciali
Wilson Farias da Silva
Coordenação
cefaléias
Cefaléias
Copyright 2002 – José Geraldo Speciali e Wilson Farias da Silva
©
Proibida a reprodução total ou parcial deste livro,
por qualquer meio ou sistema, sem prévio consentimento da editora,
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Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP)
(Câmara Brasileira do Livro, SP, Brasil)
Cefaléias / [editor] José Geraldo Speciali e
Wilson Farias da Silva. –
São Paulo : Lemos Editorial, 2002.
Vários colaboradores.
Bibliografia.
1. Cefaléias – Diagnóstico 2. Cefaléias –
Tratamento I. Speciali, José Geraldo e
Silva, Wilson Farias da.
II Título.
CDD–616.8491
NLM–WL 342
02–2174
Índice para catálogo sistemático:
1. Cefaléias : Neurologia : Medicina
616.8491
Impresso no Brasil
2002
EDITORES
Pr
of. Dr
Prof.
Dr.. José Geraldo Speciali
Professor Associado de Neurologia da Faculdade de Medicina da USP de Ribeirão Preto.
Assessor de Divulgação da Sociedade Brasileira de Cefaléia.
Pr
of. Dr
Prof.
Dr.. W ilson Farias da Silva
Professor Titular da Disciplina de Neurologia e Neurocirurgia do Serviço de Neurologia e
Neurocirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Pernambuco.
Ambulatório de Cefaléia do HC-UFPE.
C OL
ABORADORES
OLABORADORES
Abouch V
alenty Krymchantowski
Valenty
Diretor e Fundador do Centro de Avaliação e Trat amento da Dor de Cabeça do Rio de Janeiro.
Coordenador do Ambulatório de Cefaléias Crônicas do Instituto de Neurologia Deolindo Couto/
UFRJ.
Responsável Técnico pelo site www.dordecabeca.com.br.
Antonio Murillo Lemos Ramalho
Neurooftalmologista do Departamento de Oftalmologia da Santa Casa de São Paulo.
Carlos Alberto Bordini
Mestre e Doutor em Neurologia pela Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de
São Paulo.
Chefe do Ambulatório de Cefaléia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de
Ribeirão Preto.
Ex-Presidente da Sociedade Brasileira de Cefaléia.
Cassiano Mateus Forcelini
Mestrando em Farmacologia do Departamento de Farmacologia pela Fundação Faculdade Federal
de Ciências Médicas de Porto Alegre.
Deusvenir de Souza Carvalho
Professor Adjunto Doutor, Chefe do Setor de Investigação e Tratamento das Cefaléias, da
Disciplina de Neurologia do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal
de São Paulo/Escola Paulista de Medicina.
Djacir Dantas Pereira de Macêdo
Professor Adjunto de Neurologia do Centro de Ciências da Saúde da Universidade Federal do Rio
Grande do Norte.
Mestre em Neurologia.
Edgar
d Raf
faelli Jr
Edgard
Raffaelli
Jr..
Neurologista, Doutor em Medicina pela FMUSP.
Organizador e Fundador das Sociedades Brasileira e Internacional de Cefaléia.
Eliova Zukerman
Professor Adjunto de Neurologia da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de
Medicina.
Vice-Presidente do Hospital Israelita Albert Einstein.
Erasmo Barros da Silva
Professor Adjunto da Disciplina de Neurologia na Universidade Federal da Paraíba.
Getúlio Daré Rabello
Professor Doutor em Neurologia.
Coordenador do Ambulatório de Cefaléia do Hospital das Clínicas de São Paulo.
Dr
Dr.. Hilton Mariano da Silva Jr
Jr..
Mestre em Neurologia pela USP-RP.
Membro do Núcleo de Estudos em Cefaléia da USP-RP.
Membro das Sociedades Brasileira e Internacional de Cefaléia.
Ida Fortini
Neurologista, Orientadora do Ambulatório de Cefaléia do Hospit al das Clínicas de São Paulo.
Jayme Antunes Maciel Jr
Jr..
Livre-Docente, Professor Associado de Neurologia.
Chefe do Ambulatório de Cefaléias e Algias Craniofaciais do Departamento de Neurologia da
Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp).
Jano Alves de Souza
Médico Neurologista.
Mestre em Neurologia pela Universidade Federal Fluminense.
Secretário da Sociedade Brasileira de Cefaléia.
João José Freitas de Carvalho
Mestre em Neurologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro.
Chefe do Serviço de Neurologia do Hospital Geral de Fortaleza.
Diretor do Instituto de Pesquisas Neurológicas do Ceará.
Diretor da Unidade 24 horas de Tratamento da Dor de Cabeça Aguda.
Joaquim Costa Neto
Chefe do Serviço de Neurologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade
Federal de Pernambuco.
Ambulatório de Cefaléia do HC-UFPE.
José Martônio Ferreira de Almeida
Professor de Neurologia.
Coordenador e Fundador do Serviço de Cefaléia e Enxaqueca da Bahia.
Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cefaléia (SBCe) e da Sociedade Internacional de
Cefaléia (IHS).
Liselotte Menke Barea
Doutora em Farmacologia pela Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre.
Coordenadora do Ambulatório de Cefaléia da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de
Porto Alegre.
Luciana Campaner Fernandes
Psicóloga Clínica contratada para o Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão
Preto da Universidade de São Paulo.
Pós-graduanda em Neurociências pela FMRP-USP.
Marcelo Eduardo Bigal
Doutor em Neurologia pela Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo.
Professor do Department of Neurology, Albert Einstein College of Medicine, New York.
Marcelo Cedrinho Ciciarelli
Mestre em Neurologia pela Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo.
Médico Colaborador do Ambulatório de Cefaléia do Hospital das Clínicas da FMRP-USP.
Médico Fundador do Instituto de Neurologia e Cefaléia de Ribeirão Preto (INCEF).
Mar
celo Gabriel V
ega
Marcelo
Vega
Doutor em Medicina pela Universidade Nacional de Buenos Aires.
Organizador do Laboratório de Dor Cefálica do Hospital Municipal Odilon Behrens,
Belo Horizonte, MG.
Marco Antônio Arruda
Mestre e Doutor em Neurologia pela Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de
São Paulo (FMRP-USP).
Médico Colaborador do Hospital das Clínicas da FMRP-USP.
Membro do Comitê de Cefaléias na Infância da International Headache Society.
Maurice Borges Vincent
Professor Adjunto de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro.
Chefe do do Setor de Cefaléias do Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Clementino
Fraga Filho da UFRJ.
Coordenador do Setor de Pós-graduação em Neurologia da Faculdade de Medicina da UFRJ.
Doutor em Cefaléias pela Universidade de Trondheim, Noruega.
Norma Regina Pereira Fleming
Neurologista. Responsável pelo Setor de Cefaléia da Clínica de Dor da Universidade Estadual do
Rio de Janeiro.
Paulo de TTarso
arso T roleis Guimarães
Fisioterapeuta.
Pós-graduando em Neurociências pela Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade
de São Paulo.
Especialista em RPG, Cadeias Musculares e Osteopatias.
Pedro Ferreira Moreira Filho
Professor Adjunto de Neurologia da Universidade Federal Fluminense.
Doutor em Neurologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro.
Presidente da Sociedade Brasileira de Cefaléia.
Péricles Maranhão Filho
Professor Adjunto de Neurologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro.
Hospital Universitário Clementino Fraga Filho
Neurologista do Instituto Nacional de Câncer – RJ.
Roberta Paulo Garbelini
Psicóloga.
Auxiliar de Pesquisa no Ambulatório de Cefaléia do Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto.
Yára Dadalti Fragoso
Neurologista.
Mestra e Doutora pela Universidade de Aberdeen, Escócia.
Wilson Luiz Sanvito
Professor Titular de Neurologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo.
PREFÁCIO
O estudo da cefaléia começou nos anos 30 do século XX e demorou muito para
se difundir pelo mundo.
Os norte-americanos criaram uma Associação Americana para o Estudo de
Cefaléia na década de 1950 e, em 1959, deram início a congressos nacionais anuais.
Foi somente em 1966, após conferências proferidas na Europa pelo americano
John Ruskin Graham, sucessor do pioneiro dos estudos, Professor Harold G. Wolff,
que os ingleses criaram uma Sociedade Britânica de Migrânea e realizaram os
primeiros congressos internacionais de cefaléia.
O Brasil foi um dos primeiros países a criar uma entidade destinada a esse
estudo: a Sociedade Brasileira de Cefaléia (SBCe) foi fundada em 1978, e desde
1979 mantém congressos anuais, além de inúmeros cursos, jornadas, simpósios e
conferências por todo o Brasil.
O estudo das dores de cabeça frutificou na nossa terra e hoje temos mais de
300 associados, com inúmeros trabalhos e livros publicados aqui e no exterior, e
somos, depois dos americanos, o país que possui o maior número de associados na
Sociedade Internacional de Cefaléia.
As primeiras monografias sobre cefaléia, de modo geral, e sobre enxaqueca foram
escritas por mim no fim da década de 1970, mas o primeiro livro brasileiro foi escrito
em 1989 pelo Professor Wilson Farias da Silva, um dos fundadores da SBCe.
O livro que você tem agora nas mãos é o anseio da SBCe por oferecer ao médico
brasileiro um texto atualizado e de primeira linha sobre a maior parte das cefaléias
descritas até hoje, tendo como base principal a Classificação das Cefaléias de 1988.
Os autores deste livro são, além de membros da SBCe, cefaliatras consagrados,
que dão à crueza dos textos didáticos o calor da experiência pessoal, o que transforma
esta obra num material de consulta e/ou de leitura obrigatória para todos os médicos
que utilizam a língua portuguesa para atender pacientes cefaleicos e cuidar deles.
Tanto a SBCe como os médicos que contribuíram para este feito estão de
parabéns, pois cumpriram com louvor uma das tarefas máximas do médico: transmitir
conhecimento.
Edgard Raffaelli Jr.
Presidente Honorário da SBCe
Í NDICE
HISTÓRIA DAS CEFALÉIAS ....................................................................... 15
Péricles Maranhão Filho
ANAMNESE .......................................................................................... 35
Wilson Farias da Silva
A EPIDEMIOLOGIA DAS CEFALÉIAS PRIMÁRIAS ........................................... 51
Liselotte Menke Barea, Cassiano Mateus Forcelini
MIGRÂNEA (ENXAQUECA) ..................................................................... 63
ASPECTOS DIAGNÓSTICOS .................................................................... 63
Hilton Mariano da Silva Jr.
ETIOPATOGENIA E FISIOPATOLOGIA ........................................................... 74
Ida Fortini
TRATAMENTO DA CRISE .........................................................................86
Ida Fortini
TRATAMENTO PROFILÁTICO ................................................................... 96
Carlos Alberto Bordini
CEFALÉIA DO
TIPO TENSIONAL ............................................................... 109
Eliova Zukerman
CEFALÉIA EM SALVAS ............................................................................ 121
Wilson Farias da Silva
CEFALÉIA DO ESFORÇO, DA TOSSE E DA ATIVIDADE SEXUAL ........................ 163
Maurice Borges Vincent
CEFALÉIA E CICLO HORMONAL ............................................................... 181
Marcelo Cedrinho Ciciarelli
CEFALÉIA NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA ................................................. 201
DIAGNÓSTICO ............................................................................. 201
Marco Antônio Arruda
TRATAMENTO
.......................................................................................215
Deusvenir de Souza Carvalho
CEFALÉIA EM IDOSOS ............................................................................ 227
Pedro Ferreira Moreira Filho, Jano Alves de Souza
ABORDAGEM NÃO-FARMACOLÓGICA: TERAPIA
COGNITIVO-COMPORTAMENTAL , MANUSEIO DE ESTRESSE,
RELAXAMENTO E BIOFEEDBACK .............................................................. 241
Luciana Campaner Fernandes, Paulo de Tarso Troleis Guimarães
TRATAMENTO ALTERNATIVO DAS CEFALÉIAS ............................................ 253
Yára Dadalti Fragoso
CEFALÉIA NOS TRAUMATISMOS CRANIOENCEFÁLICOS ................................. 261
Norma Regina Pereira Fleming, Jano Alves de Souza
CEFALÉIAS NAS DOENÇAS CEREBROVASCULARES E ARTERITES ...................... 275
Djacir Dantas Pereira de Macêdo
CAROTIDÍNIA , CEFALÉIAS E HIPERTENSÃO ARTERIAL, CEFALÉIA
NAS MALFORMAÇÕES VASCULARES CEREBRAIS ........................................... 295
Joaquim Costa Neto
CEFALÉIA NOS DISTÚRBIOS DA PRESSÃO INTRACRANIANA ........................... 305
Marcelo Gabriel Vega
CEFALÉIA E SONO ................................................................................. 315
Jayme Antunes Maciel Jr.
CEFALÉIA CRÔNICA DIÁRIA PRIMÁRIA E ASSOCIADA AO USO
DE SUBSTÂNCIAS OU À SUA RETIRADA ...................................................... 323
Abouch Valenty Krymchantowski
CEFALÉIA NAS INFECÇÕES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL ......................... 345
Getúlio Daré Rabello
CEFALÉIA CERVICOGÊNICA E ASSOCIADA
A DISTÚRBIOS DA COLUNA CERVICAL ........................................................ 355
José Geraldo Speciali
CEFALÉIAS E SEIOS PARANASAIS, OLHOS, OUVIDO E DENTES ........................ 367
José Martônio Ferreira de Almeida
NEURALGIAS CRANIANAS E CEFALÉIAS TRIGÊMINO-AUT ONÔMICAS .............. 373
João José Freitas de Carvalho
ALGIAS FRONTO -ORBITÁRIAS ................................................................. 395
Wilson Luiz Sanvito, Antonio Murillo Lemos Ramalho
CAUSAS CENTRAIS DE DOR CEFÁLICA. SÍNDROME DE EAGLE ...................... 409
Erasmo Barros da Silva
CEFALÉIA NA EMERGÊNCIA .................................................................... 423
Marcelo Eduardo Bigal, José Geraldo Speciali
ESTUDOS DE QUALIDADE DE VIDA RELACIONADA À SAÚDE EM CEFALÉIA ...... 439
Hilton Mariano da Silva Jr., Rober ta Paula Garbelini
RECOMENDAÇÕES PARA O TRATAMENTO PROFILÁTICO
DA MIGRÂNEA ....................................................................................... 447
RECOMENDAÇÕES PARA O TRATAMENTO DA CRISE DE MIGRANOSA .............. 469
1
HISTÓRIA DAS
CEFALÉIAS
Péricles Maranhão Filho
"Quem vive no passado não aproveita o presente.
Quem não conhece o passado não aproveita o futuro.... "
Autor desconhecido
A história das cefaléias é tão longa quanto a história da humanidade. Uma
grande parte dessa história foi escrita ao longo dos séculos, mediante o depoimento
de pessoas das mais diversas áreas: médicos, matemáticos, filósofos, astrônomos,
arquitetos, monges, leigos e até mesmo deuses. Muitos contribuíram descrevendo
os próprios sintomas. Este capítulo conta um pouco da história das cefaléias, baseado
principalmente na contribuição dessas pessoas.
O papiro de Edwin Smith é o documento médico mais remoto do qual temos
conhecimento. Escrito cerca de 1700 a.C., considera-se que seja uma cópia de um
manuscrito muito mais antigo, c. 3000 a.C. É o mais completo tratado de cirurgia
da Antigüidade. Nele, o cérebro com suas circunvoluções e meninges são
mencionados pela primeira vez. O papiro de Ebers (c.1500 a.C.), por sua vez,
com seus 30 cm de largura e 20,23 metros de comprimento, é médico (não cirúrgico).
Neste, entre muitas receitas, encontra-se o primeiro relato de cefaléia unilateral,
acompanhada de vômitos, denominada "doença da metade da cabeça", além da
indicação de uma pomada para calvície, preparada com partes iguais de leão,
hipopótamo, crocodilo, carne de ganso, serpente e gordura de cabra selvagem.
Na mitologia grega, a cefaléia mais importante foi a de Zeus, o qual,
aconselhado por Urano e Géia, o casal primordial, e preocupado com a perda de
seus poderes sobrenaturais, engoliu sua mulher, Métis, que dele estava grávida.
Completada a maturação do concepto, Zeus passou a sentir dor de cabeça constante
e muito forte que quase o enlouqueceu. Para livrar-se da agonia e descobrir sua
origem, ordenou a Hefesto, o deus das forjas, que lhe abrisse o crânio com um
machado. Executada a operação, saltou-lhe da cabeça, vestida e armada com
lança e égide, dançando a pírrica (dança de guerra, por excelência), a grande
deusa Atena.
Do ponto de vista etimológico, mitologia é o estudo dos mitos, concebidos como
história verdadeira. É a narrativa de uma criação: conta-nos de que modo algo, que
não era, passou a ser. Desta forma, a cefaléia de Zeus, além de preencher os
critérios 7.7 da International Headache Society (IHS), pode ser proclamada como
a primeira cefaléia secundária com expressão diária, cujo sucesso terapêutico foi
inquestionável.
Alguns autores conjuturam se as aberturas nos crânios neolíticos trepanados
(c. 7000 a.C.) não tiveram a finalidade de expulsar o demônio ou livrar o indivíduo
da cefaléia que o atormentava.
Filho do médico Eródico de Selímbria, Hipócrates (460-370 a.C.) foi quem
primeiro separou a medicina da filosofia, alertando (sem sucesso) para o fato de
que doença não era punição divina. O sábio de Cós, como era conhecido, considerava
a cefaléia e a febre apenas componentes sintomáticos das doenças. Mesmo assim,
distinguiu diferentes tipos de cefaléia e foi o primeiro a descrever diversos aspectos
da migrânea, tais como a aura visual; o início da cefaléia após a aura; e a cefaléia
que se torna generalizada e se alivia pelo vômito.
A propósito de um paciente, Hipócrates assinalou:
"... a maior parte do tempo ele via algo brilhando na frente dos olhos,
como uma luz, usualmente em parte do olho direito; no final de um momento
sobrevém dor violenta na têmpora direita, então em toda cabeça e pescoço...".
Em consonância com os costumes da época, Hipócrates era um médico
ambulante; em função do seu ofício, percorreu toda a Grécia, além de haver
possivelmente visitado a Líbia e o Egito. Sua influência era tão grande que, ainda
três séculos após sua morte, seu túmulo era visitado por peregrinos, em busca do
mel produzido numa colméia construída acidentalmente numa árvore próxima ao
local. Acreditavam os romeiros que o mel proveniente daí possuía poderes
medicinais.
Se por um lado alguns autores questionam a etiologia das cefaléias do imperador
romano Julius Caesar (102-44 a.C.) – meningeoma ou glioma de baixo grau –
certamente as dores de cabeça sofridas por São Paulo (Saul, antes de
convertido) (4-64 d.C.) preenchem os critérios necessários da IHS, para migrânea
sem aura.
O médico do imperador Tibérius, Aurelius Cornelius Celsus (25-50 d.C.),
foi o primeiro a considerar migrânea uma doença crônica e não fatal, e a chamar
a atenção para existência de alguns fatores precipitantes, como o vinho o frio o
calor do fogo ou mesmo do sol. Celsus também observou que a aflição podia
atingir toda a cabeça, ou parte dela.
Foi somente no século II d.C., com Aretaeus da Capadócia (120-180 d.C.),
que surgiu o conceito de migrânea. Aretaeus, de quem pouco se conhece, nasceu
na Capadócia, atualmente uma região da Turquia. Foi pioneiro na tentativa de
16
classificar, de modo coerente, as cefaléias e quem primeiro concebeu a migrânea
como entidade separada das outras cefaléias primárias. Não muito diferente de
hoje em dia, considerou aspectos, como a intensidade, a freqüência e a duração
das dores de cabeça. Distinguiu três tipos de cefaléias: cefaléias leves, pouco
freqüentes e com duração limitada (cefalalgia), as mais fortes, duradouras e difíceis
de tratar (cefaléia), e a terceira variedade, que denominou "heterocrania" (migrânea),
com o significado de afecção acometendo um ou outro lado do crânio, exatamente
acima da linha média, com escurecimento da visão, sudorese profusa, náusea,
vômitos biliosos e colapso. Conforme ocorrido com muitos outros médicos ao longo
dessa história, Aretaeus tinha particular interesse nos próprios sintomas e forneceu
uma descrição clínica mais detalhada da aura visual:
"... como luzes púrpuras e cor preta ou tudo misturado como arco-íris no
céu...".
Consta ter sido o primeiro a notar fotofobia e fonofobia na migrânea.
O médico Claudius Galeno (131-201 d.C.), que tratava dos gladiadores na
sua cidade natal, Pergamon, valorizava a disfunção hepática e a hipersensibilidade
alimentar como fatores causais das migrâneas. Foi ele quem cunhou a expressão
hemicrania, origem à palavra migrânea (tradução do termo inglês migraine – vindo
do francês – e que segundo o New dictionary on historical princeps, de 1908, já
foi soletrada de 33 formas diferentes, permanecendo constantes somente as letras
m, g e i). Galeno, nestes termos, descreveu a migrânea:
"... uma desordem dolorosa afetando aproximadamente metade da cabeça,
seja do lado direito ou esquerdo, e que se estende ao longo da sutura
longitudinal...".
Tentou explicar a unilateralidade da dor, considerando que a foice do cérebro
funcionaria como barreira. Criou e difundiu a "teoria humoral", na qual existiriam
quatro humores – sangue, fleugma, bile amarela e bile preta. Considerou que a
migrânea ocorria quando vapores prejudiciais atingiam o cérebro, oriundos de outras
partes do organismo, e que os vômitos ocorriam em virtude do acúmulo de bile
amarela. Apesar do hábito de explicar o desconhecido e de apresentar hipóteses
como fatos, suas idéias permaneceram como leis por 15 séculos. Neste período,
contestar uma de suas teorias constituía posição herética e de desprestígio para
quem a assumisse. Galeno de Pergamon faleceu em Roma, como médico do
imperador Marco Aurélio, e muito da sua obra (cerca de 400) se perdeu. O que
dela restou foi traduzido do grego para o árabe e, na Idade Média, para o latim.
Por volta do séc. III d.C., o Império Romano foi avassalado por invasões de
povos vindos de toda parte, apoderando-se das terras romanas e as repartindo
entre si. As poucas concentrações humanas mantiveram-se esparsas, em torno
dos mosteiros. Os senhores de terras refugiavam-se em castelos bem guardados,
17
enquanto os centros urbanos eram destruídos e abandonados. A luta pela defesa
da terra torna-se a preocupação fundamental; o tempo e o interesse dedicados aos
estudos diminuem visivelmente. A ignorância passou a ser um valor fundamental.
O mais importante era sempre saber batalhar. Mas, nos monastérios, isolados e
poderosos, restava ainda algum tempo para a dedicação aos estudos. Além disso,
várias epidemias se sucederam, dizimando populações inteiras. E, contra a peste, a
cólera e a varíola, a medicina da época era impotente e caiu em descrédito. Os
poucos médicos eram vistos com grande receio. A cura e o tratamento passaram
a ser procurados nas experiências sobrenaturais. A medicina passou a ser prática
exercida por charlatões, astrólogos e alquimistas. No clima de insegurança que
dominava toda a Europa, os monastérios representavam o único abrigo seguro
para antigos manuscritos e documentos que se desejassem conservar. Não fossem
esses monges, provavelmente grande parte do conhecimento acumulado por gregos
e romanos, durante séculos, teria sido destruído, e nem Galeno nem Hipócrates
seriam lembrados.
Alexander Trallianus (c. 525-605 d.C.), que praticava medicina em Roma,
publicou uma enorme obra em 12 volumes sobre patologia e terapêutica. Tais
volumes foram publicados aos poucos – em latim e em árabe – até mais ou menos
à época do descobrimento do Brasil. Nesse tratado, Trallianus discutia sobre
cefalalgias, cefaléias e hemicranias.
Paulus Aegineta (c. 625-690 d.C), que praticava medicina na Alexandria,
escreveu sobre epilepsias, intoxicação pelo chumbo e forneceu acréscimos à lista
de fatores precipitantes da migrânea:
"... barulhos, gritos, uma luz brilhante, beber vinhos e substâncias com
forte odor, que são sentidos na cabeça. Em alguns, como se toda cabeça
tivesse sido atingida, em outros, somente a metade; neste caso a queixa é
denominada hemicrania..."
Avicenna (980-1037), o sábio islâmico medieval, que contribuiu muito para o
conhecimento da anatomia do sistema nervoso, utilizava o termo "soda" (provavelmente derivado do Persa sâr dard; cefaléia) para todos os tipos de cefaléia, inclusive
a migrânea. Considerou que determinados odores poderiam provocar "soda" em
pessoas "normais".
A queda de Roma, em 476, pelos Goths, e a queda de Constantinopla, em 1453,
pelos turcos, são freqüentemente citadas como marcas do início e do fim da Idade
Média. Este período, de 977 anos, ficou conhecido como a "Idade da Fé".
Basicamente, pode-se considerar a medicina do início da Idade Média como uma
mistura dos conhecimentos dos clássicos com as superstições do mundo cristão.
Durante muito tempo, a medicina monástica constituiu a única forma de medicina
conhecida pelo homem medieval. O vestígio das antigas crenças, atribuindo a todas
18
as doenças uma origem demoníaca, ainda justificava as múltiplas supertições de
natureza religiosa. Doenças como a epilepsia eram esconjuradas como possessão
demoníaca e as rezas eram vistas como o único meio de expulsar o mal. As relíquias
de mártires, a água benta, a comunhão e os santos óleos eram os métodos mais
usuais de cura. Foi no final deste período que:
Hildegard Bingen (1098-1180), freira carismática e com excepcionais
poderes intelectuais e literários, desde a infância experimentou incontáveis "visões",
muitas das quais representadas em contos com diversas figuras e reunidas em dois
manuscritos – Scivias e Liber divinorum operum homnis –, nos quais Hildegard
interpretava suas visões em êxtase, dando-lhes significados filosóficos:
"... as visões eu as percebo, nem em sono, nem em sonho, ou doente, nem
com os olhos carnais, nem com os ouvidos, ou em lugares escondidos; mas
acordada, alerta e com os olhos do espírito e do ouvido interior, eu as percebo
com a visão aberta e de acordo com a vontade de Deus...".
Segundo Oliver Sacks, a cuidadosa observação dessas figuras do século XII
não deixa margem a dúvidas com respeito a sua natureza: eram indubitavelmente
migranosas. Por outro lado, segundo R. Gowers, W. Alvarez e mais recentemente
J. Blau, a visão de faces, cenas e pessoas não faz parte da aura da migrânea,
estando mais de acordo com fenômenos de origem epileptogênica.
Relatos isolados desses fenômenos visuais continuaram aparecendo durante a Idade
Média. Centenas de anos se passaram até que pudéssemos encontrar descrições de
auras outras que não visuais, e explicitamente relacionadas com a migrânea.
Antes da metade do século XVI, as doenças eram organizadas em textos médicos
de modo "topográfico seqüencial", ou seja, começando pelo scalp e terminando nos
dedos dos pés. Em 1549, Jason Pratensi (1486-1558), médico holandês, fugindo
do sistema vigente, e mais de 100 anos antes de Thomas Willis ter cunhado a
expressão Neurologia, publica De cerebris morbis..., o primeiro livro totalmente
voltado para os aspectos gerais e específicos das doenças cerebrais.
Diversas curiosidades cercam a obra, como, por exemplo, o título, contendo
mais que 60 palavras, e os nove primeiros capítulos totalmente dedicados ao
diagnóstico e tratamento dos diversos tipos de cefaléia, inclusive com um exclusivo
para "De hemicrania". Já naquela época, Pratensi considerava que a água, quando
pura, a moderação na bebida e na dieta eram fundamentais no tratamento e prevenção das doenças. Nessa época, tanto o calor quanto o frio figuravam como
habituais agentes desencadeantes de cefaléia. O primeiro, por fazer "subir os
vapores do abdômen para cabeça", e o segundo, por "estreitar orifícios e impedir
que e vapores saíssem da cabeça".
No século XVII, época de Shakespeare, mesmo sem que houvesse a contribuição da fisiologia racional, como hoje a conhecemos, muitas páginas foram
acrescentadas à história das cefaléias.
19
Por volta de 1600, Charles Le Pois, adepto da teoria humoral, acabou
estabelecendo firmemente a idéia de que o cérebro era o local de origem das
crises epilépticas focais e da migrânea. Muito embora o gastroenterologista e
migranoso, W. Alvarez, tenha difundido a idéia de que a referência mais antiga de
migrânea com aura tenha sido um poema sumeriano, escrito há cerca de 5.000
anos, H. Isler, por sua vez, considera que o relato mais antigo, e claramente
relacionado com a aura migranosa, só veio aparecer no início do século XVII, na
descrição de Le Pois, a respeito de uma crise migranosa iniciando-se com parestesia
numa das mãos. Le Pois descreveu também um caso de migrânea hemiplégica
denominando-a de hemicraniae insultus.
William Harvey (1578-1657), homem de estatura baixa, cabelos crespos,
agitado e falante, contribuiu sobremaneira para o conhecimento atual dos processos
que regem a dinâmica das cefaléias, pois foi ele que, aos 50 anos de idade, após
reunir idéias que já apontavam nesta direção, destrona a teoria humoral de Galeno,
demonstrando para a comunidade científica da época que o sangue é bombeado
por um circuito fechado. Utilizou para tal um cachorro vivo.
Thomas Willis (1621-1675) foi o primeiro a claramente relacionar dor da
migrânea com distensão dos vasos sangüíneos do cérebro e, mais de trezentos
anos antes dos modelos de abordagem terapêutica "escalonados" e "estratificados",
considerou que determinar o tratamento por tentativas e erros era mais efetivo que
a escolha terapêutica de acordo com a indicação teórica. Willis defendia a idéia
das cefaléias como um espectro contínuo mais do que uma série de distintas entidades
nosológicas. No seu famoso livro Cerebri anatome (1664), cunhou o termo
neurologia, que significa doutrina (ou ensinamento) dos nervos, porém sempre foi
mais conhecido pelo polígono vascular que leva seu nome. Aliás, este circuito
arterial já havia sido descrito – e bem descrito – por J. J. Wepfer, alguns anos
antes. Thomas Willis era professor de fisiologia natural na Universidade de Oxford.
Casou-se com a irmã de um padre local, morrendo de tuberculose aos 54 anos.
O médico suíço Johanm Jackob Wepfer (1620-1695) também reconheceu
a pulsação arterial como causa de cefaléia. Escreveu sobre auras (1669), descreveu
a migrânea basilar, localizando sua origem no tronco cerebral, e em 1727 descreveu,
num jovem de 15 anos, o que seria o primeiro relato de infarto migranoso. Sem
nenhuma comprovação científica, Wepfer teorizou: "a dilatação dos vasos sangüíneos
resultava em estagnação de sangue e inadequada absorção do soro extravasado".
Estaria aí o embrião da "inflamação neurogênica"?
No século XVII, o tratamento das cefaléias e em particular da hemicrania
incluía: evitar a exposição ao sol e ao calor, utilizar bebidas e compressas frias,
tentando com isso equilibrar os humores. Se a origem do mal fosse o estômago ou
o útero, esses órgãos deveriam ser tratados primeiro. Em casos extremos,
Laudanum opiatum poderia ser aconselhado, mas nunca para crianças e idosos.
20
Condizente com o empirismo terapêutico reinante, Wepfer incluía na sua prescrição:
raspar toda a cabeça e aplicar emplastro de cantárida, não mais e que por oito
horas. Esse tratamento foi adotada por muitos ainda no século XVIII.
É bem atual a preocupação de algumas empresas em reduzir os altos custos
indiretos (absenteísmo e diminuição de produtividade), provocados pelas cefaléias
de seus empregados. A este propósito, vale lembrar que já em 1700, Bernardino
Ramazzini (1633-1714), professor de medicina da Universidade de Modena
(Pádua), publicou De morbis artificum diatriba, o primeiro tratado de medicina
ocupacional. Dentre 69 ocupações listadas no livro, havia 12 que, de acordo com
Ramazzini, provocavam cefaléia como distúrbio diretamente relacionado às
condições de trabalho. Os confeiteiros padeciam de cefaléia por passarem horas
próximos ao carvão quente. A cefaléia que afligia estenógrafas ocorria em virtude
das horas de intensa tensão que as envolvia. Lacaios e mensageiros sofriam
cefaléia por causa do esforço, ao passo que caçadores e marinheiros em
decorrência das modificações de temperatura e exposição ao sol. Numa
determinada passagem, como profilaxia, desaconselhava aos indivíduos queixosos
de cefaléia assumirem profissões que envolvessem a utilização de instrumentos
musicais de sopro e canto livre.
Em 1778, John Fothergill (1712-1780), que era migranoso e médico de
Benjamim Franklin, por considerar a ilusão visual da aura migranosa semelhante a
uma fortificação medieval vista por cima, cunhou o termo "espectro fortificado".
Consta ter sido Ware, em 1814, quem descreveu o mesmo fenômeno sem cefaléia
subseqüente.
Fothergill, como Galeno, preocupava-se com desencadeantes alimentares.
Afirmava que a quantidade assim como a qualidade da dieta eram importantes no
controle da migrânea, sendo o primeiro a relacionar o chocolate e a manteiga
como fatores desencadeantes de crises migranosas:
"... nada mais rápido e efetivo (do que a manteiga) para provocar cefaléia,
e às vezes poucas horas após o café da manhã, caso muitas torradas com
manteiga tenham sido utilizadas... começa com um singular tipo de luz fraca
na visão; objetos mudam sua aparente posição, circundados por ângulos
luminosos, como os de uma fortificação...".
Fothergill, que tinha como hobbie a química e a botânica, morreu aos 68 anos
de idade, em casa, sem nunca ter se casado.
Samuel Auguste André David Tissot (1728-1797), o "Professor da Europa",
que convenceu o mundo das conseqüências devastadoras da masturbação, em
1780 contribuiu para a história em questão, considerando a migrânea como uma
desordem do sistema nervoso central. Tissot reconheceu a hemianopsia como
pródromo visual típico, além de ter criado a expressão "metástase da migrânea",
para os casos de aura sem dor subseqüente. Descreveu claramente a periodicidade
21
e o padrão das crises migranosas. Notou que sintomas gástricos poderiam preceder
ou iniciar as crises e, empiricamente, considerou:
"... Um foco de irritação vai se formando pouco a pouco no estômago,
e quando chega num determinado ponto, a irritação é suficiente para
dar origem a dores agudas em todas as ramificações do nervo supraorbital".
O médico Calleb Willi Parry (1775-1822) forneceu um bom exemplo literário
de aura visual migranosa, descrevendo seu próprio escotoma, porém só publicado
muitos anos depois de sua morte por trombose cerebral:
"... quando olho para qualquer objeto, vejo como se algo marrom, mais
ou menos opaco, como se algo estivesse interposto entre meus olhos e ele,
tanto que o vejo indistintamente... a margem superior ou inferior parece
limitada por uma orla de luz em forma de ziguezague cintilante... a nuvem e
a cintilação podem permanecer por vinte minutos ou às vezes por meia hora...
elas nunca foram seguidas por cefaléia... (mas) geralmente, terminam com
um movimento do estômago, produzindo eructação...".
O astrônomo real, Sir George Biddell Airy (1801-1892), e seu filho médico,
Hubert Airy, em 1870, com a publicação On a distinct form of transient
hemianopsia, contribuem para história da migrânea por meio de minuciosos relatos
e desenhos coloridos de suas experiências visuais próprias.
O naturalista migranoso Charles Darwin (1809-1882), criador da teoria da
evolução das espécies pela seleção natural, era um homem constantemente
preocupado e evitava multidões. Suas dores de cabeça surgiram quando adulto
jovem e, certa vez, chegou avisar sua noiva de que não subiria ao altar em virtude
de uma crise... Seu avô, Dr. Erasmus Darwin, contribuiu para o entendimento das
cefaléias incluindo um capítulo sobre hemicrania no seu livro, Zoonomia. Erasmus,
em 1796, idealizou uma forma curiosa de tratamento da migrânea. Sugeria girar os
pacientes numa "centrífuga humana", com o intuito de desviar o sangue da cabeça
para os pés, aliviando-os assim do padecimento álgico.
O médico inglês, Edward Living (1832-1919), que também era matemático
e migranoso, publicou apenas um livro em toda sua vida: On megrim and sick
headache, and some allied disorders: a contribuition to the pathology of
nerve-storms. Nesse calibroso volume (512 páginas), fornece nos a mais
completa contribuição sobre o estudo da enxaqueca, feito até então. Especulando
sobre a origem das auras planta a semente da teoria neuronal, considerando
serem as auras, o resultado de uma "tempestade neural", originada no tálamo.
Living ressalta a influência do sexo, a transmissão hereditária e, assim como
Tissot, enfatizou o caráter paroxístico dos sintomas da migrânea. Descreveu os
aspectos emocionais, visuais, táteis, afásicos e intelectuais do processo. Segundo
22
Sacks, as descrições contidas nesse livro jamais se tornarão obsoletas, tenham
elas cem, mil ou dez mil anos.
O pai da neurologia britânica, John Hughlings Jackson (1835-1911), que
também era repórter, acreditava ser a migrânea uma forma de epilepsia sensitiva
acrescida de cefaléia e vômitos como epifenômeno.
Em 1894, seguindo a idéia da natureza epiléptica da migrânea, P. J. Moebius
propõe o termo "status migranosos" em paralelo com status epiléptico. O excêntrico
Moebius, que realizou ensaios clínicos excepcionais, considerava a migrânea uma
enfermidade degenerativa e tem seu nome ligado à migrânea oftalmoplégica –
doença de Moebius.
No início do século XX, dois artigos magistrais foram publicados. O tempo se
encarregou de traçar-lhes destinos diferentes. Em 1905, a revista Annalen Physic,
da Alemanha, publica um artigo controverso de um jovem cientista alemão, chamado
Albert Einstein, de apenas 26 anos, no qual apresenta sua Teoria da Relatividade
Restrita. Os estudos desse rapaz, que trabalhava num escritório de patentes em
Berna, na Suíça, agitaram os círculos científicos, já que muitos físicos tiveram
problemas para entender do que tratava a equação por ele formulada, que dizia: a
energia é igual à massa multiplicada pelo quadrado da velocidade da luz. Einstein
abria, assim, novas perspectivas para a compreensão dos átomos, partículas que
muitos mal imaginavam existir. Um ano depois, no British Medical Journal, Sir
William Richard Gowers (1845-1915), em artigo denominado Borderland of
epilepsy – Migraine, escreve quase com clarividência:
"... o processo que precede a cefaléia da migrânea é muito misterioso,
seja referido ao olho ou ao braço; há um processo de intensa atividade que
se vê alastrar, como as ondas num lago, no qual uma pedra é jogada... na
região através da qual as ondas ativas passaram, um estado é deixado como
distúrbio molecular de estruturas... essas estruturas são menos suscetíveis a
estímulos que chegam a elas vindos de fora, tanto que há diminuição da
visão e sensação imperfeita nos braços: elas retornam à condição normal...".
Se, por um lado, hoje se sabe que: E = MV2, por outro, quase um século se
passou, sem que houvesse uma clara demonstração da ocorrência de algo como
"ondas num lago" se dando no cérebro dos migranosos com aura...
Gowers era fanático por estenografia – possuía mais de 20 mil relatos de casos
estenografados – enfatizava a importância da vida saudável como ação profilática
para evitar cefaléias, e tratava muitos de seus pacientes migranosos com solução
de nitroglicerina a 1% em álcool, associada com outras substâncias (mistura de
Gowers), ou então, eventualmente, com marijuana.
Considerava improvável que os fenômenos relativos à aura migranosa fossem
ocasionados simplesmente por alterações da vascularização cerebral, e a este
respeito sentenciou:
23
"... um distúrbio alastrante peculiar das estruturas nervosas é evidente;
que isso dependa do espasmo arterial, é uma assunção que pode ou não
ser verdadeira. A opinião é difícil de reconciliar com o caráter de
"descarga", tão uniforme no seu caráter geral, tão ordeira na sua
desordem...".
O professor de neurologia Harold G. Wolff (1898-1962) foi o primeiro a
sistematizar o estudo das cefaléias, dando-lhe um cunho verdadeiramente
científico. Sua monografia Headache and other head pain, publicada em
1948, manteve-se por décadas como uma bíblia sobre o tema. Wolff, que era
migranoso, abortava suas crises jogando squash no 27o andar do New York
Hospital. Iniciou seu interesse pelo estudo das cefaléias trabalhando com William
Lennox no Boston City Hospital. Lennox tinha grande interesse no estudo da
circulação cerebral e nos efeitos da ergotamina sobre o fluxo sangüíneo cerebral.
A ergotamina, um importante vasoconstritor e antimigranoso, foi extraído do
extrato do ergot, em 1918, e começou a ser estudada nos Estados Unidos na
década de 1930. Em 1937, junto com John Graham, publicou os resultados de
suas experiências, nas quais utilizava métodos criativos de aferir a dinâmica da
circulação extra e intracranial, assim como os efeitos da ergotamina injetada.
Wolff e sua escola dirigiram as experiências para obtenção dos registros
esfigmográficos da amplitude do pulso da artéria temporal e criaram uma teoria
para explicar a migrânea, totalmente voltada para as alterações vasculares.
Concluíram que os escotomas ocorriam em virtude da constrição das artérias
cerebrais e que a dor advinha da combinação de efeitos da dilatação das grossas
artérias encefálicas, mais a ação de substâncias que, acumuladas na parede dos
vasos e nos tecidos perivasculares, diminuíam os liminares da dor.
Em 1934, John Ruskin Graham (1909-1990) formou-se médico em Harvard
e dois anos depois, como parte do seu treinamento, foi para Nova York como
assistente de H. Wolff. Graham era considerado excelente clínico e professor,
com extensa lista de publicações a respeito das cefaléias. Introduziu o uso do
corticóide para o tratamento da cefaléia em salvas e descreveu a fácies
característica do paciente com essa doença. Desenvolveu os estudos para
elaboração do supositório de ergotamina com cafeína, para o tratamento da crise
migranosa, na década de 1960, estudou extensivamente os efeitos profiláticos,
assim como os efeitos adversos da metissergida. Na década seguinte, foi o primeiro
a demonstrar clinicamente a eficácia do propranolol como tratamento profilático
da migrânea e do lítio como forma de tratamento preventivo da cefaléia em salvas.
Posteriormente, descreveu a cefaléia relacionada à diálise renal. Faleceu em abril
de 1990, aos 81 anos de idade. Enquanto Harold Wolff é mencionado como o
pioneiro na pesquisa das cefaléias, John Graham indubitavelmente é lembrado como
o pioneiro no tratamento destas.
24
Bayard Taylor Horton (1895-1980) formou-se como médico em 1922.
Em 1930, tornou-se consultor em medicina na Mayo Clinic e, dez anos depois,
passou a exercer o cargo de chefe da investigação clínica dessa fundação. Autor
de numerosas publicações em jornais médicos, B. T. Horton será sempre
lembrado por pelo menos duas excelentes contribuições a respeito das cefaléias;
a arterite temporal (também denominada doença ou síndrome de Horton), descrita
em 1932, e a cefaléia histamínica (também denominada cefaléia de Horton ou
síndrome da cefaléia em salvas). A título de curiosidade, Horton era conhecido
por sua mania em colecionar sapatos. Consta ter possuído mais de 140 pares e
trocava-os até quatro vezes ao dia [Dr. Clifford Rose – comunicação pessoal].
Em relação à cefaléia de salvas, considera-se que o médico e anatomista
holandês Nicolaas Tulp, nos idos de 1641, tenha sido o primeiro a fornecer uma
descrição incompleta da doença. A primeira descrição integral foi feita por Gerhard
van Swieten em 1745. Essa dramática enfermidade veio sendo mencionada ao
longo dos anos, por diversos autores, mediante relatos isolados. Em 1926, W. Harris
aprofundou-se mais no assunto e, sem diferenciá-la de dores mais duradouras e
que alternavam de lado, cunhou a denominação "neuralgia migranosa periódica". A
cefaléia em salvas somente passou realmente a ser reconhecida a partir dos trabalhos
de B. T. Horton, de 1939 e 1952, nos quais detalhou a dor – " tão intensa que
praticamente todo paciente considerava o suicídio" – e os fenômenos associados,
e popularizou a expressão cefaléia histamínica, sugerindo um papel para histamina
na patogênese da desordem. A periodicidade das cefaléias foi primeiro observada
e descrita por K. A. Ekbom em 1947 e, posteriormente, E. C. Kunkle, em 1954,
reconheceu os acúmulos e introduziu o termo cluster headache.
Em 1912, mesmo ano em que o maior e mais luxuoso transatlântico da época
naufragou nas águas geladas do Atlântico Norte em sua viagem inaugural, George
Flatau publica em Berlim, Die Migräine, livro considerado por muitos enciclopédico.
Além de discutir diversos aspectos nosológicos, Flatau introduz no dialeto médico
novos termos como "hemicrania contínua" e "hemicrania epiléptica".
Karl Lashley (1890-1958), psicólogo em Harvard, forneceu grande
contribuição ao estudo da migrânea quando, em 1941, publicou o mapeamento
com a cronometragem de suas próprias auras visuais. Considerou que o padrão do
escotoma seria consistente com sua teoria de integração cortical, baseada na
interferência de ondas alastrantes de excitação cortical. Lashley afirmou que, exceto
por um leve torcicolo, associado à hemianopsia, nunca detectou qualquer sintoma
adicional durante ou após o escotoma. Em 1950, trabalhando com ratos, expressou
frustração por não ter encontrado a estrutura (ou substância) cerebral responsável
por armazenar a memória.
Em 1944, dois meses após cerca de 3,5 milhões de combatentes aliados desembarcarem de surpresa na costa da França, na maior operação de guerra já registrada
25
até então, considerada pelo alto comando das tropas como o Dia D, o Journal of
Neurophysiology publica um artigo intitulado “Spreading depression of activity in
the cerebral cortex”, assinado por um jovem e desconhecido investigador brasileiro,
anunciando a descoberta de um novo fenômeno. O então doutorando Aristides
A. Pacheco Leão (1914-1993), ao estudar a propagação de descargas epilépticas
no córtex cerebral de coelhos, deflagradas por estímulos elétricos subliminares,
surpreendeu-se (e a seus orientadores) quando observou que em determinadas
condições, em lugar do aparecimento de atividade de alta voltagem, característica
das crises epilépticas, havia diminuição da amplitude do eletrocorticograma normal.
Além disso, demonstrou que essa depressão da atividade elétrica espontânea
alastrava-se para regiões vizinhas do córtex exposto, a uma velocidade de 3 mm/
minuto. Leão relacionou, pela primeira vez, a depressão alastrante com a migrânea
afirmando:
"... muito já foi escrito acerca do fenômeno vascular, tanto na epilepsia
clínica, quanto na condição provavelmente relacionada à migrânea. Esta
última doença, com marcada dilatação dos vasos sangüíneos maiores e a
lenta marcha do escotoma visual ou da esfera somatossensitiva e sugestivamente similar ao fenômeno experimental aqui descrito...".
Apesar da estreita relação temporal entre a depressão alastrante e o mapeamento
de Lashley, Leão não o menciona em seu trabalho original. Desconhecia essa
publicação de três anos antes [comunicação pessoal].
Nos últimos cinqüenta anos, diversos autores, em todo o mundo, contribuíram
tanto na área clínica quanto experimental, com idéias e descobertas para aumentar
ainda mais essa história, que, ao que parece, está longe de chegar ao fim.
Alterações das funções integrativas, como, por exemplo, desordens complexas
da percepção visual, macropsia (visão brobdignagiana), micropsia (visão liliputiana),
visão em zoom, visão em mosaico ou até mesmo alteração na percepção do tempo,
eventualmente, fazem parte do complexo sintomático migranoso. Em 1952, C. W.
Lippman foi o primeiro a utilizar o termo "Alice no País das Maravilhas" para
denominar tais sensações dismórficas, em tudo semelhantes às experiências vividas
pela personagem-título criada pelo migranoso Charles Luttwidge Dogson (Lewis
Carrol).
Em 1957, J. H. Gaddum e Z. P. Picarelli foram os primeiros a comprovar a
existência de tipos diferentes de receptores da serotonina (5-HT). Do íleo terminal
de cobaias, esses autores isolaram os receptores M e D. Abria-se, assim, uma
enorme passagem para que nos anos seguintes outros pesquisadores descobrissem
novos tipos e subtipos de receptores de 5-HT. A importância prática dessas
descobertas pode ser avaliada pelos novos e mais específicos medicamentos antimigranosos que foram surgindo como opção terapêutica.
26
Um ano após Oleh Hornykiewiscz ter comprovado a redução da dopamina
cerebral em sofredores da doença de Parkinson (1960), o italiano Federico Sicuteri,
por meio de métodos colorimétricos, demonstra, nos pacientes migranosos, excreção
aumentada, em até cinco vezes, do ácido 5-hidroxiindolacético, principal metabólito
da 5-HT. Esse autor já havia evidenciado, em 1959, os benefícios profiláticos de
um derivado lisérgico, a metissergida, tanto na migrânea quanto na cefaléia em
salvas. Utilizou a droga por via oral ou intramuscular em 20 pacientes, dos quais 2
eram médicos, com cefaléia em salvas, e todos melhoraram.
Nos últimos trinta anos, o norueguês Ottar Sjaastad foi quem forneceu a
mais numerosa e importante contribuição no campo das cefaléias. Dentre elas
pode-se destacar: seu livro sobre cefaléia em salvas; a descrição da hemicrania
paroxística crônica em 1976 (cefaléia de Sjaastad); uma forma rara de cefaléia
associada com fenômenos autonômicos, a qual denominou de SUNCT em 1978;
a cefaléia cervicogênica em 1982 e, no ano seguinte, a hemicrania contínua.
Sjaastad idealizou, criou e editorou por 10 anos a revista Cephalalgia, periódico
médico especializado no estudo e na pesquisa das cefaléias, jornal oficial da
International Headache Society, que vem sendo publicado regularmente desde
1981. Como grande admirador do Brasil (aprendeu sozinho a ler em português),
por diversas ocasiões aqui esteve como conferencista. Sem extinguir sua trajetória
científica magistral, O. Sjaastad aposentou-se aos 70 anos de idade e foi como
"um neurologista solitário" – como se autodefiniu – pesquisar cefaléias entre os
habitantes das montanhas...
Pelos mais diversos motivos – desconhecimento do mecanismo etiopatogênico,
ausência de marcador específico, ou modelo experimental adequado – os avanços
terapêuticos têm sido muito lentos. Basta-se considerar que ainda em 1933, médicos
de renome utilizavam-se da "mistura de Gowers" ou recorriam à descompressão
subtemporal direita como formas de tratamento da migrânea persistente. Somente
50 anos após Graham e Wolff terem demonstrado a habilidade da ergotamina em
aliviar a dor da crise de migrânea, uma equipe, chefiada por Patrick P. A.
Humphrey, desenvolveu nos laboratórios da Glaxo uma substância agonista de
receptores 5-HT1B/1D – sumatriptano – que revolucionou o tratamento farmacológico da crise aguda de migrânea e da cefaléia em salvas. Desde o surgimento
dessa nova droga, no início da década de 1990, diversos outros agonistas 5-HT1B/1D
têm sido lançados no mercado. Apesar dessas recentes aquisições, nunca é demais
lembrar que a maior arma para o sucesso terapêutico continua sendo o bom relacionamento médico–paciente. Para cefaléias, especialmente migrâneas, o médico
necessita conhecer o paciente e o paciente necessita confiar em seu médico –
essa relação requer tempo, paciência e habilidade.
Em 1984, M. A. Moskowitz, então diretor do Stroke Research Laboratory,
em Boston, propõe um mecanismo engenhoso para explicar o processo
27
fisiopatológico da migrânea, ao qual denomina "teoria trigêmino-vascular", e revive
o antigo conceito de inflamação neurogênica. Essa teoria conciliadora, que associa
um fenômeno neuronal (depressão alastrante) antecedendo e promovendo uma
alteração vascular (liberação de neuropeptídeos e vasodilatação), é a que vem
sendo mais considerada e pesquisada nas últimas duas décadas.
Desde Aretaeus, tenta-se classificar os diversos tipos de cefaléias. Essa história
por si representa um capítulo à parte. No século XVIII, por exemplo, Boissier de
Sauvages de Lacroix designou diversas classes de hemicrania e cunhou
denominações relacionadas com as mais curiosas etiologias. "Hemicrania lunaria"
e "hemicrania ab insectis", ou seja, induzidas pela lua ou por insetos invadindo o
crânio, entre outras dez variedades de migrânea.
Em 1787, Christian Ludwig Baur de Tübingen, doutor em filosofia, resolveu
organizar os mais diversos tipos de cefaléia, criando uma nova classificação. Um
dos tipos denominou "idiopática", os casos com doença subjacente chamou de
"simpática", como Galeno. Estabeleceu 84 categorias e subcategorias de cefaléias,
utilizando-se de 53 novos termos gregos e latinos, tais como: cefaléia cacoplástica
(de construção defeituosa); exaláctica (de degeneração de substâncias); limantérica
(de destruição de partes); thliptica (opressiva); esteretelétrica (de privação de
material elétrico) e muitas outras com termos mais intrigantes.
A classificação baseada nas recomendações do Ad Hoc Committee on
Classification Headache, presidido por Arnold P. Friedman, publicada em 1962,
apesar de utilizar-se de adjetivos vagos, como "comumente" ou "eventualmente",
manteve-se como orientação, aos interessados em cefaléias, por mais de 25 anos.
Em 1985, a International Headache Society criou um comitê, presidido pelo
dinamarquês Jes Olesen, para formular um sistema de classificação cefaléias.
Após três anos de estudos e discussões, foi criada a primeira Classificação
Internacional das Cefaléias e Algias Faciais. Na elaboração desse sistema de
classificação, Olesen contou com a participação de 11 subcomitês compostos de
especialistas de diversos países. Diferencia-se da Classificação de 1962 por constar
de critérios diagnósticos operacionais de todas as cefaléias. Foram identificadas
12 categorias maiores de cefaléias, que podem ser divididas em dois grandes grupos:
as cefaléias primárias (Categorias 1-4) e as cefaléias secundárias (Categorias 512). No que se refere às cefaléias primárias, cujas etiologias são desconhecidas e
seus mecanismos incertos, o Critério fornece um sistema descritivo e as classifica
de acordo com o perfil dos sintomas. Essa classificação foi traduzida em diversos
idiomas (português inclusive), recebeu o aval da Federação Mundial de Neurologia
e seus princípios foram introduzidos na Classificação Internacional das Doenças
da Organização Mundial da Saúde (IC-10). Não se trata, obviamente, – como
registrado no prefácio – de um documento definitivo, pois boa parte reflete a
experiência de especialistas, sem o respaldo da comprovação científica.
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A partir do final da década de 1960, métodos de investigação hemodinâmica
passaram a ser empregados com intuito de investigar pacientes migranosos. Muitos
estudos iniciais foram feitos com o uso intra-arterial de Xenon (Xe133) e avaliação
dos sintomas aura-like induzidos pela angiografia carotídea. Mais recentemente,
novas técnicas de imagem – não invasivas – passaram a ser empregadas, visando
ao estudo de parâmetros metabólicos e hemodinâmicos do cérebro de migranosos,
tanto durante, como entre as crises. A gama de dados obtidos com esses novos e
revolucionários métodos de imagem (Doppler transcranial, SPECT, PET, ressonância
magnética funcional, exame de difusão e perfusão etc.) já contribui para mais um
volumoso capítulo dessa história, principalmente no que se refere à procura do
entendimento dos mecanismos fisiopatológicos.
No nosso país, o Dr. Edgard Raffaelli Jr., possui todos os méritos para ser
considerado o pai da cefaléia no Brasil. Raffaelli estudou línguas e filosofia antes
de entrar para Faculdade de Medicina. Em 1956, aos 26 anos de idade, no terceiro
ano da Faculdade, e decepcionado por não conseguir obter solução médica
adequada para suas crises de cefaléia, resolveu estudar por conta própria o
problema. E assim o fez. A partir de 1973, a fim de aprimorar-se mais ainda no
assunto, passou a freqüentar Congressos na Europa e nos EUA. Nessas
participações, além de apresentar trabalhos científicos, consolidou laços de
amizade com médicos de diversos países, passando a fazer parte da mais seleta
gleba de especialistas no assunto. A respeito desta época, recentemente escreveu:
"... quando fui ao Congresso de Barcelona em 1973, não éramos mais do
que 30 os médicos interessados por cefaléia no mundo. Deste pequeno grupo
pioneiro, do qual me orgulho de pertencer, saiu hoje a plêiade de 2.0003.000 participantes nos Congressos Mundiais atuais...".
Do seu idealismo e firmeza, nasceu em 1978 a Sociedade Brasileira de Cefaléias
(SBCe). Raffaelli foi o autor das primeiras monografias sobre cefaléias (1979) e
sobre enxaquecas (1980) em nosso meio. É dele a expressão "cefaléia em salvas"
para o cluster headache, além das denominações migrânea, cefaliatria e cefaliatra,
hoje cada vez mais utilizadas. A projeção e a importância do seu nome podem ser
aquilatadas também, em parte, pelo fato de ter sido o único brasileiro a participar
de um dos 11 subcomitês que estruturou a primeira classificação internacional de
cefaléias da IHS. Em 1994, criou e "batizou" a revista Migrâneas & Cefaléias,
que é distribuída até hoje, como veículo divulgador da SBCe.
A história de como surgiu o interesse pelo estudo das cefaléias no Brasil está
intimamente relacionada ao idealismo desse homem, somado ao esforço e à
persistência de um pequeno grupo de médicos que um dia resolveu criar uma
Sociedade Brasileira de Cefaléia.
Em 1976, após três anos de participação ativa em congressos internacionais,
Edgard Raffaelli solicitou ao amigo e ortopedista, Júlio Casoy – médico do laboratório
29
Sandoz – que o auxiliasse a encontrar outros brasileiros interessados em estudar o
assunto. Nessa época, somente havia dois médicos foram: Wilson Farias da Silva,
em Recife, e Gilberto Rebello de Mattos, em Salvador. Nesse mesmo ano, Raffaelli
convidou-os para uma reunião (histórica) em Salvador, e aí decidiram montar uma
Sociedade Brasileira de Cefaléia. Consta não ter sido tarefa fácil, e somente no dia
21 de junho de 1978, numa reunião que contou com 14 participantes, foi criada a
Sociedade Brasileira de Cefaléia e Enxaqueca – SBCe.
Participaram desta reunião inaugural: Edgard Raffaelli Jr.;, Wilson Farias da
Silva, Roberto Melaragno Filho, Wilson Luiz Sanvito, Nelson Augusto Pedral
Sampaio (ginecologista), Orlando Martins e Reinaldo Correa (psiquiatras),
além de Gilberto R. de Mattos (neuro), Luis Gustavo Hummel (ORL), Osmar
Trajan (ginecologista), Júlio Casoy (ortopedista), Ozir Scarante (neuro), José
Ivan C. Ribeiro (neuro) e Antônio Douglas Menon (ORL). Os sete últimos
relacionados assinaram a Ata, mas não persistiram no assunto.
A propósito das grandes dificuldades enfrentadas no início, Raffaelli afirmou:
“... Não existiria uma SBCe sem o apoio decidido de três homens que se
arriscaram a ser mal falados, numa época em que a cefaléia não era bem
vista pela classe médica. Se não fosse pelo Melaragno, pelo Farias e pelo
Sanvito, talvez só agora conseguiríamos estar engatinhando. Graças a eles,
porém, e à seriedade e honestidade que os seus nomes emprestaram à SBCe,
a cefaléia brasileira hoje é a 2 a/3a do mundo: some o número de associados
da IHS e verá que depois dos Estados Unidos, o Brasil e a Inglaterra estão
empatados...”.
Também em 1978, o Dr. Eliova Zukerman, desde há muito interessado em
cefaléias, inaugurou, na Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de Medicina,
o Setor de Investigação e Tratamento da Cefaléia. Quatro anos depois, implantou
nesse setor a Pós-Graduação. Desde essa época, sob a orientação sempre judiciosa
de Zukerman, dez mestres e três doutores obtiveram seus Títulos em cefaléias.
Em agosto de 1993, o Dr. Zukerman, mais uma vez, catapultou o conceito da
cefaléia brasileira quando, em Paris, concorrendo com 179 candidatos, recebeu
junto e com sua equipe, o Prêmio pelo Melhor Pôster apresentado no VI Congresso
da International Headache Society.
Em março de 1979, a SBCe organizou o 1 o Congresso Brasileiro de Cefaléia
no Hospital do Servidor Público Estadual em São Paulo, para o qual foram
convidados, ninguém menos que John Graham; Federigo Sicuteri e Gustavo
Poch. Apesar do grande receio de não conseguirem platéia adequada, houve
126 incritos. Entusiasmados como sucesso desse primeiro evento, ainda em
1979 promoveram outro encontro, desta feita um Curso de Cefaléias, realizado
no Hospital Albert Einstein, também em São Paulo. A partir disso, a SBCe
passou a reunir-se anualmente em congressos, simpósios ou cursos, quase
30
sempre contando com convidados estrangeiros que aqui compareceram sem
cobrar nenhum ônus pela participação. Dentre eles: Ottar Sjaastad (Noruega
– seis vezes); James Lance (Austrália); Lee Kudrow (EUA); Genaro Bussone
(Itália); Márcia Wilkinson (UK); Michael Moskowitz (Boston); Vincenzo
Guidetti (Roma), entre outros.
Desde sua fundação, a Sociedade ficou restrita ao eixo São Paulo–Rio de
Janeiro, com pequenas incursões pela Região Sul. Era necessário que alguém
"abrisse" o Norte e o Nordeste do país. Então, há cerca de 10 anos, com a
colaboração do Dr. José Martônio Ferreira de Almeida, a SBCe chegou a
Sergipe, Alagoas e Rio Grande do Norte, além de Paraíba e Ceará. Poucos são
os adeptos – o que se constitui num desafio para todos nós – na Região CentroOeste, e grande parte da região Norte do país. Aqui, não poderíamos deixar de
mencionar que, em Fortaleza, Ceará, desde 1997, o Dr. João José F. de
Carvalho orienta atendimentos numa clínica excepcional: a "Unidade 24 horas
de Atendimento da Dor de Cabeça Aguda". Única no mundo, segundo depoimento
de Ninan Mathew, ex-presidente da IHS.
Em 1990, a Sociedade Brasileira de Cefaléia e Enxaqueca encurtou seu nome
e passou a chamar-se Sociedade Brasileira de Cefaléia (SBCe) – o "Ce", para
diferenciá-la da Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC).
Faz parte da nossa história a "Escola de Cefaléia" que Sjaastad montou em
Trondheim, no norte da Noruega, onde, por diversas vezes, recebeu médicos
brasileiros que para aí foram em busca de aperfeiçoamento. Dentre eles destacaramse: Yára Fragoso (que regressou do "fjord" com a fama de trabalhadora inteligente
e incansável), Deusvenir Carvalho (atual chefe do Setor de Cefaléias da Escola
Paulista de Medicina), Carlos Bordini (ex-presidente da SBCe) e Maurice
Vincent (chefe do Setor de Cefaléias e do Serviço de Neurologia da Universidade
Federal do Rio de Janeiro). Cumpre lembrar que o Dr. Vincent, nessa Escola, e
sob a orientação de O. Sjaastad e Linda White, tornou-se o primeiro brasileiro a
defender Tese de Doutoramento em Cefaléias no exterior.
No início da década de 1990, na mesma época em que foi lançado o primeiro
triptano, aumentou, e muito, o interesse dos neurologistas em adquirir maiores
conhecimentos a respeito de como lidar com as cefaléias. Esse maior interesse
pode ser aferido em 1994, quando, em pesquisa realizada entre os neurologistas
brasileiros, a cefaléia despontou como o tema mais importante a ser abordado no
XVI Congresso Brasileiro de Neurologia.
Durante 20 anos, os doutores Edgard Raffaelli Jr., Wilson Farias da Silva e
Wilson Sanvito revezaram-se na Presidência da SBCe. A partir de 1996, sob a
regência dos doutores Carlos Bordini, Marco Antônio Arruda e Marcelo
Ciciarelli, a Sociedade de Cefaléia cresceu mais ainda, atualmente contando com
cerca de 250 associados, e transformou-se numa das mais atuantes do Brasil. No
31
início do novo milênio, a direção da SBCe alocou-se na terra de Araribóia, sob a
tutela de três cefaliatras de primeira linha, os doutores Pedro Moreira Filho,
Jano Alves de Souza e Carla C. Jevoux.
Ao final deste capítulo, pode-se considerar que a história das cefaléias, assim
como a história da medicina de modo geral, mostra que a realidade científica de
hoje pode, perfeitamente, ser a mentira de amanhã. Antigas teorias e conceitos
são descobertos, redescobertos e reaparecem várias vezes numa nova roupagem.
Quando são verdadeiramente "novos", tais conceitos não se limitam a complementar
os conhecimentos já adquiridos: exigem que eles sejam rediscutidos e, às vezes,
drasticamente modificados. Mesmo assim,
"... muitas descobertas notáveis foram feitas por homens que, seguindo
os passos da natureza com os próprios olhos, acompanharam-na por
caminhos tortuosos, mas quase sempre seguros, até alcançá-la na sua cidadela
da verdade...".
disse o homem que descobriu a circulação do sangue.
Agradecimento: O autor é grato ao Dr. Edgard Raffaelli Jr. por sua valiosa
colaboração, nos enviando depoimento manuscrito em 15 páginas, além de diversas
xerocópias de artigos que fazem parte da História da Cefaléia no Brasil.
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33
2
ANAMNESE
Wilson Farias da Silva
Não obstante o extraordinário avanço tecnológico obtido nas últimas décadas
no que diz respeito ao diagnóstico das cefaléias, a anamnese é, ainda hoje, insubstituível, mesmo porque, para as cefaléias ditas primárias, que são seguramente as
mais freqüentes na prática diária, não existe nenhum exame complementar capaz
de confirmar ou, ao contrário, de afastar o diagnóstico clinicamente elaborado.
Diversos dados devem ser coletados, nenhum tendo valor absoluto, mas também
nenhum sendo totalmente destituído de valia; dito de outra maneira, é o conjunto
dos sintomas e sinais que possibilitam a formulação do diagnóstico correto. Só a
anamnese permite diagnosticar a modalidade da cefaléia, detectar a coexistência
de mais de um tipo de dor de cabeça, pôr de manifesto os possíveis fatores
desencadeantes e identificar modificações no padrão de uma cefaléia preexistente.
Os exames complementares destinam-se à confirmação do diagnóstico da patologia
causal das cefaléias sintomáticas, raramente sendo necessário a eles recorrer,
salvo para diagnóstico diferencial em certos quadros cefalálgicos não bem definidos.
No sentido de evitar omissões e padronizar a colheita dos dados, preconiza-se
o uso de uma ficha-padrão a ser preenchida separadamente para cada modalidade
de cefaléia, por acaso ocorrendo em um mesmo paciente.
Sexo – Não se pode dizer que seja de importância absoluta para o diagnóstico
diferencial; contudo, é indiscutível a preferência por um dos sexos em diversos
tipos de dor de cabeça: a migrânea, a cefaléia do tipo tensional e a hemicrania
paroxística crônica têm nítido predomínio no sexo feminino, enquanto a cefaléia
em salvas, a cefaléia benigna do esforço e as cefaléias ligadas à atividade sexual
incidem mais entre os homens. Nas cefaléias sintomáticas, a predileção por homens
ou mulheres pode ser detectada, tal fato ocorrendo porque o fator causal, quer seja
uma doença, quer seja um hábito de vida, está mais ligado e às vezes é mesmo
exclusivo a um dos sexos.
Idade cronológica, idade de início e tempo de doença – Maior valia é dada
ao tempo de doença, pois, do ponto de vista prático, qualquer dor de cabeça que
tenha mais de 5 anos de evolução não deve estar relacionada com uma patologia
orgânica. Não esquecer, contudo, que o portador de uma cefaléia primária que venha
ocorrendo há vários anos pode vir a ser acometido por uma outra condição que tenha
a cefaléia como constituinte de seu quadro clínico. Quanto à idade de início, o valor
na maioria das vezes é relativo, algumas modalidades começando preferencialmente,
porém não exclusivamente, na infância, na adolescência ou na idade adulta (migrânea
habitualmente tem início antes dos 20 anos, enquanto a cefaléia em salvas e a cefaléia
do tipo tensional mais freqüentemente eclodem após os 20 anos de idade). Por outro
lado, arterite temporal, cefaléia hípnica e as neuralgias craniofaciais essenciais são
doenças do idoso, praticamente inexistindo antes dos 50 anos. Em diversas outras
modalidades de cefaléias, essa distinção pode não ser tão nítida, mas como muitas
delas decorrem de hábitos de vida, uso de medicamentos, determinadas patologias
orgânicas ou atividades compatíveis com a idade cronológica, haverá sempre grupos
etários preferenciais para várias delas.
Profissão – Praticamente destituída de valor diagnóstico, pode, porém, ser a
resposta para alguns casos de cefaléia de contração muscular, nos quais o espasmo
da musculatura decorre de posições antifisiológicas mantidas por longo período de
tempo, por exigência da atividade exercida (automobilistas, digitadores, datilógrafos,
microscopistas, entre outras).
Sintomas premonitórios – Nas cefaléias sintomáticas, a dor de cabeça pode
ser precedida por sintomas passíveis de ser considerados sintomas premonitórios.
Nos quadros infecciosos do sistema nervoso, pode haver lassidão, anorexia, malestar indefinido, enquanto perda de peso, artralgias, mialgias, febrícula e astenia
costumam preceder o quadro de arterite temporal. Sintomas cerebrais focais, transitórios, podem aparecer antecedendo as oclusões da artéria carótida.
Das cefaléias primárias, apenas na migrânea há sintomas premonitórios
precedendo de horas as crises. Esses sintomas são bastante variados e englobam
alterações do humor (ansiedade, irritabilidade, depressão e, mais raramente, euforia);
alterações da capacidade intelectual (lucidez mental inusitada, excepcional clareza
do raciocínio ou, ao contrário, embotamento intelectual); distúrbios gastrointestinais
(anorexia ou bulimia, constipação); diminuição do volume urinário; hipersensibilidade
a estímulos sensoriais (visuais, auditivos ou olfativos) e, com relativa freqüência,
bocejos e necessidade de ingerir doces.
Sintomas iniciais – Considera-se aqui o que precede de imediato o quadro
doloroso e que vem sendo descrito na literatura como aura, nos casos da denominada
migrânea com aura. São sintomas motores, sensitivos, sensoriais, distúrbios da
linguagem ou outros. Na migrânea, habitualmente se iniciam de maneira insidiosa
e lentamente progridem, evoluindo em 5 a 60 minutos, podendo ter um curso evolutivo
mais rápido, menos que 5 minutos (aura de início agudo), ou, ao contrário, mais
duradouro, mais de 60 minutos (aura prolongada). Eles são seguidos de imediato,
36
ou após alguns minutos, pela dor de cabeça e demais sintomas que compõem o
quadro clínico dos ataques de migrânea.
A instalação insidiosa e a habitual evolução lentamente progressiva dos sintomas
iniciais das crises de migrânea com aura contrastam – e esse fato é fundamental
para o diagnóstico diferencial – com o que acontece nos ataques isquêmicos transitórios e em algumas crises epilépticas parciais, condições nas quais sintomas
assemelháveis podem ocorrer, porém se instalando de modo abrupto e evoluindo
em segundos.
Alguns pacientes com cefaléia em salvas referem que poucos minutos antes de
se instalar a dor sentem, ipsilateralmente ao lado da algia, ardência na narina e/ou
desconforto periorbitário.
DOR – MODO DE INSTALAÇÃO, DURAÇÃO E DISTRIBUIÇÃO
TEMPORAL
A análise desses três elementos é de fundamental importância para o diagnóstico
das algias do segmento cefálico, não apenas no tocante à possível etiologia, mas
também para o diagnóstico diferencial entre as diversas modalidades de cefaléias.
Padrões evolutivos bem definidos podem ser detectados.
INSTALAÇÃO AGUDA OU SUBAGUDA E NÃO-RECORRENTE
Nos processos hemorrágicos e infecciosos do sistema nervoso central, a cefaléia
instala-se de modo agudo (ou subagudo), após o que pode haver uma melhoria
progressiva, com a cura clínica ocorrendo ao fim de alguns dias, ou, ao contrário, o
quadro global agrava-se, habitualmente a intensidade da cefaléia sendo mascarada
pelo distúrbio de consciência, podendo chegar ao êxito letal. Ocasionalmente ocorrem
ressangramentos ou novas infecções, cada um dos novos episódios comportando-se
como anteriormente referido.
Tanto nas hemorragias intracranianas (subaracnóidea, cerebromeníngea ou
meningocerebral) como nas meningites, fibrose e espessamento das meninges,
mais intensas na base do cérebro ou nos sulcos dos hemisférios cerebrais, podem
levar a quadros de hidrocefalia do tipo obstrutivo (por obliteração dos orifícios de
Luschka e Magendie) ou do tipo comunicante (distúrbio da absorção do líquor no
nível do seio longitudinal superior). Nessas condições, vai haver uma modificação
nas características da cefaléia, que passará a ser crônica, contínua e com tendência
a um incremento progressivo em sua intensidade.
INSTALAÇÃO AGUDA OU SUBAGUDA E RECORRENTE
Nesse grupo dois aspectos devem ser considerados: primeiro, se os episódios
álgicos estão intrinsecamente ligados a um fator específico ou se ocorrem espontaneamente; em segundo lugar, a duração de cada episódio.
37
É evidente que todas as modalidades de cefaléia que se enquadram nesse grupo
evoluem por crises, e para algumas delas há uma estreita correlação entre o aparecimento da dor de cabeça e o fator causal: ingestão de alimentos contendo nitritos
ou nitratos (cefaléia do cachorro-quente, uso de bacon ou de salsichas) ou glutamato
monossódico (cefaléia da síndrome do restaurante chinês); intercurso sexual
(cefaléia ligada à atividade sexual); esforço ou tosse (cefaléia benigna do esforço
e da tosse); hábitos de vida (cefaléia dos fumadores de cachimbo, dos datilógrafos,
dos microscopistas, dos digitadores, dos automobilistas); ingestão de bebidas
alcoólicas (cefaléia da ressaca); hipoxia (cefaléia do mal das montanhas, cefaléia
da apnéia do sono); hipoglicemia (fome, hiperinsulinismo, dose inadequada de
insulina); surtos hipertensivos (feocromocitoma, uso de drogas simpaticomiméticas
em associação com IMAO) e hemodiálises.
Nesse subgrupo, os episódios de cefaléia podem ser evitados, afastando-se o
fator causal, o que é factível na grande maioria dos casos.
Em outras modalidades, os episódios ocorrem de uma maneira mais espontânea
ou pelo menos não tão marcadamente correlacionada a um fator determinado, muito
embora possam ser detectados fatores desencadeantes mais ou menos específicos,
às vezes múltiplos, para cada uma delas e/ou para cada paciente (ingestão de bebidas
alcoólicas, na cefaléia em salvas); problemas emocionais, hipoglicemia, estímulos
sensoriais, chocolate, modificação do padrão de sono, entre outros, na migrânea;
estresse, na cefaléia tensional; tensão psicológica, posição antifisiológica da cabeça,
na cefaléia cervicogênica; movimentos da cabeça, na hemicrania paroxística crônica.
Outro dado importante é determinar a duração de cada episódio álgico, o que é
fundamental para o diagnóstico diferencial entre as diversas modalidades.
Curtíssima duração
Os paroxismos têm duração de segundos, habitualmente se repetindo inúmeras
vezes ao dia: cefaléia idiopática em facadas, síndrome de Sunct, neuralgias.
Curta duração
Os ataques têm duração de alguns minutos, repetindo-se, também, várias vezes
ao dia, porém menos freqüentemente que nas anteriores (hemicrania paroxística
crônica), ou sempre que o fator causal os desencadear (cefaléia do esforço e da
tosse, cefaléia da atividade sexual).
Média duração
Os episódios perduram vários minutos ou mesmo 1 a 3 horas, menos freqüentes,
porém ainda diários na cefaléia em salvas, ou surgindo em função da interferência do
fator desencadeador (hipoglicemia, ingestão de substâncias ou medicamentos,
hemodiálises, surtos hipertensivos etc.). No tocante à cefaléia em salvas, deve-se
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considerar, ainda, o padrão de distribuição temporal das crises, o que permite reconhecer
duas formas clínicas: na episódica, as crises acontecem 1 a 8 vezes por dia, durante 1
a 3 meses, ao que se segue uma fase sem dores que pode perdurar por dias (nunca
menos que 14), semanas, meses ou mesmo alguns anos; na outra forma clínica, a
chamada crônica, os ataques sucedem-se sem intervalos assintomáticos.
Longa duração
As crises perduram por horas ou mesmo por dias, e a freqüência de aparecimento é variável nas diferentes modalidades e numa mesma modalidade, em
função de interferências várias: migrânea, cefaléia do tipo tensional episódica,
cefaléia cervicogênica e cefalalgia disautonômica pós-traumática.
CRÔNICA PROGRESSIVA
A dor de cabeça, no início de fraca intensidade e intermitente, habitualmente
surgindo ao despertar, paulatinamente vai tornando-se mais severa e mais freqüente,
terminando por ser contínua e de grande intensidade. É o que ocorre nas lesões
expansivas intracranianas e em casos de hidrocefalia crônica.
Em relação aos tumores, todavia, peculiaridades anatomofisiológicas, histológicas
e mesmo relacionadas à idade cronológica fazem com que padrões evolutivos
diferentes possam ser detectados. De um modo geral, a cefaléia da síndrome de
hipertensão intracraniana tende a ser difusa, com predominância frontal ou occipital,
atenuando-se um pouco com a posição ortostática e piorando com os procedimentos
que aumentam a pressão dentro do crânio, tais como decúbito, esforço físico, coito,
manobra de Valsalva, compressão das veias jugulares.
Podemos, entretando, discernir diferentes comportamentos na maneira de
instalação e posterior evolução das cefaléias desencadeadas pelos tumores
cerebrais.
Início insidioso e evolução crônica e progressiva – Seria a maneira
clássica, habitualmente descrita. A dor teria um início insidioso, permanecendo por
algum tempo com pequena intensidade, intermitente, aparecimento matutino,
desaparecendo paulatinamente, poucas horas após o despertar e levantar. Pouco a
pouco, e esse caráter progressivo é importante para o diagnóstico, a cefaléia vai se
tornando mais freqüente e mais intensa, terminando por ser contínua e de grande
intensidade. Mormente nos tumores da fossa posterior é freqüente a associação
com vômitos de aparecimento matutino. Quando dos episódios de intensificação
da dor, podem, ocasionalmente, ocorrer amauroses transitórias e hérnias cerebrais.
Início agudo – Esse aspecto pode ser visto quando há sangramento intratumoral, o que pode acontecer em tumores muito vascularizados: a cefaléia abre o
quadro clínico. Aqui, o diagnóstico diferencial com as hemorragias cerebrais deve
ser feito. Em substancial número de pacientes, esse aspecto é apenas aparente,
39
pois uma anamnese cuidadosa demonstra a existência de sintomas prévios, dor de
cabeça inclusive.
Intermitente – Esse modo evolutivo ocorre quando o tumor se localiza no
interior das cavidades ventriculares: movimentos da cabeça mobilizam a massa
tumoral, que obstrui a via de drenagem do líquido cefalorraquiano, agravando ou
fazendo surgir dor de cabeça, que pode melhorar ou mesmo desaparecer, também
de modo rápido, no instante em que outro movimento desloque a tumoração e
desfaça o bloqueio, restaurando o livre trânsito liquórico. Esse aspecto caracteriza
os tumores em válvula.
Em relação a tosse e esforço – É sabido que acesso de tosse, esforço físico,
manobra de Valsalva ou episódio de riso imoderado podem intensificar a dor de
cabeça de várias modalidades clínicas de cefaléia, como acontece, por exemplo,
durante crises de enxaqueca. Queremos nos reportar aqui àqueles casos nos quais
os procedimentos acima referidos induzem o aparecimento de uma dor de cabeça,
geralmente difusa ou occipital, de instalação abrupta e que desaparece espontaneamente ao fim de poucos minutos.
Excepcionalmente a cefaléia é localizada em uma área bem delimitada, e se
esta for dolorosa à pressão, isso pode ter um valor localizador, indicando a
possibilidade de existir uma lesão tumoral subjacente.
Esses padrões evolutivos nem sempre estão presentes e em alguns trabalhos
eles aparecem como exceção e não como regra, referindo os autores cefaléias do
tipo tensional como predominante.
CRÔNICA NÃO-PROGRESSIVA
A cefaléia contínua ou subcontínua é de média ou pequena intensidade, jamais
adquirindo caráter de agravação progressiva. Desta maneira, comportam-se a
cefaléia do tipo tensional crônica e a hemicrania contínua.
MISTA
O que temos nesse grupo é a coexistência em um mesmo paciente de
modalidades de cefaléias que têm diferentes padrões de instalação e evolução
temporal, isto é, uma é crônica e não-progressiva e a outra é do tipo aguda e
recorrente. Migrânea coexistindo com cefaléia do tipo tensional, por exemplo.
DOR – LOCALIZAÇÃO, CARÁTER E INTENSIDADE
Na migrânea, a cefaléia habitualmente tem início insidioso, agrava-se
lentamente, atingindo o máximo em 1 a 3 horas, sendo de intensidade moderada
a severa, caráter pulsátil (pelo menos no início das crises), mas podendo ser
contínua ou em peso. A distribuição é variável: uni ou bilateral, hemi ou
holocraniana, a variação topográfica acontecendo em crises diferentes ou, o que
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é menos freqüente, em um mesmo ataque. Há tendência de a dor ser mais intensa
nas regiões anteriores do crânio.
No tocante à topografia, mencione-se que raras são as modalidades de cefaléia
nas quais as dores são estritamente unilaterais e sempre do mesmo lado: hemicrania
contínua, hemicrania paroxística crônica, carotidínia, cefalalgia disautonômica póstraumática, cefaléia pós-endarterectomia carotídea, cefaléia cervicogênica (aqui
já se aceitando casos com dores bilaterais), cefaléia em salvas (com a ressalva de
que em cerca de 10% dos casos pode haver mudança de lado e em mais ou menos
2% a dor pode ser bilateral) e as neuralgias essenciais, que também, embora
excepcionalmente, podem ser bilaterais.
Na cefaléia em salvas, a dor é de início agudo, grande intensidade, caráter
terebrante, habitualmente localizada na região periorbitária, daí se irradiando para
as regiões frontal, temporal e maxilar superior ipsilaterais.
Na cefaléia do tipo tensional, a dor em peso, constritiva ou em ardência,
habitualmente bilateral e difusa, com predomínio suboccipital ou frontal, de média ou
pequena intensidade, tem início insidioso com o despertar, intensificando-se
paulatinamente no decorrer do dia (forma crônica), podendo, contudo, em decorrência
de um fator causal, ter início subagudo e sem horário preferencial (forma episódica).
Nas cefaléias benignas do esforço e da tosse, o início é abrupto, após um esforço
físico ou um acesso de tosse, o caráter é pulsátil e a distribuição é difusa ou
localizada na região da nuca, em geral sendo a intensidade moderada.
As alterações da pressão intracraniana induzem ao aparecimento de dores
pulsáteis e difusas, podendo haver predomínio frontal ou occipital. A instalação
depende do fator etiológico primário responsável pelo aumento ou diminuição da
pressão intracraniana.
Na arterite temporal, a cefaléia é de instalação aguda ou subaguda, contínua,
com ocasionais exacerbações, intensidade moderada a severa e localizada na área
correspondente ao vaso comprometido. Na carotidínia, a dor pulsátil é de intensidade
moderada, início agudo, habitualmente unilateral e começando no nível da bifurcação
carotídea, daí se irradiando pelo trajeto da artéria carótida externa.
Nas cefaléias ligadas à atividade sexual, o início é sempre agudo ou subagudo,
existindo diferenças, no momento do aparecimento, na intensidade e no caráter da
dor, em consonância com a forma clínica: constritiva e de média intensidade, de
localização occipital e nucal, e aparecendo no auge da excitação sexual–no tipo
em peso (ou pré-orgásmica); intensa, pulsátil e difusa, explodindo durante o orgasmo
– no tipo explosivo (ou orgásmica); pulsátil, baixa intensidade, sediada na região
suboccipital, acentuando-se com a posição ortostática e surgindo após o orgasmo
– na modalidade postural (ou pós-orgásmica).
Nas neuralgias, as dores são lancinantes, agudas, restritas à área de distribuição
do nervo envolvido, no mais das vezes de um lado só, excepcionalmente bilaterais,
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podendo haver (neuralgias essenciais) ou não (neuralgias sintomáticas) zonasgatilho, isto é, pontos que estimulados desencadeiam o paroxismo álgico.
Na cefalalgia disautonômica pós-traumática, as dores são pulsáteis, de grande
intensidade e de distribuição hemicraniana. Na síndrome de Tolosa-Hunt, a dor é
contínua, de intensidade moderada a grave e de localização retro e supra-orbitária,
habitualmente unilateral. Dores contínuas de intensidade variável e localização
frontal unilateral encontram-se na síndrome paratrigeminal de Raeder.
Nas patologias orgânicas do sistema nervoso central, a cefaléia, habitualmente
pulsátil e difusa, por vezes com predomínio frontal ou occipital, tem instalação e
evolução variando com o fator causal: início insidioso e evolução progressiva – nas
lesões expansivas; instalação aguda e cursos progressivo ou regressivo, em função
da resposta terapêutica – nas hemorragias e nas meningites.
Aparecimento ou agravação da dor de cabeça pode, em algumas modalidades,
mostrar preferência por determinado horário: na hipertensão intracraniana e na
hipertensão arterial, a cefaléia é matutina, e na primeira condição esse aspecto é
visto apenas no início, e a dor de cabeça torna contínua na evolução. Na cefaléia em
salvas e na carotidínia, as crises têm predomínio noturno. Na cefaléia em salvas,
ademais, há tendência de os ataques ocorrerem na mesma hora do dia (daí já ter sido
cognominada de cefaléia-relógio) e na mesma época do ano. Pacientes com migrânea
podem acordar ou ser despertados no meio da noite pela dor, e isso também ocorre
com a cefaléia hípnica e as dores de cabeça da apnéia do sono.
DOR – FATORES QUE PIORAM E QUE MELHORAM
Os procedimentos que aumentam a pressão intracraniana (tosse, espirros,
esforço físico, coito), os movimentos bruscos da cabeça ou o incremento no aporte
de sangue ao segmento cefálico (drogas vasodilatadoras, ingestão de bebidas
alcoólicas) acentuam as cefaléias vasculares e as que decorrem de uma hipertensão
intracraniana, estas piorando, também, com o decúbito. Na hipotensão intracraniana,
que tem clínica similar à da hipertensão intracraniana, a dor de cabeça surge ou
acentua-se com a posição ortostática, melhorando com o decúbito e especialmente
com a posição de Trendelenburg. O decúbito acentua a dor durante as crises de
cefaléia em salvas. Acentuada intolerância à luz e aos sons são habituais durante
crises de migrânea e nas cefaléias em conexão com síndromes meníngeas.
A dor de cabeça da migrânea pode ser aliviada pela compressão digital da
artéria carótida no pescoço ou da artéria temporal superficial, do lado doloroso,
bem como pela aposição de gelo na área dolorida. A ingestão de líquidos gelados
atenua, pelo menos temporariamente, a cefaléia do mal das montanhas. A cefaléia
do tipo tensional pode melhorar com o relaxamento muscular ou com a ingestão de
bebidas alcoólicas. Já a retirada de líquido cefalorraquidiano, por meio de punção
42
lombar, é um bom procedimento para se obter significativa diminuição da intensidade
da cefaléia das hemorragias subaracnóideas e das meningites.
Sintomas e sinais acompanhantes – Vários são os sinais e sintomas que
podem fazer parte do quadro clínico de entidades nosológicas que cursam tendo
dor de cabeça como uma de suas queixas. Nos casos de cefaléias sintomáticas, a
análise dos dados permite elaborar uma hipótese diagnóstica a partir da qual se
escolhem os exames complementares que devem ser realizados para confirmá-la.
Nas cefaléias que evoluem por crises, a pesquisa desses sintomas e sinais tem
grande importância para o diagnóstico, visto que, conjuntamente com a dor de
cabeça, eles compõem quadros clínicos bastante característicos.
Náuseas, vômitos, palidez, suores, fotofobia e fonofobia são habituais acompanhantes da cefaléia na grande maioria das crises de migrânea. Distúrbios autonômicos, tais como lacrimejamento, hiperemia conjuntival, rinorréia, obstrução nasal
e síndrome de Horner, unilaterais (raramente bilaterais) e do mesmo lado da dor,
compõem a sintomatologia crítica da cefaléia em salvas. Já na cefalalgia disautonômica pós-traumática, a disfunção simpática é representada por midríase na
fase álgica e miose na pós-crise.
Nos surtos hipertensivos dos feocromocitomas registram-se, além da cefaléia,
suores, palidez, palpitações e taquicardia, enquanto nas hipoglicemias a dor de
cabeça vem acompanhada por sudorese, tremores, palpitações, ansiedade, irritabilidade, distúrbio do comportamento e, nos casos mais graves, obnubilação mental,
crises convulsivas e coma. Febre, vômitos e rigidez de nuca fazem parte do quadro
clínico das meningites; mialgias, artralgias, febrícula e claudicação intermitente da
mandíbula são encontradas na arterite temporal. Bloqueio da nuca e amaurose
transitória, decorrente de incrementos abruptos da pressão intracraniana, podem
ocorrer em casos de tumores cerebrais.
Sinais e sintomas pós-críticos – Praticamente são referidos por poucos
pacientes com migrânea. São variados, salientando-se sonolência, poliúria, descarga
diarréica, astenia e depressão, ou, ao contrário, euforia. No pós-crise da cefalalgia
pós-traumática, pode-se detectar miose no lado que foi acometido pela algia.
Fatores desencadeantes – Para algumas modalidades de cefaléia, há fatores
específicos que desencadeiam os ataques, como já referido ao tratar do modo de
instalação e evolução da dor. Entre migranosos é freqüente a referência a fatores
variados, no mais das vezes múltiplos para um mesmo paciente, os mais mencionados sendo os problemas emocionais, a menstruação, as variações no padrão de
sono, o uso de anticoncepcionais orais, a ingestão de bebidas e alimentos ricos em
tiramina e feniletilamina. Já para a cefaléia em salvas, a ingestão de bebidas alcoólicas, o sono e, às vezes, a queda da concentração de oxigênio são os fatores
reconhecidos. Os episódios de hemicrania paroxística crônica podem ser despertados por movimentos do pescoço, os quais também podem, de maneira análoga
43
ao que ocorre com a manutenção de atitudes antifisiológicas da cabeça, desencadear
os ataques de cefaléia cervicogênica. As crises hipertensivas dos feocromocitomas
podem ser precipitadas por excitação sexual, exercícios físicos, curvar-se, virar-se
no leito ou pela palpação abdominal.
Problemática sexual, distúrbios emocionais, tensões da vida moderna são fatores
determinantes da cefaléia do tipo tensional mormente em sua forma episódica.
Esforços físicos ou intercurso sexual podem precipitar hemorragias cerebrais ou
subaracnóideas por rotura de malformações vasculares, enquanto tosse, espirros,
riso imoderado, esforço para defecar induzem às cefaléias benignas do esforço e
da tosse. O uso ou o abuso de drogas pode ser responsável por cefaléias
intermitentes ou pelo aparecimento de uma cefaléia crônica diária. Quando um
tumor se localiza próximo à via de drenagem do líquido cefalorraquidiano,
movimentos do segmento cefálico, em especial o da flexão anterior, podem induzir
aparecimento ou agravar uma dor de cabeça preexistente em conseqüência do
obstáculo criado ao fluxo liquórico.
Antecedentes pessoais – Nos antecedentes dos pacientes com migrânea,
freqüentemente se encontram referências a enjôos de viagem, dores abdominais
ou precordiais paroxísticas e recorrentes e sem substrato orgânico detectável,
manifestações essas consideradas equivalentes da migrânea, ou seja, o modo
particular de a migrânea se expressar em crianças.
Crises convulsivas relacionadas com esforços físicos ou episódios recorrentes
de cefaléias paroxísticas e agudamente instaladas, acompanhadas ou não de vômitos,
levam à suspeita de que o atual quadro de hemorragia subaracnóidea tenha
malformação angiomatosa cerebral como fator etiológico. Pequenas hemorragias
intracranianas, resultantes de fissuras de aneurisma cerebral, podem ter se
expressado por cefaléias agudamente instaladas e erroneamente diagnosticadas
como crises de migrânea.
Traumatismos cranioencefálicos são responsáveis pelo aparecimento de
variadas modalidades de cefaléia, acompanhadas ou não de sinais neurológicos.
Em alguns casos, a cefaléia é de instalação aguda ou subaguda, surgindo poucas
horas ou poucos dias após o trauma, e decorre de hipertensão intracraniana,
quer em conseqüência de edema cerebral, quer por hemorragias (cerebrais ou
cerebelares), quer ainda por hematomas (extradurais ou subdurais). Em outros,
a cefaléia instala-se de maneira subaguda ou mesmo insidiosa, estando relacionada
à hipotensão liquórica secundária à perda de líquido cefalorraquidiano através de
fístulas, ou por parada em sua produção, como ocorre na aliquorréia póstraumática. Outras vezes, são formas crônicas de cefaléias bastante diversificadas;
algumas do tipo vascular similares às da migrânea, outras assemelháveis àquelas
do tipo tensional que, em alguns pacientes, vêm acompanhadas por distúrbios
vários (dificuldade de concentração, insônia, irritabilidade, tonturas), perfazendo
44
um quadro outrora conhecido como “síndrome subjetiva tardia dos traumatizados
de crânio”.
Os traumatismos da região cervical com envolvimento da artéria carótida e a
lesão em chicotada da coluna cervical induzem ao aparecimento de quadros
cefalálgicos com características que mimetizam a cefaléia em salvas. Nos traumas
cervicais, Vijayan e Dreyfus descreveram a “cefalalgia disautonômica
pós-traumática” conseqüente de uma disfunção simpática (hiperfunção durante e
hipofunção no pós-crise). Nas lesões em chicotada da medula cervical, Hunt e
Mayfield relataram um quadro de hemicrania paroxística e unilateral, acompanhada
por distúrbios disautonômicos.
Dores na região frontal podem estar em conexão com agudização de um quadro
de sinusite frontal preexistente e que estava silente. Infecções dos seios frontais
ou paranasais ou dos tegumentos da face, num passado recente, podem ter sido
ponto de partida para um abscesso cerebral ou uma tromboflebite de veias ou de
seios venosos intracranianos, patologias que evoluem com cefaléia, crises convulsivas e paralisias (abscessos, tromboflebite do seio longitudinal superior) ou
exoftalmia com quemose e oftalmoplegia (trombose do seio cavernoso).
Hábitos de vida (fumar cachimbo) ou profissões que obriguem à manutenção
sustentada e prolongada de posições antifisiológicas da cabeça podem causar
contraturas musculares indutoras de cefaléias do tipo miógeno. Fumar em excesso
ou o uso imoderado de cafeína em infusões (café, chá) ou preparados farmacêuticos,
ou de outras drogas, tais como fenacetina, ergotamina, diidroergotamina e substâncias vasoconstritoras, são responsáveis por cefaléia de rebote.
Dores de cabeça conseqüentes de vasodilatação intracraniana podem ser
desencadeadas pelo uso de drogas com propriedades vasodilatadoras, várias
delas utilizadas no tratamento de arteriopatias e, outras, no preparo (glutamato
monossódico) de alimentos ou em procedimentos industriais que visam conservar
a aparência de comestíveis (bacon, lingüiça, salame, salsicha), como é o caso
dos nitritos. O uso desregrado de bebidas alcoólicas também pode ser fator causal
de dores de cabeça, o mecanismo aqui parecendo ser mais complexo do que
uma simples vasodilatação intracraniana. Lembrar que o uso abusivo de
analgésicos é, por si só, capaz de induzir ao aparecimento de casos de cefaléia
crônica diária ou auxiliar na transformação de uma cefaléia intermitente em
cefaléia contínua.
Uma pergunta que não pode ser esquecida quanto a pacientes do sexo feminino
é se estão utilizando anticoncepcionais orais, fator de agravação de quadros
cefalálgicos preexistentes ou de indução ao aparecimento de dores de cabeça do
tipo tensional ou migranoso. Hodiernamente, e cada vez mais, tem-se preconizado
a reposição hormonal para mulheres na menopausa, a agravação de quadros
migranosos preexistentes vem sendo observada com relativa freqüência.
45
Antecedentes hereditários – De grande valia para o diagnóstico das doenças
hereditárias e familiares, têm, em geral, importância apenas pela incidência de
quadro clínico similar entre os familiares de pacientes com migrânea.
A anamnese complementada, evidentemente, pelo exame clínico-neurológico vai
levar ao diagnóstico correto ou, pelo menos, a uma hipótese solidamente alicerçada,
ajudar na decisão sobre a necessidade da realização de exames complementares e
na definição daqueles que seriam realmente pertinentes ao caso.
No universo das cefaléias, aqui implicando mais ou menos 150 modalidades
diferentes, dois grandes grupos são encontrados:
1. Cefaléias primárias: acolhe as dores de cabeça sem substrato orgânico,
que são, na prática diária, as mais freqüentes: migrânea em suas diversas
formas clínicas; cefaléia dos tipos tensional episódica e crônica; cefaléias
em salvas episódica e crônica; hemicranias paroxísticas episódica e crônica.
Na quase totalidade dos casos enquadrados nas modalidades acima referidas,
exames subsidiários são desnecessários, apenas em algumas situações eles
tornam-se indispensáveis. Os diagnósticos de migrâneas hemiplégica e
oftalmoplégica, especialmente se os pacientes são vistos na primeira crise,
só podem ser firmados após exames complementares, primordialmente por
neuroimagem, para afastar de maneira indiscutível outras condições.
2. Cefaléias secundárias: a doença primária pode estar relacionada com
variadas etiologias: infecciosa, inflamatória, parasitária, traumática, vascular,
tumoral ou dismetabólica.
Neste grupo, os exames complementares são imprescindíveis, qual ou quais
devem ser solicitados, e em que ordem, está na dependência da doença
causal, podendo ser algo tão simples como a determinação da glicemia ou
da VHS ou, ao contrário, exames de alta complexidade, alguns utilizando,
inclusive, técnicas invasivas.
QUANDO SUSPEITAR DA ORGANICIDADE DE UMA
CEFALÉIA?
1. Quando o início tiver sido abrupto, mormente se for o primeiro episódio:
Suspeita – Hemorragias subaracnóidea, parenquimatosa, intratumoral;
tumores intracavitários (em válvula) e de fossa posterior.
Exames – Neuroimagem, punção lombar.
2. Quando vier acompanhada por distúbio de consciência, febre e/ou rigidez
de nuca:
Suspeita – Meningites; meningoencefalite; neuroparasitoses; neurotuberculose; doença de Lyme; infecção sistêmica; doença do colágeno e Aids.
Exames – Punção liquórica; testes no sangue e no LCR, neuroimagem.
46
3. Quando vier acompanhada de sintomas e/ou sinais neurológicos irritativos
ou deficitários:
Suspeita – Tumores; tromboflebites; acidente vascular cerebral; malformação arteriovenosa; doença do colágeno; neuroparasitoses e neurotuberculose.
Exames – Neuroimagem, testes no sangue e no LCR, eletrencefalograma.
4. Quando apresentar paulatino incremento na intensidade e/ou freqüência:
Suspeita – Tumor; hematoma subdural; hidrocefalias.
Exame – Neuroimagem.
5. Quando tiver início após os 50 anos:
Suspeita – Arterite temporal; tumor; hematoma subdural.
Exames – VSH, leucograma; protidograma; biopsia arterial; neuroimagem.
6. Quando vier acompanhada por distúrbio endócrino e/ou hipertensão arterial:
Suspeita – Tumor de hipófise; tumor da pineal; hipertensão arterial sistêmica;
feocromocitoma (evoluindo com hipertensão arterial sustentada).
Exames – Neuroimagem; dosagens hormonais; determinação da excreção
urinária de catecolaminas; determinação dos níveis plasmáticos de adrenalina
e noradrenalina; ultra-sonografia de abdômen; testes no sangue; estudo da
função renal.
7. Quando estiver diretamente relacionada com tosse ou esforço físico:
Suspeita – Lesão expansiva intracraniana; hematoma subdural; cefaléia
cardíaca (em idosos com doença coronariana).
Exames – Neuroimagem; avaliação cardiológica.
8. Quando for desencadeada por atividade sexual, principalmente se acompanhada de vômitos e persistir por horas:
Exames – Neuroimagem; punção lombar.
9. Quando houver mudança no padrão de uma cefaléia preexistente:
Suspeita – Concomitância de outra doença.
Exames – Neuroimagem ou outros consentâneos com a suposição
diagnóstica.
10. Quando não preencher os requisitos para migrânea, cefaléia do tipo tensional e cefaléia em salvas.
Suspeita – Pode ser qualquer uma das condições acima referidas.
Exames – Neuroimagem ou outros na dependência da hipótese diagnóstica formulada.
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3
A EPIDEMIOLOGIA
DAS CEFALÉIAS PRIMÁRIAS
Liselotte Menke Barea
Cassiano Mateus Forcelini
INTRODUÇÃO
Desde os primórdios da civilização, o homem tem se preocupado com o sintoma
dor de cabeça e tem procurado formas de o evitar ou eliminar. Sua importância,
já ressaltada em textos assírios e babilônicos, foi definitivamente assinalada na
literatura “médica” quando Hipócrates descreveu pela primeira vez um caso de
enxaqueca.
A noção de dor de cabeça como uma queixa comum é antiga, constituindo um
fato inconteste já comprovado por diversos estudos populacionais. Porém, o
conhecimento detalhado da natureza dos diversos tipos de cefaléia, especialmente
daquelas denominadas cefaléias primárias, só obteve progresso significativo nas
últimas décadas do século XX. Para isso, contribuíram grandemente os avanços
na área da epidemiologia e sua aplicação no estudo das cefaléias.
EPIDEMIOLOGIA CLÍNICA APLICADA
AO ESTUDO DAS CEFALÉIAS
O propósito básico da epidemiologia clínica é promover métodos de observação
e interpretação dos fenômenos clínicos que levem a conclusões válidas e úteis
para o cuidado dos pacientes e das populações.
No que diz respeito às cefaléias, o estudo de sua epidemiologia permite que se
conheçam a sua distribuição na população, a amplitude de sua severidade e prejuízo
que acarreta, os padrões vigentes de diagnóstico e tratamento, os fatores e risco
para a sua ocorrência etc. A partir desses dados, pode-se planejar as estratégias
mais efetivas para melhorar o diagnóstico e tratamento, e estruturar intervenções
na saúde pública.
A maioria dos estudos epidemiológicos sobre cefaléia utiliza duas medidas de
freqüência da condição: prevalência e incidência.
Prevalência é a proporção de uma população que apresenta uma doença (casos)
num determinado período de tempo. Há dois tipos de prevalência: prevalênciaponto (point prevalence), medida em cada pessoa no momento do estudo;
prevalência-período, que se refere à ocorrência da doença em qualquer momento
durante um período especificado de tempo (vida, último ano, última semana etc.).
O delineamento de pesquisa indicado para avaliar a prevalência de uma condição
é o estudo transversal.
Incidência é a proporção de indivíduos de um grupo que, inicialmente livres de
uma condição, a desenvolve ao longo de um determinado período de tempo (casos
novos). O estudo de coorte é o delineamento adequado para determinar incidência
de uma condição numa população.
EPIDEMIOLOGIA DAS CEFALÉIAS PRIMÁRIAS
Um fato que dificultou, até recentemente, a pesquisa sobre as cefaléias foi a
falta de critérios claros para a definição de um caso de enxaqueca (migrânea),
cefaléia do tipo tensional, cefaléia em salvas etc. Isso limitou deveras a comparação
interpessoal dos casos e, conseqüentemente, entre os diversos trabalhos sobre o
assunto. Mesmo após 1962, com o estabelecimento do Ad Hoc Comittee on
Classification of Headaches, os critérios diagnósticos continuaram vagos e
ambíguos. Somente em 1988 com o surgimento da classificação das cefaléias da
International Headache Society (IHS), é que se passou a dispor de critérios clínicos
operacionais e comparáveis para a classificação das cefaléias, critérios esses
indispensáveis para o estudo epidemiológico dessas entidades.
Embora não destituída de falhas (como, por exemplo, a falta de critérios
diagnósticos para a cefaléia crônica diária evoluindo de um caso de migrânea),
essa classificação tem permitido uma maior uniformidade diagnóstica, ampliando a
possibilidade de comparação entre diferentes estudos e examinadores. Num estudo,
em que quatro médicos faziam, separadamente, o diagnóstico das cefaléias baseado
nos critérios da IHS, revisando fitas de vídeo com entrevistas estruturadas de
pacientes com dor de cabeça, observou-se concordância interobservador satisfatória.
Outros fatores dificultam a realização e a comparação dos estudos epidemiológicos. A falta de uniformidade nas manifestações das cefaléias entre os pacientes
e ao longo do tempo (no mesmo paciente) interfere no desenvolvimento de definições
de casos com alta sensibilidade e especificidade. Outro elemento a ser considerado
é o viés de memória de evocação, pelo qual o paciente tende a lembrar dos episódios
dolorosos mais dramáticos e freqüentes em detrimento dos mais leves e raros. Uma
variante desse viés é o efeito telescópio, que faz o paciente referir eventos remotos
em um tempo mais próximo ao presente, e que pode distorcer as medidas de incidência.
52
O viés de seleção, pelo qual são estudados os pacientes que procuram auxílio
médico (e que, portanto, tendem a ser mais graves ou ter melhor condição socioeconômica), também deve ser considerado fator de interferência nos estudos
epidemiológicos, a menos que sejam de base populacional (englobe toda, população
ou uma amostra não selecionada desta).
EPIDEMIOLOGIA DA CEFALÉIA DO TIPO TENSIONAL
A cefaléia do tipo tensional é uma condição altamente prevalente. Boa parte da
população mundial experimentou (ou vai experimentar) episódios dessa entidade
durante a vida. Trata-se, sem dúvida, da cefaléia primária mais comum. As
estimativas variam muito, mesmo aquelas realizadas após o estabelecimento dos
critérios da IHS. A tabela 3.1 mostra os resultados de três estudos conduzidos com
os critérios da IHS de 1988. A discrepância entre os índices de prevalência referidos
pode ser justificada por diferentes formas de coleta de dados e definição de casos,
bem como pela influência de fatores sociodemográficos e socioculturais; acredita-se
que as taxas de prevalência de cefaléia do tipo tensional tendem a ser maiores nas
populações com melhor nível sociocultural, pois estas apresentam também melhor
nível de informação sobre sua saúde e morbidades.
Observa-se que há preponderância feminina (relação mulheres/homens de 1,04:1
a 1,9:1), e o pico de prevalência geralmente ocorre entre os 20 e os 50 anos em
ambos os sexos, com declínio após esse período. O estudo de base populacional de
Schwartz et al. (Tabela 3.1), realizado numa cidade norte-americana, demonstrou,
além do predomínio feminino (relação 1,16:1), maior incidência em brancos que
em negros e pico de prevalência entre 30 e 39 anos de idade. Ocorreram mais
casos nas faixas da população com maior nível educacional, fato não constatado
em outros trabalhos. Resultados de estudos tentando relacionar renda e prevalência
de cefaléia do tipo tensional episódica foram, até agora, controversos.
Tabela 3.1 – Algumas estimativas de prevalência para cefaléia do tipo tensional episódica
Autor (ano)
Tipo de
Método de Amostra
Faixa
Intervalo Prevalência (%)
País
população
pesquisa
etária
(masc.) (fem.)
Rasmussen
Comunidade
Entrevista,
et al. (1991)
exame clínico
Dinamarca
Schwartz et al. Comunidade
Entrevista
(1998)
EUA
Lavados e
Comunidade
Entrevista
Tenhamm
(1998) Chile
1.000
Adultos
Vida
78,0
(69,0) (88,0)
13.345
Adultos
1 ano
38,3
(36,3) (42,0)
1.385
Adultos
1 ano
26,9
(18,1) (35,2)
53
No estudo dinamarquês de Rasmussen et al. (1992) foi evidenciado que 59%
das pessoas portadoras de cefaléia do tipo tensional sofrem, pelo menos, um episódio
por mês, enquanto 37% apresentam vários episódios mensais.
A cefaléia do tipo tensional crônica é bem menos freqüente que a episódica e,
a despeito do seu grande impacto individual, tem um impacto social menor que a
forma episódica.
EPIDEMIOLOGIA DA MIGRÂNEA
A maioria das medidas de freqüência de migrânea em base populacional está
representada por estudos de prevalência, cujos índices variados podem ser
justificados por diferentes critérios de seleção populacional e distintas definições
de caso de enxaqueca. Pode ser observado (Tabela 3.2) que os índices de prevalência de migrânea se tornaram mais uniformes após a utilização dos critérios
diagnósticos da IHS, embora ainda se notem níveis mais elevados na Europa e nos
EUA quando comparados àqueles da Ásia e da América Latina.
Stewart et al. (1999) conduziram uma meta-análise de estudos de prevalência de
migrânea (incluindo os anteriores ao estabelecimento dos critérios da IHS) abarcando
apenas aqueles que informavam a prevalência relacionada ao sexo, idade e a definição
de caso baseada em sintomas bem definidos. Por meio de análise por regressão
linear pode se constatar que o fator sexo é responsável por 15% da variação nas
estimativas de prevalência; sexo mais idade por 30% e quando se acrescenta ainda
a definição de caso, a variação nas estimativas de prevalência sobe a 70,6%.
A migrânea constitui a segunda cefaléia primária mais predominante, tendo
pico de prevalência nos anos produtivos, entre 25 e 55 anos. Antes dos 12 anos de
idade, a enxaqueca é mais comum em meninos que meninas. Essa relação se
inverte a partir da adolescência, e a preponderância feminina (relação mulher/
homem) é 2:1 aos 20 anos de idade e 3,3:1 aos 42 anos. Mesmo após a menopausa,
o predomínio feminino permanece.
No que se refere ao diagnóstico da migrânea na infância e na adolescência,
vários estudos têm sido conduzidos na tentativa de estimar a sensibilidade e a
especificidade dos critérios diagnósticos da IHS para enxaqueca nessa faixa
etária. Arruda et al., (2000), em nosso meio, observaram baixa sensibilidade e
alta especificidade dos critérios da IHS. Estes, no entanto, concluíram os
autores, demonstram ser úteis e necessários na prática diária e na pesquisa da
migrânea na infância, desde que adaptados para a população infantil, ou seja,
reduzindo o tempo de duração da crise de migrânea para uma hora.
São escassos os estudos de incidência de migrânea em base populacional,
possivelmente pelas dificuldades em conduzir estudos de coorte para avaliar um
distúrbio episódico como a migrânea.
54
Tabela 3.2 – Algumas estimativas de prevalência para migrânea
Autor (ano) Tipo de
Método de Amostra Faixa etária Intervalo Definição Prevalência
País
população pesquisa
(anos)
enxaqueca
(masc.) (fem.)
Bille (1962)
Suécia
Ekbom et al.
(1978)
Suécia
Henry et al.
(1992)
França
Rasmussen
et al. (1991)
Dinamarca
Stewart
et al. (1993)
EUA
Barea et al.
(1996)
Brasil
Lavados e
Tenhamm
(1997)
Chile
Launer et al.
(1999)
Holanda
Lu et al.
(2000)
Taiwan
Estudantes
8. 993
7 – 15
Vida
Funcionários
Entrevista,
correio
Entrevista
9. 610
18
Vida
Comunidade
Entrevista
4. 204
5 – 65
1 ano
IHS 1988
6,1 17,6
Comunidade
Entrevista,
exame
clínico
Questionário
740
25 – 64
Vida
1 ano
IHS 1988
7,8 25,2
5,9 15,3
20. 334
12 – 80
1 ano
IHS 1988
6,0 17,7
538
10 – 18
1 ano
dia
IHS 1988
9,6 10,3
0,7 1,8
1.385
adultos
1 ano
IHS 1988
2,0 11,9
6.491
20 – 65
Vida
1 ano
IHS 1988
13,3 33,0
7,5 25,0
4.064
13 – 15
Vida
IHS 1988
5,7
Comunidade
Estudantes
Comunidade
Comunidade
Estudantes
Entrevista,
exame
clínico
Entrevista
Entrevista
telefônica,
exame
clínico*
Entrevista
2 de
HF/N/U/AV
2 de
HF/N/U/AV
3,3
4,4
1,7
–
7,8
HF = história familiar, n = náusea, U = unilateral, AV = aura visual.
* Se houve dúvida diagnóstica.
Por meio de entrevista telefônica de cerca de 10 mil pessoas entre 12 e 29 anos
de idade nos Estados Unidos, Stewart et al. (1993) observaram que a incidência
de migrânea foi menor no sexo masculino, neste ocorrendo em idade mais precoce
(enxaqueca com aura – sexo masculino: 6,6/1.000 pessoas/ano, pico entre 5 e 6
anos; sexo feminino: 14,1/1.000 pessoas/ano, pico entre 12 e 13 anos; enxaqueca
sem aura – sexo masculino: 10/1.000 pessoas/ano, pico entre 10 e 11 anos; sexo
feminino: 18,9/1.000 pessoas/ano, pico entre 14 a 17 anos).
Alguns trabalhos mostram indícios de que a migrânea possa estar aumentando
a incidência (e a prevalência) nas últimas décadas. No estudo de Rozen et al.,
55
esse incremento foi mais forte no sexo feminino, especialmente naquelas pacientes
em idade reprodutiva. Não estão claros os motivos desse aumento de incidência.
Pode ser espúria, em virtude do maior conhecimento da migrânea pelos pacientes
e médicos, e não necessariamente uma mudança nas características biológicas da
doença. Nesse trabalho de Rozen, verificou-se que a proporção de casos de
migrânea diagnosticada por neurologistas diminuiu em 10 anos, com um aumento
relativo na detecção de casos feita por médicos de outras especialidades. De fato,
apenas 15% dos migranosos procuram neurologistas e menos de 2% consultam
especialistas em cefaléia.
Um elemento importante no estudo epidemiológico da migrânea são as
morbidades associadas, como acidentes vasculares cerebrais, epilepsia, depressão
e transtornos de ansiedade. Essas morbidades associadas são mais que casuais,
podendo até ser causais. Como exemplo, cita-se o estudo de Merikangas et al.
investigando a ocorrência maior que aleatória de acidentes vasculares cerebrais
em pacientes com migrânea, particularmente em mulheres jovens.
Os trabalhos que procuraram analisar a relação de migrânea com renda
mostraram resultados conflitantes. Em um estudo norte-americano a prevalência
de migrânea está inversamente relacionada com a renda. Uma das explicações
seria maior tendência à perda de emprego e dificuldade para estudar em virtude
da freqüência das crises. Essa associação não foi constatada no estudo de
Launer, realizado na Holanda, e tampouco no trabalho de Lavados e Tenhamm,
no Chile.
CEFALÉIA EM SALVAS (CLUSTER HEADACHE)
Trata-se de uma cefaléia primária rara, com estimativas de prevalência (não
estabelecidas em base populacional) entre 0,09% a 0,4%. Ocorre muito mais em
homens que em mulheres (razão homens/mulheres: 4,5 a 6,7/1), com diferença um
pouco menor em negros (3/1). Parece haver um risco aumentado de ocorrência
dessa condição em parentes em primeiro grau de pacientes com cluster.
CEFALÉIA CRÔNICA DIÁRIA
A cefaléia crônica diária constitui uma categoria de caracterização ainda
controversa, tanto que não figurou na classificação da IHS de 1988. Ultimamente,
tem-se aceito o conceito de cefaléia crônica diária toda cefaléia primária que ocorre
mais de 15 dias por mês. Segundo a classificação proposta por Silberstein (1994),
são duas as entidades que perfazem a maioria dos casos dessa categoria: a cefaléia
do tipo tensional crônica e a migrânea transformada. São escassos os estudos de
prevalência em base populacional sobre a cefaléia crônica diária.
56
No estudo populacional de Rasmussen (1992), na Dinamarca, a prevalência na
vida de cefaléia do tipo tensional crônica foi de 3%. Em Santiago, no Chile, chegou a
2,6% no último ano em relação à pesquisa. Já o trabalho norte-americano de Schwartz
mediu a prevalência em um ano de 2,2%, sendo maior em mulheres e inversamente
proporcional em nível educacional. No estudo chileno, a cefaléia do tipo tensional
crônica foi mais freqüente nas faixas etárias mais avançadas. Outra estatística, do
American Migraine Study, relata prevalência de cefaléia diária de 0,5%.
A maioria dos pacientes com migrânea “ transformada” é de mulheres, com
história prévia de migrânea episódica, geralmente sem aura, de início na
adolescência, exibindo um perfil de abuso de analgésicos, uma vez que uma
parcela importante tem história prévia de cefaléia do tipo tensional associada.
São escassos os dados de estudos populacionais acerca dessa entidade. Num
estudo de base populacional espanhol, realizado por Castillo et al., que abarcou
uma amostra não selecionada de 1.883 pacientes acima de 14 anos de idade, foi
encontrada uma prevalência de 4,7% de cefaléia crônica diária (89 casos) em
um mês. Quarenta e dois desses pacientes tiveram diagnóstico (após entrevista,
exame físico e análise de um diário de cefaléia) de cefaléia do tipo tensional
crônica, enquanto 45 preenchiam os critérios de Silberstein (1994), para o diagnóstico de migrânea transformada.
Rara na população em geral, a cefaléia do tipo tensional crônica é bem mais
comum em consultórios médicos e clínicas especializadas. Por exemplo, o
levantamento de Gracia Naya abarcando 3.489 pacientes de clínicas neurológicas
espanholas mostrou que a maior parte dos pacientes que consultam por dor de
cabeça é de mulheres. No total, a cefaléia do tipo tensional crônica foi o diagnóstico
em 30,1% dos pacientes, enquanto a migrânea foi diagnosticada em 42%.
O IMPACTO DAS CEFALÉIAS PRIMÁRIAS
Uma medida de valor epidemiológico cada vez mais considerada quando se
fala em qualquer doença é o impacto desta sobre os indivíduos afetados e sobre a
sociedade (a população como um todo). No estudo das cefaléias primárias não
poderia ser diferente. Expressa-se esse conceito de impacto individual, geralmente,
com a quantificação dos dias ou horas de trabalho ou demais atividades sociais
perdidos ou com diminuição da produtividade em função da dor de cabeça. Felizmente, medidas de mortalidade não são aplicadas ao estudo das cefaléias primárias,
e o relato de incapacidade permanente, como seqüela de infarto migranoso genuíno
ou casos de cefaléia crônica refratária a tratamento, é raro.
A tabela 3.3 mostra algumas medidas encontradas no estudo de Schwartz et
al. que tentam quantificar o impacto das cefaléias dos tipos tensional, episódica e
crônica sobre os indivíduos (n = 13.345 pacientes).
57
Tabela 3.3 – Medidas de impacto social das cefaléias do tipo tensional episódica e crônica em
amostra de 13.345 indivíduos (todas se referem ao período de um ano)
CTT Episódica
CTT Crônica
(prevalência de 38,3%)
(prevalência de 2,2%)
Porcentagem dos pacientes
com dias de trabalho perdidos
(média de dias perdidos)
Porcentagem dos pacientes
com produtividade reduzida
Soma dos dias de trabalho
perdidos por todos os pacientes
Soma dos dias com
produtividade reduzida
8,3%
(8,9 dias)
11,8%
(27,4 dias)
43,6%
46,5%
3.791
959
11.325
2.815
CTT = cefaléia do tipo tensional.
Pode-se depreender que aqueles tipos de dor de cabeça que fazem os pacientes
freqüentar mais os consultórios e clínicas, notadamente as especializadas no
tratamento de dor de cabeça, costumam ser mais graves e trazer maior prejuízo
socioeconômico a eles. De fato, embora menos prevalente, a cefaléia do tipo
tensional crônica determina mais dias de trabalho perdidos e redução na
produtividade que sua variante episódica, proporcionalmente. Essa, por ser mais
prevalente, acaba tendo impacto social global maior. Além disso, a variante episódica
afeta principalmente as faixas etárias que constituem a maior parte da população
economicamente ativa. Mas para o indivíduo isolado, o impacto da cefaléia do tipo
tensional crônica é mais significativo.
O impacto da migrânea na vida pessoal, familiar e social também é significativo,
pois se apresenta como dor moderada a intensa, durando de horas a dias, com
freqüentes episódios em uma grande parcela dos indivíduos sofredores, e é comum
na população em geral. De fato, segundo Launer et al., mais de 25% dos pacientes
com migrânea experimentam pelo menos duas crises por mês.
Como a maior prevalência de migrânea é entre 25 e 55 anos, ou seja, os
anos mais produtivos, deduz-se o prejuízo causado pela condição. O impacto
da migrânea na sociedade é avaliado pelos custos diretos despendidos com a
atenção médica e o uso de medicamentos e pelos custos indiretos representados
por absenteísmo e diminuição da produtividade no trabalho. Para se ter uma
idéia do impacto econômico, basta ver a estimativa de Osterhaus et al. de U$
5 a 17 milhões como sendo o custo anual determinado pela falta ao trabalho ou
diminuição da produtividade dos migranosos nos Estados Unidos. Em nosso
meio, Bigal et al. avaliaram os custos hospitalares para atendimento, investigação e tratamento clínico de pacientes com cefaléias agudas numa Unidade
de Emergência pública brasileira, estimando em US$ 76.985,17 os valores
dispendidos durante um ano.
58
Stewart et al.(1996) num estudo que procurou comparar um questionário para
avaliação do impacto individual de cefaléia (Migraine Disability Assessment –
MIDAS) com outro mais antigo (Headache Impact Questionnaire – HimQ),
encontraram maior prejuízo nos pacientes que sofriam migrânea em relação aos
portadores de outras cefaléias.
A tabela 3.4 traz os números de diversos trabalhos que procuraram quantificar
esse impacto socioeconômico da migrânea.
As cefaléias primárias, especialmente a cefaléia do tipo tensional episódica, a
migrânea e a cefaléia crônica diária têm, além do impacto individual, grande
repercussão social dadas a alta prevalência e significativa incapacidade gerada.
Infelizmente, os recentes avanços na pesquisa da etiopatogenia, epidemiologia e
tratamento dessas condições não se acompanharam de uma divulgação adequada
nos meios médico e leigo.As cefaléias primárias devem ser consideradas, e incluídas,
cada vez mais na elaboração dos planos de saúde pública, na educação médica em
geral e na informação da população. Somente assim, com o desenvolvimento de
medidas abrangentes de assistência, educação e pesquisa poderão ser reduzidos
os prejuízos sociais desencadeados pelo sofrimento e pela incapacidade gerados
nos pacientes com cefaléias recidivantes.
Tabela 3.4 – Algumas medidas de impacto socioeconômico da migrânea
(todas se referem ao período de um ano)
Green
Nikiforow
Benassi Linet et al. Rasmussen Stewart Lu et al.
et al.
(1989)
et al.
et al.
(2000)
(1977) e Hokkanen
Inglaterra (1979)
(1986)
EUA
(1992)
(1996) Taiw an
Finlândia San Marino
Dinamarca EUA
Porcentagem
dos pacientes com
dias* perdidos
Média de dias
perdidos
dos pacientes
com produtividade
reduzida
-
13%
15%
6% (H)
14% (M)
43%
1-7
4
–
–
–
–
49%
–
–
–
30,4%
3,8 (H) 1-3 (27%)
8,3 (M) ≥4 (3,4%)
38% (H)
51% (M)
H = homens; M = mulheres.
* de trabalho ou estudo.
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61
4
MIGRÂNEA (ENXAQUECA)
Hilton Mariano da Silva Jr.
Ida Fortini
Carlos Alberto Bordini
ASPECTOS DIAGNÓSTICOS
Hilton Mariano da Silva Jr.
HISTÓRICO
A migrânea foi o primeiro tipo de dor de cabeça a ser diferenciado, talvez em
virtude de seus aspectos algumas vezes dramáticos, como a hemianopsia e os
vômitos. Areteus da Capadócia (atualmente Turquia) relatou a heterocrania como
uma dor de cabeça paroxística, unilateral, variando de lado, associada a náuseas,
vômitos e fotofobia e melhorando na obscuridade. Cerca de meio século mais
tarde, Galeno usou o termo hemicrania, focalizando a unilateralidade da dor, termo
que prevaleceu e passou para o italiano como magrana ou emigrania, para o
inglês/francês como migraine e para o castelhano como migraña. Neste idioma,
utiliza-se também jaqueca, termo herdado do árabe sagiga, que significa fender
ao meio e que, no português, tornou-se enxaqueca. Em 1984, a Sociedade Brasileira
de Cefaléia sugeriu o uso dos termos migrânea para a doença e migranoso para o
paciente.
INTRODUÇÃO
O diagnóstico da migrânea ou enxaqueca não difere, em linhas gerais, do de
outras moléstias: é extremamente fácil nos casos típicos e repleto de sintomas e
sinais, e difícil nos casos oligossintomáticos, exigindo alto grau de suspeição clínica
do médico.As peculiaridades e dificuldades de diagnóstico, observadas no cotidiano,
principalmente para o generalista, devem-se aos seguintes fatos:
1. O nosso raciocínio diagnóstico baseia-se exclusivamente no relato feito
pelo paciente de sua dor, não existindo até o momento nenhum marcador
diagnóstico adequadamente sensível, específico e disponível para ser utilizado
em larga escala para identificar os migranosos. Além da clareza de
informação que se alicerça no nível de instrução e cultural do paciente,
observou-se que os pacientes ao longo do tempo e após algumas consultas
médicas aprendem a conhecer melhor sua dor e, desse modo, a informam
melhor ao profissional de saúde.
2. Os exames complementares disponíveis no arsenal neurológico são
exclusivamente excludentes de outras doenças, não se prestando para uso
como ferramenta diagnóstica inicial. Uma crise de enxaqueca, assim como
uma crise epiléptica, pode ocorrer em indivíduos completamente normais (o
sistema nervoso central, inclusive), o que traz à tona a questão da suscetibilidade individual, geneticamente determinada, e nos leva a procurar conhecer
os mecanismos responsáveis pela repetição das crises.
3. A expressão clínica (fenótipo) da migrânea varia imensamente; seja interindividualmente nos estudos populacionais, seja ao longo da vida num mesmo
indivíduo. Ocorrem, inclusive, crises de migrânea sem dor de cabeça.
Restaria saber se um único ou poucos genótipos se expressariam por meio
de vários fenótipos ou se existiram vários genótipos que corresponderiam
às mais variadas formas clínicas.
4. A enxaqueca, assim como todos os quadros de dor crônica, mobiliza fatores
psicológicos importantes. Há a sensação de medo da próxima crise
(ansiedade antecipatória), o descontrole sobre o próprio corpo durante os
episódios de dor e várias alterações cognitivas já estudadas durante esses
episódios. O médico deve estar preparado para lidar com esses fatores ao
assistir os pacientes.
SINTOMATOLOGIA
As crises variam na intensidade, duração, freqüência e presença de sintomas
associados. Silberstein et al. (1998) dividem didaticamente as crises de migrânea
em quatro fases: a fase de sintomas premonitórios, a aura, a fase de dor e o
período de resolução da crise (Figura 4.1). Essa divisão representa uma simplificação
Evolução
Resolução
Dor
Aura
SP
Tempo
FIGURA 4.1 – Representação da evolução das quatro fases da crise de enxaqueca (a fase de
sintomas premonitórios – SP –, aura, dor e fase de resolução.
64
da proposta de cinco fases (pródromo, aura, cefaléia, término da cefaléia e
pósdromo) de Blau e Drummond (1991).
Fase de sintomas premonitórios
Vários sintomas são descritos pelos pacientes como surgindo de horas a dias
antes das crises: anorexia, dificuldade de concentração, irritabilidade, bocejos
repetidos, alterações do humor, apetite ou sono, e distúrbios do sistema digestório.
Blau e Drummond (1991) relataram que 17 entre 50 pacientes avaliados queixaramse de mudanças de apetite, humor e concentração antecedendo o início da dor em
1 a 24 horas. Silberstein et al. (1998) estimaram que em torno de 60% dos migranosos
apresentam fenômenos premonitórios. Farias da Silva (1998) ressalta a dificuldade
de se reconhecer tais sintomas, mesmo em pacientes com bom nível de instrução.
Aura
A presença de aura na crise migranosa assusta o paciente e é responsável por
grande quantidade de encaminhamentos do generalista ao neurologista. Consiste
em sintomas oriundos do sistema nervoso central, com duração de 5 a 20 minutos
(máximo de 1 hora) e pode anteceder a dor, acompanhá-la ou surgir como
manifestação isolada da crise. Pode se expressar por sintomas visuais mais
freqüentemente (fosfenos – pontos de luminosidade intermitente; escotomas –
pontos cegos centrais ou paracentrais dentro dos campos visuais que geralmente
migram para a periferia; hemianopsias e quadrantopsias, teicopsias – espectros
de fortificação; macro e micropsias – mudanças de cor e forma dos objetos);
sintomas sensitivos (sensação de formigamento e/ou dormência que usualmente
se inicia numa das mãos, migra através do membro superior e atinge a face, os
lábios e a língua) e sintomas vestibulococleares. Hemiparesia, afasia, alucinações
olfatórias, alucinações do tipo “jamais-vu e déjà vu” e distúrbios do movimento
também foram relatados. Farias da Silva (1998) analisou a aura de 209 pacientes,
dos quais 82,9% relataram sintomas visuais e 4,8%, sintomas visuais e sensitivos.
Salienta-se que a aura pode variar na sua forma de expressão entre as crises ou
durante uma mesma crise.
Cefaléia
A dor é o aspecto de maior destaque dentro do quadro sintomatológico da
migrânea, direcionando várias pesquisas terapêuticas. Em geral, a dor se inicia
insidiosamente, instala-se crescendo de intensidade, atinge um máximo e diminui
lentamente. Bordini (1995) estudou 45 pacientes com diagnóstico de migrânea
sem aura e observou que 53% deles relataram um intervalo maior que 30 minutos
entre o início da dor e o momento de intensidade máxima. Não obstante, a dor
pode se instalar subitamente, iniciando-se com sua máxima intensidade, inclusive
despertando o indivíduo à noite.
65
É unilateral no início em cerca de 50% a 75% dos casos, geralmente se tornando
difusa no desenrolar da crise. O caráter pulsátil (latejante) está quase sempre
presente, tornando-se mais evidente com o esforço físico. As localizações
predominantes são a frontal e a temporal. A duração da crise varia entre os
episódios, estando também na dependência do uso de analgésicos pelo paciente e
da eficácia destes. O habitual é durar de 4 a 48 horas, em média de 6 a 12 horas
(Farias da Silva, 1998). A freqüência dos episódios de dor é extremamente variável,
com relatos de crises anuais até diárias. Henry et al., em 1992, em um estudo na
França, encontraram a seguinte distribuição de freqüência de crises: menos de 1/
mês: 17%; 1/mês: 32%; de 2 a 4 /mês: 40%; mais de 1/semana: 10%. A intensidade
também varia, mais freqüentemente sendo a dor caracterizada como de moderada
a forte (as mulheres de maneira consistente relatam seus ataques como mais intensos
que os dos homens).
Entre os sintomas acompanhantes, náuseas, vômitos, visão turva e foto e/ou
fonofobia são mais comuns nas mulheres, ao passo que nos homens auras visuais
e somatossensitivas são mais comuns. Palidez cutânea (muito freqüente), osmofobia,
hiperemia conjuntival, obstrução nasal, rinorréia, anorexia, tenesmo, diarréia, poliúria,
apatia, irritabilidade, dificuldade de concentração, sudorese e visão borrada são
também relatados. Em relação à fonofobia, sabe-se que migranosos apresentam
maior desconforto induzido pelo som que o grupo-controle, mesmo fora do período
de crise.
O quadro clínico da migrânea parece variar ao longo do tempo; a consistência
dos sintomas foi avaliada em um estudo de 2 anos nos EUA e os sintomas mais
consistentes (os pacientes continuavam apresentando) foram: a dor hemicraniana
(75%), o caráter latejante (72%) e fotofobia (65%).
Em se tratando de fatores desencadeantes das crises, são citados
problemas emocionais, cansaço, excesso de atividade física, alterações do sono,
jejum prolongado, alimentos gordurosos, leite e derivados, temperos
condimentados, chocolate, laranja, banana, abacate, refrigerantes, bebidas
alcoólicas, falta ou excesso de café, estímulos olfatórios, visuais ou auditivos
intensos, entre outros. Zétola et al., (1998), estudando 987 funcionários do
Hospital das Clínicas da UFPR, constataram que 77,8% dos migranosos
afirmaram que certos tipos de alimento desencadeavam as crises de dor; 77%,
luz forte; 74,2%, barulho; 73,7%, jejum e 79%, estresse. Dentre 768 migranosos,
41,5% identificaram os problemas emocionais como desencadeantes e 14,3%,
o jejum e o sono encurtado.
Em relação aos fatores de alívio ou melhora, são citados pelos pacientes
freqüentemente o sono, a compressão das têmporas e o repouso em um ambiente
agradável, silencioso e pouco iluminado. Este último aspecto é típico e permite a
diferenciação do comportamento do paciente com cefaléia em salvas, o qual
66
permanece inquieto e agitado durante as crises, não obtendo alívio com o repouso
ou simplesmente não conseguindo permanecer quieto.
Um tema a ser destacado seria a relação entre os hormônios sexuais femininos
e a migrânea, o qual será abordado na página 181 deste livro.
Resolução
Quando ocorre alívio da dor, há uma sensação de letargia, exaustão; algumas
vezes depressão, outras, euforia. São comuns as queixas de irritabilidade, dificuldade
de concentração, anorexia, as quais podem permanecer durante dias.
SISTEMATIZAÇÃO DO
DIAGNÓSTICO
Indubitavelmente, com uma expressão clínica tão pleomórfica, sempre foi difícil
classificar a enxaqueca. Em 1962, o Comitê Ad hoc do Instituto Nacional de
Doenças Neurológicas e Cegueira de Bethesda, nos EUA, divulgou a seguinte
definição: “Crises recorrentes de dor de cabeça, de intensidade, duração e freqüência
variáveis. As crises são comumente unilaterais no início, e usualmente associadas
à anorexia e algumas vezes a náuseas e vômitos. Em alguns casos são precedidas
ou acompanhadas por distúrbios sensoriais ou motores e perturbações do humor.
Freqüentemente há história familiar de quadro clínico semelhante”. Essa classificação dividia as cefaléias em vasculares e nãovasculares e distinguia a enxaqueca
comum (migrânea sem aura, atualmente) da enxaqueca clássica (migrânea com
aura); pecava por não permitir um diagnóstico sistematizado e pela imprecisão dos
termos utilizados.
Em 1988, a Sociedade Internacional de Cefaléia (SIC) elaborou a Classificação
e Critérios Diagnósticos das Cefaléias, Nevralgias Cranianas e Dor Facial, o
que levou à uniformização da nomenclatura e subdividiu as dores de cabeça em
12 grupos, sendo os quatro primeiros referentes às cefaléia primárias e os demais,
às secundárias. A classificação da SIC é constituída de critérios de inclusão e
exclusão, extraídos do relato do paciente, e corroborados pela normalidade do
exame físico e investigação complementar adequada, quando necessário. O
aspecto relevante dessa classificação é a sua operacionalidade, facilitando o
diagnóstico mediante a sistematização dos critérios. Inicialmente de aplicação
restrita às pesquisas, os critérios da SIC mostraram sua utilidade na prática clínica.
Os estudos de acurácia realizados até o momento revelam que esses critérios
apresentam alta especificidade (capacidade de incluir um diagnóstico) e baixa
sensibilidade (capacidade para excluir um diagnóstico). Um estudo em adultos
realizado na França, com o objetivo de avaliar a acurácia dos critérios da SIC,
mostra uma sensibilidade menor que 50%, com especificidade de 90%. A
performance dos critérios da SIC na distinção entre a migrânea e a cefaléia do
tipo tensional é de 94% para especificidade e de 99% para o valor preditivo
positivo.
67
Reserva-se o código 1.1 para a migrânea sem aura (pelo menos cinco crises
preenchendo os critérios) e 1.2 para a migrânea com aura (pelo menos duas
crises que satisfaçam os critérios) (Tabela 4.1).
Tabela 4.1 – Grupos diagnósticos da migrânea segundo a classificação da SIC de 1988
1 - Migrânea:
1.1 - Migrânea sem aura
1.2 - Migrânea com aura
1.2.1 - Migrânea com aura típica
1.2.2 - Migrânea com aura prolongada
1.2.3 - Migrânea hemiplégica familiar
1.2.4 - Migrânea basilar
1.2.5 - Aura migranosa sem cefaléia
1.2.6 - Migrânea com aura de instalação aguda
1.3 - Migrânea oftalmoplégica
1.4 - Migrânea retiniana
1.5 - Síndromes periódicas da infância que podem ser precursores ou estar associadas à migrânea
1.5.1- Vertigem paroxística benigna da infância
1.5.2 - Hemiplegia alternante da infância
1.6 - Complicações da migrânea
1.6.1 - Estado migranoso
1.6.2 - Infarto migranoso
1.7 - Distúrbios migranosos que não preenchem os critérios das formas anteriores
GRUPOS DIAGNÓSTICOS DA MIGRÂNEA
Migrânea sem aura
A migrânea sem aura é a forma clínica mais freqüente desse grupo e fica
caracterizada, segundo a SIC, quando ocorrem pelo menos cinco crises de dor
pulsátil, unilateral, de moderada a forte intensidade e agravada pelo esforço físico
habitual, sendo necessárias duas dessas quatro características para que se possa
pensar nesse diagnóstico. Além disso, durante a dor, há, no mínimo, um dos seguintes
sintomas: 1) náuseas e/ou vômitos; 2) fotofobia e fonofobia. A crise de dor tem
duração de 4 a 72 horas (quando a duração é maior que 72 horas, caracteriza-se o
estado migranoso). Estudos recentes demonstraram que parentes em primeiro grau
de pessoas com migrânea sem aura têm 1,9 vez o risco de ter migrânea sem aura
e 1,4 vez o risco de ter migrânea com aura.
Migrânea com aura típica
Nos estudos realizados em clínicas especializadas de cefaléia, a migrânea com
aura apresenta freqüência próxima à da migrânea sem aura em virtude dos vieses de
seleção. Distingui-se do grupo diagnóstico anterior pela presença do fenômeno de
aura, que se define como um sintoma neurológico totalmente reversível de origem
68
cortical ou do tronco encefálico, que se desenvolve gradualmente, com duração
de até uma hora, sendo mais freqüente a aura visual (escotomas e espectro de
fortificação). A cefaléia e os sintomas associados são semelhantes aos da migrânea
sem aura, embora alguns estudos tenham sugerido que sejam menos intensos e/ou de
menor duração. A unilateralidade da dor e a fotofobia são mais típicas da migrânea
com aura, ao passo que náuseas e crises com duração mais longas ocorrem na migrânea
sem aura. Os parentes em primeiro grau dos indivíduos com diagnóstico de migrânea
com aura apresentam aproximadamente um o risco quatro vezes maior de ter a mesma
condição, porém não apresentam maior risco para a migrânea sem aura.
Migrânea com aura prolongada
Caracteriza-se quando um ou mais sintomas da aura persistem por mais de 1
hora e menos que 1 semana.
Migrânea hemiplégica familiar
Em 1994 foi encontrado o primeiro locus de uma doença migranosa, a migrânea
hemiplégica familiar, no cromossomo 19. Dois anos depois, quatro mutações
diferentes na subunidade A1 de um canal de cálcio voltagem-dependente do tipo P/
Q, específico de cérebro, mapeadas no gene CACNA1A do cromossomo 19p13,
foram identificadas em quatro famílias com migrânea hemiplégica familiar. Das
famílias estudadas portadoras dessa condição, 55% delas tiveram o locus identificado
no cromossomo 19, 15%, no cromossomo 1, e 30% não foram determinados.
Mutações nesse gene são causa da ataxia episódica do tipo 2 e da ataxia
espinocerebelar do tipo 6. Associação da migrânea com o canal de cálcio levanta
a hipótese desta ser uma doença dos canais iônicos.
Migrânea basilar
Nesse grupo nosológico, as manifestações da aura denotam alterações no sistema
vertebrobasilar (disartria, vertigem, diplopia, ataxia da marcha, acúfenos, paresias
ou parestesias bilaterais, hemianopsia ou amaurose bilateral e diminuição do nível
de consciência). Na migrânea basilar relatam-se as seguintes freqüências de
sintomas: cefaléia (96% dos casos), náuseas (83%), vômitos (71%), vertigem (63%),
ataxia da marcha (63%), parestesias (61%), disartria (57%), paresias (55%), tinnitus
(26%), hipoacusia (20%) e diplopia (16%).
Aura migranosa sem cefaléia
Alguns pacientes com diagnóstico de migrânea com aura relatam algumas crises
nas quais a única manifestação seria a aura. Fisher (1980; 1986) relatou que a
migrânea com aura pode se transformar em ataques periódicos de déficit neurológico no idoso, sem dor associada (aura de migrânea sem cefaléia), e investigação
radiológica normal, sendo, porém, esse um diagnóstico de exclusão.
69
Migrânea com aura de instalação aguda
Caracteriza-se quando a sintomatologia da aura se desenvolve em menos de 5
minutos.
Migrânea oftalmoplégica
À cefaléia se associa a paresia de um ou mais nervos oculares cranianos, mais
freqüente do terceiro nervo. É uma condição autolimitada, com baixa freqüência de
recorrência e com resolução sem seqüelas na maioria dos pacientes. É fundamental a
realização de exames complementares para exclusão de lesões estruturais subjacentes.
Recentemente alguns autores têm observado espessamento da porção cisternal do
terceiro nervo na ressonância magnética em crianças com esse diagnóstico.
Migrânea retiniana
São crises recorrentes de escotoma ou cegueira monocular durando menos de
uma hora e associadas à cefaléia. A natureza migranosa desses quadros ainda é
motivo de discussão.
SÍNDROMES PERIÓDICAS DA INFÂNCIA QUE PODEM SER PRECURSORAS OU ESTAR
ASSOCIADAS À MIGRÂNEA
Vertigem paroxística benigna da infância
São crises de desequilíbrio, nistagmo, vômitos e ansiedade de curta duração em
crianças com exame neurológico e investigação complementar adequada normal.
Hemiplegia alternante da infância
São crises de hemiplegia em crianças, acometendo ambos dimídios alternadamente em crises sucessivas em crianças com alguma evidência de alteração
neurológica ou mental.
COMPLICAÇÕES DA MIGRÂNEA
Estado migranoso
É definido pela ocorrência de crise de dor com duração maior que 72 horas,
excetuando-se intervalos livres de dor menores que 4 horas ou o alívio oferecido
pelo sono.
Infarto migranoso
De acordo com os critérios da SIC, ocorre quando um ou mais dos sintomas de
aura migranosa não revertem completamente em 7 dias e/ou se associa à
neuroimagem confirmando infarto isquêmico. As outras causas de isquemia cerebral
devem ser afastadas por investigação apropriada.
70
DISTÚRBIOS MIGRANOSOS QUE NÃO PREENCHEM OS CRITÉRIOS DAS FORMAS
ANTERIORES
São crises supostamente de enxaqueca (impressão clínica), porém não
preenchem os critérios de nenhuma das formas clínicas anteriores.
MORBIDADES ASSOCIADAS À MIGRÂNEA
Define-se co-morbidade como a coexistência de duas condições num mesmo
indivíduo em estudos clínicos. Lipton et al. (1994) modificaram esse conceito,
caracterizando co-morbidade como a associação entre duas condições que ocorre
acima do determinado pela coincidência. São associadas à migrânea as seguintes
condições: depressão, epilepsia, transtornos da ansiedade e acidente vascular
cerebral isquêmico. Existem evidências mais tênues da associação entre migrânea
e prolapso da válvula mitral e fenômeno de Raynaud. Embora não seja um conceito
novo, a presença de co-morbidades emerge, na atualidade, como um aspecto de
fundamental importância a ser cotejado para uma melhor abordagem diagnóstica e
terapêutica do paciente com enxaqueca.
A coexistência freqüente dessas doenças e a sobreposição parcial de sintomas
sugerem uma patogênese subjacente comum em que fatores de risco genéticos e
ambientais independentes convergiriam para produzir alterações cerebrais que
dariam origem à enxaqueca e suas co-morbidades com aumentada probabilidade
(por exemplo, a hiperexcitabilidade neuronal determinada por fatores genéticos ou
ambientais, como um trauma craniano, aumentaria a probabilidade do desenvolvimento de enxaqueca e/ou epilepsia).
Lipton et al. (1994) em um abrangente estudo explorando a co-morbidade de
enxaqueca e epilepsia, observaram que os indivíduos com epilepsia apresentam
um risco 2,4 vezes maior de ter enxaqueca que seus parentes sem epilepsia, sendo
esse risco maior nos indivíduos com epilepsia pós-traumática.
A relação entre enxaqueca e AVC parece ser significativa, sendo mais freqüente
entre os casos de migrânea com aura e nas isquemias da circulação posterior. Além
das restrições metodológicas dos estudos realizados, esse risco relativo, quando
avaliado no contexto global dos outros fatores de risco paraAVC, é bastante reduzido.
Entre as co-morbidades, a depressão e os transtornos de ansiedade são os mais
prevalentes. Estudos epidemiológicos longitudinais apontam para os pacientes
migranosos um risco 3,6 vezes maior de ter depressão e 1,9 vez maior de ter
transtornos de ansiedade, e estes geralmente precedem o início da enxaqueca
enquanto a depressão costuma ocorrer após o início dela.
A interpretação mais lógica para esses achados é de que distúrbios no mesmo
sistema neurotransmissor podem produzir sintomas de uma ou mais condições ao
longo da vida.
71
EVOLUÇÃO DA MIGRÂNEA
Poucos estudos têm averiguado a evolução da migrânea durante a vida. Bille (1989)
relatou que uma criança com migrânea tem 60% de chance de remissão na adolescência
e que aos 30 anos, 52% dos meninos e 30% das meninas estavam sem dor. Guidetti e
Galli (1998) observaram 34% de remissão e 45% de melhora em crianças com migrânea
após 8 anos de seguimento. Cologno, Torelli e Manzoni (1998) reavaliaram 81 pacientes
com diagnóstico de migrânea com aura após 10 a 20 anos de seguimento e constataram
remissão em 11,1%, diminuição da intensidade em 36,2% e piora em 5,5%.
Reavaliaram-se em 2001 os pacientes consultados no ambulatório de cefaléia
do HCFMUSP-RP entre os anos de 1987 e 1990 e que obtiveram alta do serviço.
Foram contatados 80 pacientes com diagnóstico de migrânea e solicitado a estes
que retornassem ao serviço para reavaliação. Da amostra inicial, 35 compareceram.
Na entrevista foi aplicado um questionário com o objetivo de avaliar a presença de
dor e a evolução da migrânea ao longo dos anos. Naqueles pacientes que ainda se
queixavam de dor, esta era classificada segundo os critérios da SIC, as informações
obtidas eram comparadas com as características da dor antiga, registradas no
prontuário. Foram avaliados então 3 homens e 32 mulheres, com média de idade
de 48,6 anos; DP de 13,5. Treze das mulheres entrevistadas se encontravam na
menopausa. Os diagnósticos prévios eram: 1.1 (15 pacientes), 1.2.1 (16 pacientes),
migrânea sem aura evoluindo para cefaléia crônica diária (4) e migrânea com aura
evoluindo para cefaléia crônica diária (2). Observou-se, então, relato de melhora
da dor ao longo dos anos na maioria dos indivíduos avaliados (Gráfico 4.1) em
relação às principais características da dor (Tabela 4.2).
Evolução da dor em 10 anos
20%
17%
9%
Remissão
Melhora
Piora
Sem alteração
54%
GRÁFICO 4.1 – Evolução da dor ao longo de 10 anos de acordo com o relato dos pacientes
avaliados.
72
Tabela 4.2 – Ev olução das características das crises de acordo com o registro do prontuário e
relato dos pacientes
Característica das crises/
Freqüência
Duração
Intensidade
Evolução ao longo dos anos
Diminuição
Sem alteração
Aumento
Total
N
22
5
2
29
%
75,9
17,2
6,9
100
N
16
8
5
29
%
55
27,6
17,2
100
N
15
8
6
29
%
51,7
27,6
20,7
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ETIOPATOGENIA E FISIOPATOLOGIA
Ida Fortini
Para se tratar qualquer afecção, é necessário o conhecimento de sua etiopatogenia e fisiopatologia e, embora muito se tenha avançado nos conhecimentos
sobre a enxaqueca, o mecanismo primário da sua produção ainda não foi
desvendado.
Estudos em gêmeos trazem evidências convincentes de que existe uma
predisposição genética para a enxaqueca, dado que o grau de concordância em
gêmeos monozigóticos é significativamente mais alto que nos gêmeos dizigóticos.
Por meio desses estudos, pode-se inferir que aproximadamente metade da suscetibilidade à enxaqueca é de origem genética, sendo a outra metade determinada
por influências ambientais. No entanto, a predisposição genética pode não se
manifestar, pois a concordância em gêmeos monozigóticos ocorre em somente
20% a 50% dos casos, e, portanto, pelo menos 50% dos que têm predisposição
genética para a enxaqueca nunca a manifestam.
Quando considerados somente pais e filhos, 46% dos pacientes têm história
familiar de enxaqueca. Se os avós são incluídos, 55% dos pacientes têm história
familiar positiva. De modo geral se aceita que cerca de 60% dos pacientes têm
história familiar positiva.
Existem fatores que facilitam a expressão do quadro, tais como: sexo feminino,
estresse psicossocial, alterações bioquímicas (que serão abordadas mais adiante)
74
e a superposição de outros fatores exógenos, como alimentos, medicamentos,
álcool etc.
Uma possibilidade é de que os pacientes que sofrem de enxaqueca herdem
uma certa incapacidade de se adaptar às alterações fisiológicas, particularmente
as de natureza sensorial, de forma que estímulos ou comportamentos que não
acarretam problemas para os indivíduos não enxaquecosos podem desencadear
crises nos predispostos. É provável que essa predisposição para o desenvolvimento
das crises seja tanto bioquímica quanto fisiológica. Como a freqüência das crises
é variável e, mesmo expostos aos fatores desencadeadores de suas crises, os
pacientes nem sempre as apresentam, é possível que fatores exógenos e
endógenos devam coincidir, de modo a precipitar os ataques. Como e onde esses
fatores precipitadores exercem seu efeito gatilho? Alguns agem, sem dúvida,
diretamente no sistema nervoso central (SNC), como luzes fortes, estresse
psicossocial, cheiros etc. Outros fatores atuam sistemicamente, como o jejum e
alguns alimentos.
Russel e Olesen (1995) entrevistaram os familiares de primeiro grau dos
pacientes com enxaqueca com aura e encontraram um risco quatro vezes maior
de enxaqueca com aura. Já os parentes de primeiro grau dos indivíduos com
enxaqueca sem aura apresentam risco 1,9 vez maior de enxaqueca sem aura. A
transmissão do tipo de enxaqueca parece ser específico para cada família. No
entanto, nenhum tipo único de herança pode ser definido. A inconsistência dos
resultados pode refletir a heterogeneidade genética da enxaqueca. Algumas famílias
têm aparentemente um modo de transmissão autossômico dominante, enquanto
outras parecem apresentar herança autossômica recessiva com penetrância
incompleta.
A enxaqueca hemiplégica familiar é uma doença rara, autossômica dominante,
ligada a um lócus no cromossomo 19 em muitas famílias estudadas.
Nessa doença, uma mutação desse gene determina uma alteração intermitente
de função de canais de cálcio voltagem-dependentes. Porém, mesmo numa doença
autossômica dominante estereotipada como essa, existe uma heterogeneidade
genética, pois foram identificadas famílias em que a anomalia não era determinada
pelo cromossomo 19.
Algumas teorias foram elaboradas para explicar as crises de enxaqueca e,
entre as mais consistentes, a primeira a ser formulada foi a teoria vascular de
Graham e Wolff em 1938. Segundo esses autores, haveria uma fase inicial de
vasoconstrição intracraniana que poderia ocasionar isquemia focal. A seguir ocorreria vasodilatação, provocando a dor.
Olesen et al. (1981) proveram as primeiras evidências em seres humanos de
que durante as crises de enxaqueca ocorreria uma hipoperfusão cortical que se
alastraria lentamente, incompatível com espasmo de artéria maior.
75
Nos estudos do fluxo sangüíneo cerebral regional (FSCr) com equipamentos de
alta resolução, na fase precoce da aura de episódios induzidos de enxaqueca,
evidencia-se redução do FSC com início focal. Em alguns casos, a primeira
anormalidade observada é a hiperperfusão focal, porém, na maioria dos casos, o
primeiro fenômeno observado é a redução do FSC no pólo posterior do cérebro,
que aparece antes de o paciente observar qualquer sintoma da aura e que aumenta
de forma a envolver a área parieto-occipitotemporal e, às vezes, todo o hemisfério.
O aumento gradual da área de baixo fluxo foi denominado oligemia alastrante por
Olesen et al. (1981). Entretanto, o termo hipoperfusão alastrante é um termo mais
adequado e será aqui utilizado. A hipoperfusão alastrante progride num ritmo de
aproximadamente 2 mm a 3 mm por minuto da região posterior do cérebro para a
anterior, não respeitando os territórios de irrigação das artérias cerebrais maiores
e dos seus ramos. Após a rápida progressão da hipoperfusão, o FSCr permanece
relativamente estável por pelo menos 1/2 a 1 hora. Pode, porém, manter-se reduzido
durante horas. Nessa fase ocorrem os sintomas da aura. O início da cefaléia ocorre
enquanto o FSC permanece diminuído.
Durante a fase de cefaléia, o FSCr gradualmente muda de anormalmente baixo
para alto, sem uma modificação aparente da cefaléia. Em alguns pacientes, a
cefaléia desaparece enquanto o FSCr permanece aumentado. Portanto, parece
que a cefaléia é dissociada da hipoperfusão no seu início e no seu final. Alguns
estudos demonstram que a hiperemia que ocorre posteriormente à hipoperfusão
pode persistir durante horas, inclusive mais de 24 horas.
Woods et al. realizaram medidas do FSCr numa jovem desde o início de um
ataque espontâneo de enxaqueca. A primeira diminuição do FSCr foi verificada
bilateralmente no córtex de associação visual. Essa hipoperfusão foi se alastrando anteriormente, num ritmo constante, em direção às áreas parietais e
temporais, poupando o cerebelo, os gânglios da base e o tálamo. Os autores
estimaram a diminuição máxima do FSCr em cerca de 40%. Apesar de o estudo
evidenciar hipoperfusão cortical occipital, a paciente relatou somente borramento visual, sem caracterizar propriamente aura visual. Portanto, é possível
que as alterações do FSCr ocorram tanto na enxaqueca com aura quanto na
enxaqueca sem aura, e que porém, nesta, a hipoperfusão seja clinicamente
silenciosa.
Os atos de falar, ler e ouvir, que normalmente levam a aumentos do FSCr nas
áreas específicas do cérebro envolvidas na tarefa, não acarretam essas elevações
do fluxo nas áreas cerebrais afetadas pela hipoperfusão durante as crises de
enxaqueca, enquanto nas áreas não afetadas pela hipoperfusão, a ativação ocorre
da forma habitual. A resposta ao CO 2 está alterada, porém não é possível saber se
está completamente abolida ou somente reduzida. A auto-regulação parece ser
normal.
76
Raskin et al. (1988) relataram que pacientes que foram submetidos a um
implante de eletrodos no núcleo magno da rafe ou na substância periaquedutal
mesencefálica para o tratamento de dor crônica, referiam cefaléia unilateral
semelhante à enxaqueca, com náuseas e vômitos, fotofobia e fonofobia, mesmo
quando o paciente não era enxaquecoso. Foram realizados estudos do FSCr
durante o ataque e se constataram valores significativamente mais altos do FSCr
nas estruturas medianas do tronco cerebral (TC), contralaterais à cefaléia, e que
não foram evidenciadas quando não houve ataques. Esse aumento do FSCr no
TC, na região da substância periaquedutal mesencefálica, formação reticular do
tronco cerebral e lócus cerúleo persistiram mesmo após o desaparecimento da
cefaléia. Essas observações indicam que pode existir uma estrutura anatômica
no TC ou no mesencéfalo que esteja envolvida na deflagração do ataque de
enxaqueca.
Weiller et al., usando PET scan para medir o FSCr, relataram a ativação do TC
em ataques espontâneos de enxaqueca com dor à direita, horas após o início do
ataque. Constataram valores elevados de FSCr no córtex de associação visual e
giro do cíngulo bilateralmente. Do lado esquerdo, verificaram aumento do FSCr na
parte anterocaudal inferior do giro do cíngulo e no TC, numa região anterior ao
aqueduto cerebral e posterior ao trato corticoespinhal. Quando sumatriptano foi
administrado a esses pacientes, ocorreu alívio da cefaléia e dos sintomas associados,
e houve reversão do aumento do FSCr nos hemisférios cerebrais, porém não no
TC, mesmo após o alívio da cefaléia. A ativação do TC pode ser inerente ao
processo de enxaqueca, podendo funcionar como um integrador.A ativação contínua
desses centros, apesar da resolução dos sintomas pelo sumatriptano, pode ser
responsável pela recorrência da cefaléia.
A estimulação experimental do núcleo do lócus cerúleo no TC de animais
causa redução do FSC, por meio de um mecanismo ligado à estimulação de
receptores alfa-2-adrenérgicos. Essa redução, máxima no córtex occipital, é de
mais de 25%. Ocorre vasodilatação extracerebral em paralelo. A estimulação
do lócus cerúleo durante a crise de enxaqueca, particularmente o grupamento
que contém noradrenalina, pode alterar o FSC e a permeabilidade da barreira
hematoencefálica.
Os estudos do FSC refletem o diâmetro arteriolar, mas não dão informações
acerca do fluxo nas artérias maiores. Arteriografias realizadas durante as crises
de enxaqueca não revelam anormalidades, exceto por um enchimento anormal da
artéria basilar após injeções intracarotídeas, indicando aumento da resistência
cerebrovascular na região carotídea.
Com relação ao fluxo sangüíneo extracerebral, estudos em que foram realizadas
medidas diretas usando xenônio 133 nos músculos temporais e no tecido subcutâneo
não revelaram anormalidades durante ataques de enxaqueca com ou sem aura.
77
Vários estudos da velocidade do fluxo sangüíneo nas artérias cerebrais, que
foram realizados nos pacientes com enxaqueca utilizando Doppler transcraniano,
mostram, com freqüência, resultados contraditórios. No entanto, a maioria desses
estudos sugere que os enxaquecosos têm velocidades sistólicas médias de fluxo
aumentadas nos períodos interictais.
Alguns desses estudos sugerem que nos períodos interictais a árvore arterial
cerebral dos pacientes com enxaqueca pode responder mais vigorosamente a uma
variedade de estímulos (abertura ocular, hipercapnia e manobra de Valsalva) que a
circulação cerebral dos indivíduos que não sofrem de enxaqueca. Parece também
que a auto-regulação cerebral não é afetada durante as crises.
É preciso enfatizar que o Doppler transcraniano mede os efeitos indiretos das
alterações arteriolares sobre as grandes artérias, enquanto os estudos do FSC se
relacionam ao nível arteriolar diretamente. As alterações da velocidade do fluxo
sangüíneo durante as crises de enxaqueca podem representar modificações do
tônus arteriolar cortical.
Com a utilização de equipamentos de ultra-som de alta freqüência foram realizadas
medidas do diâmetro das artérias temporais e radiais durante as crises e verificou-se
que tanto as artérias radiais quanto as temporais estavam contraídas durante as
crises, provavelmente em virtude de um aumento do tônus simpático induzido pela
dor. A artéria temporal do lado da dor (sintomático) apresentava diâmetros maiores
que a do lado não sintomático. Esses achados foram interpretados como o efeito de
uma vasodilatação local superimposta a uma vasoconstrição sistêmica.
Atualmente existem muitas evidências de que a dor na enxaqueca é mediada
por meio das terminações do nervo trigêmeo, e que pode ser devida a uma forma
de inflamação neurogênica estéril. A estimulação do gânglio de Gasser pode provocar
vasodilatação extracraniana. Uma rede de fibras dos neurônios que dão origem à
primeira divisão do trigêmeo se distribui ao redor dos vasos cranianos, constituindo
o sistema trigêmino-vascular, via final comum de transmissão das cefaléias
vasculares. A densidade das fibras sensitivas é maior ao longo das partes proximais
das artérias do polígono de Willis e diminui consideravelmente sobre a convexidade.
A distribuição predominantemente ipsolateral das fibras trigeminais explica a
distribuição estritamente ipsolateral de muitas cefaléias vasculares. A inervação
bilateral dos vasos sangüíneos da linha média (artéria cerebral média, artéria cerebral
anterior e seio sagital superior) sugere a possibilidade de que distúrbios nesses
vasos possam causar cefaléias bilaterais.
A vasodilatação provocada pela estimulação do gânglio de Gasser acompanhase de granulação de mastócitos e de maior permeabilidade vascular, liberando
neuropeptídeos, incluindo a substância P, CGRP (peptídeo relacionado ao gene
calcitonina) e o VIP (polipeptídeo intestinal vasoatiavo), que contribuem para manter
a vasodilatação.
78
Goadsby (1993) mostrou que a termocoagulação do gânglio trigeminal causa
acentuada elevação ipsolateral nos níveis plasmáticos de substância P e CGRP,
coincidindo com flushing unilateral da face.
Os peptídeos mencionados ficam estocados em vesículas no terminal nervoso
e delas são liberados por mecanismos cálcio-dependentes.
Posteriormente se relatou que durante as crises de enxaqueca há um aumento
seletivo dos níveis plasmáticos de CGRP (que é um potente vasodilatador), mas
não de outros neuropeptídeos, como o neuropeptídeo Y, VIP e substância P. O
CGRP é um potente vasodilatador, porém não causa dor quando infundido por via
endovenosa ou quando injetado na superfície do músculo temporal superficial.
Outras substâncias também se acumulam junto aos vasos, como íons K+ ,
catecolaminas, histamina, serotonina e prostaglandinas, provocando um processo
inflamatório estéril nas paredes vasculares, contribuindo para a manutenção da
dor. A endotelina 1, que não é um neuropeptídeo, mas um peptídeo vasoativo potente,
tem suas concentrações aumentadas, particularmente nas fases precoces do ataque
de enxaqueca.
O processo inflamatório estéril parece sensibilizar as fibras nervosas, de forma
que estas passam a responder a estímulos previamente inócuos, como, por exemplo,
as pulsações arteriais.
Infelizmente, a inflamação neurogênica nunca foi demonstrada durante a crise
de enxaqueca nos seres humanos. Além disso, compostos ativos que bloqueiam
especificamente o extravasamento de plasma, como o bosentam e o RPR 100893,
não são eficazes para aliviar os ataques agudos de enxaqueca, o que sugere que
outros aspectos do sistema trigêmino-vascular requerem exploração.
Para se mapear o processamento central da dor trigêmino-vascular, utiliza-se o
mapeamento da expressão de c-fos, um produto gênico, que sinaliza a ativação
celular. Verifica-se experimentalmente que após a estimulação nociceptiva, c-fos
é expresso no núcleo trigeminal caudal e nas colunas posteriores da medula espinhal
(nas lâminas I e II) dos segmentos C1 e C2 (complexo trigêmino-cervical). Após a
transmissão na medula cervical alta e no TC caudal, a informação é veiculada pelo
trato quintotalâmico para os núcleos ventral-póstero-medial, núcleos mediais do
complexo posterior e intralaminares do tálamo.
O fenômeno da hipoperfusão alastrante assemelha-se à depressão alastrante
cortical (DAC) descrita pelo neurofisiologista brasileiro Leão ao estimular o córtex
cerebral de coelhos. Produz-se uma onda elétrica de negatividade que se alastra
num ritmo de 3 mm/minuto.
Quando o indivíduo com enxaqueca tem aura visual, a margem do distúrbio
visual que se move é tremulante num ritmo de 10 a 15 Hz, decrescendo na periferia
para 3 a 4 Hz, indicando um distúrbio irritativo na frente de onda, seguido por uma
função neuronal deprimida, o que se expressa no escotoma. Auras sensitivas
79
também marcham num ritmo similar, freqüentemente com parestesias nas margens,
que deixam dormência no seu rastro. Se existe mais de um tipo de aura, elas
ocorrem em seqüência.
O único distúrbio conhecido que poderia explicar essa excitação lenta e contígua
que vai espalhando-se, seguida por inibição, é a DAC.
Durante a DAC, os neurônios e as células gliais se despolarizam, dando origem
a uma atividade elétrica intensa, mas transitória, em espículas, que dura segundos.
Segue-se imediatamente um período de silêncio elétrico neural com duração de
alguns minutos.
A DAC permaneceu como curiosidade até que Okada relatou ondas eletromagnéticas lentas bifásicas, registradas por magnetoencefalograma, em cérebros de
tartarugas nas quais se havia provocado a DAC por estimulação elétrica, confirmada
por eletrocorticograma. Posteriormente, a DAC foi confirmada em pacientes com
enxaqueca por meio do magnetoencefalograma (MEG). Foram registrados três
tipos de sinais: ondas bifásicas de grande amplitude, supressão da atividade neuronal
e desvios de grande amplitude e grande duração. Dados posteriores sugerem que
as ondas bifásicas de grande amplitude podem ser artefatos causados pela movimentação ocular.
A DAC se caracteriza por aumento dos metabolismos neuronais cortical e
subcortical, alteração no ambiente iônico local, liberação de neurotransmissores no
interstício tissular, como glutamato, glicina e taurina, e dilatação arterial. As concentrações extracelulares de arginina diminuem. A seguir, ocorrem supressão prolongada do metabolismo neuronal, que se evidencia como uma depressão da atividade
eletroencefalográfica, e redução no FSCr. A DAC pode ser acompanhada e
estimada utilizando-se a técnica MRI bold (ressonância magnética dependente do
nível de oxigenação sangüínea).
A DAC não cruza a linha média e não invade núcleos da base, mas pode
ocorrer independentemente nessas áreas. Tanto as células gliais quanto os neurônios
se despolarizam, o que resulta em aumento de íons K e H e em diminuição do Na,
Ca e Cl no espaço extracelular. Na frente de onda da DAC, os neurônios disparam
intensamente, depois permanecem silentes por 10 minutos ou mais, e a recuperação
se completa.
Quando a DAC é provocada no cérebro de ratos, observa-se uma fase precoce
de hiperemia seguida por hipoperfusão e observa-se que as alterações da utilização
de glicose e do FSCr são persistentes na região do TC e nas áreas da base do
cérebro. As alterações que ocorrem nas áreas frontais, parietais e occipitais
retornam ao normal 90 minutos após o início da DAC, mas permanecem diminuídas
no paleocórtex (córtices piriforme e entorrinal) e no arquicórtex (hipocampo),
sugerindo que a DAC inicia uma alteração de longo termo nas regiões telencefálicas
filogeneticamente mais antigas.
80
Portanto, as alterações do humor, náuseas e vômitos associados com a crise de
enxaqueca poderiam ser relacionados à disfunção do TC e das regiões subcorticais.
Dois mecanismos foram propostos para explicar a DAC, sendo um baseado na
liberação de íons K+ do tecido neural e outro baseado na liberação de glutamato,
que é um aminoácido que funciona como um neurotransmissor excitatório. O tecido
neural pode possuir os dois mecanismos. A liberação neuronal de glutamato
despolariza neurônios adjacentes que, por sua vez, liberam glutamato adicional
propagando a DAC. Um aumento de íons K+ no espaço extracelular ocasiona
eventos semelhantes. Dados mais recentes admitem que os íons K+ são os principais
responsáveis pela propagação da DAC.
Os indivíduos com enxaqueca têm níveis de glutamato e de aspartato sérico
substancialmente mais altos no período intercrítico do que os controles, e os que
sofrem de enxaqueca com aura têm níveis mais altos que os que têm enxaqueca
sem aura. Durante os ataques, o glutamato e, em menor grau, o aspartato sofrem
posteriores aumentos, sendo os níveis mais altos atingidos nos que sofrem de enxaqueca com aura.
A DAC é mais facilmente desencadeada nos cérebros com deficiência de
magnésio. Por estudos de espectroscopia, verifica-se que o cérebro de indivíduos
que sofrem de enxaqueca é deficiente em magnésio tanto nas crises (redução de
19%) como nos períodos intercríticos.
Existem evidências de que os níveis de magnésio no líquido cefalorraquidiano
de pacientes com enxaqueca são mais baixos quando comparados com indivíduos
sem enxaqueca. Além disso, substâncias que podem desencadear uma crise, como
estrógenos, álcool e fosfatos, diminuem o magnésio sérico.
Em parte, o magnésio regula o influxo de cálcio ionizado por meio de canais
regulados por receptores NMDA (de aminoácidos excitatórios). A hipomagnesemia
pode aumentar a sensibilidade desse tipo de receptor à DAC induzida pelo glutamato,
pois o magnésio normalmente modula o receptor NMDA. No neocórtex, a DAC é
dependente da ativação do receptor NMDA. O influxo de cálcio desencadeado
pela ativação do receptor NMDA é o estímulo próprio para a atividade de óxido
nítrico sintetase.
Existem muitas evidências que sugerem que a serotonina possa ser particularmente importante em alguns aspectos da fisiopatologia da enxaqueca. Logo após
seu descobrimento, em 1948, a serotonina foi implicada na fisiopatologia da
enxaqueca, desde que Sicuteri et al. verificaram excreção urinária aumentada de
ácido 5-hidróxi-indolacético durante as crises.
A serotonina, 5-hidroxitriptamina (5-HT), funciona predominantemente como
um neurotransmissor inibitório no cérebro. Dependendo do tônus vascular, do
diâmetro e do leito vascular considerado, a administração de 5-HT pode causar
vasoconstrição ou vasodilatação. Em geral, a 5-HT contrai as grandes artérias de
81
condução e anastomoses arteriovenosas, principalmente via receptor 5-HT1b e
dilata arteríolas, via receptor 5-HT7 .
No sistema nervoso central, os neurônios que contêm 5-HT são restritos a
grupamentos celulares que se situam perto da linha média do TC. As células mais
caudais se projetam para a medula espinhal e participam da modulação da dor e os
grupos mais rostrais se projetam para o tálamo, hipotálamo, córtex e sobre vasos
cerebrais.
A 5-HT está envolvida na fisiopatogênese da enxaqueca, tanto como agente
vasomotor que regula o fluxo sangüíneo cerebral, quanto como neurotransmissor
nos sistemas neuronais que regulam a nocicepção.
Especula-se que nos indivíduos com enxaqueca poderia existir uma transmissão
serotoninérgica instável que levaria a um aumento no ritmo de deflagração das
células da rafe do TC.
Nos pacientes com enxaqueca sem aura, os níveis de serotonina plaquetária
são normais entre as crises, mas se reduzem em 40% durante os ataques. Nos
pacientes com enxaqueca com aura, tal decréscimo nos níveis de 5-HT plaquetária
durante as crises não é detectado.
Já os níveis plasmáticos de 5-HT (concentração de 5-HT no plasma livre de
plaquetas) mostram alterações similares durante ataques de enxaqueca com e sem
aura. Durante as crises, os níveis plasmáticos de 5-HT são cerca de duas vezes mais
altos que durante os períodos intercríticos. Portanto, parece ocorrer liberação ictal
de 5-HT plaquetária no início da crise, com aumento dos níveis plasmáticos.
O aumento de 5-HT plasmático durante a crise de enxaqueca não é devido somente
à liberação de 5-HT plaquetária. O turnover sistêmico de 5-HT está aumentado
tanto no sangue quanto no LCR dos pacientes com enxaqueca nos períodos
intercríticos, o que se reflete nos baixos níveis interictais de 5-HT. Durante os ataques,
o turnover de 5-HT está reduzido, resultando na normalização transitória dos níveis
de 5-HT plasmáticos. Como a atividade das enzimas envolvidas no metabolismo de
5-HT é reduzida durante as crises de enxaqueca, a redução ictal do turnover de
5-HT pode ser devida a uma diminuição transitória da degradação enzimática.
Somente dados fragmentados e, com freqüência, conflitantes estão disponíveis,
com respeito aos níveis de 5-HT nos fluidos corporais de pacientes com enxaqueca.
Os pacientes com enxaqueca têm, no entanto, um distúrbio sistêmico do
metabolismo da serotonina. A fase final dos eventos que culminarão com cefaléia
na enxaqueca parece envolver a ativação de receptores 5-HT1. Na visão de alguns
autores, o paciente com enxaqueca, que sofre de ataques recorrentes, tem, de
forma crônica, níveis sistêmicos baixos de 5-HT, o que o predispõe à cefaléia
desde que uma crise tenha se iniciado.
Demonstra-se que os neurônios serotoninérgicos localizados na rafe do TC
mudam seu padrão de deflagração em resposta a estímulos estressantes, um
82
comportamento compatível com a hipótese de que ataques de enxaqueca sejam
deflagrados por um aumento das descargas de 5-HT em resposta a estímulos
estressantes. Se a ativação trigêmino-vascular que causa a inflamação neurogênica
poderia ser deflagrada por uma alteração no padrão de deflagração dos neurônios
da rafe, isso ainda deve ser definido.
Há possibilidade de que um aumento abrupto na atividade de neurônios
serotoninérgicos da rafe ou uma descarga plaquetária de 5-HT, após uma estimulação estressante, ative receptores 5-HT2 sensibilizados e leve à ativação de um
processo gerador de dor.
Em 1980, Furchgott e Zawadzki relataram que a vasodilatação induzida pela
acetilcolina dependeria de um endotélio intacto. Posteriormente, foi identificado o
mediador dessa vasodilatação endotélio-dependente como sendo o óxido nítrico
(NO). O NO é gerado a partir do terminal guanidino-nitrogênio da l-arginina e
oxigênio molecular. A família de enzimas que catalisa a formação de NO é conhecida
como óxido nítrico sintetase (NOS). A acetilcolina age por meio da ativação de
NOS, por sua ação nos receptores muscarínicos. A liberação de NOS é acelerada
em resposta à estimulação de vários receptores pelo glutamato, bradicinina, 5-HT,
histamina, substância P, acetilcolina e, talvez, CGRP. O aumento da velocidade de
fluxo, com o conseqüente aumento do estresse nas células endoteliais, pode levar
à estimulação da NOS.
O GTN (gliceriltrinitrato) é considerado um doador de NO exógeno. Várias
observações suportam a hipótese de que as cefaléias induzidas pelo GTN ocorram
pela liberação de NO. A histamina é um doador endógeno de NO, via ativação
de receptores H1. A ativação dos receptores endoteliais H1 induz a formação
endógena de NO e, portanto, a cefaléia induzida pela histamina é provavelmente
mediada pelo NO, assim como as induzidas por reserpina, fenfluramina,
prostaciclina e mCPP.
O NO tem inúmeros efeitos fisiológicos em todo o organismo, principalmente
vasodilatação endotélio-dependente e produção de hiperalgesia. O NO se difunde
livremente através das membranas, não se liga a receptores (ativa guanilato-ciclase
solúvel intracelular, que catalisa a formação de GMP cíclico que, por sua vez, fosforila
outras enzimas; o resultado final é o aumento do cálcio citosólico).
Vários fatores desencadeadores comuns de enxaqueca, como hormônios,
álcool e chocolate, podem dar origem a aumentos de NO diretamente ou via
aumento de neurotransmissores que podem estimular a formação de NO. Parece
que o NO ativa uma cascata de eventos fisiológicos à qual os indivíduos com
propensão à enxaqueca são hipersensíveis. Em virtude de sua meia-vida curta, o
NO somente pode se difundir por curtas distâncias de uma célula de onde é
liberado (150 a 160 mm) e, portanto, os processos envolvidos seriam iniciados
dentro ou ao redor dos vasos.
83
Nenhum dos peptídeos ou monoaminas examinados até o momento (incluindo
serotonina e CGRP) parece ser o causador da nocicepção na enxaqueca. O NO é
o melhor candidato. Foi demonstrado que a DAC induz uma liberação multifásica
de NO, caracterizada por um pico inicial, seguido por um pico menor e mais lento,
que retorna lentamente a um nível basal.
Alguns dados sugerem que a função dos sistemas de opióides endógenos é
anormalmente baixa nos indivíduos com enxaqueca. Foram constatados níveis baixos
de b-endorfina no sangue, no liquor e nas células mononucleares do sangue periférico
de pacientes com enxaqueca com e sem aura.
A ocorrência de um aumento de n-acetil-beta-endorfina (Ac-β-E), um produto
pós-translacional, foi relatado durante as crises de enxaqueca. A Ac-β-E não se
liga aos receptores opióides endógenos e poderia contrabalançar a atividade
analgésica da beta-endorfina. Portanto, poderia atuar como um antagonista opióide
fisiológico e induzir desbalanço dos sistemas nociceptivos nos pacientes com
enxaqueca.
A metionina-encefalina é co-estocada com a serotonina nas plaquetas e com
catecolaminas na medula adrenal. Os pacientes com enxaqueca têm níveis
plasmáticos mais baixos de metionina-encefalina, enquanto os níveis plaquetários
estão aumentados durante os períodos intercríticos, e tanto os níveis plasmáticos
quanto os níveis plaquetários aumentam consideravelmente durante as crises.Não
foi verificada alteração de dinorfina durante crises de enxaqueca.
As determinações dos níveis plasmáticos dos peptídeos opióides não têm muita
importância porque estes não cruzam a barreira hematoencefálica e não agem
diretamente nas vias centrais e é pouco provável que os opióides circulantes possam
influenciar mecanismos periféricos de dor. No entanto, a beta-endorfina cerebral
está estritamente conectada com as vias moduladoras de dor e esta sim pode
desempenhar um papel importante.
Nos pacientes com enxaqueca foi observado desarranjo do metabolismo
energético cerebral e muscular. Verificam-se anormalidades na atividade de enzimas
da cadeia respiratória mitocondrial nos músculos e nas plaquetas.
Estudos do metabolismo cerebral com PET scan revelam hipometabolismo de
glicose durante as crises de enxaqueca, com reduções de 5% a 30% com relação
ao consumo de base.
A espectroscopia por RNM dos músculos de pacientes com enxaqueca mostra
redução na taxa PCr/Pi em repouso e metabolismo energético anormal do músculo
após exercício leve. Portanto, talvez ocorra um defeito global na função mitocondrial
dos pacientes com enxaqueca.
Os resultados de estudos de magnésio e de bioenergética mostram que a extensão
da redução do magnésio livre é proporcional ao grau de comprometimento da
bioenergética cerebral. Por espectroscopia, verificou-se que as medidas de
84
fosfomonoésteres estavam reduzidas no cérebro, antes e durante o ataque de
enxaqueca, sugerindo instabilidade da membrana fosfolipídica celular, o que indica
que o desequilíbrio da homeostase celular seja a base da hiperexcitabilidade neuronal.
Hering et al. investigaram os processos de transdução da membrana celular
mediante a ativação do sistema polifosfoinositol nas plaquetas estimuladas com
trombina, e sugeriram que os portadores de enxaqueca teriam uma redução da
ativação dos sistemas transdutores de membrana (fosfatidilinositol). Quando os
pacientes com enxaqueca fazem uso exagerado de medicamentos analgésicos ou
ergotamina, ocorre uma regulação para cima desse sistema. Com a suspensão dos
analgésicos e da ergotamina, obtém-se redução da indução (uma volta aos níveis
obtidos nos indivíduos com crises de enxaqueca esporádicas). Parece que as
mudanças na transdução não são no receptor, mas sim nas proteínas G e nas
proteínas efetoras.
Todos esses aspectos discutidos são fragmentos bem elaborados, mas ainda
não fornecem um modelo fisiopatogênico único.
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TRATAMENTO DA CRISE
Ida Fortini
Quando se considera o tratamento de uma condição tão complexa como a
enxaqueca, a utilização de medicamentos é apenas uma faceta do problema. A
orientação terapêutica começa com a atenção que o médico dedica à história do
paciente, o cuidado com que ele o examina e eventualmente se completa com a
paciência nas explicações que, muitas vezes, é o que o paciente procura. O médico
deve encorajar o paciente a desenvolver expectativas realistas com relação ao tratamento.
Fatores predisponentes ou desencadeantes podem ser identificados e eventualmente afastados. São muito importantes os fatores emocionais como estresse,
medo, ansiedade, angústia ou fatores circunstanciais, como fadiga, privação do
sono, hipoglicemia, ingestão alcoólica, fumo entre outros. Muitas vezes a correção
de um ou mais desses fatores é suficiente para reduzir a freqüência das crises.
O médico deve ser capaz de reconhecer condições coexistentes com a enxaqueca,
que incluem cefaléia do tipo tensional, asma, alergia, alterações gastrointestinais e
hipertensão e co-morbidades comportamentais e psicológicas, como ansiedade,
depressão, pânico, transtorno bipolar, fobias sociais e tendência ao abuso de drogas.
É útil indicar medidas que levem ao relaxamento, recomendar uma rotina regular
de sono e exercícios, e a diminuição da ingestão de álcool, de cafeína e de fumo.
Ao se instituir o tratamento sintomático das crises, é importante levar em
consideração a administração precoce das drogas de forma segura, em doses
adequadas, e tomar cuidados na prevenção do uso de doses excessivas.
Muitas das drogas utilizadas tanto no tratamento sintomático como no tratamento
profilático das crises de enxaqueca atuam sobre receptores serotoninérgicos, muito
embora talvez tenham outros mecanismos de ação possíveis.
Existem atualmente descrições de sete tipos de receptores serotoninérgicos.
A ativação dos receptores 5-HT 1 reduz a resposta nociceptiva, já a
estimulação dos receptores 5-HT2 pode aumentar a transmissão da nocicepção
em nível espinhal.
86
Várias drogas utilizadas no tratamento sintomático das crises de enxaqueca
têm afinidade pelos receptores 5-HT1. Os receptores 5-HT1 têm cinco subtipos
denominados a, b, c, d, e, f.
O tratamento apenas das crises está indicado quando elas são esparsas. Não
há consenso quanto ao número máximo de crises por mês, acima do qual estaria
indicado o tratamento profilático. Esse número varia conforme os autores, entre
duas e quatro crises por mês.
O tratamento sintomático ou abortivo é indicado em praticamente todas as
situações de crises moderadas e intensas e, portanto, tem impacto expressivo na
qualidade de vida dos portadores de enxaqueca. Existe uma série de medicações
abortivas, classificadas em dois grupos principais:
a ) Drogas não-específicas:
• analgésicos não opiáceos (ácido acetilsalicílico, paracetamol, dipirona,
clonixinato de lisina)
• mucato de isometepteno
• antieméticos (metoclopramida, domperidona, proclorperazina)
• antiinflamatórios não esteroidais
• cafeína
• analgésicos opiáceos
• neurolépticos (clorpromazina, haloperidol, droperidol)
• esteróides (dexametasona, prednisona, metilprednisolona)
b) Drogas específicas:
• derivados do ergot (ergotamina e diidroergotamina)
• agonistas dos receptores 5-HT1b/1d (sumatriptano, rizatriptano,
zolmitriptano, naratriptano, eletriptano, almotriptano, frovatriptano).
Um quadro de enxaqueca de início recente com crises esparsas geralmente
responde bem a analgésicos comuns (aspirina, dipirona e paracetamol) nas doses
habituais. Com o passar do tempo, infelizmente a maioria desses pacientes passa a
necessitar de medicamentos mais potentes.
Quando as crises não respondem a analgésicos comuns, deve-se utilizar outras
drogas. Podem ser utilizados os vasoconstritores e destes, a droga mais utilizada é
o tartarato de ergotamina, o primeiro a ser introduzido na prática clínica para o
tratamento da enxaqueca, há mais de 60 anos.
A ergotamina tem atividade em todos os receptores de 5-HT, dopamina e de
noradrenalina. Em doses baixas é agonista de alfa-adrenorreceptores. Em altas
concentrações é bloqueadora de alfa-adrenorreceptores. Sua ação farmacológica
mais importante é inegavelmente a ação vasoconstritora, particularmente marcada
no leito vascular carotídeo. A ergotamina inibe o extravasamento dural de plasma
após a estimulação do gânglio trigeminal nos ratos e pode bloquear as vias trigêmino-vasculares centrais.
87
Embora utilizada há várias décadas, não existem muitos estudos randomizados
envolvendo a ergotamina. De modo geral, os estudos mostram que a ergotamina é
eficaz no tratamento da enxaqueca, porém o benefício não é adequadamente
quantificado.
O tartarato de ergotamina é absorvido lenta e incompletamente pelo trato
gastrointestinal. A absorção oral de ergotamina é de 60% a 70%, e a biodisponibilidade após administração oral é menor que 1%. A concentração de pico no
plasma é atingida em 2 horas.
A administração concomitante de cafeína, por motivos ainda não bem compreendidos, provoca maior absorção gastrointestinal da ergotamina. A administração
por via retal proporciona níveis séricos maiores que a via oral. A ergotamina pode
também ser absorvida pela via inalatória, com concentrações semelhantes àquelas
obtidas pela administração via retal.
Os níveis plasmáticos de ergotamina nas doses terapêuticas são muito baixos,
da ordem de 1 a 5 ng/ml.
A ergotamina é metabolizada no fígado e 90% de seus metabólitos são
excretados pela bile, e o que resta é seqüestrado em outros tecidos. Existe um
segundo pico de absorção 20 horas após a administração, o que significa a permanência da ergotamina nos tecidos e a possibilidade de ocorrer acúmulo da droga,
quando novas doses são repetidas em curto prazo.
Os efeitos colaterais da ergotamina são representados pelo agravamento das
náuseas e vômitos que muitas vezes comprometem sua utilização pela via oral.
Com o uso de doses excessivas, pode ocorrer insuficiência vascular periférica
que, porém, só se manifesta com a ingestão de doses maiores que 15 mg ao dia.
Outra eventual complicação do uso da ergotamina diz respeito à possibilidade
do desenvolvimento de cefaléias crônicas diárias pelo abuso de sua utilização.
O uso do tartarato de ergotamina está contra-indicado nas seguintes condições:
doenças vasculares por aterosclerose, tromboangiíte obliterante, doença de Raynaud,
tromboflebites e outras condições que causam arterites. Insuficiência hepática ou
renal e a existência de infecção ativa impedem o uso da ergotamina. Gravidez e
aleitamento também são condições limitantes. Outras contra-indicações incluem:
hipertensão arterial importante, hipertireoidismo, desnutrição e porfiria.
A DHE é derivada da ergotamina, tem as mesmas características de absorção
e espectro de ação, e em doses terapêuticas equivalentes, possui os mesmos efeitos
colaterais. As formas de apresentação parenteral e inalatória nasal são disponíveis
só para a DHE na maioria dos países.
A maioria dos autores sugeria os seguintes limites para a ingestão oral: máximo
de 6 mg ao dia e de 10 a 12 mg por semana.
Segundo o “consenso europeu para o uso da ergotamina”, parece haver um
lugar para a droga no contexto terapêutico, mas somente quando utilizada com
88
cuidado. Seria útil particularmente aos pacientes que têm crises prolongadas ou
aos quais a recorrência é um fato importante. A freqüência de uso atualmente
recomendada é de uma vez por semana ou de até seis vezes por mês, sendo a dose
utilizada em cada ataque de 0,5 a 2 mg.
O mucato de isometepteno é um vasoconstritor menos potente com menores
efeitos colaterais e tem sido utilizado em associação a analgésicos. Tem poucos
efeitos colaterais, que incluem sedação e distúrbios gastrointestinais, e é contraindicado no glaucoma e em casos graves de comprometimento hepático, renal ou
cardíaco.
Drogas antiinflamatórias não hormonais são úteis para tratamento da crise de
enxaqueca. Vários trabalhos mostram sua superioridade sobre o placebo e ação
no mínimo comparável à ergotamina. Foram utilizados, entre outros, o naproxeno,
ibuprofeno, cetoprofeno e ácido tolfenâmico. Não se conhece bem o mecanismo
de ação dessas drogas na enxaqueca, desde que a infusão de prostaglandinas não
provoca crises de enxaqueca e algumas drogas desse grupo, como a indometacina,
tem pouca eficácia no tratamento da crise de enxaqueca. No entanto, existe a
possibilidade de que as prostaglandinas estejam envolvidas na inflamação
neurogênica. Outra explicação possível para sua eficácia no tratamento da
enxaqueca é seu efeito analgésico, diminuindo a sensibilização de nociceptores
periféricos e efeitos mais específicos no sistema trigeminal e antinociceptivos no
TC. Têm início de ação rápido e atingem a concentração máxima em 1 a 2 horas.
Podem ser utilizadas para o tratamento de crises fortes, por via intramuscular. São
úteis no tratamento da enxaqueca menstrual, inclusive para profilaxia, e também
na fase de suspensão de ergotamina e triptanos utilizados abusivamente. O principal
problema da utilização dessas drogas é a difícil tolerância gastrointestinal. Com o
uso repetido, hemorragia gástrica e reações de hipersensibilidade podem ocorrer.
O desenvolvimento e uso dos agonistas dos receptores 5-HT1b/1d para o tratamento
das crises agudas de enxaqueca foi o avanço isolado de maior impacto no tratamento
de pacientes com enxaqueca nas últimas décadas.As drogas coletivamente conhecidas
como triptanos que já estão em uso (sumatriptano, naratriptano, rizatriptano, frovatriptano
e zolmitriptano) e as que estão em desenvolvimento: almotriptano e eletriptano têm em
comum a farmacologia e atuam como agonistas dos receptores 5-HT1b/1d.
Os triptanos podem atuar contraindo os vasos cranianos por meio dos receptores
5-HT1b e também causar a inibição periférica das fibras nervosas aferentes
trigeminais que inervam os vasos e a porção da dura-máter sensível à dor, por
meio dos receptores 5-HT1d, ou por uma combinação desses mecanismos.
Os agonistas dos receptores 5-HT1b/1d são: almotriptano, alniditan, avitriptano,
BMS-181885, eletriptano, frovatriptano (VML-251, SB-209 509), naratriptano,
rizatriptano, sumatriptano e zolmitriptano. O alniditan e o BMS-181885 não continuam
mais em desenvolvimento clínico.
89
Os agonistas do receptor 5-HT1b/1d foram desenvolvidos como constritores
carotídeos seletivos, embora possam ter mais de três modos de ação distintos,
todos os quais podem ser aditivos em sua ação antimigranosa, cada um tendo o
efeito de reduzir a atividade em alguma parte do sistema trigêmino-vascular. Esses
efeitos incluem: constrição carotídea, inibição de terminais trigeminais que inervam
vasos cranianos e a dura-máter e inibição de neurônios trigeminais no complexo
trigêmino-cervical.
Apesar de o sumatriptano ser um potente constritor de grandes vasos cerebrais
e de vasos piais, não tem efeito no FSC de repouso em animais experimentais.
Neste aspecto, parece que o frovatriptano é o vasoconstritor mais potente quando
se consideram doses equivalentes. A ação preferencial dessas drogas na circulação
craniana é uma conseqüência direta de sua potência e da relativa falta de receptores
5-HT1b/1d noutros leitos vasculares, particularmente a circulação coronariana.
Está bem documentado que essa classe de drogas fecha shunts arteriovenosos
e que é principalmente por meio desse mecanismo que o fluxo craniano é redistribuído após sua administração.
A estimulação do gânglio trigeminal nos ratos e em humanos resulta na liberação
de substância P e de CGRP. Esse efeito é bloqueado por DHE, sumatriptano,
avitriptano e zolmitriptano.
A estimulação do seio sagital superior no gato e a estimulação elétrica no macaco
resultam na atividade de células no complexo trigêmino-cervical. Esse complexo
possui receptores que ligam sumatriptano no gato, na cobaia e nos humanos e
zolmitriptano no gato, e provê um lócus de ação agonista 5-HT1b/1d no complexo
trigêmino-cervical. As células trigêmino-cervicais podem ser inibidas por drogas
antimigranosas como DHE, naratriptano, rizatriptano e zolmitriptano. O sumatriptano
não inibe a atividade dessas células a menos que a barreira sangue/cérebro seja
rompida, uma observação muito consistente com a falta de eficácia de sumatriptano
quando administrado durante a aura da enxaqueca. Os triptanos mais lipofílicos
como rizatriptano, eletriptano e zolmitriptano podem afetar estruturas do SNC.
As características farmacocinéticas e farmacodinâmicas dos triptanos estão
resumidas na tabela 4.3.
O sumatriptano é um indol-derivado obtido por modificação da estrutura da
serotonina. O sumatriptano, usado por via parenteral ou oral, é considerado muito
efetivo para o tratamento das crises de enxaqueca, com poucos efeitos colaterais,
que ocorrem em 62% dos pacientes, sendo, porém, leves e transitórios. Podem
ocorrer: sensação transitória de pressão na cabeça, sensação de calor, náuseas,
vômitos, distúrbios do paladar, tontura, aperto no peito, dor no local da injeção,
vertigens, dispnéia e sensação de fraqueza. Durante o uso de sumatriptano, alguns
casos de isquemia miocárdica foram documentados em pacientes com angina de
Prinzmetal, coronariopatias sintomáticas e assintomáticas.
90
Tabela 4.3 – Características farmacológicas e clínicas dos triptanos
suma (VO)
riza
T ½ (horas)
2
2a3
Biodisponibilidade 14%
40 a 45%
T máx (horas)
2
1
Excreção
MAO
MAO
Recorrência
Interações
38%
IMAO
% de eficácia
em 2 horas
% de eficácia
em 4 horas
58%
30 a 40%
IMAO
propranolol
71%
zolmi
3
40%
2,5
p450
MAO
20 a 37%
IMAO
propranolol
64%
nara
6
63 a 74%
2a3
renal
ele
5
50%
1
p450
frova
25
24 a 30%
2a4
renal a 50%
25%
25%
IMAO
8 a 10%
48%
65%
45%
60 a 74%
almo
3
80%
2a3
p450
MAO
?
IMAO
70 a 80%
60 a 70%
suma = sumatriptano; riza = rizatriptano zolmi = zolmitriptano nara = naratriptano ele = eletriptano frova =
frovatriptano almo = almotriptano t ½ = meia-vida t máx = tempo para atingir o pico de concentração plasmática
MAO = metabolizada pela monoaminoxidade, p450 = metabolizada pelo citocromo p450 IMAO = inibidores da
monoaminoxidase recorrência = índice de recorrência da cefaléia em 24 horas.
O sumatriptano, assim como os derivados do ergot, tem propriedades vasoconstritoras que podem limitar seu uso em pacientes portadores de coronariopatias,
doenças vasculares periféricas e cerebrais e hipertensão arterial grave. Nos estudos
com artérias coronárias humanas, a constrição produzida pela 5-HT é mediada por
receptores 5-HT2 e 5-HT 1b/1d. O sumatriptano causa 40% da vasoconstrição induzida pela 5-HT. Doses terapêuticas de sumatriptano causam redução de 14% no
diâmetro das artérias coronárias.
O sumatriptano não tem efeitos analgésicos e parece não atravessar a barreira
hematoencefálica em animais.
Após a administração sistêmica, o sumatriptano causa constrição dos grandes
vasos de condutância. Parece não causar alterações significativas da freqüência
cardíaca, da pressão arterial ou da freqüência respiratória.
Existem também evidências de que o sumatriptano bloqueia seletivamente o
extravasamento de plasma dos vasos sangüíneos da dura-máter, diminuindo a
inflamação neurogênica, o que talvez ocorra por inibição da liberação de neuropeptídeos vasoativos, mediada pela ativação de auto-receptores 5-HT1b/1d das fibras
sensitivas.
O sumatriptano utilizado por via subcutânea é efetivo em mais de 70% dos
casos, mesmo quando administrado tardiamente na crise. No entanto, a cefaléia
pode recorrer em mais de 38% dos pacientes.
Recomenda-se seu uso nas crises moderadas ou graves. A dose de sumatriptano
por via subcutânea é de 6 mg. Se a cefaléia recorrer, outra dose de 6 mg pode ser
administrada 1 hora após a primeira. A dose máxima por via subcutânea é de
12 mg em 24 horas. A dose oral recomendada é de 50 mg, podendo ser repetida
91
até duas vezes no período de 24 horas. A eficácia do sumatriptano administrado
por via oral é menor que quando administrado por via subcutânea.
O sumatriptano pode ser utilizado por via inalatória, na dose de 20 mg. O
sumatriptano spray nasal (20 mg) tem início de ação mais rápido e, com exceção
do sabor desagradável, apresenta boa tolerabilidade. Comparado com o
sumatriptano subcutâneo, o spray nasal é menos efetivo na redução dos sintomas
de enxaqueca, porém causa menos efeitos adversos. O efeito colateral mais comum
é um gosto amargo na boca, que é relatado por cerca de 68% dos indivíduos. A
maior parte do spray administrado numa narina é absorvida pela via gastrointestinal.
O início de ação mais rápido (15 minutos) ocorre em virtude, provavelmente, de
um acesso mais direto ao local da ação antimigranosa ou também de, absorção
local do sumatriptano sobre a mucosa nasal com liberação direta para estruturasalvo intracranianas. Cerca de 75% dos pacientes relatam alívio da dor até 2 horas
após a aplicação.
Após a descoberta do sumatriptano, outros agonistas 5-HT1d foram desenvolvidos: zolmitriptano, naratriptano, rizatriptano (já disponíveis no mercado), eletriptano,
almotriptano, alniditan etc.
O zolmitriptano age não somente nos componentes periféricos do sistema
trigêmino-vascular, como também no TC, suprimindo a neuroexcitabilidade dentro
do núcleo trigeminal caudal. É rapidamente absorvido por via oral. Pode ser utilizado
em doses de 2,5 e 5 mg. O índice de respostas positivas é de 40% a 50% na
primeira hora e de 65% a 75% na segunda hora. Os índices de recorrência e
persistência da cefaléia foram menores com doses de 2,5 mg que com o placebo.
Para pacientes com cefaléia resistente ou recorrente, uma segunda dose de
zolmitriptano trata eficazmente tanto a cefaléia quanto os sintomas associados.
Em todos os estudos, o zolmitriptano reduziu a incidência de fotofobia, fonofobia e
náuseas quando comparado com o placebo.
O zolmitriptano tem um metabólito ativo, o n-desmetil-zolmitriptano, que também
é degradado pela MAO-A, o que limita a dose total diária para 5 mg, para pacientes
fazendo uso de inibidores da MAO.
O naratriptano parece ter biodisponibilidade maior que a do sumatriptano e
baixa taxa de recorrência, embora tenha menor eficácia. A droga mostra uma
relação dose-resposta terapêutica bem definida com relação ao alívio da cefaléia,
com uma resposta média de 48%, 2 horas após a administração. A taxa de
recorrência da dor dentro das 24 horas é baixa, por volta de 25%, quando
comparada com a taxa de recorrência da dor após uso de sumatriptano, que é da
ordem de 38%. A tolerabilidade do naratriptano para a dose de 2,5 mg é muito
boa, com uma taxa de eventos adversos comparavel à do placebo. É o único dos
triptanos que não é contra-indicado para uso concomitante com inibidores da
MAO.
92
O rizatriptano também tem alta biodisponibilidade e revela eficácia superior ao
placebo já após 30 minutos de uso e até 4 horas após. Sua eficácia em promover o
alívio da cefaléia é comparável à do sumatriptano, porém com um início de ação
muito mais rápido. A ausência completa de dor após 2 horas foi observada em
22% dos pacientes que usaram o sumatriptano e em até 48% dos que utilizaram o
rizatriptano (embora em doses bem mais altas, da ordem de 40 mg). Os efeitos
adversos foram pouco freqüentes nas doses de 5 e 10 mg. O rizatriptano está
disponível na forma de comprimidos e também na forma de disco dispersível, solúvel
sobre a língua, que dispensa a ingestão de água para ser deglutido. Deve-se reduzir
a dose para a metade quando os pacientes estão em uso de propranolol.
O eletriptano ativa 4,5 vezes mais receptores que a serotonina. Tem um perfil
agonista parcial que provê uma explicação racional para a baixa incidência de
efeitos adversos relatada nos seres humanos. Exibe alta afinidade pelo receptor
5-HT1f e afinidade 4 a 8 vezes maior que o sumatriptano para os receptores 5HT1b/1d. É mais rapidamente absorvido por via oral que o sumatriptano. O
eletriptano é o mais lipossolúvel dos triptanos. Doses de eletriptano de até 120
mg não foram associadas com alterações clinicamente significativas ou a
alterações do ECG. Provavelmente estará disponível no mercado na dose de 40
mg por comprimido.
Em relação ao frovatriptano, parece que a maior vantagem desse composto
seja a baixa taxa de recorrência da cefaléia, da ordem de 8% a 10%. Tem meiavida mais longa que a dos outros triptanos, de cerca de 25 horas.
O almotriptano é o composto que tem a maior biodisponibilidade entre os triptanos.
Em algumas situações, medicamentos auxiliares são muito úteis. Assim, náuseas
e vômitos são sintomas comuns da enxaqueca e também efeitos colaterais de
muitas drogas citadas. A metoclopramida, por via oral, retal ou parenteral, é a mais
freqüentemente utilizada com bons resultados; também podem ser utilizados
domperidona, bromoprida e dimenidrato. Ansiolíticos e tranqüilizantes, que podem
ser úteis em casos selecionados, não devem ser utilizados no dia-a-dia.
Crises prolongadas e refratárias aos medicamentos habituais podem responder
melhor a corticóides por via parenteral, em doses iniciais, por via intravenosa, de
10 a 20 mg de dexametasona ou 80 a 160 mg de metilprednisolona, seguidas de
doses menores mantidas por 24 a 72 horas.
ESTRATÉGIAS DE
TRATAMENTO
Atualmente existem controvérsias quanto à melhor estratégia a ser utilizada na
abordagem das crises de enxaqueca. Debate-se se seria melhor adotar o tratamento
escalonado ou o tratamento estratificado.
O tratamento escalonado (ou passo a passo) procura utilizar, de início, analgésicos
comuns, não levando em consideração a intensidade, a duração da crise ou os
93
sintomas associados. O tratamento escalonado pode ser intercrítico (isto é, em
crises subseqüentes) ou intracrítico (na mesma crise).
Para o tratamento escalonado intercrítico, dependendo da eficácia dos fármacos
utilizados nas crises anteriores, pode haver nos episódios subseqüentes a opção
por fármacos mais potentes e específicos para controlar a crise. Deve-se iniciar
com analgésicos comuns (ácido acetilsalicílico, paracetamol, dipirona e antiinflamatórios não esteroidais). Se as crises não respondem a esses medicamentos,
deve-se, então, recomendar o uso de medicamentos específicos para o tratamento
da enxaqueca, ou seja, os ergotamínicos ou os triptanos. Para muitos pacientes,
será necessário o tratamento de várias crises de forma a se poder determinar qual
seria a melhor estratégia de tratamento para este paciente, o que além de demorado,
pode levar o paciente a desistir do tratamento pela ocorrência de “falhas”, e também
pelo prolongamento do sofrimento.
No tratamento escalonado intracrítico, inicia-se o tratamento com um analgésico
simples, dando-se o tempo suficiente para que o fármaco atue. Se este não funcionar,
passa-se então para um outro medicamento de outro grupo, como, por exemplo,
um antiinflamatório não esteroidal, e depois, se este não for capaz de abortar a
crise, para um medicamento específico.
O tratamento estratificado baseia-se em certos critérios para se instituir a
medicação mais adequada para cada paciente. Leva-se em consideração:
1. O pico de intensidade da crise, isto é, se a crise é fraca ou moderada,
pode-se utilizar um analgésico comum ou um antiinflamatório por via oral.
Nas crises fortes (com ou sem náusea), pode-se utilizar um analgésico
comum ou um antiinflamatório por via oral. Nas crises graves (com ou sem
náusea), pode-se utilizar um fármaco específico (derivados ergóticos com
cafeína e/ou metoclopramida) ou triptanos por via oral ou inalatória. Nas
crises muito fortes, pode-se utilizar um triptano injetável.
2. Tempo de progressão da crise, ou seja, para os indivíduos cujas crises
acarretam dores que alcançam rapidamente um pico de intensidade, deve-se
optar por fármacos de ação rápida, como os ergóticos injetáveis, inalatórios
ou triptanos por via oral, que tenham um início rápido de ação, ou aqueles
administrados por via inalatória ou, ainda, os injetáveis.
3. Manifestações associadas, isto é, levar em conta se náuseas ou vômitos
estão presentes. Nesses casos são importantes a via de administração da
droga (injetável, supositório ou spray nasal) e o uso de drogas antieméticas, como a metoclopramida ou a domperidona.
4. Presença de co-morbidade, situação na qual se devem respeitar as contraindicações de cada fármaco, como a não-utilização de drogas vasoconstritoras
em hipertensos e/ou cardiopatas ou antiinflamatórios não esteroidais em ulcerosos, asmáticos, portadores de doenças hematológicas ou nefropatias.
94
5. Nas crises de difícil controle, que se prolongam ou ultrapassam 72 horas,
podem ser utilizados os corticosteróides injetáveis, ou clorpromazina.
Foram comparadas, de forma randomizada, as estratégias de tratamento
escalonada (intracrítica e intercrítica) e estratificada. Verificou-se que o tratamento
estratificado estava associado com uma taxa maior de melhora da cefaléia em 2
horas, propiciava um período menor de incapacidade causado pela crise, porém se
associava a uma maior taxa de efeitos colaterais. A evolução clínica é melhor com
o tratamento estratificado que com o tratamento escalonado, tanto intracrítico quanto
intercrítico.
Qualquer que seja a estratégia de tratamento que se resolva utilizar, deve-se
sempre optar pelo melhor perfil de eficácia terapêutica versus efeitos colaterais
para cada paciente.
No último capítulo deste livro, estão as recomendações da Sociedade Brasileira
de Cefaléia para o tratamento da crise migranosa, drogas, dosagens, interações
medicamentosas, assim com os algoritmos sugeridos para crises fracas, moderadas
e intensas, e para o tratamento das crises menstruais, na infância e na unidade de
emergência.
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TRATAMENTO PROFILÁTICO
Carlos Alberto Bordini
Conquanto se possua cada vez mais fármacos altamente eficazes no combate
das crises migranosas, essas drogas não reduzem o número de crises ou a evolução
da migrânea. Deve-se atentar para: a) 24% dos migranosos padecem mais de quatro
crises/mês; b) em 50% dos migranosos, a crise provoca grande diminuição das
atividades; c) 85% apresentam em determinadas épocas crises muito intensas. Esses
fatos justificariam a introdução de tratamento profilático, semelhantemente ao que
se procede em outras áreas médicas, como epilepsia, hipertensão e depressão.
Ao se optar pelo início de medicação profilática, considerar que: a) esta será
usada por meses ou anos, sua indicação, portanto, deve ser bem estabelecida; b) a
96
profilaxia deve ser evitada caso a paciente deseje engravidar; alguns autores
recomendam que se utilize um método contraceptivo eficaz quando se for instituir
tratamento profilático; c) migranosos são mais sensíveis aos efeitos colaterais; d)
a posologia pode ser menor que a usada em outras condições, assim, a amitriptilina
para depressão é usada na dose de 75 a 125 mg, para migrânea a dose usual é de
12,5 a 37,5 mg, a dose de divalproex para epilepsia ou mania é de 1.000 a 3.000
mg; para migrânea, 500 a 1.000 mg.
Ao usar medicação profilática, visa-se elevar o limiar de ativação do processo
migranoso com as seguintes estratégias: a) Diminuindo a ativação do centro gerador
de migrânea; b) Aumentando a antinocicepção central; c) Aumentando o limiar
para a depressão alastrante; d) Estabilizando o sensível sistema nervoso migranoso
alterando o tônus simpático ou serotoninérgico.
Por não se dispor ainda de uma única droga perfeita, isto é, que cure 100%
dos pacientes e desprovida de efeitos colaterais ou contra-indicações, a instituição
de tratamento para migrânea torna-se um processo fascinante, envolvendo toda
a perspicácia do médico que deve conhecer minuciosamente não somente o
fármaco, sua ação, contra-indicações, efeitos colaterais, segurança, tolerabilidade,
comodidade, mas também seu paciente a fim de se usar o chamado tratamento
sob medida (Tabela 4.4), que, sem dúvida, aumenta sobremaneira a possibilidade
de sucesso.
O tratamento profilático pode ser efetuado sob diversas modalidades:
a) episódico: é um tratamento profilático, posto que se tenta prevenir a
ocorrência da crise com o uso do fármaco limitado ao período imediatamente anterior à exposição à circunstância presumidamente deflagradora
de crises. Como exemplos há as cefaléias coital e a de exercício;
Tabela 4.4 – Profilaxia da migrânea – O tratamento sob medida
1. Tirar vantagens dos efeitos colaterais:
• Abaixo do peso: tricíclicos, flunarizina, ciproeptadina
• Insônia: tricíclicos
• Acima do peso: evitar tricíclicos
• Idosos: pode-se usar valproato. Evitar beta-bloqueadores e bloqueadores de canais de cálcio, inclusive
flunarizina
2. Tirar vantagens das co-morbidades:
• Hipertensão: beta-bloqueadores ou bloqueadores de canais de cálcio
• Vertigens: flunarizina
• Depressão: tricíclicos
• Epilepsia, pânico ou distúrbio bipolar: valproato
3. Observar as limitações impostas pelas co-morbidades:
• Depressão: evitar beta-bloqueadores, flunarizina
• Epilepsia: evitar tricíclicos e neurolépticos
97
b) subagudo é quando se institui a profilaxia por determinado período durante
o qual o migranoso ficará exposto. Por exemplo, profilaxia para migrânea
de altitude, profilaxia perimenstrual da migrânea;
c) crônico, contínuo, é o mais corriqueiro. O medicamento é ingerido de maneira
ininterrupta.
As circunstâncias geralmente aceitas para que se proceda ao tratamento
profilático estão listadas na tabela 4.5.
CLASSIFICAÇÃO DAS MEDICAÇÕES PROFILÁTICAS
Ainda que não haja concordância absoluta entre os cefaliatras a respeito dos
fármacos profiláticos de migrânea, a classificação adaptada de Silberstein et al.
(1997), com a inserção de medicamentos presentes em nosso mercado, possivelmente espelhe os conhecimentos atuais do assunto (Tabela 4.6). A diversidade e a
multiplicidade de substâncias é o reflexo da inexistência do “fármaco ideal” e é
sugestivo de que haja participação de diversos sistemas, que quando ativados
resultem em crise migranosa.
AS PREFERÊNCIAS E AS EVIDÊNCIAS CIENTÍFICAS
Ramadan et al. (1997) revisaram todos os artigos em língua inglesa de estudos
randomizados, duplo-cegos, controlados contra placebo de drogas profiláticas para
Tabela 4.5 – Circunstâncias para introdução de profilaxia
•
•
•
•
•
•
•
Duas ou mais crises por mês
Uso de abortivo mais que uma vez por semana
Crises esparsas, porém com grande impacto
Absenteísmo regular profissional, escolar, social ou doméstico
Intolerância ou contra-indicação ou ineficácia de medicamentos abortivos de crises
Algumas circunstâncias raras de alto impacto: migrânea hemiplégica familiar
Durante a gravidez, ocorrendo náuseas e vômitos importantes (risco de desidratação)
Tabela 4.6 – Classificação das medicações profiláticas de migrânea
Primeira linha
Segunda linha
Alta eficácia
Beta-bloqueadores
Tricíclicos
Valproato
Flunarizina
Pizotifeno
Baixa eficácia
Inibidores dos canais de cálcio (verapamil, diltiazem)
Antiinflamatórios não esteroidais
Inibidores seletivos de recaptação de serotonina
98
Alta eficácia
Metissergida
IMAO
Baixa eficácia
Lítio
Ciproeptadina
migrânea. Classificaram esses estudos de acordo com o rigor científico em escala
de 1 a 5: 1 = baixo; 2 = baixo a médio; 3 = médio; 4 = médio para bom e 5 = bom.
Para resultados negativos, isto é, a droga não é melhor que placebo, usando a
lógica invertida, foram usados valores negativos: -1 = baixo; até -5 = bom.
Os autores, ademais, entrevistaram neurologistas e clínicos, seguindo critérios de
seleção, de tal forma que a amostra dos entrevistados fosse representativa dos EEUU.
Foram feitas perguntas sobre quais seriam suas primeiras e segundas escolhas de
medicações profiláticas. A tabela 4.7 mostra alguns dos achados desses autores.
Droga
Tabela 4.7 – Resumo das medidas das preferências de medicações profiláticas
Neurologista
Clínico
Escore
(%)
(%)
científico
médio
Propranolol
Atenolol
Nadolol
Amitriptilina
Verapamil
Divalproex
Fluoxetina
Metissergida
Flunarizina
Metoprolol
Naproxeno
Ácido tolfenâmico
25,0
1,7
4,5
15,0
14,4
10,3
2,7
1,24
28,0
4,5
2,7
12,0
14,7
2,5
13,0
2,35
1,44
2,33
1,00
2,33
1,00
3,75
0,00
1,33
2,17
4,33
2,17
5
Os autores concluem que a preferência dos neurologistas e dos clínicos têm
correlação com a evidência científica, mas não com o custo. Chamou atenção que
13% dos clínicos usam fluoxetina como primeira ou segunda escolha, sem evidência
científica, o que acarreta o desperdício anual de milhões de dólares.
MECANISMOS DE AÇÃO DE MEDICAÇÕES PROFILÁTICAS
Para se entender os mecanismos de ação dos profiláticos, deve-se compreender
a neurobiologia básica da migrânea, que possui ainda muitos pontos obscuros.
Na tabela 4.8 constam resumidamente os possíveis mecanismos dos antimigranosos mais comuns.
AS CATEGORIAS DE MEDICAMENTOS USADOS NA PROFILAXIA DA MIGRÂNEA
Bloqueadores beta-adrenérgicos (beta-bloqueadores)
O sistema nervoso simpático é vital para a regulação homeostática de extensa
gama de funções. Numerosas respostas metabólicas e fisiológicas que se seguem
99
à estimulação simpática são mediadas pela noradrenalina (NA). Como parte da
resposta ao estresse, a medula adrenal libera NA e também adrenalina (AD).
Fármaco
Tabela 4.8 – Possíveis mecanismos de ação de medicações profiláticas
Mecanismo
Amitriptilina
Metissergida pizotifeno
Flunarizina
Beta-bloqueadores
Valproato/Divalproex
Topiramato
Inibição da recaptação sináptica de serotonina
Antagonismo em receptores serotoninérgicos 5-HT2 e agonismo 5-HT1
Diminuição da liberação de serotonina, proteção cerebral contra anoxia,
inibe a depressão alastrante
Diminuição de atividade noradrenérgica encefálica e de inibição de
receptores serotoninérgicos corticais
Aumento de GABA – ação sobre núcleo caudal do trigêmeo, inibição de
inflamação neurogênica, inibição de mecanismos dependentes de NO
Reversão da hiperexcitabilidade neuronal (aumenta a atividade
GABAérgica, bloqueia canais de sódio e cloreto e bloqueia sub-receptores
de glutamato do tipo AMPA)
Essas substâncias são chamadas catecolaminas, a terceira delas é a dopamina,
presente no sistema nervoso central.
Há receptores adrenérgicos dos tipos α e β. Estes serão mais detalhadamente
revisados. São divididos em receptores β1, regulados por NA, quando estimulados
aumentam a freqüência cardíaca, velocidade de condução, a cardioexcitabilidade
e dilatam coronárias; receptores β2 regulados por AD circulante, quando
estimulados provocam dilatação da maioria das artérias e dos brônquios; e
receptores β3, relacionados ao relaxamento intestinal e à lipólise. As substâncias
que inibem suas respostas são chamadas bloqueadoras adrenérgicas-beta ou betabloqueadores.
Os beta-bloqueadores são classificados de várias maneiras segundo suas
diferentes propriedades:
a) por sua seletividade por receptores:
não seletivos: agem em receptores β1 e β2 (propranolol);
seletivos agem predominantemente em receptores β1 (atenolol, metoprolol).
b) por sua capacidade de antagonizar o neurotransmissor:
antagonistas puros (sem ação simpatomimética intrínseca–ISA):
propranolol, nadolol, atenolol, metoprolol;
agonistas parciais (com ISA): pindolol, timolol.
c) quanto à estabilização de membranas:
estabilizadores de membrana (propranolol, pindolol);
não estabilizadores de membrana (nadolol, metoprolol, timolol).
d) quanto à penetrabilidade no SNC:
boa penetrabilidade (propranolol, nadolol, pindolol);
má penetrabilidade (atenolol, practolol).
100
e) quanto à afinidade serotoninérgica no SNC:
com afinidade (propranolol, pindolol);
sem afinidade (metoprolol).
Como se depreende, há várias maneiras de se classificare essas substâncias,
entretanto não há nítida correlação entre as diferentes propriedades dos betabloqueadores e a ação antimigranosa. Dentre todas elas, a mais sugestiva é que o
composto seja desprovido de ação simpatomimética intrínseca. O melhor parâmetro
é a droga mostrar-se eficaz em ensaios clínicos.
Dessas substâncias, a mais utilizada na profilaxia da migrânea é o propranolol
(PPN). Sua ação antimigranosa foi descoberta fortuitamente por Rabkin (1966)
quando estudava a ação dessa droga na profilaxia da angina pectoris. Verificou
que um de seus pacientes apresentou acentuada diminuição da freqüência das
crises migranosas e com respectivo recrudescimento das crises quando da
interrupção da droga. Logo depois, Wykes (1968) testou PPN em quatro migranosos
com angina pectoris, verificando que dois indivíduos melhoraram da migrânea e
da angina. A partir disso, numerosos ensaios controlados contra placebo, contra
outros profiláticos, comprovaram a eficácia desse fármaco. Outros betabloqueadores se mostraram igualmente eficazes (Tabela 4.9). Correntemente, tais
drogas situam-se na primeira linha na profilaxia da migrânea.
A maneira pela qual essas substâncias exercem sua ação antimigranosa não
é perfeitamente conhecida. Schoenen et al. realizaram uma série de experimentos
elegantes usando testes psicomotores e experimentos neurofisiológicos. Esses
autores concluíram que talvez exista um estado de hiperatividade catecolaminérgica cerebral em migranosos, que se normalizaria com o tratamento com
beta-bloqueadores.
Precauções: deve-se evitar seu uso em asmáticos (possibilidade de deflagrar
broncospasmo), em diabéticos (poderiam mascarar os sintomas de hipoglicemia) e
talvez também em deprimidos. Quando se decide por sua retirada, é prudente que
ela se faça de forma gradativa ao longo de dias. É válido lembrar que a não resposta
à determinado beta-bloqueador não implica a ineficácia de outro.
Os beta-bloqueadores correntemente utilizados na prática clínica diária estão
na tabela 4.9 e seus efeitos adversos na tabela 4.10.
Flunarizina
Amery, na década de 1980 emitiu a hipótese de que ocorreria um breve período
de hipoxia cerebral focal na crise migranosa e que seria a responsável pela
deflagração da depressão alastrante ou pela excitação de centros geradores de
migrânea no tronco cerebral. Os fatores subjacentes à hipoxia poderiam ser um
estado de hiperatividade simpática que geraria um desequilíbrio entre a necessidade
e o aporte de oxigênio.
101
Tabela 4.9 – Antagonistas de receptores beta-adrenérgicos mais usados na
profilaxia da migrânea
Fármaco
Cardiosseletividade
Dosagem diária (mg)
Propranolol
Nadolol
Atenolol
Metoprolol
Não
Sim
Sim
Sim
60 a 240
40 a 120
50 a 150
100 a 200
Tabela 4.10 – Efeitos adversos dos beta-b loqueadores mais usados
na profilaxia da migrânea
Efeitos colaterais
Sistema nervoso central
Sistema cardiovascular
Outros
Pesadelos, sonhos vívidos, insônia, fadiga, depressão, impotência
Hipotensão, bradicardia, sensação de cabeça leve, extremidades
frias, parestesias, bloqueio de ramo, exacerbação de I.C.C.
Broncoespasmo, dispnéia, diarréia, cólicas abdominais
Acompanhando a hipoxia, ocorreriam acidose intracelular e prejuízo das funções
da membrana citoplasmática que deixaria de se opor a entrada de íons cálcio, os
quais não seriam suficientemente evacuados em virtude da falta de ATP. Tal
sobrecarga cálcica aumentaria a produção de neurotransmissores e as alterações
neuronais funcionais e estruturais.
Baseado nessa hipótese, foi iniciada a procura de fármacos (bloqueadores de
canais de cálcio) que pudessem prevenir essa entrada maciça de cálcio.
Os bloqueadores de canais de cálcio se classificam em: a) seletivas para canais
lentos (classe I semelhantes ao verapamil, da classe II semelhantes à nifedipina,
da classe III semelhantes ao diltiazem); b) não seletivos para canais lentos (da
classe IV semelhantes à flunarizina, da classe V semelhantes à prenilamina, da
classe VI a outros).
Trata-se de um grupo heterogêneo de substâncias tanto do ponto de vista de
suas seletividades tissulares como das ações terapêuticas.
São utilizados na insuficiência coronariana, na hipertensão, na síndrome de
Raynaud, no espasmo pós-hemorragia meníngea e na migrânea.
Dentre todas essas substâncias, somente a flunarizina (FNZ) mostrou possuir a
propriedade de proteção contra a hipoxia nas células cerebrais e de aumentar o
limiar para a deflagração da depressão alastrante. Outra característica desse
fármaco é ser desprovido de efeitos cardíacos ou hipotensores. Na prática clínica,
a FNZ se mostrou bastante eficaz na profilaxia da migrânea, tanto em estudos
contra placebo como contra outros profiláticos. Sua ação seria particularmente útil
na migrânea com aura e em pacientes com baixa freqüência de crises, porém com
grande impacto.
A dose usual é 5 a 10 mg ao deitar. Seu efeito é mais bem observado a partir do
segundo mês de tratamento. Evitar seu uso em pessoas acima de 55 anos, pois
102
para elas provavelmente o risco de desenvolver acatisia esteja aumentado também
não usá-la em pacientes com tendência à obesidade, visto que o aumento ponderal
é risco não negligenciável. Tampouco se deve prescrever FNZ para pacientes
com antecedentes de depressão.
A tabela 4.11 resume aspectos relacionados à FNZ.
Tabela 4.11 – Flunarizina
Prós
Dose única diária de 5 a 10 mg
Baixo custo
Útil em crianças
Desprovida de efeitos cardiovasculares
Contras
Ganho ponderal em alguns pacientes
Depressão do humor, sonolência
Sintomas parkinsonianos, acatisia
Eficácia a partir do segundo mês
Antidepressivos tricíclicos
A amitriptilina tem eficácia comprovada por inúmeros ensaios. Inibe tanto a
recaptação de NA como de serotonina. Sua ação antimigranosa é independente da
ação antidepressiva. Deve-se usar de 12,5 a 75 mg/dia, preferencialmente à noite. É
particularmente útil em migrânea associada a sintomas depressivos, insônia, cefaléia
do tipo tensional, grande freqüência de crises, abuso de substâncias.
Os principais efeitos adversos relatados são: taquicardia, hipotensão postural,
tremor, secura de mucosas, constipação, retenção urinária, sonolência, ganho
ponderal. Está contra-indicada em pacientes prostáticos, glaucoma com ângulo
fechado e concomitante a inibidores da monoamino oxidase.
Outros tricíclicos como imipramina e nortriptilina também podem ser usados
com indicações semelhantes.
Inibidores da monoamino oxidase (IMAO)
São utilizados tendo em vista que a migrânea pode ser considerada uma síndrome
hiposserotoninérgica. Lance et al. usaram fenelzina com sucesso em pacientes
com migrânea grave e crises freqüentes. Por seus efeitos colaterais (hipotensão
postural, crise hipertensiva, quando ingerida com vasta gama de alimentos, e retenção
urinária) os IMAO são pouco utilizados na prática diária.
Valproato – Divalproex
Valproato foi introduzido no arsenal terapêutico em finais da década de 1970,
como antiepiléptico.
Entre suas ações no SNC destacam-se:
a) Ações GABAérgicas (a mais conhecida). Valproato aumenta os níveis de
GABA cerebral por ativar sua enzima de síntese (ácido glutâmico
descarboxilase) e por inibir suas enzimas de degradação (succinato semialdeído desidrogenase) (Figura 4.2).
103
Ácido glutâmico
Descarboxilase
do ácido glutâmico
Ácido gama-aminobutírico
GABA-aminotransferase
Semialdeído succínico
VALPROATO
= ação inibitória
= ação estimulante
Desidrogenase
semialdeído succínica
Ácido succínico
FIGURA 4.2 – Ação GABAérgica do valproato.
b) Ações sobre os aminoácidos excitatórios e NMDA. Valproato diminui os
níveis cerebrais de aspartato in vivo, assim como suprime despolarizações
provocadas por N-metil-D-aspartato (NMDA), além de reduzir o influxo
de cálcio provocado por NMDA.
c) Ações sobre outros aminoácidos, 5-HT, dopamina (DA) e encefalinas
(enk). Valproato aumenta glicina, 5-HT, DA, enk e taurina cerebrais.
Não se conhece se tais ações são diretas ou secundárias ao aumento de
GABA.
d) Ações diretas na membrana neuronal. Valproato suprime atividade epileptiforme espontânea em fatias hipocampais, deprime a corrente de entrada
de sódio, aumenta a condutância ao potássio, levando a hiperpolarização de
membrana.
A partir desses conhecimentos, podo-se hipotetizar os possíveis mecanismos
envolvidos em suas ações antimigranosas;
a) aumentando a neurotransmissão GABAérgica inibitória, poderia inibir os
eventos corticais deflagradores de inflamação neurogênica;
b) diminuindo o nível de aminoácidos excitatórios, suprimiria a depressão
alastrante cortical;
c) inibindo a inflamação neurogênica.
Assim, é possível que valproato exerça sua ação antimigranosa atuando em
uma ou em várias das fases da cascata migranosa.
104
Em estudos clínicos, valproato provou possuir eficácia semelhante à dos outros
profiláticos. Doses de 500 a 1.500 mg/dia. Pode ser tratamento inicial. Útil em cefaléia
crônica diária. Efeitos colaterais mais comuns são: ganho de peso, queda de cabelos,
náuseas, vômitos. Recentemente chegou ao mercado o divalproex, droga considerada
de primeira linha, de alta eficácia e uma das preferidas na América do Norte.
Topiramato
Droga que reverte a hiperexcitabilidade neuronal tanto por aumentar a
atividade GABAérgica como por bloquear canais de sódio, cloro e sub-receptores de glutamato do tipo AMPA. Recentemente se mostrou que possui
ação antimigranosa.
Em dois estudos paralelos, randomizados e duplo-cegos, topiramato em doses
de 50 a 200 mg/dia reduziu a freqüência de crises em mais de 50% em 35% dos
pacientes (controles, 8%, p = 0,008). Devem-se aumentar gradualmente as doses
por 4 ou 5 semanas. Efeitos colaterais mais freqüentes, parestesias, perda de peso,
disgeusia, sonolência, dificuldade de memorização, boca seca e anorexia.
É opção (não a primeira) para casos de migrânea refratária a outros esquemas
terapêuticos convencionais e na obesidade.
Metissergida
Derivado ergotamínico semi-sintético, antagonista serotoninérgico 5-HT2c e
agonista 5-HT1. Possui potente ação profilática nas doses de 4 a 6 mg/dia. O início
de efeito é observado entre 7 a 10 dias de tratamento. Não é recomendável seu
uso por mais de 6 meses consecutivos. Para pacientes selecionados, talvez, casos
rebeldes, é excelente alternativa.
Seus efeitos colaterais são náuseas, epigastralgia, sonolência/insônia, distúrbios
de percepção ganho de peso.
Complicação temida é a fibrose das serosas que ocorre em 1:5.000 tratamentos
e que geralmente se reverte com a interrupção da droga. Contra-indicações são
doença coronariana, vasculopatias periféricas, úlcera péptica e gestação.
Pizotifeno
É um antagonista serotoninérgico de receptores 5-HT2c que possui também
ação em sinapses histaminérgicas. Usado em doses de 1 a 3 mg/dia,
preferencialmente ao deitar. Trata-se de fármaco com bom perfil de segurança,
sendo tão eficaz quanto os beta-bloqueadores. Seus principais efeitos colaterais
são sedação e aumento de peso.
Riboflavina (vitamina B6)
Essa substância tem a capacidade de melhorar o metabolismo oxidativo mitocondrial
por facilitar o transporte de elétrons, fornecendo mais energia para as células.
105
Schoenen et al. mostraram em estudo randomizado, contra placebo, que riboflavina
(200 mg, duas vezes por dia) diminuiu a freqüência mensal de crises de 3,78/mês para
1,81; uma redução de 56%. Os pontos fortes são o baixo custo e a boa tolerabilidade.
Toxina botulínica
Entre as numerosas aplicações da toxina botulínica, destaca-se seu uso em
cosmetologia para eliminar rugas periorbitárias e frontais. De maneira inesperada, as
pessoas que se submetiam a esse procedimento notaram que as crises de migrânea
diminuíram sobremaneira. Primeiramente foram feitos relatos de casos a esse respeito,
depois, estudos abertos e, finalmente, um estudo multicêntrico, duplo-cego, controlado
com placebo para avaliar sua eficácia na profilaxia da migrânea. Constatou-se que a
toxina botulínica, na dose de 25 U, diminuiu o número de crises de migrânea por mês,
o número de dias que se usou medicações para crise e a incidência de vômitos. O
mecanismo de ação é desconhecido. Seu lugar no arsenal terapêutico ainda está por
ser adequadamente estabelecido.
Politerapia
As possibilidades de seqüências de reações neuroquímicas que culminem em
um ataque de migrânea são múltiplas. A figura 4.3 mostra dois tipos de situações
na primeira, uma única série de eventos levaria à crise migranosa. A segunda
alternativa mostra que várias cascatas paralelas de eventos poderiam ter como via
final uma crise migranosa.
A diversidade de drogas úteis na profilaxia da migrânea, suas eficácias em
apenas porcentagens de indivíduos e mesmo sobre porcentagens de crises são
evidências favoráveis à possibilidade 2. Esse tipo de raciocínio leva a se ponderar
sobre a plausibilidade do uso de múltiplas drogas concomitantemente.
1a Possibilidade
Evento A → evento B → evento C → Crise migranosa
droga W
droga Y
a
2 Possibilidade
Evento A → evento B → evento C
droga X
droga Z
Evento D → evento E → evento F
Crise migranosa
droga T
droga U
Evento G → evento H → evento I
droga R
droga S
FIGURA 4.3 – Possíveis seqüências fenomenológicas que culminam em crise na crise migranosa.
106
Por outro lado, a politerapia poderia permitir usos de menores dosagens, possivelmente acarretando menor incidência de efeitos adversos. Uma evidência, de ordem
prática, é seu uso freqüente em clínicas especializadas.
Assim, ainda que pouco se tenha publicado a esse respeito, é possível que à
semelhança do que sucede no tratamento da hipertensão arterial sistêmica, em que se
pode usar fármacos com ações diversas (exemplo diurético mais beta-bloqueador) ou
ainda mesmo no tratamento da crise migranosa (antiemético mais analgésico), haja
espaço também para o uso simultâneo de mais de um fármaco na profilaxia da migrânea.
Para corroborar esse ponto de vista, a seguir frases de eminentes cefaliatras a
respeito da politerapia:
“Combinações são freqüentemente utilizadas para os casos mais difíceis” –
Silberstein et al., 1998.
“Muitos cefaliatras crêem que beta-bloqueadores hajam sinergicamente a
tricíclicos” – Silberstein et al., 1998.
“Divalproex associado a antidepressivos seria lógico para migrânea refratária
associada a depressão ou desordem bipolar” – Silberstein et al., 1998.
“Metissergida mais bloqueador de cálcio pode ser associação útil” – Lance, 1998.
É a opinião dos autores desta obra, compartilhada por numerosos outros
especialistas, que a despeito de a politerapia ter seu lugar na profilaxia da migrânea,
ela não deve ser medida adotada como rotina.
Associação de fármacos na profilaxia
Tendo-se por base os possíveis mecanismos de ação dos profiláticos, seus efeitos
adversos e suas interações, na tabela 4.12 há algumas sugestões para associações
de drogas na profilaxia da migrânea, assim como limitações e mesmo contraindicações para algumas associações.
Tabela 4.12 – Possibilidades e limitações de associações de fármacos
na profilaxia da migrânea
Sugerido
Tricíclicos
Cautela
Metisergida
ISRS
Beta-bloqueador
Beta-bloqueador
Contra-indicados
IMAO
Beta-bloqueadores
Bloqueadores de cálcio
Divalproato
Metissergida
Bloqueadores de cálcio
Tricíclicos
Flunarizina
Verapamil
Metissergida
Inibidores seletivos de recaptação de serotonina
Tricíclicos
Carbamazepina
107
BIBLIOGRAFIA CONSULTADA
Bordini CA. Migrânea sem aura. Características clínicas e tratamento profilático com
propranolol, flunarizina e flunarizina mais propranolol. Tese de doutorado. Departamento
de Neurologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo,
1995.
Bordini CA, Corbioli N. Retratos da Enxaqueca e das Cefaléias Primárias. Lemos Editorial:
São Paulo, 2001.
Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KWA. The Headaches. New York: Raven Press, 1993.
Ramadan NM, Schultz LL, Gilkey SJ. Migraine prophylactic drugs: proof of efficacy,
utiization and cost. Cephalalgia 1997;17:73-80.
Silberstein SD. Preventive treatment of migraine: an overview. Cephalalgia 1997;17:67-72.
Silberstein SD, Lipton RB, Goadsby PG. Headache in Clinical Practice. Oxford: Isis Medical
Media, 1998.
Silberstein SD, Mathew NT, Saper J, Jenkins S. Botulinun toxin type-A as a migraine
preventive treatment. Headache 2000;40:445-450.
Steiner TJ, Findley LJ, Yuen AWC. Lamotrigine versus placebo in the prophylaxis of migraine
with and without aura. Cephalalgia 1997;17:109-112.
108
5
CEFALÉIA DO
TIPO TENSIONAL
Eliova Zukerman
As cefaléias primárias são aquelas nas quais não se detecta uma causa estrutural
no sistema nervoso central, e a cefaléia de tipo tensional é uma das mais freqüentes,
tanto em estudos populacionais como em estatísticas provenientes de clínicas
especializadas.
No passado, várias denominações se referiam a esse tipo de cefaléia: cefaléia
de contração muscular, cefaléia de estresse, cefaléia psicomiogênica, cefaléia
psicogênica. Atualmente, a cefaléia de tipo tensional está bem definida na
Classificação da Sociedade Internacional de Cefaléia, com claros critérios de
diagnóstico.
EPIDEMIOLOGIA
Esta cefaléia predomina nas mulheres numa proporção de 5/4. Na enxaqueca,
é muito maior o predomínio nas mulheres em relação aos homens, o que já diferencia
a cefaléia de tipo tensional da enxaqueca.
A prevalência varia muito conforme o tipo de pesquisa, porém não há dúvida
que seja elevada. Em estudos populacionais há porcentagens de 38% a 74%. Os
estudos de prevalência variam conforme o tempo considerado. Na Dinamarca,
considerando o tempo todo de vida, a prevalência é de 69% em homens e 88% em
mulheres. Considerando a prevalência em um ano, os dados são similares, 63%
nos homens e 86% nas mulheres. Vários estudos mostram que elevada porcentagem
desses pacientes nunca consultou um médico e, portanto, a automedicação que é
condenável é elevada entre esses pacientes.
CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO E CLASSIFICAÇÃO
Esse tipo de cefaléia era diagnosticado por critérios absolutamente imprecisos,
enfatizando a presença de contração de músculos pericranianos e a referência à
tensão. Havia grande variação e imprecisão no diagnóstico. Com o advento da
Classificação da Sociedade Internacional de Cefaléia, os critérios ficaram claros e
mais precisos e a linguagem uniformizada está sendo alcançada. Consideram-se
atualmente cefaléia de tipo tensional episódica e cefaléia de tipo tensional crônica.
CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICOS DE CEFALÉIA DO TIPO TENSIONAL EPISÓDICA
(CÓDIGO 2.1)
a) Pelo menos dez crises prévias preenchendo os critérios B. Número de dias
com cefaléia < 180/ano (< 15/mês).
b) Cefaléia durando de 30 minutos a 7 dias.
c) Pelo menos há duas das seguintes características da cefaléia:
1. cefaléia em pressão ou aperto (não pulsátil);
2. intensidade de fraca a moderada;
3. localização bilateral;
4. cefaléia não se agrava por subir escadas ou atividade física similar.
d) 1. não ter náuseas ou vômitos (anorexia pode ocorrer);
2. fotofobia e fonofobia ausentes, mas uma e não outra pode estar presente.
e) 1. história, exame físico ou neurológico não sugerem desordens listadas
no grupo 5-11 (desordens sintomáticas);
2. história, exame físico ou neurológico sugere desordem do grupo 5-11,
mas esta é descartada por investigação apropriada;
3. Este tipo de desordem está presente, mas a cefaléia de tipo tensão não
ocorre pela primeira vez em relação temporal com essa desordem.
C RITÉRIOS DE
(CÓDIGO 2.2)
DIAGNÓSTICO DE CEFALÉIA DO TIPO TENSIONAL CRÔNICA
a) Freqüência de crises > 180/ano (> 15/mês) por 6 meses ou mais, preenchendo
critérios de B-D listados acima.
b) Pelo menos há duas das seguintes características da cefaléia:
1) pressão/aperto (não pulsátil);
2) leve a moderada;
3) localização bilateral;
4) não agravada por subir escadas ou atividade física rotineira.
c) Ambas condições:
1) não vomitar;
2) não mais que um dos seguintes sintomas: náusea, fotofobia, fonofobia.
d) Mesmas condições do item E da cefaléia do tipo tensão episódica.
QUADRO CLÍNICO
É importante detalhar as características da cefaléia, seu tipo e caráter, intensidade, localização, duração e periodicidade.
110
Em geral, os pacientes descrevem a dor como uma sensação de aperto, pressão,
e muitas vezes dizem: “Parece que tenho uma cinta pressionando a cabeça” ou
“um capacete apertado”. Outras vezes, dizem: “Tenho um peso enorme na cabeça
e nos ombros”. A dor não é latejante como na enxaqueca, porém alguns pacientes
sentem, no ápice de intensidade da dor, um certo latejamento.
A localização é bilateral, a região occipital é mais afetada que a frontal ou
temporal. Alguns pacientes têm dor predominante na nuca. A dor unilateral é rara,
não ultrapassando 10% a 15% dos casos.
A duração varia de 30 minutos até 7 dias, porém na maioria não ultrapassa 24
a 48 horas.
Esse tipo de cefaléia não impede as atividades rotineiras dos pacientes, embora
possa interferir na sua produtividade. A atividade física rotineira não agrava a
cefaléia; isso acontece em pacientes com enxaqueca.
Alguns pacientes têm contração dos músculos pericranianos. Outros apresentam
pontos sensíveis, verdadeiros nódulos localizados na musculatura em volta do crânio
ou da nuca.
Não aparecem sintomas associados como náuseas, vômitos, foto ou fonofobia,
porém na cefaléia do tipo tensional crônica um desses sintomas pode ocorrer.
Esses pacientes têm crises precipitadas por privação de sono e, além disso, é
freqüente a associação com dificuldade em conciliar o sono.
MORBIDADE ASSOCIADA
Pacientes com cefaléia de tipo tensional apresentam em porcentagens variáveis
associação com depressão e ansiedade. Estas podem ser conseqüência ou
participarem como desencadeantes, principalmente nos casos em que há intensificação das crises de cefaléia. Vale lembrar que a fibromialgia aparece com relativa
freqüência em pacientes com cefaléia de tipo tensional.
FISIOPATOLOGIA
Apesar de não se saber com precisão os mecanismos envolvidos na produção
da cefaléia de tipo tensional, um crescente número de informações tem trazido
uma melhor compreensão sobre o assunto. A fisiopatologia da cefaléia de tipo
tensional não está muito bem esclarecida porque as hipóteses aventadas
necessitam de estudos comprobatórios. Os trabalhos publicados contribuem
para se avançar no objetivo de desvendar a causa desse tipo de cefaléia, porém
muitos deles se deparam problemas metodológicos e, freqüentemente, não se
sabe se uma determinada alteração é causa ou conseqüência da cefaléia de
tipo tensional.
111
ALTERAÇÕES BIOQUÍMICAS
As modificações bioquímicas verificadas por meio de diversos estudos podem contribuir para o conhecimento dos mecanismos produtores da cefaléia de tipo tensional.
a) Serotonina
A importância da serotonina tem sido crescente e muito estudada na enxaqueca.
Sabe-se que mais de 90% da serotonina circulante se encontra nas plaquetas. A
serotonina plaquetária, segundo alguns trabalhos, está diminuída nas plaquetas de
pacientes com cefaléia de tipo tensional. Outro parâmetro estudado é a velocidade
de captação da serotonina pela plaqueta que, igualmente, pode estar alterada.
A concentração plasmática de serotonina pode estar aumentada ou normal nos
períodos de dor ou nos períodos intercríticos.
Esses dados ainda são inconsistentes para uma melhor definição do papel da
serotonina nos mecanismos produtores da cefaléia de tipo tensional.
b) Endorfinas
Alguns referem que o nível de endorfinas está reduzido no plasma ou no líquido
cefalorraquidiano. Outros trabalhos mostram que esse nível pode estar aumentado.
É provável que as diferenças sejam devidas à metodologia usada.
c) Catecolaminas e aminoácidos neurotransmissores
Existem sugestões de haver uma redução de atividade simpática em pacientes
com cefaléia do tipo tensional nos períodos intercríticos. As dosagens plasmáticas
mostraram redução dos níveis de adrenalina, noradrenalina e dopamina.
Vários trabalhos mostram aumento de aminoácidos neurotransmissores, como
glutamato, aspartato e glicina no plasma ou no líquido cefalorraquidiano em pacientes
com enxaqueca, porém em pacientes com cefaléia de tipo tensional essa alteração
não ocorreu.
d) GABA
O ácido gama-aminobutírico (GABA), um neurotransmissor de função inibitória,
está elevado nos pacientes com cefaléia de tipo tensional. Esse aumento é maior
do que verificado em pacientes com enxaqueca. Isso sugere que um estado de
hiperexcitabilidade neuronal esteja sendo controlado pelo aumento desse
neurotransmissor. A ação terapêutica favorável do ácido valpróico, que é uma
substância GABAmimética, confirma essa impressão.
e) Peptídeos
Sabe-se que a substância P, o peptídeo vasointestinal e o neuropeptídeo Y estão
envolvidos na fisiopatologia da dor aguda e da crônica.
Ashina et al. (1998) estudaram o nível plasmático desses peptídeos nas veias
jugular e do antebraço de pacientes com cefaléia de tipo tensional crônica. Não
verificaram diferença nos resultados dos dois níveis de coleta de sangue, tanto na
fase de dor de cabeça como na fase intercrítica. Os níveis plasmáticos não diferiram
entre pacientes e controles.
112
f) Óxido nítrico (NO)
O óxido nítrico tem um papel importante na fisiopatologia das cefaléias primárias,
principalmente das enxaquecas, porém alguns trabalhos sugerem seu envolvimento
na cefaléia de tipo tensional crônica. Sabe-se que pacientes com cefaléia do tipo
tensional têm alterações na consistência dos músculos pericranianos.
Ashina et al. (1998), usando um inibidor da sintase de NO, verificaram, em
pacientes com cefaléia de tipo tensional crônica, melhora da dor de cabeça e redução
da consistência muscular, que estava anormalmente aumentada. Por outro lado, o
trinitrato de gliceril, que é um formador de NO, provoca cefaléia em controles, que
na sua fase tardia se assemelha às cefaléias primárias. Pacientes com cefaléia de
tipo tensional têm dor mais intensa que controles quando submetidos a esse formador
de NO. Isso pode sugerir que esses pacientes tenham uma sensibilização neuronal.
MECANISMOS PERIFÉRICOS E CENTRAIS
Especula-se que impulsos nociceptivos são referidos ao cérebro e percebidos
como cefaléia. Existe a possibilidade de ocorrer sensibilização dos nociceptores
periféricos situados nos músculos e envoltórios ou dos neurônios de segunda ordem
na medula espinhal ou ainda de neurônios supra-espinhais. Outra possibilidade é
ocorrer um decréscimo dos mecanismos antinociceptivos supra-espinhais. Além
disso, existe um complexo de mecanismos de sensibilização de neurônios centrais.
Essas alterações poderiam ocorrer na cefaléia do tipo tensional.
a) Mecanismos periféricos
O exame clínico desses pacientes revela, na maioria das vezes, uma alteração
dos tecidos pericranianos, principalmente nos músculos, que se tornam mais endurecidos e sensíveis à palpação.
As alterações dos músculos pericranianos, para efeito de comparação de
resultados, têm sido medidas de várias maneiras e, recentemente, foi desenvolvido
um palpômetro quantificando essa alteração.
O aumento da consistência muscular, que é um sinal clínico freqüente, representa
uma ativação de nociceptores periféricos. Em pacientes com cefaléia do tipo
tensional crônica, observa-se diminuição do limiar à dor. Esse fato, entretanto,
pode significar um desarranjo central. Acredita-se que ambos coexistam na gênese
desse tipo de cefaléia.
b) Mecanismos centrais
Vale lembrar que os estudos neurofisiológicos sugerem uma alteração em
interneurônios de tronco cerebral. O trabalho mais importante foi feito pelo grupo
de Schoenen e diz respeito à supressão exteroceptiva do registro da contração do
músculo temporal. Esses autores registram a contração dos músculos temporais
ao cerrarem com força as arcadas dentárias. Provocando um estímulo exteroceptivo, nos lábios homolaterais registra-se uma supressão da contração dos
113
músculos temporais. Essa supressão ocorre em dois momentos: um inicial, de curta
duração, e outro mais duradouro. O primeiro é chamado de ES1 e o seguinte de
ES2. O primeiro é monossináptico e o segundo polissináptico. Em pacientes com
cefaléia de tipo tensional, constataram esses autores redução na duração do ES2
ou abolição desse período de supressão. Este fato foi interpretado como devido a
uma disfunção de interneurônios do tronco cerebral que ligam o sistema límbico e
outros ao sistema trigeminal.
O reflexo de piscar, estudado por Aktekin et al. (2001), é obtido provocando-se
estímulo no nervo supra-orbitário. O ciclo de recuperação é obtido por pares de
choques com diferentes intervalos entre os estímulos. Foram analisados os
componentes R1, R2 e R2’ do ciclo. A curva de recuperação no segmento R2
mostrou-se mais lenta nos pacientes com cefaléia de tipo tensional quando comparada com a dos enxaquecosos e controles. Esse resultado indica redução da
excitabilidade de interneurônios do tronco cerebral.
c) Sensibilização neuronal
Difunde-se atualmente que a cefaléia de tipo tensional seja uma manifestação
clínica de sensibilização neuronal anormal e facilitação à dor. Nesses pacientes os
músculos pericrânicos são mais sensíveis à dor e a consistência muscular e o
registro eletromiográfico da contração muscular estão aumentados. Estes independem de o paciente estar ou não com dor, o que significa que a dor não é a sua
causa.
O núcleo caudal do trigêmeo recebe impulsos nociceptivos de vasos sangüíneos
e dos músculos. Recebe impulsos supranucleares que podem ser facilitadores ou
inibitórios. As células do núcleo caudal do trigêmeo podem ser sensibilizadas como
resultado de intensa ativação neuronal. Células situadas na região ventromedial do
bulbo, chamadas on cells, são facilitadoras da dor. Uma dor provocada por ferimento
ou traumatismo desaparece à medida que a ferida cicatriza, porém esses estímulos
nociceptivos podem sensibilizar neurônios centrais e produzir, em circunstâncias
especiais, dor por redução de mecanismos antinociceptivos centrais.
Este esquema pode explicar a enxaqueca, nociceptor vascular hiperssensível, e
a cefaléia de tipo tensional, nociceptor miofascial hipersensibilizado.
FATORES DESENCADEANTES E CAUSAIS
Em geral, existe relação da cefaléia de tipo tensional com conflito emocional e
estresse psicossocial. O estresse e a tensão também ocorrem em proporções similares em pacientes com enxaqueca, motivo pelo qual, por vezes, fica difícil saber
se esses fatores são causa, conseqüência ou somente precipitantes. Vários estudos
sugerem que ansiedade e depressão são co-morbidades em portadores de cefaléia
de tipo tensional.
114
A cefaléia de tipo tensional pode ser desencadeada por outros estímulos, como
distúrbios da articulação temporomandibular (ATM), doenças da coluna cervical,
posturas anormais etc.
Os possíveis fatores causais da cefaléia de tipo tensional (dígito 4), de acordo
com a IHS, são:
1. sem fator causal identificado;
2. mais que um dos fatores de 2 a 9 (lista em ordem de importância);
3. disfunção oromandibular;
4. estresse psicossocial;
5. ansiedade;
6. depressão;
7. cefaléia como uma ilusão ou idealização;
8. estresse muscular;
9. uso excessivo de medicação para cefaléia;
10. uma das desordens listadas no grupo 5-11 da Classificação da IHS.
PREDISPOSIÇÃO GENÉTICA
Recentemente foi referido existir esta predisposição para o aparecimento da forma
crônica da cefaléia de tipo tensional. No futuro, os estudos poderão demonstrar
mecanismos que tornam alguns pacientes mais predispostos a ter cronificação da cefaléia.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico em geral é clínico, não exigindo investigações complementares.
É fundamental obter detalhes das manifestações clínicas porque com esses dados
é possível classificar o tipo de crise de forma adequada.
O exame neurológico é normal. A palpação dos músculos pericranianos deve ser
feita rotineiramente, pois estes podem estar hipersensíveis ou dolorosos. Quando há
suspeita de existir causa orgânica, a tomografia computadorizada ou a ressonância
magnética de crânio estarão indicadas. Nas formas crônicas ou quando a intensidade
das dores aumenta, também pode estar indicado exame de imagem.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Por vezes, sinusitopatia pode ser um diagnóstico diferencial, a ser confirmado
pela clínica e por exames de imagem. A disfunção oromandibular pode ser causa
de dores de tipo tensional, porém, em geral, essa condição, pela alta prevalência,
pode ser um diagnóstico associado à cefaléia de tipo tensional.
A hipertensão endocraniana, chamada benigna, apresenta dor contínua e bilateral.
Ocorre em pessoas jovens, obesas, mais em mulheres que em homens. Pode se
associar a vômitos, distúrbios visuais, diplopia e papiledema. Há casos raros em
115
que não há edema de papila. A CT de crânio pode ser normal ou mostrar ventrículos
de dimensão reduzida. O exame do líquido cefalorraquidiano mostra hipertensão e,
por vezes, hipoproteinorraquia.
A hipertensão endocraniana sintomática, devida a processos expansivos, cursa
com cefaléia intensa que se acentua na posição ereta, acompanhada de vômitos,
distúrbios visuais e, por vezes, sinais neurológicos de localização.
TRATAMENTO
O tratamento da cefaléia de tipo tensional segue a um diagnóstico acurado e
baseia-se em conhecimentos dos mecanismos fisiopatológicos envolvidos.
A coleta da história clínica na entrevista inicial pode contribuir não só para o
diagnóstico, como também para o planejamento do tratamento. Os dados sobre os
sintomas, suas características, intensidade, localização, sintomas acompanhantes,
fatores desencadeantes, medicação usada e seu efeito, fatores de melhora e piora
devem ser valorizados.
Como norma geral, o planejamento terapêutico deve consistir em medidas gerais,
psicofisiológicas e farmacológicas.
a) Medidas gerais
Medidas preventivas são importantes: correção de atitudes e posturas viciosas,
correção de problemas dentários, dos seios da face. Orientar o paciente a como
lidar com situações estressantes e conflitos em geral.
É válido o uso de bolsa de gelo ou, ao contrário, de calor que pode aliviar a dor.
Um programa de relaxamento proporciona resultados positivos e deve ser recomendado. Os exercícios físicos podem contribuir.
b) Tratamento farmacológico
Os medicamentos são recomendados para o tratamento da crise de cefaléia ou
para a sua profilaxia.
b.1) Tratamento da crise
Em geral, são usados analgésicos e antiinflamatórios não esteroidais. Muitas
vezes, a associação com a cafeína melhora a ação daqueles. Os mais populares
são: ácido acetilsalicílico, 500 mg a 1.000 mg; acetaminofeno, 500 mg a 750 mg;
dipirona, 500 mg a 750 mg. Os antiinflamatórios, como naproxeno sódico, 550 mg,
e ibuprofeno, são muito úteis.
Não há evidências de que miorrelaxantes, como diazepam, carisoprodol,
baclofeno, sejam eficientes nesses pacientes. Estudos isolados recomendam
uso da tizanidina.
É preciso lembrar que esses medicamentos podem produzir efeitos colaterais.
Náuseas, pirose e dor epigástrica indicam a necessidade de monitorar uma possível
complicação gástrica. Reações alérgicas podem ocorrer.
116
Como a cefaléia tem intensidade fraca ou moderada, não há necessidade de
medicamentos em grande quantidade, pelo contrário, é preciso moderação para
evitar a cronificação da dor de cabeça por abuso de analgésicos.
b.2) Tratamento profilático
Este visa, por meio do uso continuado de medicação indicada, reduzir a intensidade das crises, espaçar o intervalo entre elas e, se possível, eliminá-las.
Os medicamentos mais usados são os antidepressivos tricíclicos. A amitriptilina
é um dos mais populares. Seu efeito foi comprovado não só pela prática do dia a
dia, mas também por ensaios clínicos controlados contra-placebo. A dose inicial
pode ser 15 mg a 25 mg à noite, aumentando-se progressivamente até 100 mg ou
125 mg se necessário. Raramente são usadas doses mais elevadas.
A clomipramina na dose de 25 mg a 125 mg é um recurso comprovado e eficiente.
Os inibidores da recaptação da serotonina, como a fluoxetina, são úteis. A dose
média é de 20 mg a 40 mg ao dia. Em geral, os efeitos são inferiores aos da
amitriptilina.
Outros medicamentos são usados, porém faltam evidências decorrentes de
ensaios apropriados.
O valproato de sódio, que é útil na enxaqueca, pode ser prescrito em casos de
cefaléia de tipo tensional crônica, mas carece de estudos controlados.
Recentemente surgiram alguns trabalhos preconizando o uso de toxina botulínica,
porém são necessários ensaios clínicos e mais relatos de resultados positivos para
a adoção dessa medida.
Uma abordagem multidisciplinar é requerida para casos especiais, em que vários
recursos precisam ser acionados simultaneamente, para a solução da cefaléia de
tipo tensional.
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119
6
CEFALÉIA EM SALVAS
Wilson Farias da Silva
Das dores de cabeça de evolução crônica, é a modalidade clínica conhecida
como cefaléia em salvas a que acarreta maior sofrimento aos pacientes. Por outro
lado, muito embora ela tenha um quadro clínico bastante característico, nem sempre
é bem diagnosticada, talvez pela localização da dor (fronto-orbitária) e pelos
sintomas oculares críticos (hiperemia conjuntival e lacrimejamento) e nasais
(rinorréia e obstrução da narina), e não poucas vezes os pacientes procuram ou
são encaminhados a diferentes especialistas: neurologistas, neurocirurgiões, oftalmologistas, otorrinolaringologistas e, até mesmo, alergologistas.
Com uma história bem mais recente que a da migrânea, discute-se, ainda
hoje, quem teria sido o primeiro a descrever essa modalidade de dor de cabeça.
Quadros clínicos similares podem ser encontrados na literatura sob várias denominações: neuralgia espasmódica (Huntchinson, 1822), neuralgia ciliar (Romberg,
1840), enxaqueca vermelha (Mollendorf, 1867), hemicrania angioparalítica ou
neuroparalítica (Eulenburg, 1878), neuralgia esfenopalatina (Sluder, 1910),
eritroprosopalgia (Bing, 1912), síndrome de vasodilatação hemicefálica (PasteurVallery-Radot e Blamoutier, 1925), neuralgia migranosa periódica (Harris, 1926),
enxaqueca associada a fenômenos simpáticos (Sluder, 1927), neuralgia atípica
(Glasser, 1928), síndrome do nervo nasociliar (Charlin, 1930), neuralgia vidiana
(Vail, 1932), faciocefalalgia vegetativa ou autônoma (Brickner e Railey, 1935),
neuralgia ciliar (Harris, 1936), eritromelalgia cefálica (Horton, Maclean e Graig,
1939), cefalalgia histamínica (Horton, 1941), neuralgia do grande nervo petroso
superficial (Gardner, Stowell e Dutlinger, cefaléia em salvas (cluster headache)
(Kunkle, Pfeiffer, Wilholt, e Hanrick, 1946; Friedman e Micropoulos, 1958 e
Schiler, 1960), uma particular variedade de cefaléia (Symonds, 1956), síndrome
cefalálgica de Bing (Heyck, 1965).
Speed, (1982), fazendo uma análise crítica das descrições dos casos clínicos
relacionados nos trabalhos dos diferentes autores já referidos, considera que a
descrição feita por Harris, em 1936, é a única que preenche todos os critérios
atualmente exigidos para o diagnóstico de cefaléia em salvas. Dúvidas existem a
respeito de quem foi o primeiro a descrever a cefaléia em salvas, mas todos
concordam que se deve a Horton o seu reconhecimento e a sua divulgação.
Na literatura nacional, e por muito tempo, essa forma clínica de dor de cabeça
recebeu as denominações de “cefaléia histamínica” ou “cefaléia de Horton”. Numa
segunda fase, os autores nacionais traduziram a denominação americana cluster
headache como “cefaléia acuminada ou em cacho ou agrupada”, devendo-se a
Raffaelli (1979) o termo “em salvas”, que logo se tornou a designação oficialmente
aceita e, evidentemente, recomendada pela Sociedade Brasileira de Cefaléia.
A cefaléia em salvas tem incidência bem menor que a da migrânea e a da
cefaléia do tipo tensional, chegando Ogden (1965) a descrevê-la como uma raridade
clínica, tendo encontrado apenas cinco casos entre os 4.634 pacientes por ele
estudados. Esta, todavia, não é a opinião da maioria dos autores, que relatam cefaléia
em salvas como responsável por 6% do total de casos de dor de cabeça. Na
literatura brasileira, há trabalhos de Melaragno et al. que constataram cefaléia em
salvas em 6,8% de 341 pacientes matriculados no Ambulatório de Cefaléia do
Hospital dos Servidores Públicos de São Paulo. Em nossa clínica privada, a cefaléia
em salvas responde por 5,96% dos casos de dor de cabeça.
DEFINIÇÃO
O comitê de Bethesda, considerando-a como uma cefaléia vascular do tipo da
enxaqueca, definiu cefaléia em salvas como cefaléia vascular, com predominância
unilateral e do mesmo lado, usualmente associada com transpiração, rubor da face,
rinorréia e lacrimejamento; breve em duração e geralmente ocorrendo em grupos
separados por longas remissões.
Dando uma conotação mais descritiva, dir-se-ia: cefaléia vascular de predomínio
no sexo masculino na proporção de 4:1, salvo na forma clínica cognominada de
hemicrania paroxística crônica, e de maior incidência após os 20 anos de idade. A
dor é estritamente unilateral e quase sempre de um mesmo lado, podendo acontecer
mudanças de lado quando de períodos diferentes, o que é raro, ou em um mesmo
período, o que é bem menos freqüente, e excepcionalmente ser bilateral. A cefaléia
é paroxística, de grande intensidade, terebrante, mas às vezes com caráter pulsátil,
tendo localização supra ou periorbitária, daí se irradiando para a região temporal e,
por vezes, para a hemiface e até mesmo para o hemicranio e a região cervical
ipsilateral. As crises têm início e término abruptos, duração variável entre 15 minutos
e 3 horas (em média 30 a 60 minutos; entre 5 e 10 minutos na hemicrania paroxística
crônica), predomínio noturno e tendem, em um mesmo paciente, a ocorrer na mesma
hora do dia. Elas agrupam-se em séries (salvas) que se repetem a intervalos de
tempo variáveis de semanas, meses ou anos. Em períodos que duram em média 4
122
a 8 semanas e quase sempre começam na mesma época do ano, os pacientes têm
uma a oito crises por dia (10 a 20 na hemicrania paroxística crônica).
Acompanhando a dor, ipsilateralmente a ela, persistindo durante todo o ataque,
ocorrem, habitualmente, distúrbios autonômicos: rinorréia, obstrução nasal, lacrimejamento, hiperemia conjuntival e, menos freqüentemente, síndrome de Horner parcial,
hiperidrose e rubor da face, bradicardia. Alguns pacientes referem turgescência
da artéria temporal superficial no lado doloroso durante as crises.
Um dado referido pela maioria dos autores é que a ingestão de bebidas alcoólicas
é capaz de desencadear uma crise quando de uma série delas, mas não tem qualquer
influência quando dos períodos de remissão.
O comitê para classificação das dores de cabeça da Sociedade Internacional
de Cefaléia emitiu, em 1988, a seguinte descrição: crise de dor intensa – estritamente
unilateral; orbitária; supra-orbitária e/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos e
ocorrendo uma a oito vezes ao dia. É associada com um ou mais dos seguintes
sintomas e/ou sinais: hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal,
rinorréia, sudorese da face e fronte, miose, ptose e edema palpebrais. As crises
ocorrem em séries, com duração de semanas ou meses (os assim chamados
períodos) separados por intervalos de remissões geralmente durando meses ou
anos. Cerca de 10% dos pacientes têm sintomas crônicos.
CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA
Os aspectos já referidos configuram um quadro clínico bem característico, mas
não isento de algumas nuances, como se observará na análise a seguir de cada um
dos dados isoladamente.
SEXO
A cefaléia em salvas era uma doença masculina até 1974, quando Sjaastad e
Dale (1974) descreveram uma de suas formas clínicas, atualmente reconhecida –
a hemicrania paroxística crônica, que é uma condição não exclusiva, como
inicialmente se pensou, mas de franco predomínio nas mulheres. De qualquer
maneira, no conjunto, é indiscutível sua maior incidência no sexo masculino: 75%
versus 25% na casuística estudada.
IDADE DE INÍCIO
É uma modalidade de cefaléia que habitualmente se inicia após os 20 anos,
com predomínio para as terceira e quarta décadas. Início em pacientes bem
mais jovens ou, ao contrário, significativamente mais idosos, vem sendo relatado:
no primeiro ano de vida (Terzano et al.), aos 3 anos de idade (Kudrow) e aos 8
anos (Ekbom e Olivarius, 1971). Dentre os examinados nesta obra, os inícios
mais precoces foram aos 8 e 11 anos (um caso em cada idade). No outro extremo,
123
há um paciente que teve sua primeira salva aos 74 anos. Dos 148 examinados,
em 121 (81,75%) o início foi após os 20 anos e em apenas 27 (18,24%) o quadro
eclodiu antes dos 20 anos, e nestes 27 a doença teve início após os 18 anos em
17 deles.
SINTOMAS INICIAIS
Não são freqüentes, sendo raros os pacientes que relatam sentir, alguns minutos
antes da instalação da dor, sensação de ardência na narina ou de desconforto
periorbitário no lado que será acometido.
CARÁTER DA DOR
Na grande maioria dos casos, a algia é de grande intensidade, sendo rotulada
como terebrante, o que ocorreu em 80,64% dos examinados; a qualidade pulsátil
foi mencionada por apenas 19,35% dos casos estudados.
L OCALIZAÇÃO DA DOR
Na quase totalidade dos casos, a dor é referida como peri ou retrorbitária,
frontal ou temporal, daí se podendo irradiar para o hemicrânio, para a hemiface e
mesmo para a face lateral do pescoço do mesmo lado. Outras localizações têm
sido assinaladas. Ekbom e Olivarius (1971) registra dores limitadas ao maxilar e à
gengiva superiores, enquanto Brooke chama a atenção para as dores que têm
como sede a mandíbula, podendo, assim, ser interpretadas como dor de dente, o
que se observa em um dos estudados cujas algias iniciadas na mandíbula se
irradiavam para a região frontorbitária ipsilateral. A localização inicial, todavia,
pode ser na região posterior do crânio, como ocorre no caso relatado a seguir:
MAS, masculino, 48 anos. Desde os 16 anos apresenta dores de caráter
terebrante, iniciadas na região occipital esquerda, daí se irradiando para o
hemicrânio e a região periorbitária ipsilaterais. As dores surgiam por crises
de início agudo, atingindo o máximo em cerca de 15 minutos e cedendo
após 1 hora. Os ataques repetiam-se uma a duas vezes ao dia, por 2 a 3
meses, e depois ocorria intervalo assintomático de 6 a 8 meses.
Concomitantemente à dor, e do mesmo lado, havia lacrimejamento,
hiperemia conjuntival, rinorréia, obstrução nasal e síndrome de Horner
parcial. A ingestão de bebidas alcoólicas era o único fator desencadeante
reconhecido pelo paciente. Foi tratado com prednisona nos dois últimos
episódios, com boa resposta terapêutica.
Nas descrições clássicas, a dor é estritamente unilateral e sempre de um mesmo
lado (91,21% dos casos). Contudo, e este fato já vem sendo mencionado na literatura
(Farias da Silva e Van der Liden, 1983; Kunkel, 1982; Lance, 1993; Raffaelli,
1984; Ryan e Ryan, 1978; Sjaastad, 1978; Sjaastad e Haggag, 1989), pode haver
124
mudança de lado em surtos diferentes ou, o que é menos freqüente, em um mesmo
surto. Lance (1993), em 60 pacientes, constatou alternância de lado em cinco
deles (8,33%); Sjaastad e Haggag (1989) estimam que a mudança de lado ocorra
no mesmo surto em 5% dos casos e em períodos diferentes em 10% dos pacientes.
Dos 148 casos estudados, 10 (6,75%) referiam alternância de lado, e em 1 deles
isso ocorreu no mesmo período; em 3 (2,02%) as dores alternavam de lado ou
eram ocasionalmente bilaterais.
JDS, masculino, 30 anos. Desde os 24 anos, apresenta dor periorbitária
e frontotemporal esquerda, pulsátil, de início e término abruptos, com duração
média de 45 minutos, ocorrendo uma a três vezes ao dia por períodos de 2
a 3 meses de duração. As crises têm predomínio noturno e horário regular.
Durante os ataques havia lacrimejamento, hiperemia conjuntival, obstrução
nasal e rinorréia ipsilateralmente à algia. Esse quadro repetiu-se anualmente,
ou a cada 2 anos, de 1983 a 1989. Em julho de 1990, iniciou novo período
álgico, porém neste as dores passaram a alternar de lado, muito embora as
crises fossem mais freqüentes e mais graves à esquerda.
Nos outros nove pacientes, a mudança de lado ocorria em períodos diferentes,
como exemplificado no caso a seguir:
ABS, masculino, 50 anos. Aos 49 anos teve, por 30 dias e uma a duas
vezes ao dia, crises de dor periorbitária direita acompanhada por congestão
ocular e lacrimejamento ipsilaterais. Cada crise durava de 20 a 30 minutos,
e as dores pioravam com o decúbito, não havendo predomínio noturno.
Após um período assintomático de 1 ano, voltou a ter crises semelhantes
às anteriores, salvo que as dores eram periorbitárias à esquerda.
Bem mais rara ainda é a possibilidade de a dor acometer simultaneamente os
dois lados, o que é referido por Sjaastad e Haggag (1989) e por Kunkel (1982),
este último registrando apenas um caso. Isso também se verifica em três pacientes,
um deles relatado abaixo:
OPS, masculino, 29 anos. Desde os 20 anos apresenta salvas de dor
retrocular direita ou esquerda ou bilateral; sede da dor variando no mesmo
período ou em períodos diferentes. Crises com início e término abruptos,
duração variável entre 15 e 20 minutos, freqüência de uma a três vezes
por dia, sem preferência noturna, agravadas por ingestão de bebidas
alcoólicas. Durante as crises, ipsilaterais à dor, havia lacrimejamento,
hiperemia conjuntival, obstrução nasal, rinorréia e síndrome de Horner, e
nas crises com dor dos dois lados, os fenômenos autonômicos ocorriam
no lado em que a dor era mais intensa. Os períodos, com duração entre 60
e 90 dias, vêm se repetindo a intervalos de 6 meses a 1 ano.
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Na hemicrania paroxística crônica, as dores são estritamente unilaterais e sempre
do mesmo lado.
DURAÇÃO DAS CRISES
As crises têm duração variável entre 15 e 180 minutos. Kunkel (1982) refere
que ocasionalmente, durante uma salva com ataques de curta duração, pode ocorrer
uma crise que perdure várias horas, aspecto que até o momento não foi observado.
Dentre os 148 casos estudados, as crises tinham duração menor que 30 minutos
em 32 deles (21,62%), duravam de 30 a 60 minutos em 79 (53,37%) e em 37
(25%) prolongavam-se por mais de 60 minutos, apenas em 2 deles atingindo 180
minutos, e em outro perdurando por 4 a 5 horas (ver caso AN relatado no tópico
“Sintomas acompanhantes”).
Na hemicrania paroxística crônica, os ataques têm menor duração, 2 a 10
minutos, excepcionalmente se estendendo por 30 a 45 minutos. Nos quatro casos
estudados, os ataques duravam de 10 a 25 minutos.
FREQÜÊNCIA DAS CRISES
O habitual é a ocorrência de uma a três crises por dia, alguns tendo, porém,
ataques bem menos freqüentes, um a dois por semana, enquanto em outros o
número de crises pode chegar a até 20 ao dia, isso ocorrendo apenas em pacientes
com hemicrania paroxística crônica. Dos examinados, 54 (36,48%) tinham de uma
a três crises por dia; 86 (58,10%) referiam mais de três ataques por dia, enquanto
8 (5,40%) relatavam um a dois episódios por semana, e 1 (0,67%) padecia de
apenas uma crise por mês. As examinadas com hemicrania paroxística crônica
tinham de duas a mais que 12 crises por dia.
PERIODICIDADE
A existência de períodos de dor alternando com fases isentas de queixas é que
permite a subdivisão dos casos de cefaléia em salvas em formas episódicas e
crônicas. Nas formas episódicas, os períodos de dor, com duração de 7 dias até 1
ano, alternam-se com fases livres de dor, que devem perdurar por intervalo de
tempo igual ou superior a 14 dias. Em trabalhos anteriores, sugeriram-se 6 meses,
sem períodos assintomáticos, como o prazo limite. Seis meses foi o maior período
doloroso detectado entre os pacientes estudados e, mesmo assim, em apenas um
deles. Nas formas crônicas, os ataques ocorrem por um tempo igual ou maior que
1 ano, não devendo haver nenhum intervalo assintomático igual ou superior a 14
dias.
FCP, masculino, 48 anos. Aos 44 anos teve o primeiro episódio de dor
periorbitária esquerda, por crises com 15 a 60 minutos de duração,
repetindo-se de uma a oito vezes ao dia, e predomínio noturno que persistiu
por 6 meses. Durante as crises havia, ipsilateralmente à dor, lacri126
mejamento, hiperemia conjuntival e obstrução nasal. A ingestão de bebidas
alcoólicas era referida como fator desencadeante das crises. Permaneceu
4 anos assintomático, quando entrou em nova fase dolorosa com as mesmas
características anteriores. Ao procurar tratamento, vinha tendo crises havia
5 meses, ficando livre das dores a partir do terceiro dia de uso de carbonato
de lítio (300 mg por três vezes ao dia), tendo sido o medicamento suspenso
após 15 dias sem dores. Retornou à consulta 3 anos e 10 meses depois,
menos de 15 dias após ter novo período de ataques e, mais uma vez,
respondeu rapidamente ao lítio.
Nos demais pacientes nos quais a periodicidade ficou bem caracterizada, as
fases álgicas tinham duração máxima de 4 meses.
No que diz respeito aos intervalos assintomáticos, eles podem variar de alguns
dias (no mínimo 14, em obediência ao que preceitua a Sociedade Internacional
de Cefaléia) até vários anos. Do exposto, conclui-se que os pacientes podem ter
mais de uma fase com dor por ano, como exemplifica o caso relatado na seqüência:
SET, masculino, 41 anos. Desde os 37 anos apresenta dor retrocular direita
por crises de início e término abruptos, com duração de 40 minutos, repetitiva
duas a três vezes ao dia. Precedem de 5 a 10 minutos a crise sensação de
ardência e obstrução da narina direita. Durante o ataque, há lacrimejamento,
hiperemia conjuntival, obstrução nasal, rinorréia e síndrome de Horner,
também no lado direito. O álcool é fator desencadeante das crises. Os ataques
ocorrem às mesmas horas e nos três turnos do dia com igual freqüência.
Cada período álgico dura de 20 a 40 dias e vem se repetindo de três a quatro
vezes ao ano.
SINTOMAS ACOMPANHANTES
Os que mais chamam a atenção são os oculossimpáticos (hiperemia conjuntival,
lacrimejamento, rinorréia, obstrução nasal e síndrome de Horner parcial), que
expressam a disfunção autonômica presente durante os ataques de cefaléia em
salvas. Em alguns pacientes, todos eles estão presentes, mas não é raro haver
ausência de um ou mais de um deles e, até mesmo, somente um estar presente.
Outros sintomas de ocorrência bem menos freqüentes são: bradicardia, hipertensão
arterial, hiperidrose e rubor facial do lado acometido.
Classicamente se diz que os distúrbios autonômicos contemporâneos da dor que
aparecem durante as crises de cefaléia em salvas são unilaterais e do mesmo lado da
algia. Sjaastad e Haggag (1989), contudo, têm chamado a atenção para o fato de que
eles são bilaterais, muito embora menos evidentes no lado assintomático. Lance (1993),
em seus 60 pacientes, refere bilateralidade em: lacrimejamento em 3 deles, obstrução
nasal em 4 e rinorréia em 1. Na prática cotidiana, o que se ouve dos pacientes é que as
alterações oculossimpáticas são unilaterais e do mesmo lado da dor. Apenas 8 dos
127
examinados referiam manifestações disautonômicas bilaterais durante crises dolorosas
unilaterais (Tabela 6.1), como exemplificado nos dois casos relatados a seguir:
Tabela 6.1 – Distúrbios autonômicos em 148 casos de cefaléia em salvas:
distribuição em relação ao lado da dor
Unilateral
Bilateral
Hiperemia conjuntival
Lacrimejamento
Obstrução nasal
Rinorréia
Horner
Hiperidrose
Ipsi
104
106
99
89
47
Contra
1
Ipsi
6
6
8
5
3
1
Contra
6
5
6
4
2
1
Obs.: Em todos os oito casos com D.A. bilaterais a dor era unilateral.
RJG, masculino, 35 anos. Desde os 25 anos de idade apresenta dor inicial
na região periorbitária direita, daí se irradiando para a região frontotemporoparietal do mesmo lado, de caráter terebrante, evoluindo para crises
com 15 a 30 minutos de duração, repetitivas, duas a três vezes por dia, por
períodos de 15 a 30 dias, que ocorriam anualmente. Concomitante à dor,
surgiam hiperemia conjuntival, lacrimejamento, rinorréia e obstrução nasal
bilateral, porém mais evidentes do lado doloroso. A ingestão de bebidas
alcoólicas era fator desencadeante das crises.
MRP, feminina, 41 anos. Desde os 31 anos, a intervalo de 1 a 2 anos e
por períodos de tempo de 1 a 2 meses, apresenta dor inicial na região
periorbitária esquerda, daí se irradiando para o hemicrânio e a hemiface
esquerda. A dor é de grande intensidade, tem início agudo, atingindo o
ápice em 1 a 2 minutos e repete-se uma a três vezes ao dia. Precedendo
poucos segundos a dor, sobrevém obstrução da narina esquerda. Durante
os ataques, surgem hiperemia conjuntival, obstrução nasal, rinorréia e
semiptose palpebral esquerda e hiperemia conjuntival isolada e menos
pronunciada no olho direito. As crises aparecem mais vezes durante o
sono diurno ou noturno.
Um outro aspecto curioso e extremamente infreqüente é a dissociação entre o
local da dor e os distúrbios autonômicos, isto é, algia de um lado e manifestações
oculossimpáticas do lado oposto. Sjaastad et al. têm relatado poucos casos e constatouse apenas um paciente no qual essa característica inusitada estava presente.
AN, masculino, 57 anos. A partir dos 30 anos, diariamente ou no máximo
a cada 2 a 3 dias, passou a ter dor de intensidade moderada a média,
evoluindo para crises de aparecimento pela madrugada, acordando-o. Cada
128
crise tem duração de 4 a 5 horas e término abrupto. As dores iniciam-se
na região periorbitária esquerda, daí se irradiando ao hemicrânio e à
hemiface ipsilaterais. Durante as crises, há lacrimejamento no olho direito.
Não refere outros fatores desencadeantes além do sono.
FATORES DE ALÍVIO
Os pacientes com cefaléia em salvas ficam durante as crises, ao contrário do
que acontece com os migranosos, extremamente irritados, inquietos, agitados,
andando de um lado para o outro, pressionando a região dolorida, alguns chegando,
inclusive, a bater com a cabeça nas paredes.
Certos pacientes referem obter alívio da dor comprimindo a artéria temporal
superficial no lado dolorido, aplicando calor sobre a região dolorosa ou pressionando
fortemente o local da algia, o que, segundo alguns autores, seria o fator causal do
rubor facial. Outros, segundo relatos encontrados na literatura, abortam ou reduzem
significativamente suas crises, desde que realizem rigorosos exercícios físicos logo
que pressintam o início dos ataques.
FATORES DESENCADEANTES
O fator reconhecido por todos os autores e freqüentemente mencionado pelos
pacientes é a ingestão de bebidas alcoólicas, capaz de desencadear uma crise durante
uma salva, mas não sem qualquer influência quando nos períodos de remissão. Dos
nossos casos examinados, 97 tomavam bebidas alcoólicas e destes, 69 (71,13%)
referiam que elas induziam o aparecimento de crises habitualmente bem mais intensas
que as demais. Em 26 (26,80%), a ingestão de bebida alcoólica não tinha qualquer
influência sobre a intensidade e ou a frequência das crises e três (3,09%) não sabiam
informar. Por outro lado, a utilização de substâncias vasodilatadoras pode intensificar
a dor, e algumas delas, como a histamina e a nitroglicerina, passaram a ser utilizadas
como teste para diagnóstico de cefaléia em salvas.
Às características acima analisadas, Graham e posteriormente outros autores
passaram, a partir do final da década de 60, a adicionar aspectos morfológicos que
seriam freqüentemente encontrados em pacientes com cefaléia em salvas. Estas
incidiriam com maior freqüência em pacientes com biotipo atlético (raramente ocorreria
em obesos), de queixo amplo, aparência leonina, fácies congesta; teriam fendas
palpebrais estreitas e telangiectasias recobrindo o dorso do nariz; as pregas da face
seriam assimétricas e os sulcos faciais bem marcados. A pele do rosto mostrar-se-ia
repleta de finas estrias, configurando o aspecto de casca de laranja. A maioria dos
pacientes teria olhos castanhos ou azuis; seriam grandes fumantes e bebedores
contumazes; ambiciosos, agressivos e batalhadores. Sua aparência exterior sugere
força, decisão e segurança, quando na realidade são tímidos, inseguros e dependentes;
histriônicos com traços hipocondríacos e obsessivo-compulsivos.
129
FISIOPATOGENIA
Nos últimos anos, muito se evoluiu no conhecimento sobre a fisiopatogenia das
dores de cabeça de um modo geral e, não obstante isso, até o momento não se
conseguiu elucidar completamente a fisiopatogenia das crises de cefaléia em salvas.
Horton, estribado na possibilidade de desencadear uma crise de cefaléia em
salvas pela injeção local de histamina, e apoiado em seus resultados terapêuticos
com a dessensibilização a esse autocóide (resultados que hoje sabemos falsos,
dado que na época ainda não se conhecia a história natural desta entidade nosológica,
isto é, períodos sem dor em seqüência a períodos com dor, nas formas episódicas),
admitiu que o fator determinante seria uma hipersecreção local de histamina.
Chamando-a de cefalgia histamínica acreditava ser ela resultante de uma reação
anafilática local; células e tecidos da área dolorosa liberariam histamina e esta
seria responsável pela vasodilatação e pelo edema localizados.
Wolff admitiu uma origem vascular: a sintomatologia decorrendo da secreção
local de substâncias próprias do organismo (serotonina, bradicinina e, notadamente,
a neurocinina) que agiriam sobre a região da artéria carótida externa.
Sabe-se que se uma quantidade elevada de serotonina é lançada na corrente
sangüínea, como por exemplo, em casos de carcinóide do intestino, o resultado é
uma hiperemia facial sob forma de acessos associada à dilatação vascular e dor
no local acometido. Coube a Ostfeld e Wolff demonstrar que injeções intra-arteriais
de pequeníssimas quantidades de bradicinina induziam acentuada vasodilatação e
que uma quantidade inferior a 10 cc, através de injeção intradérmica, produzia dor
local, a qual assumiria caráter pulsáltil se aplicação externa de calor fosse
concomitantemente associada. O achado de um aumento dos níveis sangüíneos de
histamina durante crises levou Anthony e Lance a pensar que a liberação de
histamina teria alguma responsabilidade na sintomatologia de cefaléia em salvas.
A possibilidade da participação dos vasos na dor encontra respaldo em várias
constatações: substâncias vasodilatadoras tais como o álcool, a nitroglicerina e a
histamina podem induzir uma crise durante um período álgico, enquanto drogas
com ação vasoconstritora como a ergotamina, a diidroergotamina e os triptanos
aliviam ou mesmo abortam as crises. O envolvimento da artéria carótida interna
parece bastante provável, especialmente naqueles pacientes que se queixam de
dor retrocular e/ou nos quais uma síndrome de Claude-Bernard-Horner instala-se
durante as crises. Ekbom e Greitz demonstram, em angiografia realizada durante
crise de cefaléia em salvas, um estreitamento da artéria carótida interna localizado
imediatamente após sua emergência do canal carotídeo, havendo, concomitantemente, dilatação da artéria oftálmica. A dilatação da artéria oftálmica ipsilateral
à dor, durante crises, foi recentemente bem demonstrada por Waldenlind, Ekbom e
Torhall utilizando a angiografia por RM.
130
Rubor da face é referido por vários autores como fazendo parte da sintomatologia
crítica da cefaléia em salvas, tendo sido assinalada por Lance e Anthony em 20%
dos seus pacientes. Vijayan e Watson não encontraram rubor facial em nenhum
dos seus casos, o mesmo ocorrendo com Ekbom e Kudrow, admitindo estes últimos
que o rubor facial não é um distúrbio espontaneamente associado mas, sim, o
resultado da pressão manual exercida pelo próprio paciente sobre a área dolorida.
Os resultados de estudos termográficos realizados por diferentes autores são
conflitantes. Uns referiram redução da emissão de calor, enquanto outros
assinalaram aumento de 1º C a 3º C da temperatura cutânea do lado da dor, durante
as crises. Anthony e Lance encontraram aumento da temperatura cutânea sobre a
área dolorosa em três pacientes e uma zona fria sobre o olho do lado afetado em
dois outros. Este aspecto de resfriamento cutâneo é semelhante ao que se observa
na região frontal de pacientes com estenose ou oclusão da artéria carótida interna
e resultaria do enchimento insuficiente dos ramos terminais da artéria frontal. Essas
idéias não tiveram respaldo em trabalhos de Brocke et al., que não encontraram
modificações do fluxo sangüíneo no território da artéria carótida interna em três
pacientes com cefaléia em salvas.
O fato de que os capilares da face e do couro cabeludo encontram-se dilatados
durante as crises é consubstanciado na freqüência com que ocorre hiperemia
conjuntival e obstrução nasal.A possibilidade de, nos estágios precoces das crises
de cefaléia em salvas, ocorrer inversão do fluxo na artéria oftálmica, ou constrição
dos seus ramos, é sugerida por Lance. Em fases mais avançadas encontrar-se-ia,
na maioria dos pacientes, aumento da temperatura nas áreas afetadas. Um outro
elemento comprobatório do aumento do fluxo sangüíneo foi aduzido por Horven et
al., quando encontraram um significativo aumento da amplitude do pulso corneano
durante crises de cefaléia em salvas.
O súbito início da dor, sua duração relativamente curta e sua freqüente associação
com distúrbios oculossimpáticos induziram alguns autores a levantar a hipótese de
um mecanismo neurogênico. White e Sweet, por ocasião de craniotomia com
anestesia local, estimularam o nervo petroso superficial maior em 14 pacientes, e 9
deles queixaram-se de dor na orelha, no olho ou na face. A secção do nervo petroso
superficial maior não evitou a recorrência da sintomatologia álgica após intervalo
de tempo variável.Assinala-se ainda que a estimulação das fibras parassimpáticas
que seguem o nervo petroso superficial maior em direção ao gânglio esfenopalatino
provoca lacrimejamento e rinorréia.
Lance realizou bloqueio do gânglio estrelado durante salvas em dois pacientes,
obtendo uma síndrome de Horner mas não conseguindo desencadear uma crise, o
que faz duvidar de que uma deficiência da atividade simpática seja o fator primário.
A dor distribui-se no território de inervação do nervo trigêmeo, cuja ativação,
contudo, só ultimamente foi mensurada por Goadsby e Edvinsson ao demonstrarem
131
haver acentuado aumento do CGRP no sangue obtido da veia jugular externa do
lado acometido durante uma crise.
Os autores dizem que o fato de os níveis de CGRP somente estarem elevados
durante o ataque e não, no mesmo paciente, na fase interictal sugere que o local
fundamental de ponto de partida das crises não é o sistema trigeminal. Por outro
lado, Alessandri et al., que também encontraram aumento do CGRP mas não de
substância P, acham que esses dados sugerem que o CGRP participa dos fenômenos
da vasodilatação e da dor nas crises de cefaléia em salvas.
As incertezas em relação ao mecanismo fisiopatogênico envolvido nas crises
de cefaléia em salvas refletem-se, também, na explicação da fisiopatogenia dos
fenômenos disautonômicos contemporâneos dos ataques.
Para alguns autores, a disfunção autonômica (aumento da atividade parassimpática e hipofunção simpática) e a periodicidade dos ataques teriam uma
origem central, mais precisamente hipotalâmica, nenhuma explicação sendo dada
para a unilateralidade e a limitação topográfica dos sintomas. Essa hipótese tem
sido consubstanciada hodiernamente pelo achado de uma disfunção neuroendócrina
em pacientes com cefaléia em salvas. Têm sido encontrados níveis basais de cortisol
significativamente elevados, tanto durante as crises como nos períodos de remissão,
em pacientes com cefaléia em salvas. Os achados sugerem ainda que as alterações
assinaladas no eixo hipotálamo–pituitária–adrenal em pacientes com cefaléia em
salvas não estão relacionados com a dor e apontam para envolvimento primário de
estruturas centrais.
Outros, contudo, advogam um envolvimento periférico: edema ou espasmo da
parede da artéria carótida interna, evidenciada por Ekbom e Grietz, comprimiriam
o plexo simpático pericarotídeo induzindo o aparecimento dos sintomas
disautonômicos. Apoiado nesses achados e nos resultados dos exames termográficos,
Vijayan e Watson concluem que “as fibras simpáticas são lesadas perifericamente e a localização da lesão está entre a bifurcação da artéria carótida
comum e o seio cavernoso. Por dedução, a localização mais lógica será na
porção petrosa da carótida interna, onde as fibras pericarotídeas podem ser
facilmente comprimidas contra o estojo ósseo do canal carotídeo”.
Essa localização para a lesão do simpático é contestada por Raskin, salientando
que em pacientes com síndrome de Horner, nos quais a lesão é distal à bifurcação
da artéria carótida comum, a hipo ou anidrose fica restrita às regiões medial da
fronte e lateral do nariz, indicando que as fibras destinadas às glândulas sudoríparas
da porção medial da fronte caminham com as fibras oculossimpáticas ao longo da
artéria carótida interna. Estudos realizados em pacientes com cefaléia em salvas
têm demonstrado déficit da sudorese em área bem mais extensa que a porção
medial da fronte, o que é incompatível com lesão do terceiro neurônio. Raskin
salienta que nos pacientes com cefaléia em salvas o comportamento do déficit da
132
sudorese da face (medial maior que lateral) e da resposta pupilar à instilação de
hidroxianfetamina a 1% (midríase parcial) é mais compatível com uma lesão do
primeiro neurônio (hipo ou anidrose medial e lateral e midríase) do que com uma
lesão do terceiro neurônio (hipo ou anidrose medial e ausência de resposta).
Miose e ptose palpebral, que podem aparecer de modo dissociado, obstrução
nasal e hiperemia conjuntival dependem de hipofunção simpática. Lacrimejamento
e rinorréia, contudo, não podem ser explicadas por uma diminuição da atividade
simpática. É através de fibras parassimpáticas, que trafegam com o nervo petroso
superficial maior, que a secreção das glândulas lacrimais e nasais é controlada.
Esse fato é comprovado na constatação de que as crises de cefaléia em salvas
que acometem pacientes que tiveram o nervo petroso superficial maior seccionado
cursaram sem lacrimejamento e sem rinorréia. Vijayan e Watson julgam não ser
necessário invocar uma hiperfunção parassimpática para explicar a rinorréia e o
lacrimejamento. Acreditam que a irritação conjuntival (o mais freqüente fator causal
de lacrimejamento) decorrente da vasodilatação, associada à intensa cefaléia, é
responsável pela excessiva secreção de lágrimas que são drenadas para uma narina,
onde os vasos encontram-se dilatados, sendo a conjunção dos dois fatores suficiente
para causar rinorréia.
As observações clínicas, todavia, não dão respaldo a essas idéias de Vijayan e
Watson. Hiperemia conjuntival, lacrimejamento e rinorréia nem sempre aparecem
associadamente. Os casos M.R.P. e A.N., anteriormente relatados, demonstram
esse aspecto. Na paciente M.R.P., as crises evoluíam com manifestações disautonômicas bilaterais, constantes de hiperemia conjuntival, obstrução nasal, rinorréia
e semiptose palpebral do lado da dor, e apenas hiperemia conjuntival no olho
contralateral, mas não apresentava lacrimejamento em nenhum dos olhos. Já o
paciente A.N. tinha lacrimejamento no olho contralateral à dor, porém não referia
congestão dos vasos conjuntivais nem rinorréia.
Na opinião de Drummond, os sintomas oculares e nasais estariam na dependência
de uma hiperfunção parassimpática que induziria rubor, lacrimejamento e dilatação
da artéria carótida interna com compressão das fibras simpáticas do plexo
periarterial, resultando déficit simpático com liberação do tônus vasoconstritor, o
que leva a uma dilatação dos vasos conjuntivais e nasais.
FORMAS CLÍNICAS E DIAGNÓSTICO
Os trabalhos de Horton levaram ao reconhecimento e induziram à maior divulgação
da sintomatologia clínica dessa modalidade de dor de cabeça. A literatura médica foi
enriquecida por inúmeras publicações que abordam os diferentes aspectos (clínico,
terapêutico e fisiopatogênico) concernentes a essa entidade nosológica, evidenciando-se,
então, que o quadro classicamente descrito representava apenas uma das formas clínicas
133
mediante as quais a cefaléia em salvas pode manifestar-se. O reconhecimento da
existência de formas clínicas diversificadas foi de fundamental importância para a
elaboração de esquemas terapêuticos, como veremos posteriormente.
Ekbom foi o primeiro a sugerir diferentes formas clínicas da cefaléia em salvas:
1. Forma superior: decorreria de uma dilatação da artéria carótida externa.
As crises evoluem com dor de localização orbitária ou supra-orbitária,
podendo daí irradiar-se para a fronte, têmpora e região occipital. Durante a
crise, seria visualizada turgescência da artéria temporal superficial ipsilateral.
2. Forma inferior: estaria correlacionada com dilatação da artéria carótida interna.
As crises cursam com dor interessando as regiões maxilar e/ou mandibular,
acompanhada por síndrome de Horner parcial e hiperidrose da fronte, não
havendo, contudo, turgescência da artéria temporal superficial.
Coube a Kudrow propor uma nova classificação:
1. Episódica (ou periódica)
2. Crônica
2.1. Primária
2.2. Secundária
2.3. Hemicrania paroxística crônica
3. Variantes atípicas
3.1. Enxaqueca em salvas
3.2. Vertigem em salvas
Nova classificação foi elaborada por Kunkel, em 1982. Diferia da de Kudrow
apenas por colocar a hemicrania paroxística crônica no subgrupo das variantes
atípicas, no qual incluía, também, o tique em salvas.
A classificação em uso hoje em dia é a proposta pelo Comitê para a Classificação
das Dores de Cabeça da Sociedade Internacional de Cefaléia.
CEFALÉIA EM SALVAS E HEMICRANIA PAROXÍSTICA CRÔNICA
1. Cefaléia em salvas
1.1. Cefaléia em salvas de periodicidade não determinada
1.2. Cefaléia em salvas episódica
1.3. Cefaléia em salvas crônica
1.3.1. Crônica desde o início
1.3.2. Inicialmente episódica
2. Hemicrania paroxística crônica
3. Síndromes similares à cefaléia em salva não preenchendo os critérios operacionais para as formas anteriores.
As características clínicas presentes durante as crises de cefaléia em salvas,
tanto no tocante aos sintomas e sinais encontrados durante as crises como em
relação à duração e à distribuição temporal da dor, aqui configurando-se salvas, e
134
a existência de periodicidade (nas formas episódicas) ou não (nas formas crônicas),
fazem com que na quase totalidade dos casos o diagnóstico seja fácil. Conforme
preceitua o Comitê da Sociedade Internacional de Cefaléia, o diagnóstico da cefaléia
em salvas em suas diversas formas deve obedecer aos seguintes critérios:
Cefaléia em salvas
a) Pelo menos 5 crises obedecendo os itens B-D
b) Dor intensa, unilateral, orbitária, supra-orbitáriae/ou temporal, durando 15 a
180 minutos (não tratada)
c) A cefaléia está associada com pelo menos um dos seguintes sinais que
devem estar presentes no lado doloroso:
1. Hiperemia conjuntival
2. Lacrimejamento
3. Congestão nasal
4. Rinorréia
5. Sudorese da face e fronte
6. Miose
7. Ptose
8. Edema palpebral
d) Freqüência das crises: 1 a 8 por dia
e) Obedecer pelo menos um dos seguintes itens:
1. História e exames físicos e neurológicos não sugerindo doença orgânica.
2. História e/ou exames físico e/ou neurológico suspeitos de doença
orgânica que foi afastada pela investigação apropriada.
3. Doença orgânica está presente, mas o quadro de cefaléia em salvas
não ocorreu pela primeira vez em íntima relação temporal com a
patologia encontrada.
Cefaléia em salvas de periodicidade não determinada
O quadro apresentado pelos pacientes preenche todos os requisitos exigidos
para o diagnóstico de cefaléia em salvas, mas o tempo de observação ainda não é
suficiente para que se possa determinar que tipo de comportamento vai ocorrer.
Encontramos-nos nessa situação quando vemos o paciente no que pode ser seu
primeiro período álgico.
RJVC, masculino, 40 anos. Há um mês, e diariamente, apresenta crise
de dor periorbitária e temporal esquerda, terebrante, com duração de 1
hora, acompanhada por lacrimejamento, hiperemia conjuntival, obstrução
nasal e síndrome de Horner ipsilateralmente. Apenas uma das crises foi
noturna, as demais sendo diurnas. Mesmo sem medicação profilática, ficou
assintomático após mais de 5 dias de dor.
135
Ou quando a distribuição temporal das crises não assumiu um dos padrões
clássicos como exemplificado no caso que segue:
NWSC, masculino, 31 anos. Entre 16 e 29 anos de idade tinha,
mensalmente, dor periorbitária esquerda de início e término abrupto,
caráter terebrante, com duração de 15 a 20 minutos, acompanhada de
lacrimejamento e hiperemia conjuntival, obstrução nasal e rinorréia
ipsilateralmente. Aos 29 anos tomou, por alguns dias, preparado à base de
ergotamina, ficando assintomático. Quando nos procurou, aos 31 anos,
mencionou que 15 dias antes as crises haviam retornado com as mesmas
características anteriores, porém diárias e sempre durante o dia, e eram
mais fortes se fizesse uso de bebidas alcoólicas. Medicado com prednisona,
ficou assintomático, sendo a medicação suspensa após 2 semanas sem
dor. Dez meses após surgiu novo período álgico com duração de 1 mês.
Posteriormente, tratamos desse paciente por mais três períodos, com
intervalos de aproximadamente 2 anos entre eles.
Na primeira fase da doença, tratava-se de uma forma indeterminada. Observe-se
que entre os 16 e os 29 anos, portanto durante 13 anos, o paciente teve apenas
uma crise por mês, não se podendo, conseqüentemente, dizer que houve salvas ou
falar em forma episódica. Por outro lado, as crises ocorriam a cada 30 dias, isto é,
a intervalos superiores aos 14 dias exigidos pelo Comitê, não sendo, destarte,
permissível rotulá-la como de forma crônica. Na segunda fase da doença, todavia,
o padrão episódico é indiscutível.
Interrogamos, contudo, se não podemos aceitar tratar-se de uma forma crônica
de cefaléia em salvas, evoluindo para uma forma episódica.
Cefaléia em salvas episódica
Representa de 85% a 90% dos casos de cefaléia em salvas. As crises, com as
características já assinaladas, ocorrem por um período variável, entre 7 dias e 1
ano. Para o enquadramento é exigido que o paciente tenha tido pelo menos dois
períodos de dor, com intervalos de 14 dias ou mais sem dor.
Cefaléia em salvas crônica
Dez porcento a 15% dos pacientes têm formas crônicas de cefaléia em salvas.
Nessa modalidade as crises ocorrem por mais de 1 ano sem que tenha havido
nenhum período livre de dor por tempo igual ou maior que 14 dias. Quando desde
o início não ocorreu nenhum período de remissão, temos a forma dita “crônica
desde o início”. Por outro lado, se o quadro crônico foi precedido de um ou mais
períodos com dor, obedecendo ao mínimo de 14 dias de intervalo entre eles, temos,
então, a forma denominada “crônica evoluindo de uma episódica”. Outrora essas
duas modalidades eram cognominadas de, respectivamente, crônica primária e
136
crônica secundária. O caso que segue exemplifica uma forma crônica desde o
início.
JCC, masculino, 39 anos. Desde os 15 anos de idade tem crises de
migrânea sem aura. A partir dos 31 anos passou a ter, também, crises de
cefaléia em salvas: dor terebrante, de localização retrocular e frontotemporal
esquerda, de início e término abruptos, com duração de 1 a 3 horas,
acompanhada por hiperemia conjuntival, lacrimejamento, ptose palpebral
parcial e turgescência da artéria temporal superficial do mesmo lado da
dor. As crises, preferencialmente noturnas ou pela manhã após o despertar,
têm freqüência variada de uma por dia, até uma por semana. Acompanhamos
esse paciente por mais de 8 anos e não conseguimos qualquer resultado
com nenhum dos esquemas terapêuticos propostos: carbonato de lítio,
metisergida, maleato de lisurida, prednisona, clorpromazina, propranolol,
nifedipina, verapamil.
Na literatura é referido (Kunkel, Lance, Raskin) que pacientes com cefaléia em
salvas crônica podem apresentar modificações ocasionais no seu padrão evolutivo,
representadas por aumento na duração, intensidade ou freqüência das crises.
Por outro lado, as duas formas evolutivas, episódica e crônica, são excludentes
entre si, isto é, num dado momento um paciente pode ter apenas uma delas. Em
raríssimos casos, todavia, a alteração no padrão evolutivo assume características
tão marcadas de freqüência e distribuição temporal que nos leva a pensar num
período de salvas enxertado no contínuo doloroso de uma modalidade crônica.
No caso que relatamos em seqüência, esse aspecto está bem patente.
EJSO, masculino, 26 anos. A partir de 19 anos, passou a ter dor
terebrante, periorbitária e temporofrontal direita, por crises de duração
de 45 a 60 minutos, repetitivas uma a duas vezes ao dia, sem horário
preferencial. Acompanhando a dor ipsilateral a ela, havia lacrimejamento,
hiperemia conjuntival, obstrução nasal, rinorréia e turgescência da artéria
temporal superficial. A ingestão de bebidas alcoólicas não tinha influência
desencadeadora das crises. A cada 2-3 meses, e por cerca de 15 dias, os
ataques tornavam-se mais freqüentes, três a quatro por dia, e mais intensos.
Hemicrania paroxística crônica
Essa modalidade de dor de cabeça foi descrita por Sjaastad e Dale em 1974. A
hemicrania paroxística crônica é idêntica à cefaléia em salvas no que diz respeito à
estrita lateralidade, à intensidade da dor e aos fenômenos disautonômicos que ocorrem
durante as crises. Difere, todavia, das outras formas clínicas de cefaléia em salvas por
serem as crises de menor duração, 5 a 10 minutos (podendo ser de 2 a 45 minutos),
porém mais freqüentes, em média de 6 a 10 ao dia, ocasionalmente ocorrendo até 20
vezes por dia; predomina nitidamente no sexo feminino; responde de modo exclusivo e
137
absoluto à indometacina e, em alguns pacientes, os ataques podem ser desencadeados
por movimentos da cabeça. Sjaastad tem relatado ainda duas outras peculiaridades da
hemicrania paroxística crônica: diminuição ou mesmo desaparecimento das crises
durante gestações e relato de cefaléia crônica de característica variável precedendo
em anos a instalação do quadro dito de hemicrania paroxística crônica.
Considerando que os paroxismos álgicos podem se iniciar imediatamente após
mobilização do segmento cervical, Sjaastad acredita que uma disfunção do sistema
nervoso autônomo, especialmente do simpático, em nível cervical, tem importância
no mecanismo fisiopatogênico responsável pelas crises. É uma modalidade rara de
cefaléia, registrando a literatura algumas centenas de casos. Em nossa casuística
temos apenas uma paciente.
MGS, feminino, 26 anos. Desde os 25 anos, e uma a duas vezes por dia,
apresenta dor periorbitária e maxilar superior esquerda por crises de início
e término abruptos, com duração de 20 a 25 minutos, ocorrendo sempre
no período da manhã e/ou da tarde. Medicada com indometacina, 50 mg/
dia, ficou assintomática a partir do primeiro dia de tratamento, assim
permanecendo por 3 meses quando, sem nossa ordem, suspendeu a
medicação com imediato retorno dos paroxismos álgicos, que mais uma
vez responderam de modo absoluto à retomada da indometacina.
Síndromes similares à cefaléia em salvas não preenchendo os critérios
operacionais para as formas anteriores
O Comitê da Sociedade Internacional de Cefaléia diz a esse respeito: crises de dor
de cabeça passíveis de ser reconhecidas como uma forma de cefaléia em salvas,
mas que não preenchem totalmente os critérios diagnósticos operacionais.
AMCS, feminino, 27 anos. Entre os 8 e 27 anos tinha crises de dor
excruciante, localizada na região temporal direita, diárias, sem horário
preferencial e com duração variável entre 20 e 120 minutos. Aos 27 anos
passou a ter quatro a seis crises por dia, durante 3 semanas, após o que,
mesmo sem qualquer medicação, ficou assintomática, assim permanecendo
até a última consulta, 18 meses depois.
Nesse caso, observa-se que a sintomatologia é incompleta, faltando os distúrbios
autonômicos, além de que aspectos poucos freqüentes na cefaléia em salvas, sexo
feminino e início aos 8 anos estão presentes. Uma outra curiosidade nessa paciente
é a aparente resolução espontânea de um caso de cefaléia em salvas crônica.
No caso que segue, as características da distribuição temporal da dor é que o
tornam de discutível enquadramento como sendo de cefaléia em salvas.
TBF, feminino, 42 anos. A partir dos 20 anos, passou a ter dores localizadas na metade inferior da hemiface esquerda, daí irradiando-se para o
138
membro superior esquerdo, instalando-se de modo subagudo e persistindo
por um período de 2 meses. Durante esse tempo, a dor é contínua,
apresentando, porém, no decorrer do dia, fases de exacerbação que
perduram por vários minutos (10 a 20 minutos), repetitivas por várias
vezes e acompanhadas por turvação visual, lacrimejamento, hiperemia
conjuntival, obstrução nasal e rinorréia do mesmo lado da dor. Os períodos
álgicos vêm se repetindo a intervalos de 6 a 12 meses. TC de crânio e face
normais; TC da coluna cervical mostrando discretos prolapsos discais em
C3-C4 e C4-C5.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
A localização (estritamente unilateral e sempre do mesmo lado na quase totalidade
dos casos), a duração (curta a média) e a distribuição temporal (salvas agrupadas ou
não em períodos, em consonância com a forma clínica) da dor, aliada aos distúrbios
autonômicos que se fazem presentes durante os paroxismos álgicos, fazem com que
o diagnóstico de cefaléia em salvas não apresente maiores dificuldades. Como
exemplificamos, todavia, com alguns casos, algumas nuances podem ser encontradas,
mas esse fato não ocorre com muita freqüência. Contudo, não é infreqüente que
alguns, por inexperiência, confundam cefaléia em salvas com outras entidades
nosológicas que na realidade praticamente só têm em comum com ela a característica
de evoluírem com dores localizadas na região fronto-orbitária ou terem manifestações
oculossimpáticas fazendo parte de sua sintomatologia clínica.
Teceremos considerações sobre umas poucas condições.
NEURALGIA DO TRIGÊMEO
A neuralgia essencial do trigêmeo, também chamada de neuralgia de Fothergill,
prosopalgia facial ou tique doloroso da face de Trousseau, é uma afecção dolorosa
da face com maior incidência no sexo feminino e início habitual após os 50 anos.
As dores são paroxísticas, ditas como em facada, punhalada ou choque elétrico, e
de curtíssima duração, embora repetitivas em curtos intervalos de tempo. A
intensidade pode ser intolerável e a localização é na região de distribuição de um
ou mais ramos do nervo trigêmeo, mais freqüentemente no segundo ou no terceiro,
o envolvimento do primeiro sendo raro (menos de 5% dos casos). O acometimento
simultâneo dos três ramos ocorre em 10% a 15% dos pacientes, e em 3% a 5%
dos casos ela é bilateral. Os paroxismos podem ter início espontâneo ou ser
desencadeados pela estimulação de zonas-gatilho, sempre as mesmas para cada
paciente, as quais estão situadas na pele que recobre a face e na mucosa da
cavidade oral. As crises podem ocorrer com a mastigação, o ato de falar ou roçar
da pele, e após uma série delas há um período refratário em decorrência da
139
inexcitabilidade das zonas-gatilho, o que é aproveitado pelos pacientes para se
alimentar. Lacrimejamento e congestão da conjuntiva são habituais no fim dos
paroxismos álgicos.
É assinalado por Taptas que pode haver dissociação entre a área que é estimulada
e a zona da dor, isto é, a estimulação ocorre no território do ramo maxilar e a dor é
sentida na área de distribuição do ramo mandibular.
A denominação de “tique” advém do fato de que a intensidade da dor pode
acarretar o aparecimento de expressões mímicas, traduzidas por contrações da
musculatura da hemiface do lado comprometido.
Nas neuralgias ditas essenciais, o exame neurológico é normal, e uma zonagatilho é encontrada; períodos de remissões espontâneos, ocasionalmente durando
anos, habitualmente ocorrem no início da doença, havendo, todavia, tendência a
que, progressivamente, as fases dolorosas se tornem mais freqüentes e mais
severas.
Nas neuralgias sintomáticas, as dores são contínuas e, quando se apresentam
sob a forma de paroxismos, os pacientes freqüentemente relatam sensações
parestésicas interictais, estabelecendo-se um fundo doloroso contínuo. Ademais, o
exame clínico demonstra a existência de hipoestasia de maior ou menor intensidade,
configurando-se, por vezes, um quadro de anestesia dolorosa. Na dependência do
fator etiológico, pode ocorrer, com a evolução do processo, lesão do ramo motor
do trigêmeo e de nervos cranianos de vizinhança.
SÍNDROME SUNCT
Os autores antigos descreviam, sob a denominação de oftalmodínia periódica,
um quadro clínico caracterizado por dores agudas, súbitas e de curta duração,
referidas a um globo ocular. Em 1989, Sjaastad e alunos relatam um quadro clínico
configurado por ataques de dor em um olho associada com hiperemia conjuntival,
lacrimejamento, congestão nasal e rinorréia. As crises duram de 15 a 60 segundos
e se repetem de 5 a 30 vezes por hora, em alguns pacientes, podendo ser precipitadas
pela mastigação ou pela ingestão de alguns alimentos como frutas cítricas. Vimos
apenas um caso de síndrome Sunct.
MTS, masculino, 9 anos. Há 2 anos apresenta dores no olho esquerdo,
paroxística, de início e término abruptos, curtíssima duração (poucos
segundos), acompanhadas de lacrimejamento e hiperemia conjuntival
ipsilateralmente, aparecendo com freqüência variável de 2-3 por dia a um
ataque a cada 2-3 dias.
CEFALALGIA DISAUTONÔMICA PÓS -TRAUMÁTICA
É um dos poucos quadros clínicos que se assemelham à cefaléia em salvas. Foi
descrita por Vijayan e Dreyfus em pacientes que haviam sofrido traumatismo na
140
região cervical com comprometimento da carótida. Em seqüência ao trauma, a
região lesionada mostrava-se dolorosa e sensível, assim permanecendo por vários
dias. Meses após, os pacientes passavam a se queixar de cefaléia paroxística,
pulsátil, de grande intensidade, localizada na região temporofrontal ou no hemicrânio
ipsilateral ao lado traumatizado. A evolução era por crises com duração variável
entre 8 e 72 horas (em média 8 a 12 horas) e tendência a se repetir uma ou mais
vezes por mês. Durante os ataques, e do mesmo lado da dor, ocorriam midríase e
hiperidrose da face. Ocasionalmente, fotofobia, turvação visual e náuseas
associavam-se à dor de cabeça. No pós-crise, evidenciavam-se miose e ptose
palpebral parcial.
Como se pode ver, além de não existirem salvas ou períodos, o diagnóstico
diferencial é facilitado por três características próprias assinaladas na cefalalgia
disautonômica: o antecedente de trauma envolvendo a região cervical, a longa
duração das crises e os sintomas de hiperfunção simpática durante os ataques.
CEFALÉIA POSTERIOR À LESÃO EM CHICOTADA DA COLUNA CERVICAL
Hunter e Mayfield em 1949 descreveram um quadro álgico caracterizado por
hemicrania paroxística e recorrente, acometendo sempre o mesmo lado. A dor,
na maioria dos pacientes, tinha início na região suboccipital, daí irradiando-se
para o vértex e as regiões temporal e periorbitária ipsilateral. Evoluíam por crises
habitualmente noturnas e, com freqüência, acompanhadas de obstrução nasal,
lacrimejamento, rubor e modificação da sudação da face do mesmo lado da dor.
Alguns pacientes referiam sensações vertiginosas, desequilíbrio de marcha e
vômitos. A duração das crises variava de poucos minutos até vários dias, sendo
em média de 2 a 3 horas.
SÍNDROME
PARATRIGEMINAL OU SÍNDROME PERICAROTÍDEA
Clinicamente, caracteriza-se por dores supra-orbitária e frontal, contínuas,
porém com exacerbação, associadas a uma síndrome de Horner parcial (ptose
parcial e miose) e anidrose da testa, e, em alguns casos, a sudação da face está
intacta. A paralisia oculossimpática e os distúrbios da sudação são do mesmo
lado da dor.
A síndrome de Raeder não deve ser visualizada como entidade autônoma tendo
seu aparecimento valor apenas como indicativo da necessidade de se investigar a
artéria carótida interna e a região parasselar.
Da revisão da literatura, três aspectos chamam a atenção: a) a variedade assinalada para os possíveis fatores etiológicos; b) o grande número de casos nos quais
nenhuma etiologia foi presumida; e c) a evolução aparentemente auto-remissiva
de alguns casos.
No único paciente que vimos, a síndrome era sintomática de um tumor (oligodendroglioma) hipotalâmico com expansão parasselar.
141
INA, feminino, 23 anos. Na primeira consulta, 23/08/1990, referia que
sua doença tivera início subagudo, 13 dias antes, com dor na região frontal
à esquerda, no início intermitente e, posteriormente, contínua, com fases
de exacerbação. Ao exame, observaram-se ptose palpebral parcial e miose
à esquerda, sem enoftalmia, com aparente integridade da sudação da fronte
associada com borramento nos bordos papilares do olho esquerdo. A TC
mostrou presença de processo expansivo supra e parasselar esquerdo,
com componente sólido, que captava contraste, situado lateralmente e
com um compartimento cístico medial, que não se distinguia do III
ventrículo cerebral. Área de hipodensidade intralesional, provavelmente
resultante de necrose, foi identificada no componente sólido. Observouse, além disso, dilatação ventricular bilateral por compressão no nível de
III ventrículo. Foi submetida à craniotomia frontal no dia 27/09/1990, com
exérese de um tumor cujo diagnóstico anatomopatológico foi de oligodendroglioma grau II.
NEURALGIA PÓS-HERPÉTICA
As dores, contínuas ou subcontínuas, têm caráter de queimação, podem ser
desencadeadas por estímulos cutâneos e localizam-se no território de distribuição
do ramo oftálmico do nervo trigêmeo. O exame pode demonstrar déficit
sensitivo. A presença de vesículas ou de lesões cicatriciais facilitam sobremodo
o diagnóstico.
NEURALGIA DO GÂNGLIO ESFENOPALATINO
Questiona-se a autenticidade dessa entidade, muitos dos casos descritos como
tal sendo, na realidade, de cefaléia em salvas. Caracterizar-se-ia por dores profundas
e contínuas, de localização ocular, com irradiação para a face, ocasionalmente
acompanhadas por hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestão da mucosa
nasal e rinorréia.
MIGRÂNEA
Na migrânea, a cefaléia pode ser uni ou bilateral localizada, hemi ou holocraniana,
variando de lado e de localização de uma crise para outra e, às vezes, numa mesma
crise. Em alguns pacientes, a dor de cabeça pode ser precedida por manifestações
encefálicas focais e transitórias variadas, fotopsias, escotoma cego, teicopsias,
parestesias, distúrbios da linguagem, disartria e vertigem, sendo os mais freqüentes.
A duração das crises varia entre 4 e 72 horas e freqüentemente náuseas e vômitos,
palidez e suores, foto e fonofobia estão presentes.
Excepcionalmente, as crises agrupam-se no tempo e ocorrem por ciclos com
duração de 2 a 20 semanas (em média 6 semanas), separadas entre si por períodos
assintomáticos com duração de várias semanas. Durante cada ciclo, os pacientes
142
têm de uma a sete crises por semana, cada crise tendo duração de 24 horas ou mais.
Um aspecto característico seria as mudanças de humor, a astenia e a depressão
durante e, ocasionalmente, precedendo de dois a três dias o início de cada ciclo.
Essa modalidade evolutiva da migrânea foi descrita por Medina e Diamond sob
a denominação inicial de “enxaqueca em salvas” (1977) e depois de “enxaqueca
cíclica” (1981).
Mesmo no quadro de migrânea cíclica, em que o aspecto em salvas configura-se,
e existem períodos álgicos bem delimitados, a duração das crises, a localização, o
caráter da dor e os sintomas acompanhantes facilitam o diagnóstico diferencial.
SINUSITE
A dor unilateral pode estar presente nas sinusites agudas apenas quando é o
seio frontal o acometido. A dor é unilateral somente se houver agenesia ou
hipoplasia de um seio frontal. Localizada na região frontal, a dor é referida como
contínua, habitualmente mais intensa pela manhã, acentuando-se pela tosse ou
pelo ato de abaixar a cabeça. Descarga nasal mucopurulenta, dor à palpação e
percussão do seio frontal habitualmente estão presentes. Como se vê, não há
salvas nem distúrbios autonômicos e, além disso, o estudo radiológico facilmente
confirma o diagnóstico.
CEFALÉIA CERVICOGÊNICA
Dor unilateral (já se começa a aceitar casos com dor bilateral), interessando à
região cervical, com irradiação para as regiões temporal, frontal e ocular e, por
vezes, também para a hemiface ipsilateral e, mais raramente, para o ombro e o
membro superior homolateral. A dor, com caráter de pressão, peso ou latejamento,
evolui para crises com duração de 3 horas a 1 semana (mais freqüentemente 1 a 3
dias), repetidas de uma a quatro vezes ao mês. A intensidade da dor é variável, de
moderada a muito forte. Os ataques podem ser desencadeados por situações que
induzam contração dos músculos cervicais, tais como tensão psicológica e posições
forçadas do pescoço, por pressão sobre o nervo occipital maior, raiz de C2 e apófises
transversas de C4-C5, do lado da dor e por movimentos da coluna cervical. Acompanhando a dor, constatam-se irritabilidade, fonofobia, tonturas, edema palpebral e
embaçamento da visão no olho ipsilateral e, ocasionalmente, náuseas e vômitos. O
intervalo entre as crises pode variar de 2 dias a 2 meses, sendo habitualmente de 1
a 3 semanas. Excepcionalmente a dor é contínua.
TRATAMENTO
Considerando-se a intensidade da dor das crises de cefaléia em salvas, encontrar
um tratamento que seja eficaz, sempre e em todos os pacientes é uma aspiração
de todos aqueles que lidam com os que padecem dessa modalidade de dor de
143
cabeça. Nas últimas décadas, houve um substancial progresso nos conhecimentos
clínicos e várias propostas terapêuticas foram formuladas, mas o tratamento 100%
eficaz ainda não foi encontrado. Pacientes existem que não responde a nenhuma
das drogas disponíveis, enquanto outros, que inicialmente responderam, deixam de
fazê-lo nos períodos álgicos subseqüentes.
O tratamento da cefaléia em salvas não é uniforme, devendo a medicação ser
escolhida em função da forma clínica apresentada pelos pacientes. Quatro medidas,
porém, podem ser consideradas como passíveis de ser utilizadas independentemente
da forma clínica: seriam a proibição do uso de bebidas alcoólicas e o uso de tartarato
de ergotamina (ou do mesilato de diidroergotamina), do sumatriptano ou da inalação
de oxigênio no tratamento abortivo das crises.
A proibição da ingestão de bebidas alcoólicas durante o período de crises na
forma episódica, e, do ponto de vista prático, permanentemente, nas formas crônicas,
fundamenta-se no fato de ser o álcool um fator reconhecidamente desencadeador
de crises na grande maioria dos pacientes – 71,13% em nossa experiência. Na
opinião de Diamond, durante o tratamento com carbonato de lítio os pacientes
ficariam protegidos do habitual efeito agravante dos ataques provocados pelo álcool,
esta não sendo, todavia, a opinião de Mathew, para quem o lítio não previne os
ataques induzidos pelo álcool.
Ao tratamento abortivo da crise, deve-se procurar associar um tratamento
profilático. O reconhecimento da existência de diversificadas formas clínicas da
cefaléia em salvas não veio demonstrar somente que existem variados padrões
evolutivos, assim como diferenças não muito significativas na sintomatologia
clínica; ele foi de extrema importância quando evidenciou que a resposta medicamentosa pode estar diretamente relacionada com a forma clínica apresentada
pelos pacientes, existindo, na prática, quase que uma medicação específica para
cada uma delas.
Atualmente esta assertiva é aceita com reserva, dado que alguns dos medicamentos (verapamil e valproato de sódio) são eficazes tanto na forma episódica
como na forma crônica.
Por se tratar de uma condição extremamente dolorosa, em que as crises nem
sempre respondem aos procedimentos utilizados na tentativa de abortá-las, é
imprescindível que se encontre um medicamento que funcione profilaticamente.
Mesmo que não se obtenha êxito total, se conseguirmos reduzir a freqüência, a
severidade e a duração dos ataques, já estaremos prestando um incalculável
benefício aos nossos pacientes.
Inicialmente, e obedecendo à ordem cronológica de aparecimento, vamos rever
os principais procedimentos terapêuticos propostos, alguns tendo hoje apenas valor
histórico, visto que se mostraram pouco ou nada eficazes. Posteriormente discutiremos as drogas e os esquemas que consideramos válidos.
144
MEDICAMENTOS E PROCEDIMENTOS SUGERIDOS
Dessensibilização pela histamina
Foi uma modalidade de tratamento muito utilizada logo após os trabalhos de
Horton, caindo no descrédito principalmente porque vários outros autores não
conseguiram reproduzir os resultados iniciais, os quais não levaram em consideração
a história natural da doença com seus períodos de remissão. Uma excelente revisão
a respeito do papel da dessensibilização pela histamina é feita por Campbell, em
1988, para quem não é um tratamento eficaz a despeito do achado do aumento das
taxas de histamina no sangue e na urina de pacientes com cefaléia em salvas.
Assinala, ainda, que o bloqueio dos receptores histamínicos por duas categorias de
drogas não consegue evitar as crises de cefaléia em salvas. Salienta, ademais, que
a precipitação dos ataques por vasodilatadores, como o álcool e a nitroglicerina,
invalida a especificidade da histamina como desencadeante das crises.
É possível que após o trabalho de Diamond et al., em 1986, a dessensibilização
pela histamina volte a encontrar seu lugar no arsenal terapêutico da cefaléia em
salvas, com indicação restrita, porém, às formas crônicas primária e secundária.
Diamond et al., em 1986, trataram 64 pacientes que tinham se mostrado refratários
a todos os esquemas terapêuticos propostos, alguns, inclusive, tendo se submetido
a procedimentos cirúrgicos. A dessensibilização pela histamina foi sempre associada
com tratamento medicamentoso: antagonistas histaminérgicos H1 e H2 (cloridrato
de hidroxizina e cimetidina ou ranitidina), mais lítio ou verapamil. Os autores relatam
40% de resultados excelentes, 30% de bons, 15% de regulares, e apenas 14% dos
pacientes não obtendo resposta terapêutica.
Indicamos a dessensibilização histamínica para três pacientes com cefaléia em
salvas crônica e que não haviam se beneficiado dos vários esquemas terapêuticos
que foram utilizados. Apenas um deles se beneficiou com o tratamento e, assim
mesmo, de modo temporário (cerca de 10 meses), tendo sido infrutífera uma segunda
tentativa.
AMS, masculino, 26 anos. A partir dos 22 anos passou a ter dores de
caráter terebrante, localização periorbitária e temporal direita, por crises
com duração de 40 a 60 minutos, repetitivas uma a três vezes ao dia, mais
freqüentemente noturnas e não influenciadas pela ingestão de bebidas
alcoólicas. Durante os ataques, havia lacrimejamento, hiperemia conjuntival,
obstrução nasal e síndrome de Horner, do mesmo lado da dor. Entre os 22 e
os 25 anos tinha salvas com duração média de 60 dias, que se repetiam duas
vezes por ano. A partir dos 25 anos não houve mais intervalos assintomáticos,
passando a ter uma a duas crises por semana, mas chegando, ocasionalmente,
a ter cinco crises no mesmo dia. Não respondeu a nenhum dos esquemas
145
terapêuticos prescritos, sendo encaminhado em 6/9/1988 para dessensibilização pela histamina, concluída em 7/10/1988. Ficou assintomático de
16/9/1988 até 11/10/1989 (tomando carbonato de lítio associado com
nifedipina), a partir de quando as crises retornaram. Foi tentada nova
dessensibilização sem resultados, permanecendo o paciente com crises até
a última consulta, em setembro de 1992.
Tartarato de ergotamina
Symonds, em 1956, foi o primeiro a indicar e demonstrar a eficácia da droga no
tratamento profilático da cefaléia em salvas, preconizando a dose de 2 mg duas a
três vezes ao dia. Considerando-se a autolimitação na forma episódica, não há
grandes riscos de efeitos tóxicos, o mesmo não se podendo dizer quando se trata
da forma crônica. Até há poucos anos, era a ergotamina, em forma de tartarato, a
droga mais utilizada no tratamento abortivo das crises de cefaléia em salvas.
A ergotamina foi isolada do esporão de centeio por Stoll em 1918 e teve sua ação
inibidora sobre o simpático demonstrada por Rothlin, em 1925. Em 1941, Horton
utilizou tartarato de ergotamina na dose de 0,3 mg por via intravenosa para tratar
crise de migrânea e teria tido bons resultados. Posteriormente, em 1943, Stoll e
Hoffman, através da hidrogenação parcial do ácido lisérgico, outro alcalóide natural
do esporão de centeio, conseguiram sintetizar a diidroergotamina, menos potente que
a ergotamina, porém com menor toxicidade e com menos efeitos colaterais.
A ergotamina é uma droga com múltiplas ações: age como vasoconstritora ou
como vasodilatadora se a resistência preexistente do leito vascular estiver,
respectivamente, diminuída ou aumentada; tem potente ação vasoconstritora sobre
a artéria carótida externa e seus ramos, como foi demonstrado por diversos autores
(Graham e Wolff, em 1938; Saxena, em 1972; Lance et al., 1978); há evidências
de que ela atua diretamente sobre receptores serotoninérgicos arteriais, dado que
nas doses clinicamente usadas há apenas discreto bloqueio alfa-adrenérgico (MullerSchweinitzer, 1978; Hardebo et al., 1988); um efeito adicional da ergotamina seria
o fechamento de shunts arteriovenosos que se abrem durante crises de migrânea
(Johnston e Saxena, 1978); por fim, mais recentemente, em 1990, Moskowitz
demonstrou que a ergotamina bloqueia o desenvolvimento da inflamação neurogênica no sistema trigemino-vascular, inibindo a transmissão nas fibras C
mielinizadas.
A ergotamina e a diidroergotamina estão contra-indicadas na sepse, na desnutrição, no hipertireoidismo, na hepatopatia, na nefropatia, na arteriopatia periférica
e na doença coronariana. Muito embora não existam contra-indicações absolutas,
não aconselhamos seu uso durante a gravidez. Tem-se descrito em animais aumento
de mortalidade fetal e neonatal e de más-formações congênitas, assim como indução
de aborto, porém sempre com o uso de doses muito altas, da ordem de 10 mg por
146
quilo de peso. Demonstrou-se também que a passagem placentária é mínima, porém
em relação à embriotoxicidade tem-se de levar em consideração a possibilidade de
ela esteja na dependência de interrupção do fluxo sangüíneo uterino em conseqüência
da vasoconstricção.
Das apresentações existentes no comércio, em se tratando do uso em crises de
cefaléia em salvas, interessa apenas a forma de comprimidos sublinguais, dosificados
com 2 mg de tartarato de ergotamina, e a forma em spray nasal, com 4 mg de
mesilato de diidroergotamina em 1 ml de solvente, e cada nebulização libera 0,250
ml, o que corresponde a 0,50 mg de diidroergotamina. Além disso, a ergotamina é
disponível na forma injetável, em ampolas contendo 0,50 mg da substância ativa.
No tratamento das crises, utiliza-se um comprimido de tartarato de ergotamina
por via sublingual ou o conteúdo de uma ampola por via intramuscular, ou quatro
nebulizações (2 mg) de um spray nasal de diidroergotamina.
Naqueles pacientes que sofrem mais de um ataque por dia, o uso de ergotamina
(ou de diidroergotamina) para tratar cada uma das crises per si pode levar à
ingestão de uma dose excessiva da droga, com risco de os pacientes desenvolverem
quadros de ergotismo ou de cefaléia de rebote.
Em alguns pacientes, as crises ocorrem sempre no mesmo horário e, nesses
casos, podemos utilizar a via oral, administrando a droga 1 a 2 horas antes do
horário previsto. Quando os ataques ocorrem à noite, a medicação na dose de 2 a
3 mg deve ser prescrita para ser tomada ao deitar.
Metissergida
Teve seu uso proposto inicialmente para o tratamento da migrânea (Sicuteri et
al., 1967), sendo posteriormente utilizada no tratamento profilático da cefaléia em
salvas, com eficácia em 70% dos casos, segundo Curran et al., em 1967. Seria
indicada apenas para a forma episódica, o que significaria uso por curtos períodos,
razão para não se temer seus possíveis efeitos adversos. Atualmente não mais é
considerada droga de primeira escolha. É um derivado semi-sintético da ergotamina
e potente antagonista das ações periféricas da serotonina. Comercializada sob a
forma de drágeas contendo 1 mg da substância ativa, sua dose média diária situa-se
entre 4 e 6 mg. Rapidamente absorvida, em torno de 20 minutos, tem degradação
em duas ondas com meias-vidas de, respectivamente, 3 e 6 horas.
A metisergida está contra-indicada na hipertensão arterial, nas doenças coronarianas e vascular periférica, na úlcera péptica em atividade e em pacientes com
história pregressa de tromboflebite. Seu uso não é aconselhável durante a gravidez,
muito embora, como salienta Lance, até o momento não se tenha registrado nenhum
efeito tóxico para a mãe ou para o concepto.
Efeitos colaterais variados são referidos por cerca de 50% dos pacientes: náuseas, vômitos, desconforto abdominal, dores epigástricas, cãibras, diarréia ou
147
constipação e, menos freqüentemente, insônia, sensação de irrealidade, depressão,
ansiedade, confusão mental, astenia, artralgias e ganho de peso. Cerca de 10%
dos pacientes vão apresentar vasoconstrição periférica, palidez das extremidades,
angina do peito e claudicação intermitente, sintomas que desaparecem com a
suspensão da medicação, podendo, em alguns casos, ser controlados com uso de
drogas vasodilatadoras. O uso prolongado da metisergida pode induzir ao aparecimento de severos efeitos colaterais, representados por fenômenos isquêmicos
coronariano, retiniano ou das extremidades dos membros e fibrose inflamatória
cardíaca, retroperitonial e pleuropulmonar. Essas complicações podem ser evitadas,
fazendo-se interrupções do tratamento a cada 4-6 meses.
Reações fibróticas retroperitoniais têm sido descritas com o uso abusivo de
analgésicos, em especial da fenacetina, e com ergotamina, não devendo estas
drogas ser utilizadas em concomitância com a metisergida.
O uso da metisergida restringe-se às formas episódicas fazendo-se seu efeito
terapêutico patente, em geral, após 7 a 10 dias de tratamento. Ela parece ser mais
efetiva em pacientes jovens e, habitualmente, em um mesmo paciente, vai perdendo
sua eficácia nos períodos subseqüentes.
Prednisona
Introduzida por Horton, em 1956, teve seu primeiro estudo controlado realizado
por Jammes, em 1975. Seu mecanismo de ação é, até o momento, especulativo;
supressão da resposta inflamatória por liberação de agentes humorais ou supressão
da síntese desses agentes são as duas hipóteses sugeridas. De qualquer
maneira, considerando-se a recorrência das crises após retirada da medicação, é
evidente que há uma supressão apenas temporária dos mecanismos básicos. A
prednisona, o corticosteróide habitualmente usado, é mais eficaz nas formas
episódicas e deve ser associado ao uso de antiácidos e de antagonistas de receptores
H2 (cimetidina ou ranitidina).
Indometacina
O uso deste antiinflamatório não-esteróide, na dose de 75 a 150 mg ao dia ,
durante longo período de tempo, restringe-se aos casos de hemicrania paroxística
crônica consonante à postulação de Sjaastad e Dale, em 1974. É uma droga inibidora
da síntese das prostaglandinas que tem sua indicação no tratamento da hemicrania
paroxística crônica. Efeitos colaterais variados têm sido assinalados em mais de
um terço dos pacientes, destacando-se dor epigástrica, náuseas e vômitos, cólicas
abdominais e diarréia, anorexia – hemorragias gastrointestinais e reativação de
úlcera gástrica, tonturas, vertigens e dor de cabeça, esta de localização frontal em
25% a 50% dos casos. Menos freqüentemente vêm sendo mencionadas hepatite,
pancreatite, confusão mental, reações cutâneas, síndrome nefrótica e necrose das
148
papilas renais. Existem alguns relatos de hipertensão intracraniana benigna e quadro
psicótico. Como as demais drogas que inibem a prostaglandina-sintetase, não deve
ser usada no último trimestre da gravidez, pois pode induzir à inércia uterina e/ou
ao fechamento prematuro do canal arterial. A dose necessária está situada entre
75 e 150 mg ao dia, devendo o tratamento ser mantido por longo período.
Carbonato de lítio
Foi indicado por Ekbom, em 1977, sendo ao nosso ver a droga de escolha para
o tratamento das formas crônicas, à exceção da hemicrania paroxística crônica.
Rapidamente absorvido pelo trato gastrointestinal, a concentração plasmática atinge
seu ponto máximo após 2 a 4 horas de sua ingestão. Cruza de modo lento a barreira
hematoencefálica, 95% da droga sendo excretada pela urina em uma fase rápida
e em outra mais lenta, esta podendo demorar até 14 dias. Não deve ser utilizado
concomitantemente com dieta hipossódica ou com diuréticos que induzam à perda
de sódio, dado que a depleção de sódio acarreta retenção intracelular de lítio.
A dose média é de 300 mg, duas a três vezes ao dia, por via oral, procurandose manter uma concentração plasmática entre 0,4 e 0,8 mEq/1. O controle periódico
do nível sérico deve ser realizado.
O mecanismo de ação do lítio não está bem elucidado, sabendo-se ser ele
eficaz em patologias que têm evolução cíclica: inibe a síntese das prostaglandinas e a ação da prolactina, agindo ainda sobre as monoaminas, o AMPcíclico, as plaquetas e o sono. Em pacientes deprimidos, o lítio aumenta a latência
do primeiro período de sono REM e reduz o percentual de sono REM. Coube
a Dexter e Weitzan demonstrar que as crises noturnas de cefaléia em salvas
acontecem em relação ao sono REM. Uma outra propriedade do lítio seria
estabilizar a neurotransmissão serotoninérgica no sistema nervoso central.
O lítio tem diversos efeitos colaterais, relacionados com vários órgãos, alguns
deles bastante preocupantes:
1. Neurotoxicidade – Confusão mental, letargia, turvação visual, tremores (que
respondem ao propranolol), nistagmo, ataxia, sinais extrapiramidais e
convulsões.
2. Tireóide – Hipotireoidismo (dez vezes mais freqüente nas mulheres) em
5% dos casos e aumento indolor da tireóide (reversível com a suspensão da
droga). Dosagens de TSH, T3 e T4 devem ser feitas a cada 6 meses.
3. Renal – Edema e retenção de sódio na fase inicial do tratamento. Poliúria,
polidipsia e diabetes insípido por bloqueio do hormônio antidiurético no nível
do túbulo renal. Foram relatados uns poucos casos de fibrose tubular e
esclerose glomerular, irreversíveis.
4. Hematológico – Leucocitose por polimorfonucleares.
5. Cardíaco – Achatamento da onda T e disfunção do nódulo sinusal.
149
6. Dermatológico – Úlceras cutâneas, psoríase, queda de cabelo, erupções
semelhantes à acne.
7. Gravidez – Têm sido registrados, em recém-nascidos de mães que utilizavam
o lítio, depressão do sistema nervoso central, hipotonia, bócio neonatal e
más-formações cardíacas, especialmente doença de Ebstein.
Raskin e Appenzeller relatam náuseas, vômitos, diarréia, tremores e visão borrada
como os efeitos colaterais mais freqüentes, referindo ainda que com níveis plasmáticos altos podem aparecer disartria, abalos mioclônicos, hipotensão arterial,
convulsões e insuficiência renal. Rigidez dos membros e fasciculações caracterizam
os quadros de intoxicação moderada para severa. Na experiência de Kudrow, as
reações adversas mais freqüentes foram cefaléia occipital com caráter pulsátil,
anorexia, náuseas, dor abdominal e perda de peso. Raffaelli (comunicação pessoal),
que vem utilizando o lítio há mais de 15 anos, cita tremores e náuseas como os
efeitos colaterais mais encontrados, registrando poucos casos de cefaléia occipital
e um único caso de hipotireoidismo. Em nossa experiência pessoal, tremores finos
distais, náuseas, anorexia e diarréia foram os efeitos colaterais mais freqüentemente
referidos pelos pacientes.
Detectando-se sinais de intoxicação, a droga deve ser suspensa de imediato
(salvo quando se tratar de tremores que podem ser controlados com a adição de
propranolol), providenciando-se, quando de intoxicações mais severas, sessões de
hemodiálises.
Clorpromazina
Foi indicada por Caviness e O’Brien, em 1980, que prescreviam doses de 75
até 700 mg ao dia. Atualmente não é mais usada em face de sua ineficácia.
Oxigênio
Kudrow, em 1981, passou a preconizar a utilização de oxigênio a 100%,
administrado através de máscara facial, 7 litros por minuto e durante 15 a 20
minutos, para o tratamento abortivo das crises de cefaléia em salvas. Os resultados
obtidos, inicialmente por Kudrow e, depois, por vários outros autores, nós inclusive,
são excelentes, sendo o tratamento efetivo em 70% a 80% dos ataques. Kudrow
conclui que o oxigênio é superior aos ergóticos, além de não ter contra-indicações
ou induzir a complicações.
O oxigênio deve agir mediante seu relevante efeito vasoconstritor, muito embora,
como é salientado por Raskin e Appenzeller, sua administração possa aumentar de
modo significativo os níveis cerebrais de serotonina, cuja síntese em nível cerebral
é dependente do oxigênio molecular.
A inalação de oxigênio é mais efetiva em abortar as crises de cefaléia em
salvas do que a administração de ergotamina sublingual (82% contra 70%). Sakai
150
e Meyer demonstraram que a inalação de oxigênio a 100%, durante as crises de
cefaléia em salvas, induz pronunciada constrição dos vasos cerebrais, com rápida
redução do fluxo sangüíneo cerebral (em torno de 33%) e extracraniano, com
concomitante melhora da dor de cabeça. Isso contrasta com a resposta constritora
que ocorre durante crise de migrânea, que é de apenas 6%. Os autores consideram
haver diferentes localizações dos receptores vasculares para catecolaminas e
serotonina, o que seria responsável pelas diferenças observadas nos efeitos da
hiperoxia e hipercapnia.
Nada impede, como propõe Lance, a associação de ergotamina com inalação
de oxigênio, que teria a vantagem de reduzir a freqüência de recorrência da cefaléia,
que é maior quando se usa apenas oxigênio.
Lisuride
Em 1982, Raffaelli et al. apresentaram bons resultados com o uso do maleato
de lisuride, na dose de 0,2 a 0,4 mg/dia no tratamento tanto da forma episódica
quanto da forma crônica, salientando a quase inexistência de efeitos colaterais, a
possibilidade de seu uso concomitantemente com carbonato de lítio e o fato de que
a droga poderia agir sobre a cefaléia por vezes desencadeada pelo lítio.
Bloqueador dos canais de cálcio
Dos bloqueadores do canal de cálcio, é o verapamil a droga que tem sido utilizada
com resultados satisfatórios. A sugestão do uso do verapamil para o tratamento da
cefaléia em salvas, tanto na forma episódica como na crônica, partiu de Gabai e
Spiering, em 1989. Não deve ser prescrito para pacientes com insuficiência cardíaca,
hipotensão arterial severa e em algumas outras cardiopatias com distúrbios da
condução. Reações adversas fazem-se presentes em menos de 8% dos pacientes,
as mais freqüentes sendo hipotensão arterial, bradicardia, edema periférico, bloqueio
atrioventricular, tonturas,astenia, náuseas e constipação. As doses sugeridas variam
entre 240 e 320mg/dia, porém alguns autores chegam a prescrever até 600 mg ao
dia na forma episódica e 1.200 mg ao dia na forma crônica.
Valproato de sódio
Droga utilizada primariamente no tratamento das epilepsias, vem-se mostrando
útil no controle das crises de cefaléia em salvas, tanto na forma episódica como na
forma crônica, tendo sido inicialmente proposta por Hering e Kuritzky, em 1989.
As únicas contra-indicações, além da possibilidade de hipersensibilidade ao ácido
valpróico ou ao valprotato de sódio, seriam doença hepática aguda ou crônica e
história familial de hepatite medicamentosa grave. Suas reações adversas dizem
respeito a variados graus de distúrbios da função hepática, distúrbios gastrointestinais,
aumento de peso, alterações menstruais, trombocitopenia, aumento do tempo de
151
sangramento e estados confusionais. As doses recomendadas variam entre 600 e
1.000 mg ao dia.
Triptanos
Hodiernamente, o sumatriptano, um agonista específico e seletivo de receptores
5-HT1b-d (5-hidroxitriptamina-1), passou a ser utilizado, e com resultados, ao que
tudo indica, bem superiores ao da ergotamina, no tratamento de ataque das crises
de cefaléia em salvas, como foi demonstrado por uma grupo de estudo
especialmente criado. Pelo fato de as crises serem de curta duração, as vias
subcutâneas e intranasal são as que devem ser utilizadas.
O sumatriptano encontra-se disponível, em comprimidos de 25, 50 e 100 mg
para uso oral; na dose de 6 mg, para uso subcutâneo; e nas doses de 10 e 20 mg
por via intranasal.
A ação do sumatriptano faz-se sobre receptores 5-HT1, que se encontram
predominantemente nos vasos sangüíneos cranianos, tendo-se demonstrado em
animais que sua administração provoca constrição seletiva da artéria carótida
externa e de seus ramos. A resposta clínica tem início 10 a 20 minutos após injeção
subcutânea ou inalação, e cerca de 30 minutos depois do uso por via oral.
O sumatriptano é rapidamente absorvido, sendo os picos séricos atingidos após
25 minutos, se a administração foi por via subcutânea, e 45 minutos, quando a
introdução se fez por via oral. A droga tem meia-vida curta, em torno de 2 horas.
O sumatriptano está contra-indicado em pacientes com doença coronariana
aguda ou crônica, na angina de Prinzmetal, na hipertensão arterial não-controlada,
não sendo recomendável seu uso na enxaqueca hemiplégica e da artéria basilar e,
ainda, em pacientes tomando inibidores da monoaminoxidase, carbonato de lítio ou
inibidores seletivos da recaptação pré-sináptica de serotonina (5-HT).
Outrossim, está contra-indicado o uso concomitante de sumatriptano e
ergotamina. Utilizando sumatriptano, ergotamina só pode ser administrada após
ter transcorrido um intervalo de tempo mínimo de 4 horas; sendo a utilização inicial
de ergotamina, o intervalo exigido é de, no mínimo, 24 horas.
Por outro lado, não há evidências de interação medicamentosa entre sumatriptano
e propranolol, flunarizina, pizotifeno, nem contra-indicações formais ao seu uso
durante a gravidez, muito embora nessa situação achamos recomendável não
prescrever a droga.
Reações adversas, mais evidentes quando utilizada a via subcutânea, vêm sendo
referidas, as mais freqüentes sendo, em nossa experiência, sensação de fadiga,
sonolência, opressão torácica, dor na região cervical, náuseas e rigidez do pescoço.
Menos freqüentemente, temos tido relato de distúrbio da gustação, rubor facial,
salivação, irritabilidade, parestesias e tonturas. Uma de nossas pacientes apresentou
um quadro de desorientação temporoespacial, com distúrbio de comportamento e
152
amnésia lacunar que persistiu por algumas horas após uso de um comprimido de
100 mg de sumatriptano.
De um modo geral, essas reações adversas são de pequena intensidade e
passageiras, compensadas pela rapidez e eficácia com que a droga atua. Em uns
poucos casos, todavia, elas são suficientemente incomodativas para que, mesmo
pacientes que obtiveram boa resposta terapêutica se recusem a voltar a tomar o
medicamento.
Um triptano de síntese mais recente, o naratriptano, apresentado em
comprimidos com 2,5 mg da substância ativa, que atua de modo lento (2 a 4 horas)
mas tem vida média prolongada, superior a 8 horas, poderia ser útil na prevenção
das crises de cefaléia em salvas que ocorrem em horários previsíveis, inclusive as
noturnas, sendo a droga administrada 2 ou 4 horas antes daquela prevista e ao
deitar.
Como dissemos anteriormente, o esquema terapêutico é determinado pela forma
clínica apresentada pelos pacientes, levando-se em consideração, evidentemente,
as contra-indicações, as diferentes drogas e permanecendo-se atentos para o
possível aparecimento de efeitos colaterais, mormente para aqueles que, por seu
potencial de gravidade, exigem imediata suspensão das drogas, aliada, ou não, a
outras medidas emergenciais.
No tocante à duração do tratamento, há consenso em que, nas formas episódicas,
ele deva ser mantido até 7 dias após o desaparecimento das crises, não devendo a
medicação ser suspensa de forma abrupta mas, sim, gradualmente. Para as formas
crônicas, nenhum prazo é sugerido, admitindo-se que deve ser longo.
ESQUEMAS TERAPÊUTICOS
1. Cefaléia em salvas episódica: no momento, a droga de escolha parece ser
o verapamil, na dose de 240 a 320 mg ao dia, em três tomadas. Utilizamos,
também, a prednisona, na dose de 0,5-1 mg kg/dia, associando um antiácido e
cimetidina (400 mg cada 12 horas) ou ranitidina (150 mg de 12 em 12 horas,
ou 300 mg em dose única, à noite). Nada impede o uso simultâneo das duas
drogas (verapamil mais prednisona). Ultimamente, tem-se utilizado o vaproato
de sódio na dose de 600 a 1.000 mg ao dia, em 3 a 4 tomadas. Uma outra
droga que se tem mostrado de valia é a metisergida, na dose de 4 a 6 mg ao
dia, sendo os resultados obtidos com este medicamento nitidamente inferiores aos conseguidos com a prednisona, 50% contra 60% a 80%.
Em alguns pacientes, as crises costumam ocorrer na mesma hora do dia, e
nesses casos pode-se, no início do tratamento e enquanto se espera que a
medicação profilática comece a atuar, prescrever tartarato de ergotamina
(2,0 mg) ou naratriptano (2,5 mg) 1,5 a 2 horas antes daquela prevista para
a crise ocorrer.
153
2. Formas crônicas primária e secundária: hodiernamente têm-se proposto
o verapamil e o valproato de sódio nas doses já referidas. Em nossa experiência,
preferimos utilizar o carbonato de lítio. A dose recomendada é de 600 a 900
mg (1 comprimido de 300 mg duas a três vezes ao dia), mantendo-se os
níveis séricos entre 0,4 e 0,8 mEq/l, mais baixos do que os 0,7 a 1,2 mEq/l
requeridos para psicose maníaco-depressiva (distúrbio bipolar do humor).
Como o lítio tem meia-vida curta, a dose deve ser fracionada em três tomadas,
e o controle dos níveis plasmáticos deve ser realizado ao fim da primeira
semana de tratamento e, posteriormente, a cada mês. Resposta terapêutica é
em geral obtida dentro da primeira semana, devendo ser o tratamento mantido
por longo período, encontrando-se, todavia, registro de pacientes que após
18-24 meses de tratamento tornaram-se refratários ao medicamento.
3. Hemicrania paroxística crônica: desde o trabalho inicial de Sjaastad e
Dale, ficou patente que esta forma clínica da cefaléia em salvas responde
de modo absoluto e exclusivo à indometacina na dose de 25 mg três a seis
vezes ao dia, a resposta terapêutica habitualmente ocorrendo já após as
primeiras tomadas. A resposta à indometacina é de tal modo específica que
sua ausência praticamente invalida o diagnóstico.
Em resumo, no tocante ao tratamento devemos considerar:
1.Tratamento abortivo
2.Tratamento profilático
2.1. Da forma episódica
2.2. Da forma crônica
2.3. Da hemicrania paroxística crônica
Tratamento abortivo
Dispomos de três opções:
a) tartarato de ergotamina, 2 mg por via sublingual;
b) oxigênio a 100% através máscara facial, 7 litros por minuto, durante 15 a
20 minutos;
c) sumatriptano, 6 mg por via subcutânea, ou 10 ou 20 mg por via intranasal.
As três alternativas têm, praticamente, a mesma eficácia terapêutica, porém
cefaléia de rebote é mais freqüente com o oxigênio e o sumatriptano; em contrapartida, o oxigênio é destituído de contra-indicação e de reações adversas. Associação
da ergotamina com oxigênio reduz de modo bastante significativo a possibilidade de
cefaléia de rebote, porém a ergotamina, além de ter importantes contra-indicações,
tem limitações no sentido da dose máxima diária e semanal e do tempo de uso.
Em alguns pacientes, as crises tendem a ocorrer na mesma hora do dia, e
nesses casos pode-se prescrever, no início do tratamento, e enquanto se espera a
resposta à medicação profilática, um dos dois medicamentos abaixo:
154
a) naratriptano, 2,5 mg, V.O., 2 a 3 horas antes daquela prevista para o ataque
ocorrer;
b) tartarato de ergotamina, 1 a 2 mg, V.O., 1 a 2 horas antes da presumida.
Uma outra situação que permite, aproveitando as características farmacológicas
das drogas, uma prescrição racional, adicional àquela de base, são as crises noturnas,
para o tratamento das quais se dispõe de três opções:
a) carbonato de lítio 300 a 600 mg à noite, em dose única, V.O;
b) tartarato de ergotamina 1 a 2 mg, ao deitar, V.O;
c) naratriptano 2,5 mg, 2 horas antes de deitar, V.O.
Tratamento profilático
Forma episódica
a) Verapamil, 80 mg três a quatro vezes ao dia, V.O.
b) Prednisona, 1 mg por kg de peso (máximo de 60 mg) ao dia, por 3 dias;
reduzir 5 a 10 mg a cada 3 dias, V.O.
c) Valproato de sódio, 600 a 100 mg ao dia; aumento progressivo; doses
fracionadas; V.O.
d) Metisergide, 4 a 6 mg ao dia; aumento progressivo; doses fracionadas; V.O.
Têm-se preconizado doses de verapamil de até 600 mg ao dia nesta forma
clínica de cefaléia em salvas. Pode-se associar verapamil com prednisona ou
valproato de sódio. Como a metisergida será prescrita por poucos dias, não há
perigo de reações adversas mais graves, mesmo com doses altas.
A retirada total de qualquer um dos medicamentos só é feita após, pelo menos,
7 dias sem crises.
Forma crônica
a) Carbonato de lítio, 300 mg duas a três vezes ao dia, V.O;
b) Verapamil, 80 mg três a quatro vezes ao dia, V.O;
c) Valproato de sódio, 600 a 1.000 mg ao dia, V.O.
A medicação deve ser mantida por longo período de tempo. A dose de lítio é
controlada mantendo-se o nível plasmático entre 0,4 e 0,8 mEq/l. Tem-se sugerido
dose de verapamil de até 1.200 mg ao dia nessa modalidade de cefaléia em salvas.
Hemicrania paroxística crônica
a) Indometacina, 75 a 150 mg ao dia, doses fracionadas, V.O.
Alguns pacientes, independentemente da forma clínica apresentada, são totalmente refratários aos tratamentos medicamentosos. Quando se trata de uma forma
episódica, certamente as crises serão autolimitadas. Mas, tratando-se de uma forma
crônica, situação extremamente penosa para os pacientes, deve-se buscar um
tratamento alternativo.
155
T RATAMENTO CIRÚRGICO
As mais variadas intervenções têm sido sugeridas nos últimos anos, com
indicação restrita às formas crônicas primária ou secundária: secção do nervo
petroso superficial maior (Gardner, 1947); secção do nervo intermediário (Sachs,
1970); remoção do gânglio esfenopalatino (Meyer et al., 1970); criocirurgia da
artéria facial (Cook, 1973); ressecção parcial do trigêmeo de maneira a poupar V3
(O’Brien e MacCab, 1980); gangliorisólise trigeminal por radiofreqüência percutânea
(Mathew e Hunt, 1988); injeção de glicerol na cisterna trigeminal (Waltz et al.,
1985).
É difícil firmar opinião a respeito da validade dos procedimentos propostos. As
casuísticas são pequenas, a seleção dos casos nem sempre realizadas com o devido
rigor e os seguimentos quase sempre insuficientes. Watson et al., em 1983,
analisaram 20 casos nos quais foram executados 61 procedimentos: radiofreqüência,
27; secção da raiz do trigêmeo, 9; injeção de anestésicos, 5; neurectomia do grande
nervo petroso superficial, 4; secção da artéria temporal superficial, 7; avulsão do
nervo trigêmeo, 6; injeção de álcool, 3; e terminaram por concluir que nenhum dos
procedimentos resultou em melhora consistente e por tempo prolongado. Já Mathew
e Hunt, em 1988, publicaram os resultados obtidos com a gangliorisólise por radiofreqüência em 27 pacientes, considerando-os excelentes em 15, muito bons em 2,
bons em 3 e regulares em 1, tendo sido o tratamento ineficaz em apenas 6 casos.
Waltz et al. trataram 5 pacientes com injeção de glicerol na cisterna trigeminal,
obtendo melhora parcial em 4 e nenhuma resposta no paciente restante.
De qualquer maneira, os tratamentos cirúrgicos devem ser considerados
exceção, com indicação restrita apenas a casos especiais e somente depois que
todas as modalidades disponíveis de tratamento conservador tenham sido tentadas
sem que se tenha obtido qualquer benefício.
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161
7
CEFALÉIA DO ESFORÇO, DA TOSSE E
DA ATIVIDADE SEXUAL
Maurice Borges Vincent
INTRODUÇÃO
A primeira responsabilidade do médico que atende um paciente com dor de
cabeça é diferenciar os que sofrem de primárias daqueles com dores secundárias.
Esta diferenciação pode ser particularmente importante em indivíduos que
apresentem cefaléias relacionadas ao esforço, à tosse e à atividade sexual. Embora
a maioria das pessoas se enquadrem em dores primárias e relativamente benignas,
afecções expansivas, cerebrovasculares e malformações podem se manifestar
como cefaléias com estas características. Na revisão de Sands et al. (1991), um
em cada cinco casos descreve que as cefaléias produzidas por esforços
relacionavam-se a lesões intracranianas. É sabido que cefaléias são agravadas
por tosse e/ou esforço nos pacientes com pressão intracraniana elevada. Este
capítulo, entretanto, trata apenas das condições primárias, posto que as cefaléias
secundárias pertencem a outro grupo de algias cranianas.
A Classificação Internacional das Cefaléias, na sua versão vigente, publicada
em 1988, prevê os seguintes itens diagnósticos para as cefaléias relacionadas ao
esforço e à atividade sexual:
4.4. Cefaléia benigna da tosse
4.5. Cefaléia benigna do esforço
4.6. Cefaléia associada à atividade sexual
4.6.1 Tipo peso
4.6.2 Tipo explosivo
4.6.3 Tipo postural
As dores de cabeça produzidas pelo esforço constituem um grupo único de
desordens, devendo a cefaléia copulogênica fazer parte dele. A tosse, o espirro, a
evacuação, a inclinação da cabeça anteriormente e o esforço físico em geral podem
desencadear as dores deste tipo nos pacientes suscetíveis. Em cerca da metade
dos casos, os pacientes com dores orgásticas também sofrem de cefaléia a outros
esforços.
Tinel, em 1932, publicou sua série de quatro pacientes com cefaléia produzida
pelo esforço. Em 1956, 27 casos com cefaléias relacionadas à tosse ou ao espirro
(ptarmicalgia, do grego ptarmikos, relativo ao espirro) foram reunidos. Destes,
seis apresentavam algum tipo de lesão intracraniana. O termo “cefaléia benigna
do esforço” (benign exertional headache) foi cunhado por Rooke em 1968,
incluindo toda cefaléia que fosse provocada por esforços sem que houvesse
associação com lesões intracranianas.
A epidemiologia dessas desordens não é bem conhecida. Segundo Rasmussen e
Olesen (1992), todas estas três entidades possuem uma prevalência para toda a vida
de 1%. São, portanto, relativamente comuns, devendo fazer parte dos conhecimentos
do neurologista e do clínico, pois estarão sujeitos a examinar alguns novos casos todo
ano. Certamente, nem todos os casos são relatados ao médico, restando-nos a
sensação de que este tipo de dor é mais freqüente do que se possa imaginar. Somente
um estudo epidemiológico populacional desenhado com esse propósito poderia
realmente fornecer sua real incidência e prevalência. Resta também definir se tais
condições são entidades distintas ou pertencentes a um mesmo grupo fisiopatológico,
se são subtipos da enxaqueca ou de outra cefaléia primária.
Na revisão de Pascual et al. (1996), 1,9% dos pacientes com cefaléia encaminhados em um período de 15 anos tinham dores relacionadas a esforço ou excitação
sexual.
Em levantamento entre 1.151 atendimentos em nossa casuística neurológica, 7
(0,6%) tinham cefaléia preferencialmente copulogênica, e 7 (0,6%) sofriam de
cefaléia induzida por esforço, tosse e/ou ptarmicalgia. Em outros quatro casos
(0,34%) a cefaléia, embora nitidamente relacionada à tosse, enquadrava-se em
outros diagnósticos como cefaléia cervicogênica ou hemicrania contínua. Assim o
percentual de casos com cefaléias devidas à tosse, esforços ou sexo totalizou
1,55%.
A fisiopatologia destas desordens também é obscura, devendo o médico
assistente, além de tratar, tranqüilizar o paciente aflito por dores que causam
embaraço social e afetivo, seja quando provocadas pelo esforço, seja, principalmente,
quando desencadeadas pela atividade sexual.
CEFALÉIA BENIGNA DA TOSSE (CBT)
Symonds, em 1956, foi quem mostrou que a cefaléia relacionada à tosse pode
ser primária, não relacionada a doenças intracranianas. São estes os critérios
diagnósticos vigentes para as cefaléias relacionadas à tosse:
CEFALÉIA BENIGNA DA TOSSE
Descrição: cefaléia precipitada pela tosse na ausência de qualquer distúrbio
intracraniano.
164
Critérios diagnósticos:
a) É uma cefaléia bilateral de início súbito, durando menos que um minuto,
precipitada pela tosse.
b) Pode ser prevenida por evitar a tosse.
c) Somente pode ser diagnosticada quando lesões estruturais tais como tumores
de fossa posterior forem excluídos por neuroimagem.
Ambos os sexos são acometidos. Na nossa casuística os homens foram mais
afetados numa razão de 5:3. As idades variam de 42 a 75 anos (61±10,9). Na série
de Pascual (1996), a idade foi ligeiramente mais alta (67±11, 44 a 81). A dor é
desencadeada por tosse ou espirro e, na maioria dos indivíduos, também ao inclinar a
cabeça para a frente. A duração é curta, tendendo a cefaléia a ser proporcional à
intensidade da tosse. Embora o critério “A” estabeleça que a duração deva ser
inferior a um minuto, vemos casos com até 5 minutos de duração. Uma cefaléia
súbita e curta, durando frações de minutos, entretanto, é mais comum. Este particular
a diferencia de muitas cefaléias relacionadas ao ato sexual, cuja duração poderá ser
muito mais longa. A localização difusa é tida como típica, mas a dor pode surgir
unilateralmente. Nestes casos, em particular, um exame complementar de imagem
será mandatório, preferencialmente a ressonância magnética de crânio. Há pacientes
que referem que a dor é profunda, interna, de localização imprecisa. Um aperto ou
uma facada são as descrições mais típicas, podendo haver latejamento discreto.
A cefaléia benigna da tosse (CBT) se apresenta como uma dor intermitente,
claramente desencadeada pela tosse e que dura poucos segundos ou minutos. A
intensidade pode ser grande e a localização variada. Em 6 casos de cefaléias
induzidas pela manobra de Valsalva havia dor também à tosse, intensa ou não.
Em nossos pacientes a duração das crises foi preferencialmente curta, de frações
de minuto a 1/4 de hora em todos os casos em que a CBT era a única manifestação.
Entre 6 de nossos pacientes com CBT, apenas a tosse desencadeava crises em 1,
tosse e espirro em 3, tosse e esforço em 1 e, em 1 havia dor com elevação da
pressão intracraniana por qualquer manobra. Todos tinham dor diariamente, salvo
um paciente no qual as dores só surgiam em períodos suscetíveis. A intensidade foi
moderada em 2, forte em 3 e excruciante em 1. A localização pode ser difusa e
imprecisa ou, mais freqüentemente, específica (frontal, hemicraniana ou periocular).
O período entre o aparecimento dos sintomas e a primeira consulta variou de 3 a
12 meses (média 7,6 meses).
O curso é razoavelmente benigno. Os pacientes tendem a se beneficiar do
tratamento com resultados satisfatórios. Em 103 pacientes revistos por Rooke
(1968), 93 tinham cefaléias relacionadas ao esforço e/ou à tosse, 30 com alívio
completo em 5 anos e 73 após 10 anos.
O principal diagnóstico deferencial deve ser estabelecido com afecções
cerebrovasculares, principalmente o aneurisma intracraniano. No caso de Smith e
165
Messing (1993), uma paciente de 42 anos passou a apresentar cefaléia temporal
direita com a tosse, evacuação e inclinação da cabeça para frente. A duração era
de 1 a 5 minutos, seguida de uma sensação de peso que persistia por 1 hora. Não
houve resposta à indometacina. Em 10 dias uma ptose aguda denunciou a presença
de aneurisma na artéria comunicante posterior, cuja resolução cirúrgica eliminou a
cefaléia.
A CBT pode também se apresentar como uma odontalgia. No caso descrito
por Moncada et al., em 1993, havia dor maxilar direita com irradiação para a
região temporal que foi controlada com indometacina. É possível surgir em afecções
como neoplasias, sobretudo da fossa posterior, malformação de Arnold-Chiari
(MAC), platibasia e hematoma subdural. Khurana reuniu, em 1991, 4 pacientes
com MAC tipo 1 e cefaléias recorrentes, todas do sexo feminino. Alguns traços
enxaquecosos foram observados nessas pacientes, incluindo aura. Na boa revisão
de Lars Jakob Stovner (1993), 20 entre 34 pacientes com MAC tipo 1 tinham
cefaléia. Em 21, tosse ou espirro desencadeavam a cefaléia, o que não foi observado
em nenhum enxaquecoso. Em uma de nossas pacientes, de 72 anos, a CBT surgiu
anos depois de um quadro enxaquecoso já ter desaparecido, presente desde os 20
anos de idade, e que foi tratado com sucesso. A CBT respondeu completamente à
indometacina.
Examinamos um homem de 42 anos no qual a CBT mostrava elementos
sugestivos de cefaléia em salvas. A cefaléia surgia com a tosse apenas durante
um período de suscetibilidade que ocorria a cada 6 meses. Localizada no globo
ocular direito, a dor durava 24 horas, era intensa e foi descrita como uma facada.
Ao exame apresentava síndrome “horner-like”, com miose, enoftalmia e
diminuição da abertura palpebral. Em outra paciente, de 52 anos, a cefaléia
induzida pela tosse surgiu superposta à hemicrania contínua. Dois anos antes
passara a apresentar uma cefaléia órbito-frontotemporal esquerda, que se tornou
contínua um ano e dez meses depois. A dor era claramente exacerbada por tosse
e/ou espirro. Após 60 dias de dor contínua, quando foi examinada, passou a usar
indometacina (100 mg 200 mg por dia) com desaparecimento completo da
sintomatologia. Em uma paciente de 62 anos com cefaléias de 15 minutos de
duração sugerindo hemicrania paroxística crônica periauricular esquerda (CPH),
forma não-intermitente, havia também CBT, independentemente de estar em
crise. Quando prescrevemos indometacina, ambas as cefaléias desapareceram.
Além da localização incaracterística, o quadro autonômico ocular nesta paciente
era também discreto. A resposta à indometacina sugere um parentesco
fisiopatológico entre cefaléias da tosse, do exercício e orgástica com a hemicrania
paroxística crônica e a hemicrania contínua.
Em um paciente de Kappler et al. (1992) com cefaléia induzida pela tosse por
duas semanas, o líquido cefalorraquidiano se apresentava hipertenso e inflamatório,
166
com PCR positivo para Herpes simples tipo 1. O tratamento com aciclovir controlou
os sintomas.
Em um de nossos pacientes, um homem de 68 anos com cefaléia relacionada
ao esforço e à tosse com 3 meses de evolução, não-responsiva inicialmente à
medicação profilática, houve melhora após a correção de uma anemia, mas não
sabemos se há relação de causa e efeito ou se o desaparecimento da cefaléia foi
coincidência. Em outra paciente, de 52 anos, a RM evidenciou angioma cavernoso
no prolongamento posterior do ventrículo lateral direito. Houve eliminação completa
da sintomatologia com o uso de indometacina neste caso.
Em um caso de CBT descrito por Vaidya e Dexter, em 1986, foi realizado o
diagnóstico de apnéia do sono, pálato e úvula alongados excessivamente. Como
houve resolução dramática dos sintomas após uvulopalatofaringoplastia, os autores
sugerem que a investigação do sono faça parte da rotina de investigação da CBT.
Uma diferença na pressão do líquido cefalorraquidiano entre a região lombar e
os ventrículos poderia produzir cefaléias ao esforço e à tosse. Foi Williams, em
1980, quem sugeriu que um mecanismo valvular no forame magno durante a tosse,
interferindo nos gradientes de pressão liquórica entre estes compartimentos,
produziria dor. Nestes casos houve melhora com descompressão das tonsilas
cerebelares. Embora explicações como esta estejam disponíveis, não se conhecem
a fisiopatologia e os mecanismos responsáveis pela CBT. A pressão intracraniana
ou alterações mecânicas com tração e/ou deslocamento de estruturas intracranianas
não parecem ter importância, posto que nem mesmo nas neoplasias intracranianas
as cefaléias são universais.
O médico deve, para o diagnóstico diferencial, caracterizar com a maior clareza
possível se a cefaléia é agravada ou produzida pela tosse. O caráter benigno
tende a ser maior no segundo caso, devendo-se dedicar especial atenção a
eventuais lesões intracranianas se a cefaléia é constante ou quase constante e
se se agrava com a tosse. No exame físico, especial atenção deve ser dada aos
sinais indicativos de hipertensão intracraniana e às alterações neurológicas focais.
A mobilidade cervical deve ser examinada e a manobra de Valsalva realizada na
consulta. Inclinando a cabeça para a frente pode-se desencadear a cefaléia em
alguns casos.
Este autor considera que todos os pacientes com CBT devem ser investigados
com ressonância magnética do crânio que inclua a junção craniocervical,
acompanhada de angiorressonância. Um em cada cinco casos apresentará
desordens intracranianas. Na série de Pascual et al. de 1996, mais da metade dos
pacientes (57%) tinha alguma anormalidade dentro do crânio. A presença de comorbidades ou de doenças subjacentes que induzam a presença de tosse freqüente
merece investigação apropriada, principalmente para toda tosse de origem obscura
que não desapareça em 3 semanas.
167
O tratamento da CBT deve ser realizado inicialmente com indometacina. Mathew
(1981) tratou dois pacientes de forma duplo-cega e cruzada com 50 mg de
indometacina três vezes ao dia, com redução de 95% e 85% das cefaléias,
respectivamente. Treze de 15 pacientes tratados por Diamond e relatados em
1982 se beneficiaram da indometacina em 1 a 4 semanas. Calandre (1996), em
indivíduos com cefaléias relacionadas à manobra de Valsalva, obteve resultados
positivos com indometacina ou propranolol, sendo a nicardipina ineficaz. O
tratamento com beta-bloqueadores também é preconizado, especialmente em casos
nos quais a indometacina for intolerada, contra-indicada ou ineficaz. Recomendamos
que se utilizem, no adulto, três comprimidos de indometacina de 25 mg ou 50 mg
por dia, de acordo com a necessidade, como tratamento inicial. Alternativamente,
o propranolol (40 mg a 120 mg por dia em duas ou três tomadas diárias), o atenolol
(50 mg a 100 mg em dose única pela manhã) ou o metoprolol (mesma dose que o
atenolol) podem ser utilizados.
CEFALÉIA BENIGNA DO ESFORÇO (CBE)
A cefaléia benigna do esforço (CBE) está associada à CBT em muitos pacientes,
mas não se trata da mesma condição. São estes os critérios diagnósticos vigentes
para as cefaléias relacionadas ao esforço:
CEFALÉIA BENIGNA DO ESFORÇO
Descrição: cefaléia precipitada por qualquer forma de exercício. Subvariedades,
tais como “cefaléia dos levantadores de peso”, são reconhecidas.
Critérios diagnósticos:
a) É uma cefaléia especificamente induzida pelo exercício físico.
b) É bilateral, latejante no início e pode se desenvolver como crise de migrânea
naqueles pacientes suscetíveis a crises migranosas (codificar primeiro para
migrânea).
c) Dura 5 minutos a 24 horas.
d) É prevenida por evitar exercícios, particularmente em climas quentes ou
em altitudes elevadas.
e) Não está associada com qualquer distúrbio sistêmico ou intracraniano.
Comentário: cefaléia do esforço pode ser prevenida em alguns pacientes pela
ingestão de tartarato de ergotamina, metissergida, propranolol ou indometacina
antes do exercício.
A cefaléia do esforço parece ser mais comum no sexo masculino e é duas
vezes mais comum após os 40 anos. Entretanto, pode ocorrer também em crianças.
Pascual e Berciano (1995) encontraram 0,3% de CBE em 654 crianças de 7 a 14
anos, contra 59% de enxaqueca sem aura, 34% de enxaqueca com aura e 4% de
cefaléia do tipo tensional. Todos os cinco casos de “cefaléia dos levantadores de
168
peso” reunidos no relato de Paulson em 1983 eram do sexo masculino. Um dos
casos tinha cefaléia também à atividade sexual, o que parece sugerir uma ligação
entre estas cefaléias.
A fisiopatologia da CBE é desconhecida. Alguns autores a relacionam com a
enxaqueca, mas sua duração é mais curta, ou muitas vezes longa demais. Rooke
(1968) achava que a dor tinha origem intracraniana, pois os vasos extracranianos
não se encontravam dilatados e não havia melhora com a compressão externa.
Segundo este autor, haveria hipertensão venosa intracraniana durante o exercício.
Curioso é o fato de poucos pacientes apresentarem dor, sendo a maioria dos
seres humanos livres de qualquer cefalalgia a qualquer tipo de esforço, mesmo que
extenuante. Todas as explicações pressóricas e/ou vasculares perdem o sentido
diante deste fato, pois qualquer um está sujeito às mesmas reações fisiológicas ao
exercício. O que provavelmente está diferente no paciente com CBE é a
suscetibilidade à dor. Os mecanismos desta predisposição específica são
desconhecidos.
Interessantemente, Basoglu et al. descreveram em 1996, em um jovem de 15
anos com CBE, um exame por SPECT com hipoperfusão bifrontal assimétrica
durante a dor pós-esforço. O exame foi repetido em condições assintomáticas e
não se detectaram anormalidades. Em uma paciente de 23 anos, o exame de Doppler
transcraniano realizado após esforço em esteira ergométrica mostrou manutenção
do índice de resistência e aumento da velocidade média de fluxo, o contrário do
esperado em situações fisiológicas (Heckmann et al., 1997). Os autores consideram
que poderia haver uma resposta anormal ao exercício no que se refere à autoregulação cerebrovascular miogênica. A CBE também não parece pertencer ao
grupo da enxaqueca. Embora procurem o repouso durante a crise, pacientes
enxaquecosos freqüentemente melhoram com a prática de atividade física, que é
recomendada a estes indivíduos por muitos colegas.
O tipo de esporte ou esforço e o grau de habituação ao exercício não parecem
definir o surgimento desta cefaléia. É possível que o aquecimento possa minimizar
a CBE, que pode surgir tanto no cidadão comum como em esportistas. A preparação
para o esforço também em atletas no nível olímpico parece reduzir esta cefaléia. A
CBE foi descrita em nadadores de ambos os sexos, de duração de 2 a 12 horas, de
caráter pulsátil. Corredores também podem apresentar cefaléia ao esforço. Em
corrida de tobogãs, a cefaléia (com até dias de duração), quando presente, era
maior em trilhas mais rápidas e irregulares (Mullally, 1988).
A CBE tende a ser mais longa do que a cefaléia da tosse, que surge apenas por
frações de minuto. Com o esforço, porém, a dor é mais prolongada. Diamond, em
1982, reuniu 15 casos (8 mulheres e 7 homens, de 22 a 72 anos de idade, média de
44,6 anos) com CBE prolongadas, durando até uma semana. Em seus casos, as
dores podiam ser desencadeadas exclusivamente por esforço em cinco casos (futebol
169
americano, boliche, levantamento de peso, dança e mergulho), mas nos restantes a
cefaléia podia ser também induzida por elevação da pressão intracraniana (tossir,
gritar, espirrar, entre outras manobras). A localização mais freqüente é bilateral, muitas
vezes imprecisa e difusa. O caráter tende a ser pulsátil e o início abrupto.
O diagnóstico diferencial também deve considerar afecções intracranianas, a
exemplo do que ocorre com CBT e dores induzidas pela manobra de Valsalva. Em
221 pacientes com tumores cerebrais de vários tipos, a cefaléia era induzida pelo
exercício em cinco casos (Rushton et al., 1962). Em uma série de 109 hemorragias
subaracnóideas espontâneas, em 74% havia cefaléia, e em 21% o sangramento
estava relacionado a algum tipo de exercício (Fontanarosa, 1989). Os pacientes
com CBE devem ser submetidos à ressonância magnética com angiorressonância
para que se afastem causas secundárias. Entre as alterações possíveis encontramse más-formações, anormalidades vasculares, ventriculares e processos expansivos
(Calandre, 1996).
A indometacina é o principal remédio contra a CBE. Diamond e Medina (1979)
utilizaram indometacina em 11 pacientes (6 homens e 5 mulheres) com idades
entre 26 e 74 anos, com resposta completa ou quase completa em 9 pacientes
dentro de um prazo de 1-2 semanas. No caso relatado com melhora dramática à
diidroergotamina (DHE45) intravenosa os tratamentos anteriores com betabloqueadores, indometacina e outros analgésicos foram ineficazes.
CEFALÉIA ASSOCIADA À ATIVIDADE SEXUAL (CAAS)
“Many of life’s more pleasant experiences can be spoilt by headache, and
sexual activity is no exception” (James Lance)
A cefaléia associada à atividade sexual (CAAS) tende a ocorrer em idade mais
avançada do que quando se inicia a maioria das cefaléias primárias, acomete
homens e mulheres e pode surgir também com a masturbação. É possível estar
associada à CBT e à CBE no mesmo indivíduo. São estes os critérios diagnósticos
atuais para as cefaléias copulogênicas:
CEFALÉIA ASSOCIADA À ATIVIDADE SEXUAL
Termos previamente utilizados: cefaléia sexual benigna, cefalalgia coital.
Descrição: cefaléia precipitada pela masturbação ou coito, geralmente
começando como uma dor bilateral em peso, e durante o aumento da excitação
sexual a dor aumenta para de repente se tornar intensa no orgasmo, na ausência
de distúrbio intracraniano.
Critérios diagnósticos:
a) É precipitada pela excitação sexual.
b) É bilateral no início.
170
c) É prevenida ou aliviada por cessar a atividade sexual antes do orgasmo.
d) Não está associada a nenhum distúrbio intracraniano tal como aneurisma.
Tipo peso
Critérios diagnósticos:
Dor em peso na cabeça e no pescoço que se intensifica à medida que a excitação
sexual aumenta.
Tipo explosivo
Critérios diagnósticos:
Dor de início súbito e intenso (“explosão”) que ocorre durante o orgasmo.
Tipo postural
Critérios diagnósticos:
Cefaléia postural que lembra aquela da baixa pressão liquórica e que se
desenvolve após o coito.
Embora Hipócrates tenha identificado e relacionado a cefaléia sexual ao exercício
físico, segundo Østergaard e Kraft, foi Kriz, em 1970, quem relatou formalmente
pela primeira vez a cefaléia copulogênica reunindo 24 casos sem afeções orgânicas.
Outros relatos se seguiram, sendo cerca de 110 o número de casos relatados em
1996.
A CAAS não é uma condição extremamente rara. Em nossa série, 0,6% (n = 7)
dos atendimentos foram ocasionados por cefaléias deste tipo. As idades variaram
de 21 a 54 anos quando do início da afecção (40,1 ± 11,1; média ± DP). Homens
foram mais acometidos na razão de 6:1. Em uma série francesa de 3.800 casos de
cefaléia, CAAS representaram 0,21%. Em 15 anos de atendimento, Pascual et al.
(1996) reuniram 13 casos, todos do tipo 2. A predominância masculina foi
praticamente igual à nossa (5,5:1), bem como a idade (41 ± 9, mínima de 24, máxima
de 57). Estes autores chamam atenção para o fato de a cefaléia orgástica se
iniciar comparativamente mais tarde do que a CBE (p < 0,005) e mais cedo do que
a CBT (p < 0,0005). A idade dos pacientes de Østergaard e Kraft (1992) variou
entre 19 e 43 anos entre os homens (média de 32 anos) e de 21 até 57 anos para as
mulheres (média de 33 anos), o que sugere não haver diferenças de idade segundo
o sexo. Para Paulson e Klawans (1974), a idade de 11 casos variou de 20 a 45
anos (média de 39,5 anos), com 7 homens e 4 mulheres. O paciente mais jovem
entre 21 casos de Lance (1976) tinha 18 e o mais velho 58 anos, também
predominando nos homens. Para Silbert et al. (1991), entre 45 pacientes com
“cefaléia sexual vascular benigna”, a idade média foi de 34,3 anos, com uma relação
homem–mulher de 5,4:1. Em um estudo feito por questionários enviados a indivíduos
com dor de cabeça relacionada ao coito na Inglaterra, relativamente mais mulheres
171
responderam à pesquisa (18 mulheres de 18-61 anos, média de 41,9 anos; contra
14 homens de 29-67 anos, média de 45,4 anos) (Selwyn, 1985). Dentre estes 32
indivíduos, só 2 disseram ter cefaléia exclusivamente relacionada ao sexo. Vinte e
sete já haviam consultado médicos exatamente por este motivo e 9 receberam
algum aconselhamento terapêutico a respeito.
O tipo 2, explosiva no momento do orgasmo, é descrito como o mais comum, o
que também ocorre em nossa casuística. Na revisão de Johns, de 1996, 86% tinham
esta forma. Embora Lance (1976) não considere o exercício como importante
nesta condição, Silbert (1991) relaciona 40% dos casos ao esforço. Este mesmo
autor descreve um caso em que a cefaléia orgástica antecedeu a CBE, havendo
múltiplas áreas de vasoespasmo à angiografia, o que poderia relacionar as duas
condições do ponto de vista fisiopatológico.
A fisiopatologia da cefaléia orgástica permanece desconhecida. É possível haver
superposição entre os seus mecanismos e o de outras cefaléias primárias, com
ativação de sistemas neurovasculares semelhantes. A observação de casos
familiares levanta a suspeita de eventual suscetibilidade genética. Curiosamente,
um dos nossos pacientes, um jovem de 21 anos, referiu que seu pai sofria de
cefaléias orgásticas semelhantes às suas. Especulativamente, imagina-se que a
hipertensão arterial e o estado circulatório hiperdinâmico durante o sexo possam
ser responsáveis pela cefaléia.
Para o tipo 1, Lance (1993) considera crucial a atividade muscular, sobretudo
quando ela é muito sobrecarregada durante o ato sexual. Foram encontradas
anormalidades ao Doppler transcraniano após esforço em um paciente de 44 anos
e CAAS (Heckmann et al., 1997). A exemplo dos achados na CBE, os autores
especulam sobre a presença de anormalidades na auto-regulação circulatória
cerebral miogênica.
Entre 14 pacientes descritos por Paulson e Klawans em 1974, em 3 foram
atribuídas as cefaléias a hipotensão liquórica (CAAS tipo 3). Nestes enfermos há
relação da cefaléia com a posição supina. Julgam os autores que um vazamento de
líquido cefalorraquidiano ocorreria pelo “estresse fisiológico do coito”. Prosseguem
ainda os autores: “O fato de a dor aparecer mais provavelmente nas férias ou em
ocasiões onde o intercurso for praticado com grande entusiasmo pode relacioná-la
ao estresse”. Os autores chamam também a atenção para a possibilidade de
contração em determinados grupamentos musculares que poderiam provocar dor,
como ocorre na “proctalgia fugax”. Há relativamente poucos casos descritos de
pacientes sofrendo o tipo 3, e a comprovação fisiopatológica da hipotensão liquórica
foi realizada em poucos exemplares, o que levanta dúvidas sobre a própria existência
desta forma. A atitude terapêutica natural em casos de hipotensão liquórica, a
injeção epidural de sangue total, não foi testada nesta forma de cefaléia, até onde
pudemos pesquisar.
172
Estresse emocional e cansaço são considerados também como desencadeantes
possíveis para os ataques. Lance e Goadsby (1976) também relacionaram a
ocorrência da CAAS às férias, notando em um de seus jovens pacientes que as
dores se concentraram durante um mês com relações até três vezes por dia.
A relação entre a enxaqueca e a CAAS não é bem compreendida. Muitos pacientes
com dores copulogênicas têm história pessoal ou familial de enxaqueca. Sicuteri chamava
atenção, já em 1976, para pacientes nos quais o fenômeno prodrômico da enxaqueca é
um desejo sexual exagerado. Couch e Springfield (1990) perguntaram a 82 mulheres
enxaquecosas se elas tinham relações sexuais durante as crises de enxaqueca. Não só
57 admitiram o sexo durante a dor, como 27 (47%) disseram que o coito as melhoravam.
Tal resultado confirmou dados anteriores, mostrando que 24% das pacientes tinham
melhora com o sexo, e apenas 3 em 29 disseram piorar.
Quanto ao aspecto clínico da CAAS, o padrão parece semelhante entre as séries
relatadas. As características clínicas em 7 casos de nossa casuística estão resumidas
na tabela 7.1. O mais encontrado é de uma cefaléia difusa, intensa, que coincide de
forma explosiva com o clímax durante o ato sexual. Uma pequena dor ou desconforto
pode preceder o orgasmo e crescer muito lentamente antecedendo o momento de
máxima intensidade. Alguns pacientes apresentarão um único episódio que nunca
mais se repetirá, outros terão dores por períodos variados de tempo. O curso varia de
acordo com o subtipo de cefaléia copulogênica. No primeiro tipo, a dor assume um
caráter compressivo e se assemelha à dor que surge na cefaléia do tipo tensional, e
vai aumentando progressivamente com o aumento da excitação sexual. No tipo 2, a
dor é explosiva e catastrófica, acometendo o indivíduo no momento do orgasmo. No
tipo 3 a cefaléia tem relação com a postura, a exemplo a hipotensão liquórica.
Trinta e dois pacientes (24 masculinos e 8 femininos) foram descritos na
Dinamarca, examinados entre 1978 a 1991 (Østergaard & Kraft, 1992). O tipo 1
também foi o mais freqüente (73%) seguido pelos tipos 2 (19%) e 3 (6,5%). Entre
os 19 indivíduos com o tipo 2, mais de 75% tiveram dor bilateral de início occipital,
e no restante a localização foi bifrontal. Não houve padrão característico entre os
indivíduos com cefaléia do tipo 3. Nos nossos pacientes, a dor holocraniana foi a
mais freqüente, mas a nuca poderia ser acometida no início ou posteriormente,
A freqüência dos episódios está diretamente relacionada à atividade sexual,
seja coito ou masturbação. O onanismo gerou CAAS com certeza em 2 de nossos
pacientes. Em 21 casos de Lance (1976), 3 a relacionavam também à masturbação.
Não é obrigatório que todo orgasmo desencadeie um ataque, tampouco depende
seu aparecimento da técnica sexual escolhida. Examinamos casos nos quais as
crises ocorriam raramente e de forma imprevisível, bem como indivíduos que
apresentavam dor em todas as relações sexuais. Em um caso, em particular, as
dores eram raras, porém prolongadas, permanecendo cefaléia leve por vários dias.
Durante esta fase, um novo orgasmo desencadearia intensa crise.
173
174
Não
Não
Não
Não
120 x 80
Normal
Normal
Metoprolol/
assintomático em 5 dias
Crises
convulsivas,
em uso de fenobarbital
Pai com cefaléia
orgástica no
passado
Náuseas
Vômitos
Fotofobia
Fonofobia
Pressão arterial (mmHg)
Exame neurológico
Ressonância de crânio
Tratamento /efeito
Não
Não
Não
Não
160 x 90
Normal
?**
Atenolol
/assintomático
Passado de
enxaquecas
desde adolescência
Irmão e filho
com cefaléia
não-sexual
Excruciante
Negativa
Hipertensão e
hipercolesterolemia
?
Nuca no
momento,
parietal esquerda
depois
Intensa,
formigamento
na mão direita
Sim
Não
Não
Não
170 x 100
Normal
?**
Atenolol/?
2 crises
?
Não
Constante desde
então
Antes do orgasmo
Paciente 3
Masc.
37
2 dias antes
Sim
Não
Não
Não
110 x 80
Normal
Normal
Atenolol
/assintomático
Angina com
revascularização
miocárdica
Negativa
Excruciante
Em algumas
relações
Pulsátil
Bifrontal ou
ou unilateral
direita
?
Não
Horas (raramente,
até 2 dias)
Orgasmo
Paciente 4
Masc.
47
1 mês antes
Não
Não
Não
Não
120 x 80
Normal
Normal
Atenolol,
sem efeito
Hipertensão
arterial,
esofagite, gastrite***
Negativa
Intensa
Se orgasmo
intenso
Pulsátil
Vértice
Não
Sim
Orgasmo
Paciente 5
Masc.
54
15 anos antes,
pior nos últimos
2 anos
15 minutos
Tias com
cefaléias
não-sexuais
Não
Não
Não
Não
140 x 80
Normal
Normal
Metoprolol
/assintomático
Nenhuma
Intensa
Pulsátil
Difusa no
momento,
nuca depois
3 episódios
?
Não
*
*
Paciente 6
Masc.
36
1 ano antes
Pai e irmã
enxaquecosos
Alergias
Não
Não
Sim
Não
130 x 90
Normal
?**
Atenolol/?
Intensa
2 por mês. Em
algumas relações
Pulsátil
Frontal
esquerda o
holocraniana
Orgasmo (leve
antes do
clímax)
?
Sim
Horas
Paciente 7
Masc.
36
1 ano antes
***Sofreu isquemia cerebral com hemiplegia esquerda tempos após o início dos sintomas, com recuperação completa dos sintomas neurológicos.
**Não retornaram para controle com resultado dos exames de neuroimagem.
*As dores que surgiam com o orgasmo diminuíam progressivamente e, após 2 a 3 horas, permanecia como uma sensação de peso e desconforto por uma semana. Durante essa semana, uma nova relação sexual poderia provocar
intensa dor. Entretando, o sexo praticado após esses 7 dias não era doloroso, até que uma nova crise semelhante aparecia de modo inesperado meses depois. Em um ano teve 3 episódios.
História familiar
Co-morbidades
Moderada
Intensidade
Aperto
Holocraniana
Em toda relação
6-7 crises
Pulsátil
Holocraniana,
inicia-se no vértice
Sim
Não
Orgasmo
3 horas
Paciente 2
Fem.
50
1 mês antes
Sim
Não
Minutos a várias
horas
Até 1 hora após
o orgasmo
Caráter
Localização
Cefaléia com masturbação
Cefaléia com tosse
ou esforço
Freqüência
Surgimento
Duração
Sexo
Idade
Início em relação
à primeira consulta
Tabela 7.1 – Características clínicas de 7 pacientes com cefaléia associada à atividade sexual
Paciente 1
Masc.
21
1 semana antes
A duração da cefaléia é variada, podendo persistir por minutos até vários dias.
Após o clímax, uma dor menos intensa, como uma sensação de peso pode,
raramente, perdurar até mesmo por meses. Na maioria dos indivíduos a dor terá
desaparecido em 24 horas. Em seu estudo realizado por questionário, Selwyn (1985)
dividiu seus casos em dois grupos. No primeiro (10 indivíduos, 5 com história de
enxaqueca), a dor surgia antes ou durante o orgasmo, durando 30 segundos a 30
minutos (média de 16,6 minutos). No segundo (19 indivíduos, 15 com história de
enxaqueca), a cefaléia surgia entre 15 minutos e 42 horas após o coito (média de
11,1 horas) e durava 2 a 48 horas (média de 18,1 horas).
O caráter é relatado como latejante em 11 de 14 casos, com duração de 10
minutos a 12 horas. Nos nossos pacientes prevaleceu o caráter pulsátil, mas a dor
compressiva é possível.
Há casos descritos em que a dor pode lembrar uma crise de cefaléia em salvas.
Em 3 pacientes relatados por Martinez et al. em 1988 havia sintomas vertebrobasilares, como vertigem, náuseas, desorientação, desequilíbrio, dormência na face e
no membro superior, hemianopsia homônima e hemi-hipoestesia. Um dos casos
apresentou confusão e amnésia por 3 dias e sinal de Babinski por 20 dias; em um
homem de 40 anos hipoestesia surgida à direita durou 24 horas. No terceiro paciente
a hemianopsia persistiu por 2 semanas
O médico deve atentar para o grande aspecto emocional que esta queixa
representa. Há consultas nas quais o embaraço inerente à doença impede a obtenção
adequada da história clínica, seja quando comparecem ambos os parceiros sexuais,
seja quando apenas um deles vai ao consultório. Nesta eventualidade, deve o
profissional estimular o livre relato do paciente, assegurando-lhe, com discrição,
naturalidade, elegância e solidariedade, a simplicidade desta desordem. Aflitos, os
pacientes não imaginam haver outros casos semelhantes e todos julgam ser único
o seu próprio caso. Surpresos, quando percebem que o médico demonstra
familiaridade e segurança com a afecção e lhes descreve o diagnóstico, a sua
apreensão se transforma em tranqüilidade e esperança, acompanhados por um
sorriso de alívio. Nesta ocasião é vencido o pudor que impede a anamnese. Por
vezes será na segunda consulta a melhor época para o fornecimento de detalhes
até então omitidos pelo cliente.
A sensação de culpa e responsabilidade permeia a entrevista médica por cefaléia
copulogênica. Se precoce na relação do jovem casal, julga-se o cônjuge incapaz de
satisfazer sexualmente o enfermo culpando-se como o provável responsável pela
cefaléia. Se de aparecimento tardio em união antiga, pensará o parceiro que no
outro já não desperta o mesmo interesse, pelo contrário, apenas dor. O médico tem
a obrigação de explicar claramente que esta é uma condição orgânica e que ninguém
na relação é responsável pelos sintomas. Agindo assim, o suporte emocional
necessário na eventualidade estará assegurado.
175
Além da cefaléia, o ato sexual pode determinar outros problemas agudos,
particularmente ao sistema nervoso, incluindo infarto do miocárdio e acidentes
vasculares encefálicos, convulsões, amnésia global transitória, rompimento de vasos,
hérnia de disco, síncope, morte súbita, tetania e vertigem.
O principal diagnóstico diferencial da CAAS deve ser feito com a hemorragia
subaracnóidea por rotura de aneurisma desencadeada pelo orgasmo. De fato, a
subtaneidade que a cefaléia orgástica pode apresentar se superpõe semiologicamente à instalação da cefaléia hemorrágica. Sabe-se que 3,8% a 12% dos
pacientes com aneurisma sacular (Locksley, 1966) e 4,1% dos pacientes com
malformações vasculares podem ter hemorragias desencadeadas pelo ato sexual.
Em 6 casos entre 50 com hemorragia subaracnóide reunidos por Lundberg e
Osterman (1974) o desencadeamento foi a cópula. Dentre estes, dois haviam
apresentado cefaléia aguda e intensa algum tempo antes do ictus, de aparecimento
em circunstâncias não-sexuais. Segundo Fisher (1968), em 66 hemorragias
subaracnóideas o desencadeamento pelo ato sexual ocorreu em 3 casos (4,5%).
Em um destes casos houve 6 episódios de cefaléia relacionados ao ato sexual
antes do sangramento, que aliás não ocorreu durante o ato sexual.
Dependerá principalmente da história o diagnóstico apropriado, cabendo ao
exame físico um papel relativamente menor na identificação da CAAS. Os exames
complementares não mostrarão anormalidades nos casos primários. A repetição
dos sintomas durante muitos episódios pode tornar a possibilidade de causa orgânica
subjacente menos provável. O paciente que conta na entrevista sofrer muitas crises
de qualquer cefaléia por vários anos não deve ser vítima de aneurisma intracraniano,
pelo menos indicado por este tipo de sintoma. A ausência de rigidez de nuca e
sinais neurológicos deficitários focais, especialmente envolvendo nervos cranianos,
também favorece o diagnóstico de benignidade. Vômitos e perturbações da
consciência em cefaléia muito aguda e súbita não devem fazer suspeitar de cefaléia
orgástica primária. Náuseas, como observado em alguns de nossos casos
(tabela 7.1), podem estar presentes.
Diante de um caso recém-diagnosticado deve-se proceder ressonância magnética com angiorressonância para a detecção de eventual afecção cerebrovascular.
Se aguda e atendida em pronto-socorro, a tomografia computadorizada poderá mostrar
presença de hemorragia. A realização de punção lombar não deve ser proposta
universalmente, dependendo a decisão de realizá-la da análise de cada caso.
Há relato (Levy, 1981) de paciente de 24 anos com acidente vascular encefálico
isquêmico (hemiparesia e hemiparestesias à direita com linguagem normal)
concomitante à cefaléia orgástica sem hemorragia, o que deve ser também
pesquisado pelo médico.
A concomitância com outras cefaléias primárias é possível na CAAS. Em 30
pacientes seguidos em média por 34 meses, uma história pessoal e familial de
176
enxaqueca foi observada em respectivamente 47% e 30% dos casos. A hipertensão
arterial, presente em 2 de nossos casos, foi observada em 7 entre 21 casos de
outra série.
O tratamento das cefaléias orgásticas deve ser proposto, inicialmente, com
beta-bloqueadores. Propranolol, atenolol e metoprolol são as substâncias
preferidas, em doses de 40-120; 25-150 e 50-150 mg/dia, respectivamente. A
resposta é usualmente excepcional, mas, no sexo masculino, deve-se atentar
para a possibilidade de impotência como efeito colateral. Afinal, aqui, os fins não
justificam os meios. O tratamento com diltiazem já foi descrito como eficaz, mas
nunca foi utilizado pelo autor. Outra possibilidade é a metissergida, um
medicamento que, se utilizado longamente, deverá ser interrompido por 3 semanas
a cada 6 meses devido à possibilidade de fibrose de serosas. Não há relatos com
o uso de valproato de sódio ou flunarizina. Não encontramos referências ao uso
de triptanos.
A interrupção do ato sexual logo no início da dor, antes da sua instalação, tende
a abortá-la em até 5 minutos. Entretanto, a nova cefaléia após breve interrupção
do ato sexual devido a dor pode ser particularmente intensa (Lance, 1993).
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180
8
CEF
ALÉIA
EFALÉIA
E CICLO
HORMONAL
Marcelo Cedrinho Ciciarelli
INTRODUÇÃO
Várias evidências indicam uma ligação entre os hormônios sexuais femininos e
a migrânea. Nas crianças, por exemplo, a migrânea ocorre igualmente em cerca
de 4% dos meninos e das meninas, enquanto nos adultos ela incide com maior
freqüência nas mulheres (18%) do que nos homens (6%), sugerindo que a partir
da menarca – quando as oscilações hormonais são mais intensas – há um aumento
da prevalência dessa enfermidade. Além disso, em 33% das mulheres, a migrânea
se inicia após a menarca. A migrânea tem tendência a piorar no primeiro trimestre
da gravidez, enquanto a maioria das mulheres experimentam uma melhora
importante da cefaléia nos dois últimos trimestres. O uso de anticoncepcionais
orais e a terapia de reposição hormonal podem piorar a migrânea ou mudar suas
características.
Neste capítulo discutiremos a influência da menstruação, da gestação e lactação,
dos anticoncepcionais e da reposição hormonal sobre a migrânea.
FISIOLOGIA DO CICLO MENSTRUAL
O ciclo ovariano se estende desde a menarca até a menopausa, marcado por
períodos transitórios de aumento e diminuição da atividade ovariana, repetindo-se
mês a mês por vários anos. Cada ciclo ovariano se inicia no primeiro dia da
menstruação, termina no último dia antes da próxima menstruação, caracteriza-se
pelo crescimento folicular com aumento dos níveis de estrógeno, seguido pela
ovulação e depois pela organização e declínio do corpo lúteo. O ciclo dura em
média 28 dias, podendo variar de 25 a 32 dias (Figura 8.1).
A função ovariana normal é resultado da atividade coordenada pelo hipotálamo,
o qual secreta o hormônio liberador de gonadotrofina (GnRH), e pela hipófise, que
secreta o hormônio luteinizante (LH) e o hormônio folículo estimulante (FSH). O
ovário, por sua vez, secreta o estrógeno, a progesterona, as inibinas e as activinas.
Fase ffolicular
F
li l
F
Fase
Lútea
Lú
tea
Níveis
Hormonais
Ovulação
P
E
Recrutamento
folicular
0
2
6
Folículo dominante
8
10
12
14
Corpo lúteo
16
18
20
22
24
26
28
FIGURA 8.1 – Flutuação hormonal durante o ciclo menstrual.
Sob modulação da noraepinefrina (NE), da serotonina (5HT), do hormônio liberador
de corticotrofina (CRH), dos opióides, da dopamina e de outros neurotransmissores,
o hipotálamo secreta GnRH, esse por sua vez estimula a produção e a secreção de
LH e FHS pela hipófise, os quais estimulam a secreção ovariana de estrógeno e
progesterona, esses últimos através de um mecanismo de feedback regulam a
produção de LH e FSH na hipófise e de GnRH no hipotálamo (Figura 8.2).
MIGRÂNEA MENSTRUAL
Em grande parte das mulheres migranosas, as crises pioram durante o período
menstrual e em algumas ocorre, exclusivamente nessa época, a assim chamada
FIGURA 8.2 – Fisiologia do eixo hipotálamo-hipófise-ovariano. Silbertein and Merrian, 1999.
182
migrânea menstrual pura. Não se trata de um problema da esfera psicológica
nem de outros problemas funcionais, e tanto a cefaléia como a menstruação ocorrem
devido a uma oscilação dos níveis hormonais. A migrânea pré-menstrual pode
fazer parte da síndrome pré-menstrual (TPM) e, portanto, estar associada a outros
sintomas físicos presentes nesse período do ciclo menstrual da mulher. As crises
de migrânea podem ocorrer também durante a menstruação e essas, usualmente,
estão associadas à dismenorréia e são refratárias ao tratamento, assim como as
crises que ocorrem durante a ovulação.
A prevalência de migrânea relacionada à menstruação varia de 26% a 60%,
essa grande variação está relacionada, principalmente, a problemas diagnósticos.
De acordo com o período de ocorrência, a migrânea relacionada à menstruação
pode ser definida como: 1) migrânea menstrual pura – aquela que ocorre somente
no período menstrual; 2) migrânea desencadeada pela menstruação – aquela que
ocorre tanto no período menstrual como em outros períodos do mês; 3) migrânea
pré-menstrual – aquela com que ocorre de 2 a 7 dias antes do início da menstruação
e, finalmente, 4) migrânea menstrual – aquela que se situa entre um dia antes até
4 quatro dias depois da menstruação.
O mecanismo pelo qual a migrânea menstrual ocorre, parece estar relacionado
com as flutuações hormonais. Nos estudos clássicos realizados por Somerville et
al., quando os estrógenos eram administrados no período pré-menstrual, havia um
atraso da crise migranosa, mas não da menstruação (Figura 8.3); por outro lado,
quando a progesterona era administrada nesse mesmo período ela retardava a
menstruação, mas não prevenia as crises de migrânea. Com esses achados, os
autores concluíram que a queda dos níveis de estrógeno pode desencadear ataques
de migrânea em mulheres susceptíveis.
100
Ciclo Normal
Estradiol
80
60
40
20
Estradiol
10 mg
Crise
migrânea
Crise
migrânea
0
-6 -5 -4 -3 -2 -1 0 1 2
3 4 5
6
FIGURA 8.3 – Estudos de Somerville (1972) mostrando a relação entre os níveis plasmáticos
de estradiol e a crise de migrânea menstrual.
183
Essas flutuações dos níveis de estrógeno produzem uma grande variedade de
efeitos bioquímicos, os quais podem ser relevantes na patogênese da migrânea
menstrual, dentre os quais se destacam os efeitos sobre as prostaglandinas e o
útero, sobre a liberação de prolactina, sobre a regulação dos opióides e finalmente
sobre a secreção da melatonina.
PROSTAGLANDINAS E CICLO OVARIANO
As prostaglandinas, especialmente a PGF2 e PGE2, produzidas pelo endométrio
sob a ação do estrógeno e da progesterona, intensificam a contração uterina. O endométrio
e o líquido menstrual das pacientes dismenorréicas possuem concentração aumentada
de prostaglandinas, esse aumento coincide com o aparecimento das crises de cefaléia
nesse período do ciclo, já que no restante do ciclo que os níveis de PGF2 estão normais.
Portanto, a migrânea menstrual pode ser, em parte, mediada pelo aumento dos níveis
de prostaglandina produzida por influência dos hormônios sexuais femininos.
PROLACTINA
Vários estudos têm demonstrado que a prolactina pode estar envolvida no
desenvolvimento de crises de migrânea, especialmente na migrânea relacionada à
menstruação. As pacientes com migrânea menstrual parecem apresentar uma
liberação inadequada de prolactina devido a uma sensibilidade anormal aos fatores
liberadores hipotalâmicos.
A liberação de prolactina está sob influência de vários neurotransmissores. A
dopamina exerce uma ação inibitória sobre a sua liberação, enquanto o peptídeo
intestinal vasoativo, a angiotensina e o hormônio liberador de tireotrofinas promovem
a liberação desse hormônio.
A serotonina aumenta a liberação de prolactina por inibir a dopamina e estimular
os neurônios produtores de hormônios liberadores de tireotrofinas. Os receptores
de serotonina por sua vez, são modulados pela secreção do estrógeno e da
progesterona. Portanto, a liberação de prolactina do pacientes portadores de
migrânea menstrual pode ocorrer de maneira irregular provavelmente por modulação
irregular da serotonina no nível central.
OPIÓIDES ENDÓGENOS
Como foi descrito anteriormente, alguns derivados opióides têm ação inibidora
sobre a produção do hormônio liberador das gonadotrofinas (GnRH) e conseqüentemente sobre a liberação do hormônio luteinizante (LH). A administração de
naloxone, um antagonista dos µ receptores – locais onde os opióides exercem sua
ação –, produz um significativo aumento dos níveis de LH durante a fase lútea.
Entretanto, estudos demonstraram que essa propriedade é perdida nas pacientes
com migrânea menstrual pura, provavelmente pela diminuição da atividade opióide
hipotalâmica nessas pacientes.
184
MELATONINA
Brun et al. estudaram a secreção urinária de melatonina em mulheres com
migrânea sem aura e compararam com um grupo-controle e conseguiram
demonstrar que nas mulheres migranosas havia uma diminuição das concentrações
de melatonina em todo o ciclo menstrual, e mais importante, não aumentavam
durante a fase lútea, enquanto no grupo-controle havia um aumento significativo
dos níveis dessa substância nessa fase. Mirialdo et al. relataram que a secreção
urinária de melatonina estava diminuída nas pacientes com migrânea menstrual,
entretanto ocorria um aumento dessa secreção na fase lútea. Esses estudos, apesar
de apresentarem resultados parcialmente conflitantes, sugerem a existência de
uma anormalidade na secreção de melatonina nas pacientes com migrânea
menstrual.
TRATAMENTO DA MIGRÂNEA MENSTRUAL
O tratamento da migrânea menstrual tem como objetivo eliminar as crises de
cefaléia ou, nos casos mais refratários, diminuir a freqüência, a intensidade e a sua
duração. Antes de iniciar o tratamento é fundamental estabelecer os períodos em
que as crises ocorrem com maior freqüência através do preenchimento de um
diário de dor pelo paciente.
A tratamento da migrânea menstrual deve ter um caráter profilático (Tabela 8.1),
sendo assim deve ser iniciado num intervalo de 1 a 7 dias antes do dia em que,
usualmente, a cefaléia se inicia, sempre obedecendo o padrão estabelecido pelo
diário. Se o paciente já faz uso de alguma medicação profilática para migrânea e
as crises menstruais são refratárias a esse tratamento, como primeira opção, a
dose da droga pode ser aumentada próximo ao período menstrual. Por exemplo, se
o paciente usa 40 mg de propranolol ao dia, pode-se considerar uma dose de 80
mg, 4 a 5 dias antes do suposto dia do início das crises de cefaléia e retornar à dose
habitual após o final da menstruação.
Tabela 8.1 – Tratamento profilático da migrânea menstrual
Inibidor das prostaglandinas
Naproxeno 550 mg
Ibuprofeno 400 mg
Cetoprofeno 50 mg
Derivados da ergotamina
Triptanos
Terapia hormonal
Tar tarato de ergotamina 1 mg
Sumatriptano 25 mg
Gel de estradiol 1,5 mg
Estradiol transdérmico 100 µg
Tamoxifeno 10 mg e 20 mg
A cada 12 horas
A cada 12 horas
A cada 8 horas
Iniciar 1 a 2 dias antes do início da cefaléia
A cada 12 horas por 3 a 5 dias
Três vezes ao dia
Iniciar 2 a 3 dias antes da menstruação e
manter por 7 dias.
10 a 20 mg 7 dias antes da menstruação e
5 a 10 mg na menstruação.
185
O uso de magnésio na dose de 360 mg ao dia no período pré-menstrual
demonstrou reduzir a cefaléia e os sintomas pré-menstruais quando comparado
com o placebo. O naproxeno também foi objeto de alguns estudos, nos quais a
dose de 550 mg a cada 12 horas foi comparado ao placebo com desenho duplocego. A medicação foi iniciada 7 dias antes da data provável do início da menstruação
e mantida até 6 dias após o início do fluxo menstrual e houve uma redução
significativa da duração, da intensidade e dos dias de cefaléia. Além disso, cerca
de um terço das mulheres experimentaram um desaparecimento completo dos
sintomas. É importante salientar que se um antiinflamatório não se mostrou eficaz
para o tratamento da migrânea menstrual, um outro pode ser tentado com êxito.
Como exemplo, o cetoprofeno na dose de 25 mg a 50 mg três vezes ao dia ou o
ibuprofeno na dose de 200 mg a 400 mg duas ou três vezes ao dia demonstraram
ser eficazes em algumas análises. Os antiinflamatórios (AINEs) quando utilizados
no período pré-menstrual também têm a capacidade de melhorar a dismenorréia.
Os derivados da ergotamina podem ser utilizados em tratamento de curta
duração, sendo administrados uma ou duas vezes ao dia no período pré-menstrual.
Os triptanos – outro grupo de drogas utilizado no tratamento abortivo da migrânea
– também podem ser administrados como profilático no tratamento da migrânea
menstrual. Um estudo aberto demonstrou que o uso de sumatriptano na dose de 25
mg, três vezes ao dia, administrado no período pré-menstrual apresentou boa eficácia.
Se a terapia com AINEs, derivados da ergotamina ou triptanos não controla
adequadamente a migrânea menstrual, a terapia hormonal deve ser analisada. Esse
tipo de terapia pode ser realizada através da utilização dos inibidores da liberação de
prolactina ou do estrógeno em combinação com a progesterona ou com a testosterona.
A progesterona quando utilizada isoladamente parece não ser efetiva nem para cefaléia,
nem para os sintomas de tensão pré-menstrual. Como já foi salientado anteriormente,
a queda dos níveis séricos de estrógeno deve ser o fator desencadeante da cefaléia
pré-menstrual, portanto a utilização desses hormônios em baixas doses produz a
estabilização dos seus níveis séricos. A utilização de terapia de percutânea com gel de
estradiol (1,5 mg de estradiol em 2,5 g de gel) foi analisada por alguns autores com bons
resultados. Lignieres et al. realizaram estudo duplo-cego cruzado, placebo-controle,
analisaram a eficácia do gel percutâneo de estradiol, iniciado 2 dias antes da menstruação
e mantido por 7 dias, e evidenciaram que essa terapia produziu uma diminuição da
freqüência, da duração e da severidade da cefaléia. Dennerstein et al. elaboraram
estudo duplo-cego, placebo-controlado com gel percutâneo de estradiol e demonstraram
redução significativa do número de crises moderadas e severas. Finalmente, um terceiro
estudo conduzido por Bousser et al. resultou nas mesmas conclusões.
Por outro lado, estudos com a utilização de patchs transdérmicos de estrógeno
tiveram resultados conflitantes. Enquanto Smiths et al. não conseguiram demonstrar
benefícios do Estraderm TTS 50 versus placebo na migrânea menstrual, Pradallier
186
et al. concluíram que o estradiol transdérmico promoveu redução na freqüência da
migrânea e no uso de medicações de resgate.
Outra droga que tem sido testada no tratamento da migrânea pré-menstrual é o
danazol – um andrógeno sintético – a qual demonstrou ser efetiva no tratamento
da migrânea menstrual na dose de 200 mg a 600 mg ao dia, devendo ser iniciada no
provável dia de início da cefaléia e mantida durante toda a menstruação.
A utilização de agonistas dopaminérgicos, tais como a bromocriptina na dose de
7,5 mg ao dia, produziu uma redução na freqüência das crise de cefaléia em 72%
dos casos, entretanto 6 de 24 pacientes não toleraram esse tipo de terapia. A
bromocriptina administrada continuamente parece ser mais eficaz do que com o
uso intermitente. O tamoxifeno – um antiestrógeno e inibidor das prostaglandinas,
o qual se liga aos receptores citosólicos de estrógeno – pode ser uma boa alternativa
terapêutica na migrânea menstrual refratária. A dose de 10 mg a 20 mg ao dia, no
período pré-menstrual, e 5 mg a 10 mg ao dia administradas no período menstrual,
reduziu significativamente a intensidade e a freqüência dos ataques de migrânea
menstrual, e mais recentemente o raloxifeno na dose de 60 mg ao dia – no mesmo
período – tem sido tentado.
Com relação ao tratamento abortivo das crises de migrânea menstrual
(Tabela 8.2), os medicamentos utilizados com a evidência científica de bons
resultados são o sumatriptano 6 mg por via sub cutânea e o zolmitriptano na dose
de 2,5 mg por via oral, outros triptanos, assim como drogas classicamente eficazes
no tratamento das crises de migrânea, tais como ergotamina e AINHs também
podem ser utilizados.
Triptanos
Tabela 8.2 – Tratamento abortivo da migrânea menstrual
Sumatriptano 50 mg a 10 mg VO; 20 mg spray nasal; 6 mg S.C.
Zolmitriptano 2,5 mg VO
Podem ser repetidos uma vez nas 24 horas se recorrência da cefaléia.
MIGRÂNEA, GRAVIDEZ E LACTAÇÃO
A migrânea não se figura como fator de risco para gestação ou para o feto, não
são relatados aumento da incidência de malformações congênitas, abortos,
dificuldades do parto, assim como partos prematuros.
Esses achados podem parecer surpreendentes já que 50% das gestações são
inesperadas e muitas mulheres com migrânea estão fazendo uso de medicações
habituais, sejam drogas profiláticas ou para os ataques.
Por outro lado, vários estudos demonstraram que a gravidez interfere no padrão
da migrânea na maioria das mulheres, as quais constatam uma melhora entre 60%
a 70% na freqüência das crises, sobretudo no segundo e no terceiro trimestres da
gestação, enquanto um pequeno número de pacientes entre 4% a 8% experimentam
187
uma piora clínica da migrânea. Observa-se também, que a migrânea se inicia com
a gravidez em 10% dos casos.
As cefaléias primárias, tais como migrânea e cefaléia do tipo tensional, tendem
a reassumir seus padrões habituais após o parto.
TRATAMENTO DA MIGRÂNEA NA GESTAÇÃO
Quando analisamos o tratamento da gestante migranosa, devemos levar em
consideração os efeitos tanto da migrânea, quanto das medicações sobre a mãe e
sobre o feto. Devemos lembrar, como já foi salientado, que a maioria das mulheres
apresenta melhora da freqüência das crises durante a gravidez e que as medicações
utilizadas para o tratamento da migrânea podem produzir lesão ao feto.
Sendo assim, o uso de drogas antimigrânea no período gestacional deve ser
analisado com muito critério e, na maioria das vezes, evitado. As medidas não
farmacológicas, tais como o repouso, o biofeedback com relaxamento e gelo são
boas alternativas. Entretanto, algumas mulheres continuam a apresentar crises severas,
freqüentes e refratárias aos tratamentos instituídos, algumas vezes associadas a
náuseas e vômitos com o risco de desidratação em alguns casos, colocando em
risco a saúde da paciente e até mesmo do feto.
Nesses casos devemos lançar mão do tratamento sintomático da crise de migrânea.
A escolha da droga deve ser balizada em dois sistemas de classificação das substâncias:
o do FDA, que listou as substâncias em cinco categorias e o TERIS, um sistema de
informações que indica o grau de teratogenicidade das drogas, estabelecido pelo consenso
entre a opinião de especialistas e dados da literatura. (Tabelas 8.3 e 8.4)
Tabela 8.3 – Categorias de risco do FDA
Categoria A
Categoria B
Categoria C
Categoria D
Categoria X
Estudos controlados em humanos não mostraram riscos.
Sem evidências de risco em humanos, mas não existem estudos controlados em humanos.
Risco em humanos não foi comprovado.
Presença de evidências de riscos aos humanos em experimentos animais e humanos.
Contra-indicado na gravidez.
Tabela 8.4 – Taxa de risco TERIS
N
N – Min
Min
Min – S
S
S – Mod
Mod
H
U
( ) = equivalência ao FDA.
188
Nenhum (A)
Nenhum – mínimo (A)
Mínimo (B)
Mínino – pequeno (D)
Pequeno
Pequeno – moderado
Moderado
Alto (X)
Indeterminado (C)
Nos ataques de migrânea refratários às medidas não farmacológicas, o uso
de drogas está indicado. O paracetamol, os antiinflamatórios não hormonais, a
codeína e os outros narcóticos podem ser utilizados. O ácido acetilsalicílico em
baixas doses e de forma intermitente também está indicado, entretanto em
altas doses e durante o terceiro trimestre da gravidez pode estar associado a
pré-eclampsia e a sangramentos. O mesmo cuidado deve ser tomado com
outros antiinflamatórios nesse período, esses por sua vez devem ser evitados
no final da gestação, pois podem produzir o fechamento ou a constricção do
ducto arterial fetal. O uso dos corticosteróides pode ser considerado nos casos
mais severos.
Os derivados ergóticos e os triptanos estão contra-indicados durante a gravidez.
O tratamento dos sintomas associados à migrânea também deve ser considerado,
pois, em muitas crises, esses eventos são até mais importantes do que a própria
cefaléia, principalmente as náuseas e os vômitos. Nesses casos, a metoclopramida
se afigura como uma boa opção, pois além de diminuir os vômitos, também auxilia
na absorção das outras drogas. Nos casos mais severos, a utilização da
clorpromazina se apresenta como uma boa alternativa.A utilização da domperidona
é contra-indicada durante a gravidez no Reino Unido, devido ao seu efeito tóxico
sobre o embrião em testes com animais.
O tratamento profilático da migrânea na gestação deve ser indicado quando
ocorre aumento significativo da freqüência e da intensidade das crises, estando
associadas à náuseas e vômitos, os quais podem levar a desidratação e colocar em
risco a saúde da mãe e do feto. Nesses casos, a paciente e o seu par devem
participar da decisão e conhecer os benefícios e os riscos do tratamento. As drogas
de primeira escolha para essas pacientes são os beta-bloqueadores, tais como o
propranolol.
TRATAMENTO DA MIGRÂNEA NA LACTAÇÃO
Assim como na gestação, qualquer tipo de medicação deve ser evitado durante
a lactação e medidas alternativas, como as terapias físicas e o biofeedback, devem
ser utilizadas.
Quando o tratamento medicamentoso é necessário, drogas, tais como o paracetamol e o ibrupofeno são compatíveis com esse período da mulher, assim como
o uso moderado de cafeína. Os opióides também podem ser utilizados no período
da lactação. Entretanto, os derivados da ergotamina e o lítio devem ser evitados,
enquanto os triptanos, os benzodiazepínicos, os antidepressivos e os neurolépticos
podem ser usados com cuidado.
Nas tabelas 8.5, 8.6, 8.7 e 8.8 estão listadas as principais drogas utilizadas na
crise ou na profilaxia da migrânea, de acordo com o grau de risco estabelecido.
189
Tabela 8.5 – Analgésicos e narcóticos
FDA
TERIS
Lactação
Analgésicos simples
Aspirina
Paracetamol
Cafeína
AINHs
Ibuprofeno
Indometacina
Naproxeno
Narcóticos
Codeína
Meperidina
Morfina
C*
B
B
N – Min
N
N – Min
Com cuidado
Compatível
Compatível
B*
B*
B*
N – Min
N
U
Compatível
Compatível
Compatível
C**
B**
B**
N – Min
N – Min
N – Min
Compatível
Compatível
Compatível
* D se terceiro trimestre – ** D se uso prolongado ou a termo.
Tabela 8.6 – Derivados da ergotamina e agonistas serotoninérgicos
FDA
TERIS
Lactação
Derivados da ergotamina
Ergotamina
Diidroergotamina
Triptanos
Sumatriptano
Rizatriptano
Zolmitriptano
Naratriptano
X
X
Min
U
Contra-indicado
Contra-indicado
C
C
C
C
U
U
U
U
Com cuidado
Com cuidado
Com cuidado
Com cuidado
Tabela 8.7 – Neurolépticos, antieméticos e corticosteróides
FDA
TERIS
Lactação
Neurolépticos
Clorpromazina
Prometazina
Haloperidol
Antieméticos
Metoclopramida
Corticosteróides
Cortisona
Dexametasona
Prednisona
190
C
C
C
N – Min
N
N – Min
Com preocupação
Não avaliado
Com preocupação
B
N – Min
Com preocupação
D
C
B
N – Min
N – Min
N – Min
Compatível
Compatível
Compatível
Tabela 8.8 – Anticonvulsivantes, antidepressivos e anti-hipertensivos
FDA
TERIS
Lactação
Anticonvulsivantes
Carbamazepina
Gabapentina
Fenitoína
Ácido valpróico
Antidepressivos
Tricíclicos
Amitriptilina
Nortriptilina
ISRSs
Fluoxetina
Paroxetina
Sertralina
Anti-hipertensivos
Beta-bloqueadores
Atenol
Metoprolol
Nadolol
Propranolol
Bloq. canais de Ca++
Verapamil
C
C
D
D
S
U
S – Mod
S – Mod
Compatível
Incerto
Compatível
Compatível
D
D
N – Min
U
Com preocupação
Com preocupação
B
C
B
N
U
U
Com cuidado
Com preocupação
Com preocupação
C
B
C
C
U
U
U
U
Compatível
Compatível
Compatível
Compatível
C
U
Compatível
MIGRÂNEA, MENOPAUSA E TERAPIADE
REPOSIÇÃO HORMONAL (TRH)
As flutuações dos níveis de estrógeno parecem ser os principais fatores desencadeantes
de ataques de migrânea nas mulheres. Na faixa etária que envolve o climatério, o padrão
de secreção do estrógeno e da progesterona é perdido, nesse período o ciclo menstrual
torna-se irregular e grandes flutuações dos níveis hormonais ocorrem, podendo haver
uma piora importante da freqüência e da intensidade dos ataques de migrânea.
Na menopausa, propriamente dita, cerca de dois terços das mulheres experimentam
uma melhora relevante das crises migranosas. Por outro lado, com a queda da produção
de estrógeno para níveis mínimos, há o surgimento de múltiplos sinais e sintomas
caracterizados por ondas de calor, sudorese noturna, artralgias, mialgias, pele seca,
secura vaginal, dispaurenia, fadiga, irritabilidade, depressão, ansiedade, perda da memória
e diminuição da libido. Nessa fase, as mulheres também estão sujeitas a complicações
mais tardias e mais temidas, que são o aumento do risco de doenças coronarianas e a
osteoporose. Estudos sugerem que o estrógeno atua na parede dos vasos sangüíneos,
aumentando a produção de substâncias vasodilatadoras, tais como o óxido nítrico, e
diminuindo a produção de vasoconstrictores, como a endotelina. Outro efeito benéfico
do estrógeno inclui o aumento dos níveis do colesterol HDL e diminuição do LDL.
191
Alguns estudos também tem sugerido que mulheres idosas com deficiência de
estrógeno podem ter um risco maior de desenvolver a doença de Alzheimer, pois
esse hormônio pode agir como fator neurotrófico ou estimular a produção desses,
como do fator de crescimento neuronal (NGF), fundamental para a sobrevivência
do neurônio. O NGF previne a perda dos neurônios colinérgicos.
TERAPIA DE REPOSIÇÃO HORMONAL (TRH) E MIGRÂNEA
Como já foi abordado anteriormente, a menopausa está associada ao
aparecimento de vários sintomas desagradáveis, os quais englobam tanto queixas
somáticas como da esfera afetiva. A TRH tem sido utilizada na tentativa de minimizar
esses sintomas, tanto os de aparecimento precoce como os tardios (Tabela 8.9).
Tabela 8.9 – Preparações hormonais
Estrógenos conjugados
Oral (Premarin®) – Drágeas 0,3 mg, 0,635 mg, 1,25 mg e 2,5 mg. Creme vaginal 0,625 mg/g
Estradiol
Oral combinado com progestinas – Dilena®, Climene®, Cliane®, Postoval®
Transdérmico – Climaderm®,
Estraderm TTS®, Ginedisc®, Lindisc 50®, Menorest®
Gel – Sandrena®
Progestinas
Medoxiprogesterona (Cycrin®, Provera®, Farlutal®) 2,5 mg, 5 mg, 10 mg
Noretisterona (Primolut-Nor®) 10 mg
Nas pacientes migranosas, a TRH pode minimizar os ataques de cefaléia,
principalmente quando utilizada de maneira contínua. A TRH combinada – estrógeno
e progesterona – ajuda a estabilizar as grandes oscilações hormonais que ocorrem
no climatério e promove uma reposição mais fisiológica. Por outro lado, a TRH
cíclica após o climatério pode exacerbar os sintomas migranosos, principalmente
naquelas mulheres que antes eram sensíveis às flutuações hormonais. Esse fato
pode ser notado, por exemplo, nas pacientes que apresentam melhora da migrânea
após interrupção dos ciclos menstruais.
Portanto, para as pacientes portadoras de migrânea a TRH contínua é a mais
indicada. A reposição deve ser combinada, ou seja, associada à progesterona, quando
na presença do útero, com o objetivo de prevenir o câncer de endométrio, caso
contrário o estrógeno pode ser administrado isoladamente.
Entretanto, independente do modo como é administrada, em um número
considerável de pacientes ocorre piora dos ataques de migrânea com o início da
TRH. Nesses casos, algumas estratégias podem ser utilizadas para minimizar esse
efeito, tais como: (1) reduzir a dose de estrógeno, (2) alterar o tipo de estrógeno,
(3) converter terapia cíclica para contínua, (4) converter administração oral para
192
parenteral, (5) adicionar andrógenos, (6) tentar os moduladores seletivos dos
receptores de estrógeno (SERMs). Essas mesmas estratégias podem ser utilizadas
com os progestágenos.
MIGRÂNEA E ANTICONCEPCIONAIS ORAIS (ACOS)
Os hormônios sexuais femininos têm um importante papel na expressão clínica
da migrânea e como os principais ingredientes dos anticoncepcionais orais são o
estrógeno e a progesterona, esses medicamentos podem produzir importantes
alterações na história natural dessa enfermidade.
Vários estudos demonstraram a influência dos anticoncepcionais orais sobre a
migrânea. Cupini et al. (1995) verificaram que os anticoncepcionais orais promovem
piora das crises de cefaléia em 39% dos pacientes, melhora em 3%, não alteram
em 39%; em 18% dos casos as crises começam durante uso dos anticoncepcionais
orais. Krudow (1975) verificou que, nas pacientes com migrânea iniciada durante
o uso ACO, apenas 40% delas tinham história familiar de migrânea. Esses achados
sugerem que os anticoncepcionais orais podem provocar ataques de migrânea em
pacientes suscetíveis, mas também têm a capacidade de exercer uma função direta
na iniciação da migrânea.
Entretanto, os estudos relativos aos efeitos dos anticoncepcionais sobre a migrânea apresentam resultados extremamente variáveis. Uma meta-análise desses
estudos demonstrou que houve piora da freqüência e da intensidade dos sintomas
migranosos entre 18% e 50% dos casos; na maioria das crises ocorridas nos períodos
livres da droga durante o ciclo, houve melhora dos ataques em 3% a 35% das
mulheres, e as crises não se alteraram em 39% e 65% das pacientes.
Diferenças nas doses do estrógeno e da progesterona podem também produzir
influências no padrão dos ataques de migrânea. As formulações mais modernas de
anticoncepcionais orais contêm menos de 30 microgramas de etnilestradiol, o que
promove melhor tolerabilidade por parte das pacientes migranosas. O mesmo ocorre
com as progestinas de última geração, como é o caso da desogestrel – uma
progesterona de terceira geração – com cefaléia em menos de 5% dos pacientes
estudados.
O possível mecanismo de piora das crises de migrânea durante o uso dos
anticoncepcionais orais reside em dois aspectos principais: 1) o aumento do grau de
agregabilidade plaquetária induzida pelos hormônios sexuais femininos, o qual influencia
os níveis plaquetários e séricos de serotonina, além de favorecer o aparecimento de
aura; 2) as flutuações dos níveis séricos de estrógeno que ocorrem durante o uso dos
anticoncepcionais orais são maiores e mais bruscas do que as que ocorrem num
período fisiológico, portanto esse deve ser o mecanismo responsável por crises mais
intensas exatamente nos períodos do ciclo livres da droga.
193
ANTICONCEPCIONAIS ORAIS E O RISCO DE
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL
Ao analisar a associação de migrânea, anticoncepcionais orais e acidentes vasculares
cerebrais devemos enfocá-la através de três vertentes: 1) efeito da própria migrânea
sobre o risco de AVC; 2) efeito dos anticoncepcionais orais sobre o risco de AVC e 3)
risco de AVC nas pacientes migranosas em uso de anticoncepcionais orais.
E FEITO DA MIGRÂNEA SOBRE O RISCO DE AVC
Alguns estudos examinaram se a migrânea é um fator de risco para eventos
vasculares cerebrais. Sete estudos casos-controle mostraram que a taxa de risco
para AVC em pacientes com migrânea foi maior do que 1, entre eles se destacam
três estudos, nos quais foram incluídas somente pacientes do sexo feminino com
idade menor do que 45 anos. Eles demonstraram que a taxa de risco de os
pacientes migranosos desenvolverem eventos vasculares cerebrais ficou entre 2
e 3.5. Outros três estudos analisaram separadamente a migrânea sem aura e a
migrânea com aura e encontraram que o grupo de pacientes que sofriam de
migrânea sem aura apresentavam uma taxa de risco de 3, enquanto as pacientes
que tinham migrânea com aura revelaram uma taxa de risco que variou de 6,2 a
8,6. (Tabela 8.10)
Estudo
Tzourio
Lidegaard
Haapaniemi
Collab. Group
Henrich
Tzourio
Carolei
Tabela 8.10 – Risco de AVC isquêmico na migrânea
N
População
Idade
Migrânea
s/aura
72
497
506
598
89
212
173
F
F
F/M
F
F/M
F/M
F/M
18–44
15–44
16–60
15–44
15–65
18–80
15–44
3,5 (1,8–6,4)
2,8 (p < 0,01)
2,1 (1,0–3,0)
2,0 (1,2–3,3)
1,8 (0,9–3,6)
1,3 (0,8–2,3)
1,3 (0,7–2,4)
c/aura
3,0 (1,5–5,8)
6,2 (2,1–1,8)
1,3 (0,5–3,6)
2,6 (1,1–6,6)
1,0 (0,5–2,0)
8,6 (1,0–7,5)
Portanto, esses resultados sugerem que a migrânea com aura parece ser um
fator de risco independente para a ocorrência de eventos vasculares cerebrais.
O mecanismo pelo qual a migrânea pode predispor um paciente a AVC é incerto,
algumas evidências sugerem que anormalidades plaquetárias e da coagulação, além
de anormalidades na própria parede dos vasos sangüíneos podem estar presentes
na migrânea.
E FEITO DOS ANTICONCEPCIONAIS ORAIS SOBRE O RISCO DE AVC
A associação entre anticoncepcionais orais e AVC tem sido estudada há vários
anos e inúmeras análises foram publicadas. Vários desses estudos foram realizados
com ACOs com altas doses de estrógeno, não mais empregadas. Estudos mais
194
recentes analisaram a influência de diferentes doses de estrógeno sobre a taxa de
risco de AVC, esses estudos estão sumarizados na tabela 8.11. Notar que nos
estudos em que foram utilizados anticoncepcionais com doses iguais ou superiores
a 50 microgramas de estrógeno encontrou-se uma taxa de risco média de 4.1,
enquanto naqueles em que os anticoncepcionais possuíam menos do que 50
microgramas a taxa de risco média foi de 1.9.
Estudo
Tabela 8.11 – Dose de estróg eno(µg) nos ACOs e o risco de AVC isquêmico
N
> 50
< 50
20
Progesterona
isolada
N
risco
N
risco
N
risco
N
risco
Lidegaard
Tzourio
Heinemann
WHO Collab.
Petitti
Scwartz
320
72
220
141
142
60
61
8
15
32
2,9
4,8
3,5
5,3
85
30
103
20
17
6
1,8
2,7
2,8
1,5
1,2
1,4
2
1,7
8
1
0,9
1,0
Os mecanismos pelos quais os anticoncepcionais orais aumentam o risco de
eventos vasculares cerebrais são desconhecidos, entretanto é sabido que eles
promovem alterações na coagulação sangüínea caracterizadas principalmente por
aumento da atividade coagulante. As concentrações de fibrinogênio aumentam
quase que imediatamente após a introdução dos anticoncepcionais e permanecem
acima dos seus valores basais por até 6 meses após a interrupção do tratamento.
Os níveis de proteína S – um inibidor da trombina – estão diminuídos com o uso dos
anticoncepcionais. Entretanto, estudos conduzidos por Wilkler et al. evidenciaram
que contraceptivos contendo entre 20 e 30 microgramas de etnilestradiol têm um
efeito relativamente balanceado sobre hemostase. Eles demonstraram tanto uma
atividade pró-coagulante como também uma atividade anticoagulante e fibrinolítica
produzida, provavelmente, por um discreto aumento da proteína C – um fator
anticoagulante.
Portanto, mesmo doses inferiores de estrógeno são capazes de induzir a
alterações da hemostase, as quais são provavelmente os mecanismos mais relevantes no aumento do risco de AVC produzido pelos anticoncepcionais orais.
RISCO DE AVC NAS PACIENTES MIGRANOSAS EM USO DE ANTICONCEPCIONAIS ORAIS
A grande importância de se analisar o uso dos anticoncepcionais orais em
pacientes migranosas reside no fato de que o médico pode estar expondo o
paciente a dois fatores de risco, os quais quando combinados podem aumentar
dramaticamente as chances de uma paciente desenvolver episódios vasculares
cerebrais.
195
Tzourio et al. (1995) demonstraram que a taxa de risco para AVC isquêmico é
de 3,7 para pacientes migranosas e de 3,5 para aquelas que fazem uso de anticoncepcionais orais. Quando ocorre a associação de ambos os fatores, a taxa de risco se
eleva para o valor médio de 13,9. Nota-se que a taxa de risco, quando ambos os
fatores estão associados, é aproximadamente a multiplicação desses fatores isolados,
isso ocorre provavelmente porque as duas condições parecem agir como fatores
de risco independentes.
A tabela 8.12 mostra a incidência esperada de AVC isquêmico em pacientes
com migrânea durante o uso de anticoncepcionais orais, é importante salientar o
que nessa análise foram incluídas pacientes com outros fatores de risco, tais como
tabagismo, hipertensão arterial e diabetes, provavelmente nas pacientes migranosas
sem esses fatores a incidência esperada seja significativamente menor.
Tabela 8.12 – Incidência esperada de AVC isquêmico Petitti et al. (1997)
Mulheres sem migrânea
Mulheres com migrânea com aura
Idade
15–19
20–24
25–29
30–34
35–39
40–44
Incidência geral
0,6
1,8
2,7
3,3
4,8
16,2
sem ACO
0,4
1,4
1,9
2,4
3,4
11,6
com ACO
0,8
3
4
5
7
23
sem ACO
2
8
11
14
20
70
com ACO
5
16
23
29
41
139
Baseado no exposto acima, quando nos deparamos com uma paciente migranosa
que necessita ou pretende fazer uso de anticoncepcionais orais, algumas recomendações podem ser sugeridas:
1. a paciente deve conhecer os riscos e os benefícios desse tipo de método
contraceptivo antes de tomar a decisão.
2. a freqüência e a severidade das crises de migrânea devem ser cuidadosamente monitoradas, como também o aparecimento de novos sintomas
neurológicos focais, mudanças no padrão das crises de aura ou o surgimento
de crises com aura, antes inéditas.
3. mesmo pacientes com crises de aura típica e breve, ou seja, menores
de 30 minutos de duração, têm aumento significativo da taxa de risco de
AVC e esse risco aumenta consideravelmente nas pacientes acima de
40 anos.
4. pacientes migranosas podem utilizar anticoncepcionais orais com relativa
segurança, exceto quando existem outros fatores de risco como tabagismo,
hipertensão arterial, diabetes e mais de 40 anos de idade.
5. interromper o anticoncepcional oral quando ocorre piora significativa das
crises de migrânea sem aura.
196
6. pacientes com aura prolongada ou aura atípica devem ser desencorajadas
a usar anticoncepcionais orais.
7. mulheres que desenvolvem aura após o início do uso de anticoncepcionais
ou apresentam mudanças no padrão da aura devem ter o seu uso descontinuado.
8. os anticoncepcionais orais devem ser descontinuados quando a paciente
desenvolver ataques isquêmicos transitórios, AVC ou qualquer evento
vascular isquêmico.
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200
9
CEFALÉIA NA INFÂNCIA
E ADOLESCÊNCIA
Marco Antônio Arruda
Deusvenir de Souza Carvalho
DIAGNÓSTICO
Marco Antônio Arruda
INTRODUÇÃO
A cefaléia na infância é um sintoma de elevada prevalência, amplo espectro de
causas e dificuldades diagnósticas, e terapêuticas específicas.
Em um estudo de prevalência realizado por Bille (1962) na cidade de Uppsala
(Suécia) – uma referência clássica da literatura – vemos a comprovação de parte
dessa assertiva. Entrevistando 8.993 escolares com idade entre 7 e 15 anos, o
autor obteve o relato de ao menos um episódio de cefaléia em 40% das crianças
aos 7 e em 75% dos adolescentes aos 15 anos de idade.
Sillanpää (1976), estudando 4.825 crianças com 7 anos de idade que iniciavam
o curso primário nas cidades de Turku e Tampere (Finlândia), obteve resultados
semelhantes: 37,7% delas já haviam se queixado de cefaléia ao menos uma vez
em suas vidas e 2,7% apresentavam a migrânea como causa da cefaléia. Ao
reavaliar essas crianças aos 14 anos de idade em 1983, encontrou uma prevalência
de cefaléia de 69% e de migrânea em 10,6%.
Outros estudos epidemiológicos realizados com crianças e adolescentes revelam
taxas de prevalência de cefaléia nos últimos 12 meses que variam de 40,7% a
82,9%.
Em nosso país, Barea et al. (1996), avaliando 538 estudantes com idade entre
10 e 18 anos na cidade de Porto Alegre, encontraram taxas de prevalência de
cefaléia de 82,9% no último ano, 31,4% na última semana e 8,9% nas últimas 24
horas. De acordo com os critérios da Sociedade Internacional de Cefaléia (IHS,
1988), o diagnóstico de cefaléia do tipo tensional foi dado a 72,8% e de migrânea a
9,9% dos estudantes que apresentavam cefaléia.
A cefaléia do tipo tensional e a migrânea, protótipos das cefaléias primárias,
são as causas mais freqüentes de cefaléia crônica na infância e na adolescência.
A sua prevalência varia de acordo com o grupo de pacientes estudado, havendo o
predomínio da migrânea nas crianças e nos adolescentes atendidos em serviços
terciários e da cefaléia do tipo tensional nos estudos populacionais.
A cefaléia idiopática em facada, que no adulto encontra-se freqüentemente
associada à migrânea, na infância parece ocorrer de forma independente. Soriani
et al. (1995) relatam uma série de 54 pacientes com idade entre 1,5 e 18 anos
com essa cefaléia. Os autores reportam que em apenas 11% desses pacientes
foi constatada uma associação da cefaléia idiopática em facada com outras
cefaléias.
Na literatura encontram-se também descritas outras cefaléias primárias de rara
observação na infância como a cefaléia em salvas e a hemicrania paroxística
crônica. No primeiro caso de hemicrania contínua descrito no Brasil por Zukerman
et al. (1987), a cefaléia teve seu início aos 11 anos de idade.
As cefaléias secundárias, por sua vez, são uma causa rara de cefaléia crônica
na infância.
A tabela 9.1 ilustra a distribuição dos diagnósticos em uma casuística de 417
crianças atendidas no Ambulatório de Cefaléia na Infância do HCFMRPUSP de
1989 a 1994 (Arruda, 1999).
Tabela 9.1 – Distribuição dos diagnósticos em uma casuística de 417 crianças com cefaléia
crônica atendidas no Ambulatório de Cefaléia na Infância HCFMRPUSP de 1989 a 1994
Diagnóstico (código IHS – 1988)
n
%
Migrânea sem aura (1.1)
Migrânea com aura (1.2)
Cefaléia do tipo tensional episódica (2.1)
Cefaléia do tipo tensional crônica (2.2)
Cefaléia idiopática em facada (4.1)
Cefaléia pós-traumática crônica (5.2.1.1)
Cefaléia associada à neoplasia intracraniana (7.6)
Cefaléia induzida por medicamentos (8.2.3.2)
Cefaléia não classificável (13)
Total
236
151
15
5
1
1
1
2
5
417
56,6
36,2
3,6
1,2
0,2
0,2
0,2
0,5
1,2
100
Observe na casuística apresentada apenas 4 casos de cefaléia secundária (1%)
como causa de cefaléia crônica em um ambulatório terciário e, destes, apenas um
de cefaléia associada a neoplasia intracraniana.
Gallai et al. (1995), num estudo multicêntrico com 719 crianças atendidas em
21 clínicas de cefaléia na Itália, reportaram o diagnóstico de cefaléia secundária
em apenas 1,9% da casuística.
Entre as principais causas de cefaléia secundária descritas em crianças e
adolescentes, temos: os traumatismos cranianos, os distúrbios vasculares intracranianos, as neoplasias, a hipotensão liquórica, as infecções intracranianas e as
infecções não-cefálicas.
202
A relação causal entre cefaléia e erros de refração na infância é citada na
literatura como um mito da oftalmologia pediátrica. Os autores que admitem tal
relação expressam-na de forma subjetiva e não por meio de evidências científicas.
Apesar dos pais de crianças com cefaléia crônica freqüentemente priorizarem
a consulta com o oftalmologista, observa-se, na literatura, um consenso de que os
erros de refração representem uma causa rara de cefaléia na infância, embora
sejam diagnosticados excessivamente como tal.
Na classificação e nos critérios diagnósticos das cefaléias proposta pela IHS
(1988), encontram-se definidos os critérios diagnósticos para a cefaléia secundária
aos erros de refração e um comentário anexo destaca: “O erro de refração não
corrigido e a heteroforia podem causar cefaléia, porém sua importância é enormemente superestimada”.
Barlow (1984) relata que em sua experiência é comum os pais da criança com
cefaléia crônica suspeitarem dos erros de refração como a causa da cefaléia. O
autor considera pouco produtiva a consulta ao oftalmologista, uma vez que o uso
de lentes corretoras geralmente não modifica as características e o curso da cefaléia
nessas crianças, mesmo quando diagnosticado um erro de refração.
Numa casuística de 100 crianças com cefaléia crônica consecutivamente atendidas numa clínica de neurologia pediátrica, pudemos observar que 39% delas já
haviam sido levadas para avaliação oftalmológica prévia à avaliação neurológica.
Das 39 crianças que foram submetidas à avaliação oftalmológica, apenas 2 apresentavam cefaléia secundária a erro de refração e 1 por heteroforia.
Outra causa de cefaléia crônica na infância freqüentemente suspeitada são as
sinusites. No entanto, a literatura especializada restringe essa relação causal às
formas agudas dessa infecção, num contexto em que os sintomas respiratórios e
infecciosos predominam sobre a dor, usualmente de localização facial (o que por
definição não é cefaléia).
A classificação e os critérios diagnósticos das cefaléias proposta pela IHS
consideram insuficientemente validada a hipótese de as sinusites provocarem
cefaléia crônica.
DIFICULDADES DIAGNÓSTICAS
O diagnóstico das cefaléias está embasado nas informações dadas pelo paciente
sobre a sua dor, o que nos permite supor as dificuldades a serem encontradas
neste diagnóstico na infância, sobretudo em crianças com menor idade, dadas as
suas limitações para a verbalização dos sintomas.
Essas dificuldades específicas no diagnóstico das cefaléias na infância são
principalmente relatadas na migrânea.
Arruda et al. (1995), estudando um grupo de crianças com migrânea diagnosticada
clínica e intuitivamente (sem o auxílio de critérios diagnósticos operacionais), testaram
203
a positividade de vários critérios diagnósticos para a migrânea, entre eles os propostos
pela IHS. Esses autores observaram que quanto mais nova a criança e menor o tempo
de evolução da sua cefaléia maiores eram as dificuldades para o diagnóstico da migrânea.
Com o propósito de minimizar essas dificuldades, vários autores propuseram critérios
específicos para o diagnóstico da migrânea na infância: Vahlquist (1955), Prensky
(1976), Deubner (1977), Congdon e Forsythe (1979) e Kurtz et al. (1984). No entanto,
não houve unanimidade na literatura quanto ao que seria o melhor dentre eles.
Em 1988, a IHS propôs critérios operacionais para o diagnóstico das cefaléias,
nevralgias cranianas e dor facial e, a partir daí, eles vêm sendo validados e amplamente utilizados.
A partir de 1992, alguns autores comprovaram alta especificidade mas baixa
sensibilidade dos critérios diagnósticos da IHS para a migrânea sem aura na infância
e na adolescência. Na literatura, encontramos estudos que comparam os critérios
da IHS ao diagnóstico clínico intuitivo e outros que os comparam a outros critérios
já propostos para a migrânea na infância. Alguns estudos são de caráter
epidemiológico e outros foram realizados em clínicas especializadas em cefaléia.
Entre as propostas de modificações dos critérios da IHS para a migrânea sem
aura, a mais citada é a redução da duração mínima das crises para uma hora.
Gherpelli et al. (1998) propuseram a exclusão do critério referente à duração
das crises como uma forma de melhorar a sensibilidade dos critérios da IHS para
a migrânea sem aura na infância.
Arruda (1999), considerando a duração das crises de migrânea de 1 a 48 horas
como propõem os autores acima, obteve ainda assim valores baixos de sensibilidade
dos critérios da IHS (52%) apesar da excelente especificidade (100%). Com a exclusão
do critério referente a duração das crises da migrânea sem aura, como proposto por
Gherpelli et al., e do subgrupo 2.3 da classificação (cefaléia do tipo tensional que não
preenche os critérios para cefaléia do tipo tensional), foi observado um considerável
incremento da sensibilidade (71%) dos critérios da IHS para a migrânea sem aura
sem interferência nos outros parâmetros estudados (especificidade 100% e valor
preditivo positivo 100%). O autor concluiu que estipular a duração das crises de
migrânea na infância e considerar a existência do subgrupo 2.3 diminui a sensibilidade
dos critérios diagnósticos para a migrânea sem aura da IHS.
E STRATÉGIAS PARA O DIAGNÓSTICO
O diário de cefaléia é um instrumento de grande valia no diagnóstico das cefaléias
na infância.
Existem numerosos tipos de diário, alguns direcionados a aspectos terapêuticos
e outros especificamente desenvolvidos para auxílio ao diagnóstico e avaliação do
tratamento, como o ilustrado no quadro 9.1 e utilizado no Ambulatório de Cefaléia
do HCFMRPUSP.
204
205
1
2
3
4
8
Períodos com cefaléia:
Ano:
9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 S
Quadro 9.1 – Diário de cefaléia
Intensidade: 1 = fraca (não interfere nas atividades), 2 = moderada (interfere, mas não proíbe as atividades) e 3 = forte (proíbe as atividades).
Aura (descrição):
Fatores desencadeantes:
IC:
Dias
Madrugada (0 - 6)
Manhã (6 -12)
Tarde (12-18)
Noite (18-24)
Um lado
Dois lados
Dor em pressão/aperto
Dor latejante
Piora com esforço
Náusea
Vômito
Dor abdominal
Luz incomoda
Som incomoda
Aura
Medicação
Resultado (++/+/-)
Fator desencadeante
Mês:
5 6 7
Observe que a intensidade da cefaléia é definida em 3 graus (fraca, moderada
e forte) e assinalada no quadrado correspondente ao dia e período do dia em que
ocorreu a crise. Com um X são apontadas as características da dor (uni ou bilateral,
pressão/aperto ou pulsátil e piora com o esforço físico) e a presença de sintomas
acompanhantes (náusea, vômito, dor abdominal, foto e fonofobia), bem como a
ocorrência de aura (descrita com maiores detalhes no rodapé). O uso de analgésicos,
o efeito desse sobre a cefaléia e a concorrência de fatores desencadeantes também
são reportados. A somatória mensal da intensidade da dor nas crises de cefaléia é
denominada por índice de cefaléia (IC), anotado no rodapé do diário juntamente
com a somatória dos períodos de cefaléia no mês. Esses dois parâmetros auxiliam
bastante no acompanhamento do tratamento, avaliando a eficácia das medicações
profiláticas e abortivas prescritas.
Na última linha (em branco), podemos observar a ocorrência de outras manifestações clínicas que podem nos auxiliar no diagnóstico como: perda de apetite, palidez,
osmofobia, dores em membros, cinetose, vertigem etc.
A importância do diário de cefaléia pode ser evidenciada no caso que a seguir
descrevemos.
Caso 1. A. P., masculino, 5 anos de idade. Criança com cefaléia recorrente
iniciada há 3 meses, de freqüência semanal e curta duração (< 1 hora), intensidade
leve, frontal, bilateral, em pressão, sem sintomas acompanhantes e sem fatores
desencadeantes identificados. Havia uma história familiar de migrânea e o exame
neurológico era normal.
De acordo com os critérios diagnósticos propostos pela IHS (1988), esse
menino apresentava uma cefaléia do tipo tensional episódica. No entanto,
observe o que ocorre quando essa criança retorna com o diário de cefaléia
(Quadro 9.2).
Observe que as crises de cefaléia não eram apenas de intensidade leve, mas
também moderada, conforme a definição orientada aos pais. Apesar de a localização referida ter sido bilateral, os pais puderam confirmar com a criança que um
lado da cabeça doía mais que o outro. A dor era do tipo pressão/aperto, mas piorava
ao pedirem para a criança pular ou se agachar e em algumas crises era francamente
pulsátil (“como um coração batendo na cabeça”) ou então em pressão/aperto e se
tornava pulsátil com o esforço físico. Os sintomas gastrintestinais, antes não
relatados, foram então observados, dor abdominal e perda de apetite. Da mesma
forma, os pais puderam observar a ocorrência de foto e fonofobia ao notarem nas
crises que a criança procurava lugares com pouca luz e pedia para abaixar o
volume da televisão.
Portanto, o que na primeira consulta parecia tratar-se de uma cefaléia do tipo
tensional episódica, com a observação e o detalhamento através do diário, pôde
ser comprovado ser uma migrânea, provavelmente sem aura.
206
207
1
2
3
4
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
2
X
X
+
X
X
X
X
X
X
X
2
X
X
X
1
X
X
X
X
X
X
X
X
X
2
X
X
X
X
1
X
X
X
X
X
1
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
2
Períodos com cefaléia: 9
X
X
X
X
1
Ano: 1999
9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 S
X
X
X
1
Mês: Abril
5 6 7 8
Fatores desencadeantes: ingestão de chocolate e cinetose.
IC: 13
Dias
Madrugada (0 - 6)
Manhã (6 -12)
Tarde (12-18)
Noite (18-24)
Um lado
Dois lados
Dor em pressão/aperto
Dor latejante
Piora com esforço
Náusea
Vômito
Dor abdominal
Luz incomoda
Som incomoda
Aura
Medicação
Resultado (++/+/-)
Fator desencadeante
Perda do apetite
Quadro 9.2 – Caso 1 (A. P., masculino, 5 anos de idade). Diário de cefaléia
Além do diário de cefaléia outros aspectos acima descritos ilustram como
obter informações sobre a cefaléia em crianças com menor idade. Muitas vezes,
informações indiretas revelam sintomas fundamentais para o diagnóstico da
migrânea: dor pulsátil, piora com o esforço físico, cefaléia de intensidade moderada
ou forte faz a criança parar de correr e pular, náuseas e vômitos podem estar
ausentes, mas a ação dopaminérgica pode ser evidenciada pela perda do apetite
ou dor abdominal.
Dadas as dificuldades encontradas no diagnóstico da migrânea na infância,
diversos autores foram à busca de dados complementares que pudessem auxiliar
esse diagnóstico. Acreditavam que uma série de manifestações intercríticas
observadas em crianças com migrânea e descritas na literatura sob os termos
“Síndromes Periódicas da Infância” e “Equivalentes da Migrânea” poderiam representar marcadores dessa cefaléia, com mecanismos fisiopatogênicos comuns.
Apesar de esses distúrbios não serem encontrados em todas as crianças com
migrânea, ocorrem numa freqüência maior que a observada nos grupos controles.
Em estudos dirigidos e controlados, essa associação pôde ser comprovada para os
seguintes distúrbios: cinetose, vertigem paroxística benigna da infância, dores nos
membros, dor abdominal recorrente, febre recorrente, vômitos cíclicos e determinados distúrbios do sono.
Esses autores concluíram que a presença desses distúrbios poderia auxiliar no
diagnóstico da migrânea na infância e, em determinadas circunstâncias, triar grupos
de crianças propensas a desenvolverem essa cefaléia.
Portanto, nos antecedentes pessoais deve ser investigada a presença dos seguintes distúrbios: dor abdominal recorrente, dores em membros, cinetose, vertigem
paroxística benigna da infância, sonilóquio, bruxismo, terror noturno e sonambulismo.
Uma vez presentes, maior a chance no diagnóstico da migrânea.
Nos antecedentes familiares, por sua vez, deve ser investigada a ocorrência de
migrânea, dado o caráter hereditário dessa doença.
E XAME FÍSICO DA CRIANÇA COM CEFALÉIA
O exame físico da criança com cefaléia deve compreender as seguintes
etapas:
a) Exame Físico Geral: sinais somatoscópicos (síndromes neurogenéticas),
pele e anexos (síndromes neurocutâneas, D. Sturge Weber e outras), presença
de dermografismo (muito encontrado nas crianças com migrânea), febre
(meningites, encefalites, mastoidite, sinusites etc.), estado de hidratação e sistema
ganglionar.
b) Exame Físico dos Diferentes Aparelhos: pulsos periféricos (síndromes
vasculares), pressão arterial (hipertensão arterial nas glomerulonefrites), precórdio
(prolapso de válvula mitral), pulmões (hipóxia) e abdome.
208
c) Exame Neurológico Tradicional: considerando suas peculiaridades na infância.
Principalmente em busca de sinais localizatórios, úteis na distinção das cefaléias
primárias das secundárias. Para maior detalhamento consulte a classificação e
critérios da IHS, grupos de 5 a 11.
d) Exame Cefaliátrico na Infância:
1. Inspeção do crânio: forma, tamanho, sinais de trauma e circulação venosa.
2. Medida do perímetro cefálico.
3. Ausculta do crânio e pescoço: órbitas, mastóide, carótidas, articulação
temporo-mandibular e região temporal.
4. Percussão do crânio: em busca do sinal do “pote rachado”.
5. Palpação do crânio: suturas e couro cabeludo (em busca de zonas de gatilho
de dor ou de pontos dolorosos).
6. Compressão e percussão dos seios da face: maxilar e frontal (sinusites).
7. Compressão dos globos oculares: glaucomas, tumores orbitários e oculares.
8. Palpação das artérias carótidas (dissecções) e temporal superficial
(especialmente dolorosa na migrânea, muitas vezes mesmo no período
intercrítico).
9. Compressão de nervos: supraorbitário, infraorbitário, ramos do trigêmeo,
occipital maior e menor.
10. Palpação e compressão de músculos: frontal, temporal, masseter, pterigoideo,
esternocleidomastoideo, escalenos, occipital, suboccipital, trapézio e elevador
da escápula.
11. Compressão do processo espinhoso de C2-C7.
12. Amplitude de movimentos da coluna cervical: flexão, extensão, rotação e
inclinação.
13. Avaliação da oclusão (linha dos incisivos e desvios da mandíbula à abertura
da boca) e orofaringe.
14. Otoscopia.
15. Manobra de Naffzigger (modificada por Raffaelli). Através dessa manobra,
podemos inferir a presença de hipertensão intracraniana ou do canal medular.
A manobra consiste na compressão simultânea das veias jugulares, em seu
trajeto cervical por dois minutos, estando o examinador postado atrás do
paciente sentado. É considerada positiva se a compressão desencadear
cefaléia. Outros sintomas como sensação de pressão dentro da cabeça,
mal-estar e vertigem podem ocorrer no indivíduo normal. Segundo Raffaelli
(comunicação pessoal), a positividade da manobra também pode ser
observada em pacientes com migrânea, uma vez que a compressão das
veias jugulares com a conseqüente estase sanguïnea intracraniana pode
desencadear cefaléia por dilatação das artérias da base craniana.
209
PECULIARIDADES DAS CEFALÉIAS PRIMÁRIAS NA INFÂNCIA
Migrânea e Cefaléia do Tipo Tensional
A partir da adolescência, a prevalência da migrânea é significativamente maior
no sexo feminino. Na infância, no entanto, um ligeiro predomínio é observado no
sexo masculino.
Na literatura, é descrita a maior freqüência de aura, de cefaléia unilateral e de
dor do tipo pulsátil na migrânea em adolescentes (e adultos) do que em crianças.
Por outro lado, também é relatada a maior freqüência de vômitos e fotofobia na
migrânea de crianças mais novas do que nos adolescentes.
É possível que essas diferenças clínicas sejam decorrentes de dificuldades de
verbalização dos sintomas na criança mais nova, mas podem também ser atribuídas
a aspectos próprios da história natural da migrânea.
Quanto à possível influência do sexo sobre as características da migrânea nessa
faixa etária, Wöber-Bingöl et al. (1996) observaram que o agravamento da cefaléia
com o esforço físico e a ocorrência de aura são mais freqüentemente relatados em
crianças e adolescentes do sexo feminino.
Na literatura, encontram-se numerosas referências que apontam para a menor
duração das crises de migrânea na infância num contingente que varia de 11% a
32% das diferentes casuísticas. Esta é uma peculiaridade importante da migrânea na
infância, uma vez que interfere de forma decisiva nas condutas terapêuticas.
Outra peculiaridade também importante no diagnóstico e no tratamento da
migrânea na infância é a heterogeneidade das crises. O diário de cefaléia do quadro
9.3 ilustra bem esse aspecto.
Observe, pelo diário, que essa criança convive com dois tipos distintos de crises,
umas típicas de migrânea sem aura (dias 8, 13 e 30) e outras de menor intensidade,
com características tensionais (bilateral e em pressão/aperto) e vasculares (tornase pulsátil e se agrava com o esforço físico e associadas a dor abdominal, foto e/ou
fonofobia) (dias 18, 19, 20 e 21).
Não se trata, portanto, da coexistência da migrânea com a cefaléia do tipo
tensional episódica mas sim da primeira com uma cefaléia que combina
características tensionais e migranosas.
Segundo a teoria do continuum, postulada por Bakal e Kaganov (1979), um
modelo de compreensão das cefaléias dentro de um espectro de intensidade da
dor e dos sintomas acompanhantes, de um lado do espectro estaria a migrânea e
do outro a cefaléia do tipo tensional.
Com freqüência observamos na criança com migrânea a ocorrência de crises
que combinam características migranosas e tensionais, como se essas cefaléias se
confundissem e o espectro fosse menos amplo nessa faixa etária.
Este mesmo fenômeno é também observado nas crianças com cefaléia do tipo
tensional, como ilustra o diário de cefaléia do caso 3 (Quadro 9.4).
210
211
1
2
3
4
X
+
X
X
X
X
X
X
X
2
3
X
Mês: Junho
5 6 7 8
X
X
X
X
X
X
X
+
X
X
X
X
X
X
X
X
X
Períodos com cefaléia: 9
X
X
X
X
X
X
Ano: 1999
9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 S
2
2
3
1
4
2
1 1
2
8
3
X
X
X
X X X X
X X X X
X
X X X X
X
X
X X X X
X
X
X
X
Fatores desencadeantes: exposição ao sol, emoção negativa, chocolate.
IC: 17
Dias
Madrugada (0 - 6)
Manhã (6 -12)
Tarde (12-18)
Noite (18-24)
Um lado
Dois lados
Dor em pressão/aperto
Dor latejante
Piora com esforço
Náusea
Vômito
Dor abdominal
Luz incomoda
Som incomoda
Aura
Medicação
Resultado (++/+/-)
Fator desencadeante
Dores nas pernas
Quadro 9.3 – Caso 2 (R. A. S., masculino, 4 anos de idade). Diário de cefaléia
212
1
2
X
X
X
+
X
X
X
+
X
X
X
X
X
X
X
1
2
X
X
X
1
X
X
X
X
X
2
X
X
1
X
X
1
X
+
X
X
X
X
X
X
X
2
Períodos com cefaléia: 13
X
X
1
X
X
1
1
1
11
5
Mês: Setembro
Ano: 1998
5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 S
1
2
4
1
3
Fatores desencadeantes: prova escolares e exposição ao sol prolongada.
IC: 17
Dias
Madrugada (0 - 6)
Manhã (6 -12)
Tarde (12-18)
Noite (18-24)
Um lado
Dois lados
Dor em pressão/aperto
Dor latejante
Piora com esforço
Náusea
Vômito
Dor abdominal
Luz incomoda
Som incomoda
Aura
Medicação
Resultado (++/+/-)
Fator desencadeante
Dores nas pernas
Quadro 9.4 – Caso 3 (J. A. S., feminino, 7 anos de idade). Diário de cefaléia
Observe que essa menina de 7 anos de idade apresenta crises típicas de cefaléia
do tipo tensional episódica (dias 3, 11, 15, 20, 21, 25 e 29) e outras com o mesmo
padrão, mas combinadas as características vasculares (piora da dor com o esforço
físico) e migranosas (associada à dor abdominal e perda do apetite) (dias 8, 18 e
26). Coincidentemente, a cefaléia dessas crises com características combinadas
são de maior intensidade.
Sob esses aspectos, a teoria do continuum talvez seja melhor visualizada na
infância do que em adultos.
Cefaléia Crônica Diária
Poucos estudos existem acerca das Cefaléias Crônicas Diárias (CCD) na
infância e na adolescência.
Se na literatura referente às cefaléias no adulto é discutida a identidade das
CCD, na infância e na adolescência a questão é anterior, uma vez que numerosas
evidências apontam para as limitações na aplicabilidade da classificação e dos
critérios diagnósticos propostos pela IHS (1988) nessa faixa etária.
Essas limitações diagnósticas provavelmente decorrem de aspectos evolutivos
naturais das cefaléias primárias na infância ainda a serem desvendados, bem como
das dificuldades na obtenção das informações sobre a cefaléia, fundamentais para
o diagnóstico.
Apesar das dificuldades diagnósticas apontadas, entre as cefaléias primárias
que podem evoluir de forma crônica e diária, classificadas e definidas por Silberstein
et al. (1994), apenas a hemicrania contínua e a cefaléia hípnica ainda não foram
descritas na infância e na adolescência.
Em um estudo prospectivo, Gladstein e Holden (1996) descreveram os achados
em uma casuística de 37 crianças com CCD e idade entre 7 e 17 anos. Os autores
classificaram a cefaléia de acordo com os critérios propostos por Silberstein et al.
(1994) e encontraram a seguinte distribuição de diagnósticos: 35% Cefaléia
Persistente Diária de Início Súbito (CPDIS), 15% Migrânea Transformada (MT),
5% Cefaléia do Tipo Tensional Crônica (CTTC), 40% comorbid pattern e 5%
cefaléia não-classificável.
Os autores definiram como comorbid pattern o que no passado era denominado
por cefaléia combinada, tensovascular ou mista, ilustrada nos casos 2 e 3, mas
com uma freqüência de crises diária ou quase diária.
Para Gladstein e Holden (1996), a alta prevalência desse padrão de cefaléia
nesse grupo de pacientes seria uma peculiaridade das CCD nessa faixa etária.
Os autores não observaram entre os subgrupos de CCD qualquer diferença
significativa referente aos seguintes aspectos: padrão comportamental, comportamentos de externalização (impulsividade, agressividade, sentimentos de ódio) ou
de internalização (depressão, ansiedade e somatização), comportamento do tipo A,
213
impacto nas atividades da vida diária e dias escolares perdidos por causa da cefaléia.
Também apontam como uma outra peculiaridade a baixa freqüência de abuso de
analgésicos entre as crianças estudadas, ao contrário do que é descrito em adultos.
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TRATAMENTO
Deusvenir de Souza Carvalho
CONSIDERAÇÕES GERAIS
Não se deve desprezar o fato de que 50% das crianças que visitam o neurologista por cefaléia ficam livres desse incômodo após a primeira consulta. Diante
disso, vale muito orientação não medicamentosa inicial, principalmente quando
se aguarda investigação subsidiária. Neste período, o diário de anotações das
crises ajuda na identificação de fatores desencadeantes, a serem afastados
sempre que possível. No Setor de Investigação e Tratamento das Cefaléias da
Escola Paulista de Medicina – Unifesp, em 19 enxaquecosos, com 5 a 15 anos
de idade, numa primeira consulta a freqüência mensal de crises foi maior que
duas por mês em 18 pacientes (94,7%) e, um mês após, com a anotação feita
pelo responsável ou pela própria criança, no diário adotado pelo setor, essa freqüência se confirmou em apenas 9 (45%).
As crianças e os adolescentes parecem responder bem ao relaxamento. A
higiene do sono traz muito benefício. Carecem de evidências, procedimentos como
215
restrição dietética, acupuntura, biofeedback, auto-hipnose e psicoterapia. Há
evidências de que a homeopatia não é útil no tratamento da crise de enxaqueca
tanto em adultos como em crianças e adolescentes.
Os efeitos colaterais podem contribuir tanto positiva como negativamente para
a escolha do medicamento. Quanto a via de administração, há pouca referência do
uso de medicamentos não orais (supositórios, spray nasal) que evitariam a via
injetável que tanto desagradam às crianças.
Em crianças de baixa idade (pré-escolares, abaixo de 6 anos), deve ser
sistematicamente muito bem ponderado o uso de medicação e, sempre que possível,
evitado. Ao propor medicação, cabe ao médico orientar como lidar com os aspectos
sociais gerados pela crise e como equacionar o esquema a ser seguido, principalmente na escola.
Cefaléias primárias
Enxaqueca ou migrânea
É de suma importância, conscientizar os pais sobre a necessidade de, no momento
da crise, dar aos filhos o maior apoio psíquico, para abrandar a vivência desagradável
da enxaqueca. Propiciar repouso em ambiente confortável, tranqüilo, silencioso.
Um breve repouso com alguns minutos de sono muitas vezes é suficiente para
resolver a crise, vide algoritmo do Comitê Ad Hoc da Sociedade Brasileira de
Cefaléia (2000), capítulo 28.
O tratamento farmacológico, quando necessário, deve ser proposto em duas
bases distintas, ou seja, visando a melhora da crise e a sua prevenção.
A curta duração da crise de enxaqueca, a melhora com repouso e sono, e o
elevado efeito placebo observados nos jovens, em geral, dificulta a avaliação de
um tratamento oral medicamentoso isolado. O tratamento profilático da enxaqueca
na infância e na adolescência deve ser proposto quando se apresentarem crises
duas ou mais vezes ao mês, crises de difícil controle medicamentoso ou muito
prolongadas.
Tratamento farmacológico da crise de enxaqueca
O estadiamento ou grau de intensidade da dor orienta o tratamento estratificado
que direciona a escolha do medicamento pela intensidade da dor, preferível ao
esquema passo a passo. O grau de intensidade da dor é objetivamente avaliado
pelo médico, através dos pais ou responsáveis e eventualmente das crianças,
segundo a interferência da dor nas atividades. A intensidade pode ser estadiada
em fraca ou grau 1, é aquela que não interfere com as atividades normais, moderada
ou grau 2, interfere parcialmente e, forte ou incapacitante ou grau 3, impede as
atividades normais do paciente. Em algumas circunstâncias pode ser difícil identificar
a crise moderada.
216
A dor fraca responde aos analgésicos comuns. A moderada indica o uso dos
antiinflamatórios não esteróides e a forte, os medicamentos específicos como os
derivados ergóticos e triptanos. Vale ressaltar que quando o paciente for atendido
após horas de início da crise, os antiinflamatórios também são os mais indicados.
Aqui, a proposição é selecionar drogas que sejam comprovadamente úteis e
que levem ao maior ganho terapêutico, ou seja, diminuir a dor grau 3 para 1 ou
zero, a dor grau 2 para zero, em uma ou duas horas.
Na infância e na adolescência, os analgésicos comuns (ácido acetilsalicílico,
dipirona, paracetamol, isometepteno associado à dipirona e cafeína) são de grande
valia para as crises com dor de intensidade fraca, não havendo vômitos. O modo
de utilizá-los é o da administração de 100 mg a 1.000 mg VO, distribuídos no
intervalo de 2 a 3 horas, na tentativa de alívio da dor. A associação desses medicamentos à cafeína evita a sedação e promove absorção mais rápida. Domperidone
é muito eficaz como antiemético, porém não está disponível para uso parenteral.
Pode ser proposto bem no início da crise, antes de surgirem vômitos. O uso oral e
parenteral de metoclopramida como antiemético, em baixas idades, pode levar a
efeitos extrapiramidais indesejáveis, mesmo em baixas doses. Assim, sua indicação
pode ser feita para crianças com mais de 6 anos de idade, com cuidado.
O uso da aspirina em crianças febris, abaixo de 12 anos, deve ser evitado pelo
risco em potencial de desenvolverem a síndrome de Reye, embora, atualmente,
haja tendência para descrença neste risco, pois a causa da síndrome de Reye tem
sido atribuída a outros distúrbios.
Os derivados ergóticos, associados à cafeína, analgésicos e/ou antieméticos
não têm ação benéfica em faixas etárias baixas (menor de 6 anos) e os triptanos
não foram adequadamente testados. O sumatriptano mostrou-se ineficaz em um
grupo com idade média de 8 anos, e ainda são muito controversos os resultados
nas crianças de baixa idade. Os novos triptanos, agonistas seletivos de receptores
de serotonina 5HT1B e 5HT1D, tais como o rizatriptano, naratriptano, zolmitriptano
e o eletriptano ainda não fazem parte de ensaios terapêuticos em crianças.
Os antiinflamatórios não esteróides são úteis nas crises de intensidade moderada
e forte e podem ser repetidos a cada 3 ou 4 horas. Entre eles merece destaque o
naproxeno na dose de 200 mg a 1.100 mg VO, o ibuprofeno 200 mg a 600 mg VO,
o tenoxican na dose de 10 mg a 20 mg VO. O diclofenaco, a indometacina e o
ácido mefenâmico também podem ser utilizados. Os inibidores da COX2 estão
chegando no mercado e rapidamente devem tornar-se uma ótima opção devida à
baixa intolerância gástrica. Ainda não há relatos de seu uso em crianças e
adolescentes. O rofecoxib tem apresentação em comprimidos de 12,5 mg a 25 mg
para uso VO e o celecoxib de 100 mg a 200 mg.
Nos adolescentes, as crises fortes, ou incapacitantes, podem ser tratadas com
derivados ergóticos e modernamente com os triptanos. Ambos são contra-indicados
217
principalmente nos casos de insuficiência circulatória coronariana e periférica.
Derivados do ergot e triptanos são mais eficazes quando utilizados no início das
crises, na primeira meia hora. No mercado farmacêutico dispomos de compostos
que contêm o tartarato de ergotamina e outros com di-hidroergotamina. A
hidrogenação reduz os efeitos colaterais, sendo menores os riscos de habituação e
de vasoconstrição persistente. Em todos os produtos existe a associação, no mínimo,
de cafeína. O esquema de utilização é o de 1 mg a 2 mg de ergotamina VO, ou de
0,5 a 1 mg de di-hidroergotamina logo no início da crise e repetir a dose após 20 a
30 minutos, caso a dor não tenha cedido ou retorne. Não se deve exceder 6 mg da
ergotamina e 3 mg da di-hidroergotamina por crise. No caso de mais de uma crise
na semana, deve-se evitar o ergotismo não excedendo o uso de 8 mg por semana.
A di-hidroergotamina spray nasal é uma boa opção à via oral, principalmente nos
casos de vômitos.
Os triptanos, atualmente, representam a moderna abordagem terapêutica nas
crises de enxaqueca, resultante dos conhecimentos da fisiopatologia, em especial
da inflamação neurogênica. O sumatriptano foi o primeiro triptano utilizado,
estando disponível em comprimidos de 25 mg, 50 mg e 100 mg para uso VO, 10
mg e 20 mg para spray nasal e 6 mg para injeção SC. O sumatriptano com
aplicador nasal tem sido usado, em adolescentes, com boa aceitação, consistência
e eficácia comprovada. Mais recentemente, novos triptanos com menores efeitos
colaterais, maior rapidez de ação e menor índice de recorrência de crises estão
disponíveis no mercado. O uso desses, em adolescentes, pode ser encorajado. O
zolmitriptano tem apresentação de comprimidos de 2,5 mg; o rizatriptano, em
comprimidos de 10 mg e 5 mg (esse, para o paciente em uso de propranolol) e
em discos liofilizados de 10 mg (não requer água para ingestão VO); e o
naratriptano, em comprimidos de 2,5 mg. Podem ser utilizados até 3 vezes nas
24 horas. O rizatriptano e o naratriptano são indicados nas crises de enxaqueca
menstruais, este último, na miniprofilaxia do período menstrual, em doses de
meio comprimido cada 12 horas.
Existem outras opções na infância e na adolescência, para o tratamento da
crise forte de enxaqueca e para o status enxaquecoso, tais como a clorpromazina,
flunarizina, derivados do ergot, diazepam e dexametasona por via venosa, (a
flunarizina e a dü-droergotamina de administração endovenosa não estão
disponíveis no Brasil). Recursos como esses devem ser utilizados por médicos
experientes.
Tratamento profilático da enxaqueca
Diversas substâncias podem ser utilizadas como profiláticas. Entre elas: pizotifeno, propranolol, flunarizina, amitriptilina, valproato e divalproato de sódio. Esses
dois últimos principalmente nos casos de enxaqueca associada a epilepsia. Uma
proposta recente, com baixos efeitos colaterais são os antileucotrienos, entre eles,
218
o montelucaste e o zafirlucaste. Esses medicamentos devem ser indicados quando
há a associação de enxaqueca com asma.
Sintomas recorrentes associados à enxaqueca, tais como episódios de vertigem
paroxística, dor abdominal recorrente e vômitos cíclicos, podem ser freqüentes,
duradouros e incapacitantes, a ponto de ser necessária indicação de tratamento
medicamentoso para o episódio e para a sua prevenção. O tratamento é o mesmo
da enxaqueca.
Aproximadamente 60% das crianças com enxaqueca, ao chegarem a jovens
adultos, ficam livres dos sintomas por mais de 2 anos, porém na idade de 30 anos,
somente 40% continuam livres. De forma geral, as crianças e os adolescentes
lidam melhor com a sua enxaqueca que os adultos.
Cefaléia tipo tensional
A cefaléia tipo tensional pode ocorrer na infância, embora não se deva admitir
em idades muito precoces (abaixo de seis ou sete anos), quando o desenvolvimento
cognitivo ainda não foi suficiente para criar dificuldades psicoemocionais capazes
da somatização em cefaléia.
Quando se está lidando com crianças de baixa idade, o diagnóstico é dificultado
pois os dados da história clínica, em geral, são obtidos dos pais e ou responsáveis e
os sinais objetivamente observáveis, como vômitos e impacto sobre as atividades,
estão ausentes na cefaléia tipo tensional.
Na adolescência, a cefaléia tipo tensional parece ocorrer menos freqüentemente
que em adultos.
A cefaléia tipo tensional era considerada como um fenômeno psicogênico. Atualmente esse modelo não tem sido aceito. Aceita-se melhor uma possível disfunção,
em nível neuroquímico, dos mecanismos centrais antinociceptivos. Na infância e
na adolescência isso pode estar menos vulnerável levando a menor freqüência
desses quadros. Acredita-se que a cefaléia tipo tensional, nas crianças, seja o
resultado do envolvimento de estruturas psíquicas específicas, primariamente pelo
aumento da ansiedade, depressão e tendência a reações psicovegetativas.
O "medicamento" mais importante é o próprio médico, ou seja, é a orientação
geral. A cefaléia tipo tensional é melhor abordada pelas técnicas comportamentais
de biofeedback e relaxamento. Psicoterapia pode ser apropriada. O encaminhamento
para avaliação e orientação psicológica deve ser enfatizado para que a família e o
próprio paciente aceite. O tratamento farmacológico, em geral, é decepcionante.
Nas crises agudas de cefaléia, o paracetamol, isolado ou associado com cafeína,
pode ser eventualmente utilizado para alívio sintomático. O uso excessivo de
analgésicos pode levar à cefaléia rebote e à cefaléia crônica diária (vide cefaléia
crônica diária). A amitriptilina pode ser indicada em doses diárias, como tratamento
preventivo, porém esse uso deve ser feito com cautela e por tempo limitado.
219
Cefaléia em salvas e hemicrania paroxística crônica
A cefaléia em salvas é excepcional em crianças abaixo de 10 anos, porém na
adolescência podem ocorrer casos esporádicos. Estima-se que entre 11 e 18 anos
de idade possa aparecer muito raramente. Pode-se recomendar para o tratamento
da crise, o sumatriptano spray nasal e, para a prevenção, o verapamil. Não mais
do que alguns casos de hemicrania paroxística crônica iniciais na infância ou adolescência foram descritos na literatura. Esses poucos pacientes responderam a aspirina
ou somente ao apoio do acompanhamento médico.
Cefaléias diversas não associadas a lesões estruturais
Essas cefaléias, também chamadas pela IHS de miscelânea, têm denominação
intuitiva para orientação diagnóstica e têm interesse maior para o especialista. As
principais em crianças são: cefaléia por compressão externa, cefaléia por estímulo
frio, cefaléia benigna da tosse, cefaléia benigna do esforço.
Cefaléia crônica diária
Cefaléia recorrente, diária, é um problema muito complexo em adultos. Na
infância e na adolescência, a complexidade ainda está mal avaliada. Inicialmente é
preciso conceituar cefaléia crônica diária (CCD). Pode-se dizer que se trata de
uma situação a que algumas cefaléias podem atingir, passando a ocorrer diariamente
ou quase diariamente, ou seja, pelo menos 15 dias por mês, com duração de pelo
menos quatro horas, e por um período de pelo menos um mês como querem alguns,
três ou seis meses, como querem outros autores. Os mecanismos fisiopatológicos
da CCD ainda são incertos.
Colocam-se nesse grupo de CCD quatro cefaléias quais sejam: a enxaqueca
transformada, a cefaléia tipo tensional crônica, a cefaléia crônica diária nova e
persistente e, finalmente, a hemicrania contínua. A cefaléia cervicogênica, embora
muito controversa, pode também enquadrar-se nessa situação; embora na infância
e na adolescência ela não está suficientemente avaliada.
Em adultos, a CCD em geral está associada ao uso excessivo de medicações
(analgésicos, derivados de ergot e suas associações, antiinflamatórios, etc.) que
podem levar também a chamada cefaléia rebote. Em crianças e em adolescentes
pode haver comorbidades principalmente infecciosas.
Na infância e na adolescência o uso excessivo de medicações pode ser evitado
pelo maior controle exercido principalmente pelos pais.
O fundamental na orientação desses pacientes com a enxaqueca transformada
e a cefaléia tipo tensional crônica, quando houver o uso excessivo de medicações,
é a suspensão total dessas (washout). Conseqüentemente será preciso um acompanhamento de perto, um apoio psicológico, um confiante relacionamento médico
paciente e um suporte terapêutico; entre eles, a amitriptilina, a indometacina, o
220
valproato ou o divalproato. A internação com o uso de di-hidroergotamina
endovenosa tem sido proposta em alguns países onde isso é possível.
A cefaléia crônica diária nova e persistente é pouco conhecida. Por vezes está
relacionada a uma virose pregressa (Epstein-Barr), sugerindo uma disfunção autoimune persistente com desencadeante viral. Deve ser tratada com os medicamentos
para crise e para prevenção de enxaqueca.
A hemicrania contínua é esporádica na adolescência e responde à indometacina.
Cefaléias secundárias ou sintomáticas
As cefaléias secundárias ou sintomáticas levantam uma questão intrigante sobre
o processo que as assemelhem clinicamente com uma cefaléia primária. Por outro
lado, o estudo dessas cefaléias secundárias pode ajudar a entender a fisiopatologia
e a etiopatogenia das primárias.
Não cabe, neste capítulo, aprofundar nos quadros específicos, sendo suficiente
enfocar os diagnósticos a partir do sintoma cefaléia.
Mesmo quando a queixa principal é a dor de cabeça e o exame geral resulta
normal, ainda é espantoso o número de crianças e adolescentes que procuram o
neurologista ou o especialista em cefaléia, somente depois do otorrinolaringologista
e/ou do oftalmologista. Um levantamento sobre o ensino médico na Europa,
apresentado por Antonaci em 1997, mostrou que, durante a graduação, o aluno de
medicina recebe informação sobre dor de cabeça durante uma hora apenas. No
entanto, essa queixa certamente é feita pelos pacientes à maioria se não a todos os
especialistas.
Cefaléia associada a trauma de crânio
Apesar de a cefaléia pós-traumática guardar relação com o trauma craniano, o
mecanismo responsável por sua gênese ainda é desconhecido.
Após um trauma craniano, significativo ou não, acompanhado ou não de sintomas
e sinais comprobatórios ao exame físico ou subsidiário, o paciente pode apresentar
cefaléia. Para que esse sintoma seja reconhecido pela IHS como relacionado ao
trauma, ele deve se iniciar até 14 dias depois. A duração da cefaléia pode ser de
até 8 semanas (forma aguda), ou persistir por mais de 8 semanas (forma crônica).
A cefaléia pós-traumática surge em 15% dos pacientes que sofreram trauma
craniano.
Além da cefaléia, podem-se associar, isoladamente ou conjuntamente, outros
sinais e sintomas, tais como tontura, irritabilidade, ansiedade, vômitos.
A forma crônica, mais comum em adultos do que em crianças, está inserida no
contexto de uma síndrome pós-concussional que apresenta, além da cefaléia, outros
sintomas como distúrbios de memória, distúrbios comportamentais, distúrbios de
humor, redução da atenção e do rendimento escolar. Nesses pacientes, os fatores
221
psíquicos devem ser analisados e a abordagem multidisciplinar (psicodiagnóstico)
faz-se necessária.
Nos pacientes com cefaléia associada a trauma de crânio, a anamnese e o
exame físico e neurológico, ainda que muito cuidadosos, podem não ser suficientes
para afastar a necessidade dos exames complementares para excluir lesão
orgânica (ex. hematoma subdural) que na maioria dos casos ocorre nas primeiras
24 horas.
O tratamento sintomático agudo é feito com analgésicos e antiinflamatórios. A
prevenção, da cefaléia pós-traumática crônica, é complexa devido aos fatores
psicoemocionais envolvidos.
A cefaléia pós-traumática crônica apresenta-se com características de enxaqueca ou de cefaléia tipo tensional e, no tratamento, poderá ser seguida a orientação
dada para cada uma delas.
Cefaléia associada a doenças vasculares
Este tipo de cefaléia é pouco comum na infância. Na eventual ocorrência,
sugere-se o tratamento proposto para os adultos.
Cefaléia associada a outros distúrbios intracranianos não-vasculares.
Os quadros são: hipertensão intracraniana, hidrocefalia, hipotensão intracraniana
(pós-punção lombar, fístula liquórica), infecção intracraniana (meningite, encefalite,
abcesso cerebral, empiema subdural), sarcoidose e outras doenças inflamatórias
não infecciosas, cefaléia associada à injeção intratecal e às neoplasias.
A cefaléia secundária a tumores cerebrais pode aparecer na dependência da
localização e da velocidade de crescimento da massa intracraniana. A suspeita
pode ser feita sempre que a história apontar para uma piora progressiva na
freqüência, intensidade ou duração da cefaléia. Em alguns casos de tumores de
crescimento lento, a cefaléia pode ser o único sintoma durante meses, sem qualquer
sinal de déficit neurológico associado. O caráter da cefaléia é geralmente não
pulsátil, com duração de minutos a horas e localização também variável, o período
preferencial é o matutino e inclui, como fatores de piora, atividade física rotineira
ou esforço e manobras que levem a aumento da pressão intracraniana (Valsalva).
Pode também, em alguma fase, apresentar como sinais e sintomas acompanhantes,
aqueles da síndrome de hipertensão intracraniana, ou seja, além da cefaléia, os
vômitos (às vezes em jato e não precedidos de náuseas) e papiledema. O exame
neurológico pode também apresentar, dependendo da localização do tumor,
alterações do estado mental, distúrbios visuais e da fala, ataxia, parestesias e déficits
motores. Eventualmente pode haver crise epiléptica. O tratamento é a abordagem
do tumor que pode ser cirúrgico, dependendo das características anátomo-clínicas
e, em alguns casos, pode haver necessidade de complementação pela quimioterapia e/ou radioterapia.
222
A neurocisticersose é um importante problema de saúde pública. A neurocisticercose humana é causada pela presença do Cysticercus cellulosae, a forma larvaria
da Taenia solium. A cefaléia é um sintoma presente na maioria das síndromes
neurocisticercóticas como a hipertensão intracraniana, a meningite e a meningoencefalite. As características dessa cefaléia, em geral, confundem-se com a enxaqueca ou a cefaléia tipo tensional. Esses pacientes costumam apresentar quadros de
cefaléia intratável. O tratamento e acompanhamento deve ser feito pelo especialista.
Síndrome meningítica pode ser observada no curso de uma crise de malária.
Entre os plasmódios que infectam o homem, o P. falciparum é o que pode produzir
manifestações cerebrais. Nesses quadros, a cefaléia pode aparecer devido a alterações vasculares, hipóxia, microinfartos, hemorragias, inflamação e a hipertensão
intracraniana pelo edema cerebral. O tratamento e o acompanhamento devem ser
feitos pelo especialista.
Cefaléia associada a substâncias ou sua retirada
A relação causal entre ingestão de substância e cefaléia deve ser comprovada
por estudos duplo-cego controlados com placebo. Teve comprovação em adultos,
a cefaléia induzida por ingestão de nitratos, nitritos, glutamato monossódico, álcool,
ergotamina, analgésicos e por monóxido de carbono.
Para o diagnóstico de que a retirada de uma substância é responsável por
cefaléia, é necessário que ela apareça após o uso de uma dose mínima e que
ocorra quando essa substância é total ou quase totalmente eliminada. Dentre essas,
estão a supressão do álcool, de ergotamina, de cafeína e de narcóticos.
Cefaléia associada à infecção não cefálica
Infecções virais, bacterianas e outras infecções podem produzir cefaléia e são
abordadas em seus capítulos específicos.
Cefaléia associada a distúrbio metabólico
O tratamento é dirigido para o distúrbio metabólico causador da cefaléia.
Critérios diagnósticos:
a) Sinais e/ou sintomas de distúrbio metabólico.
b) Confirmação laboratorial quando especificado para uma determinada
subforma.
c) Intensidade da cefaléia e/ou sua freqüência estão relacionadas com as
variações do distúrbio metabólico em um determinado período de tempo
específico.
d) A cefaléia desaparece dentro de 7 dias da normalização do estado metabólico.
Os quadros são: cefaléia induzida pela hipóxia por estar em altitude elevada,
por doença pulmonar, a cefaléia por hipercapnia, a cefaléia por hipoglicemia e a
cefaléia da diálise.
223
Cefaléia ou dor facial associada a distúrbio do crânio, do pescoço, dos olhos, das orelhas,
dos seios paranasais, dos dentes ou das estruturas faciais ou cranianas
Causas oculares
As patologias oculares associadas a cefaléia são: o glaucoma agudo, os erros de
refração não corrigidos como hipermetropia, astigmatismo, presbiopia e uso incorreto
de óculos. Ainda podemos citar a heteroforia ou heterotropia e a neurite óptica.
O tratamento deve ser feito pelos oftalmologistas.
Causas relacionadas às disfunções temporomandibulares e dentais
A dor da articulação temporomandibular ou dos tecidos a ela relacionados é
comum, mas raramente é devida a um distúrbio orgânico definido. Além disso,
quando distúrbios orgânicos são encontrados, tais como a artrite reumatóide, dor
significativa ou disfunção importante não costumam ocorrer. Sem dúvida, a causa
mais freqüente de dor proveniente dessa articulação é miofacial, devido à disfunção
oromandibular e à tensão.
A dor de dentes pode difundir-se para regiões do crânio. Isso pode acontecer
nas periodontites, pericoronites resultantes de infecção ou irritação traumática.
Causas nasofaríngeas
A sinusite aguda pode se acompanhar de cefaléia.
1. Na sinusite frontal aguda, a cefaléia é localizada diretamente sobre o seio e
pode se irradiar para o vértice ou para atrás dos olhos.
2. Na sinusite maxilar aguda, a cefaléia é localizada diretamente sobre a área
antral e pode se irradiar para os dentes superiores ou para a fronte.
3. Na etmoidite aguda, a cefaléia é localizada entre e atrás dos olhos e pode
se irradiar para a área temporal.
4. Na esfenoidite aguda, a cefaléia é localizada na região occipital, vértice,
região frontal ou atrás dos olhos.
A cefaléia desaparece após o tratamento da sinusite aguda.
É freqüente a hipótese diagnóstica de cefaléia por sinusopatia, com as
conseqüentes medidas de investigação, bem como tratamento ou encaminhamento
ao especialista. Nos serviços de atendimento especializado em otorrinolaringologia,
a cefaléia associada a sinusopatia aparece em menos de 30% dos casos.
O tratamento vai seguir as normas quimioterápicas cabíveis para o tipo de infecção.
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226
10
CEFALÉIA EM IDOSOS
Pedro Ferreira Moreira Filho
Jano Alves de Souza
INTRODUÇÃO
A redução das taxas de natalidade e de mortalidade tem tornado o envelhecimento populacional um fenômeno mundial na atualidade, característico não
somente dos países desenvolvidos, mas também, de forma crescente, da maioria
dos países subdesenvolvidos. O Brasil vem passando pela transição demográfica,
com aumento da população idosa num período de tempo curto. A evolução da
expectativa de vida ao nascer nas últimas décadas é uma prova disso. Enquanto
por volta da Segunda Guerra Mundial essa expectativa em nosso país era da
ordem de 39 anos, hoje encontra-se em 64 anos, e até o ano 2020 espera-se que
atinja a marca de 72 anos. A participação percentual da população com 65 anos
ou mais aumentou desde 1940 até o ano 2000 de 2,38% para 5,12%, devendo
chegar a 7,64% em 2020. Esses dados revelam a importância para a nossa
sociedade do estudo dos aspectos particulares das diversas enfermidades nessa
faixa etária.
O estudo da cefaléia na população idosa revela peculiaridades quanto a epidemiologia, diagnóstico e tratamento:
1. A incidência e a prevalência das diversas formas de cefaléia diferem
significativamente com a faixa etária, havendo aquelas que se tornam mais
raras com o envelhecimento, outras cuja freqüência aumenta e algumas de
ocorrência específica (ou quase) entre os idosos.
2. Embora as cefaléias primárias sejam ainda as mais freqüentes entre os
idosos, a proporção das cefaléias secundárias é significativamente maior
nesse grupo, sendo estimada em até um terço dos casos.
3. A apresentação clínica pode, também, revelar pequenas diferenças em
relação à população jovem, o que é verdadeiro, principalmente na migrânea.
4. Na medida em que outras doenças crônicas tornam-se mais prevalentes,
algumas delas cursando com cefaléia como sintoma, exige-se para o
diagnóstico um conhecimento amplo da neurologia e da clínica médica, bem
como especial cuidado na realização da anamnese e do exame clínico, neurológico e cefaliátrico.
5. A associação mais freqüente com outras doenças crônicas tem implicações
também no tratamento, aumentando as contra-indicações aos medicamentos
habituais ou favorecendo a escolha de um medicamento capaz de tratar
simultaneamente a cefaléia e a outra doença associada.
6. As mudanças que ocorrem no metabolismo com o processo do envelhecimento tornam esses indivíduos mais suscetíveis aos efeitos adversos e
à toxicidade das drogas, exigindo cautela na administração dos medicamentos.
EPIDEMIOLOGIA
Ao contrário do que ocorre com a maioria dos sintomas, a prevalência da
cefaléia diminui com o envelhecimento; apesar disso, continua sendo uma causa
freqüente de desconforto na população idosa. Waters, em seu estudo
populacional, encontrou prevalência anual de cefaléia de 74% para os homens
e de 92,3% para as mulheres na faixa dos 21 aos 34 anos versus 21,7% para
os homens e 55,2% para as mulheres na faixa dos 75 anos ou mais. Da mesma
forma, Newland et al. observaram prevalência de cefaléia em um ano de 88%
para os homens e 96,7% para as mulheres na faixa de 21 a 34 anos e de 45,5%
para os homens e 52,7% para as mulheres na faixa dos 75 anos ou mais. Hale,
utilizando os dados provenientes do Programa de Dunedin, criado em 1975
com o objetivo de rastrear desordens médicas não detectadas numa população
de idosos, coletou informações de 1.927 mulheres e 1.140 homens com mais
de 65 anos e verificou que 13,9% do total das mulheres e 6,5% dos homens
apresentaram cefaléia freqüente no último ano. A cefaléia foi a décima queixa
mais relatada entre as mulheres e a décima quarta entre os homens, numa lista
de 28 sintomas de prevalência alta entre idosos. A prevalência da cefaléia
encontrada nos diversos subgrupos etários desse estudo estão expostas na
tabela 10.1. Solomon, Kunkel e Frame estudaram os prontuários dos pacientes
atendidos no período de um ano na Cleveland Clinic e encontraram 9.950 cuja
queixa principal havia sido cefaléia, dos quais apenas uma minoria era constituída por indivíduos com 65 anos ou mais (n = 359 ou 4%). Serratrice e
Serbanesco estudaram 1.990 sofredores de cefaléia e apenas 5% deles encontravam-se na faixa dos 65 anos ou mais.
Poucos trabalhos foram realizados com o objetivo de determinar as formas de
cefaléia mais freqüentes entre os idosos. Pascual e Berciano estudaram 193
pacientes com queixa de cefaléia de início tardio e encontraram os diagnósticos
referidos na tabela 10.2.
228
Tabela 10.1 – Prevalência de cefaléia de acordo com o subgrupo etário de
uma população idosa – Programa de Dunedin (Hale 1980, 1986)
Grupo etário
Prevalência (%)
65 a 69 anos
70 a 74 anos
75 a 79 anos
80 a 84 anos
85 anos ou mais
14,9
14,8
14,0
13
8,3
Tabela 10.2 – Diagnósticos em pacientes com cefaléia de início na
faixa dos idosos ( Pascual e Berciano)
Diagnóstico
Porcentagem
CTT
Neuralgia do trigêmeo
HSA
Arterite temporal
Neoplasias
Desordens da coluna cervical
Neuralgia pós-herpética
Cefaléia pós-traumática
Olhos, ouvidos, nariz, seios da face etc.
Cefaléia em salvas
Migrânea
43
18,7
7,8
6,2
4,1
3,1
3,1
2,1
2,1
2,1
0,5
HSA = Hemorragia subaracnóidea.
Com o objetivo de identificar as formas clínicas de cefaléia mais freqüentes
em indivíduos idosos que procuram atendimento especializado, selecionamos
sessenta pacientes consecutivos com idade de 60 anos ou mais que procuraram
o Ambulatório de Cefaléias da Universidade Federal Fluminense ou o consultório
de um dos autores com a queixa principal de cefaléia. Todos os pacientes
foram entrevistados pessoalmente com o auxílio de um questionário-padrão. O
exame mínimo do estado mental (mini mental) foi utilizado para identificar
deficiências cognitivas. Aqueles com resultado inferior a 27 foram eliminados
da pesquisa, com exceção daqueles cuja demência estivesse relacionada com
a própria causa da cefaléia (por exemplo, hematoma subdural). As cefaléias
foram classificadas de acordo com os critérios da SIC (1988), com exceção
dos casos de cefaléia cervicogênica e de cefaléia crônica diária, para os quais
utilizamos os critérios propostos respectivamente por Sjaastad, Fredriksen e
Pfaffenrath e Silberstein et al. Os resultados encontrados estão apresentados
na tabela 10.3.
229
Tabela 10.3 – Cefaléia em idosos: diagnósticos encontrados – UFF
Tipos de cefaléia
n
Porcentagem
Cefaléia crônica diária do tipo migrânea transformada
Migrânea sem aura
Cefaléia do tipo tensional crônica
Migrânea com aura
Cefaléia cervicogênica
Cefaléia do tipo tensional episódica
Cefaléia induzida por drogas
Aura de migrânea sem cefaléia
Cefaléia relacionada à doença cerebrovascular aguda
Neuralgia do supra-orbitário pós-traumática
Hematoma subdural
Cefaléia idiopática em facada
Neuralgia pós-herpética
Hipoxemia
Síndrome de Tolosa-Hunt
Cefaléia persistente diária de início súbito
13
10
08
05
05
05
04
04
02
02
01
01
01
01
01
01
21,6
16,6
13,3
8,3
8,3
8,3
6,6
6,6
3,3
3,3
1,6
1,6
1,6
1,6
1,6
1,6
CEFALÉIAS PRIMÁRIAS
Migrânea
A incidência da migrânea diminui com o envelhecimento. Cerca de apenas 2%
dos sofredores referem o início das crises após os 50 anos. No entanto, é comum
que indivíduos migranosos desde a juventude continuem a sofrer ainda em idade
avançada.
O quadro clínico da migrânea pode sofrer mudanças num mesmo indivíduo,
com o envelhecimento. Na maioria dos sofredores há redução da freqüência, ou
mesmo interrupção das crises, com o passar dos anos. Por outro lado, numa parcela
pequena de mulheres, a menopausa pode acentuar a cefaléia preexistente. A
intensidade da dor e das manifestações gastrointestinais também costuma diminuir
com a idade.
As auras constituem um aspecto especial na migrânea do idoso. Em geral,
esses fenômenos tornam-se menos freqüentes ou deixam de ocorrer com o
envelhecimento. Por outro lado, indivíduos acostumados a sofrer de crises de
migrânea com aura podem passar a apresentar episódios de aura desacompanhados
da cefaléia, com o passar dos anos. Mais raramente, as auras sem cefaléia iniciam-se
tardiamente, em pacientes sem história prévia de migrânea. Nesses casos, é
obrigatório o diagnóstico diferencial com doença cerebrovascular. No diagnóstico
diferencial, as características a seguir são sugestivas de aura de migrânea sem
cefaléia, ao invés de doença cerebrovascular:
230
1. Episódios constituídos por manifestações visuais do tipo escotoma cintilante
ou espectro de fortificação, isoladas ou acompanhando outros sintomas ou
sinais neurológicos como parestesia, disfasia, disartria ou paresia.
2. Expansão gradual do defeito visual.
3. Parestesia que se expande progressivamente.
4. Progressão seqüencial de um fenômeno para outro, como, por exemplo, de
alteração visual para parestesia ou para disfasia.
5. Ocorrência de dois ou mais episódios idênticos, às vezes com vários anos
de intervalos entre eles.
6. Associação com cefaléia.
7. Duração do fenômeno entre 15 e 25 minutos.
8. Curso benigno sem seqüelas permanentes.
9. Angiografia normal.
Cefaléia do tipo tensional
A prevalência da cefaléia do tipo tensional – considerando-se em conjunto as
formas episódica e crônica – diminui com o envelhecimento. De acordo com
Lance, Curran e Anthony, essa forma de cefaléia tem início após os 50 anos em
apenas cerca de 10% dos pacientes. Pryse-Phillips et al. selecionaram uma
amostra da população canadense sofredora de cefaléia recorrente e verificaram
que apenas 5% daqueles com cefaléia do tipo tensional fazia parte do grupo
etário de 65 anos ou mais. Quando as duas formas são estudadas separadamente,
a cefaléia do tipo tensional crônica revela um comportamento diferente, já que
Schwartz et al. não observaram queda da prevalência com o envelhecimento e
Göbel, Petersen-Braun e Soyka identificaram um aumento de 2% na faixa dos
18 aos 35 anos para 4% no grupo dos 56 anos em diante. Para o diagnóstico e o
tratamento da cefaléia do tipo tensional recomendamos recorrer ao capítulo específico neste mesmo livro.
Cefaléia em salvas
A média de idade para o início da cefaléia em salvas é de 31,5 anos, mas pode
ocorrer pela primeira vez mesmo após os 70 anos. Esse é assunto de outro capítulo
desta obra.
Cefaléia idiopática em facada
A cefaléia idiopática em facada caracteriza-se por episódios de dor em pontada,
de curta duração (em sua maioria perdurando cerca de um segundo), e que ocorrem
em intervalos de tempo e com freqüência muito variáveis – desde um episódio ao
ano até 50 por dia.Alguns pacientes referem que a dor é focal, localizada geralmente
na região periorbitária, outros descrevem-na como itinerante. Essa forma de cefaléia
231
predomina em indivíduos acima dos 60 anos. Trata-se de uma cefaléia benigna e o
tratamento com indometacina em doses de 75 mg/dia proporciona alívio completo
ou parcial na maioria dos casos.
Cefaléia hípnica
A cefaléia hípnica foi descrita por Raskin, em 1988, a partir do estudo de seis
pacientes (cinco homens e uma mulher), todos na sétima ou oitava décadas de
vida. A cefaléia caracteristicamente despertava os pacientes regularmente em
determinado tempo do sono, algumas vezes durante sonhos, perdurando por 30 a
60 minutos. A dor foi descrita como difusa e metade dos pacientes relatou sensação
pulsátil. Em dois casos houve náusea, porém, não foram relatados outros fenômenos
autonômicos. Dois desses pacientes referiram ter apresentado ao longo da vida
cefaléia com características de migrânea. A tentativa de provocação das crises
pela ingestão de álcool não mostra resultado e o exame neurológico e a tomografia
computadorizada do crânio foram normais em todos os casos. A amitriptilina e o
propranolol não proporcionaram alívio da dor, porém todos responderam favoravelmente à administração de carbonato de lítio.
Desde a publicação de Raskin, novos casos foram descritos e revisões têm sido
realizadas com o intuito de estabelecer as características clínicas dessa forma de
cefaléia. Em geral, os achados assemelham-se; porém, a predominância do sexo
masculino não tem sido confirmada pelos outros autores. Newman, Lipton e Solomon
descreveram dois casos, sendo ambos os pacientes do sexo feminino, e na série de
Dodick, Mosek e Campbell, com 19 pacientes, 84% eram do sexo feminino. Nas
diversas séries, a idade dos pacientes variou da seguinte maneira: Newman, Lipton e
Solomon – 66 a 84 anos; Morales-Asin et al. – 70 a 79 anos; Skobieranda, Lee e
Solomon – 60 a 78 anos. Apenas Dodick, Mosek e Campbell identificaram um caso
de cefaléia hípnica num indivíduo de 40 anos. Casos de dor unilateral, embora raros,
têm sido descritos. Os novos relatos têm demonstrado que em alguns casos a duração
das crises pode ser maior do que a relatada por Raskin. O tempo com dor variou de
20 minutos a 2 horas na série de Skobieranda, Lee e Solomon e de 20 minutos a 3
horas no estudo de Ivanez, Soler e Barreiro. Dodick, Mosek e Campbell observaram
resolução completa da dor em 2 horas em 64% dos pacientes estudados. A freqüência
dos ataques de dor e a duração da queixa também foram estudadas. Skobieranda,
Lee e Solomon verificaram que, de seis pacientes, cinco apresentavam apenas um
episódio de dor por noite e um deles queixava-se de múltiplos ataques, com intervalos
regulares de aproximadamente 2 horas. Nos casos estudados por Dodick, Mosek e
Campbell, a maioria dos pacientes referiu apresentar crises de dor mais de quatro
noites por semana, e o tempo entre o início do quadro e o diagnóstico variou de 5
meses a 42 anos, com média de 9,7 anos. A resposta satisfatória ao carbonato de lítio
tem sido confirmada por outros autores. Na série de Dodick, Mosek e Campbell a
232
terapia com o carbonato de lítio não foi bem tolerada por um número significativo de
pacientes. Esses autores verificaram a melhora espontânea da dor em um paciente
e resultados favoráveis em outros quatro com cafeína fornecida em bebidas naturais
ou em comprimidos. Um paciente de Morales-Asin et al. apresentou resposta
satisfatória à flunarizina.
Cefaléia crônica diária
Esse assunto será estudado em capítulo próprio nesta obra.
CEFALÉIAS SECUNDÁRIAS
Cefaléia das neoplasias intracranianas
Os pacientes idosos apresentam risco aumentado para neoplasias intracranianas.
A incidência de neoplasias primárias intracranianas é da ordem de 8,2/100 mil ao
ano para a população geral e 20,4/100 mil ao ano para os pacientes com 65 a 74
anos. Os tumores intracranianos primários mais freqüentes são os gliomas, os
meningiomas e os adenomas hipofisários e os neuromas. Entre as neoplasias secundárias, os tumores de pulmão, mama, rins, os melanomas, linfomas e carcinomas
do tubo gastrointestinal são os mais freqüentes.
A cefaléia dos tumores costuma ser descrita como de forte intensidade, despertando o paciente à noite ou, precocemente, pela manhã, acompanhada de vômitos.
Porém, essa manifestação somente é encontrada numa minoria (cerca de 17%). Na
verdade, a cefaléia dos tumores pode ter características diversas, de acordo com os
mecanismos produtores de dor e da localização da lesão. A dor pode preceder o
surgimento de qualquer alteração ao exame neurológico, o que reforça a necessidade
de realizar exame de neuroimagem nos casos de cefaléia de início recente.
Arterite de células gigantes (arterite temporal)
A ocorrência da arterite temporal está intimamente relacionada com a faixa
etária, sendo rara antes dos 50 anos. Após essa idade, a incidência e a prevalência
sofrem incrementos progressivos – veja capítulo 14.
Hematoma subdural crônico
Os idosos apresentam hematomas subdurais com maior freqüência que os jovens.
Isso se deve à atrofia cortical e ao conseqüente alargamento do espaço subaracnóide, o que deixa as veias-ponte suscetíveis ao rompimento por pequenos traumas
ou pela aceleração-desaceleração da cabeça. A cefaléia é a queixa mais freqüente
nos hematomas subdurais e pode iniciar-se antes mesmo de qualquer outra manifestação, daí, mais uma vez, a necessidade de submeter pacientes com cefaléia de
início recente a exame de neuroimagem. Posteriormente, se o diagnóstico não é
feito, outras alterações podem se associar como deficiências cognitivas (os hema233
tomas subdurais são uma das causas de demência reversível), algumas vezes,
flutuantes e alterações focais as mais variadas e síndrome de hipertensão intracraniana, com edema de papila e vômitos. O tratamento para a maioria dos casos é
cirúrgico.
Cefaléia induzida por medicamentos
Os medicamentos são uma importante causa de cefaléia em idosos, devido à
freqüência com que os indivíduos dessa faixa etária fazem uso de remédios para
outras doenças crônicas. Algumas substâncias podem agravar a cefaléia
preexistente, outras podem provocar cefaléia por si sós. O fato de o indivíduo estar
em uso de alguma substância reconhecidamente capaz de causar cefaléia não
deve induzir o médico a deixar de investigá-la convenientemente, sendo, muitas
vezes, um diagnóstico de exclusão.
A nitroglicerina pode provocar crises de migrânea e de cefaléia em salvas. Os
hormônios femininos de reposição podem aumentar a freqüência e intensidade das
crises de migrânea. O mesmo é válido para certos componentes alimentares como
glutamato monossódico, aspartame, cafeína e tiramina.
Algumas das drogas que mais freqüentemente causam cefaléia são: amantadina;
aminofilina, barbitúricos, bloqueadores de canais de cálcio; cimetidina; corticosteróides; dipiridamol; hidralazina; levodopa; nitratos; sidenafil; ranitidina; tamoxifen;
teofilina. A cefaléia desencadeada por essas drogas costuma ser difusa, de intensidade leve a moderada e de duração variável.
Além disso, o abuso de analgésicos, ergóticos, triptanos, barbitúricos e outros
medicamentos para tratamento sintomático da cefaléia pode concorrer para o
desenvolvimento de cefaléia crônica diária.
Nevralgia do trigêmeo
A nevralgia do trigêmeo caracteriza-se por paroxismos de dor unilateral do tipo
choque elétrico (lancinantes), de duração curta (de segundos a 2 minutos), que
acometem uma ou mais raízes do nervo trigêmeo. Os pacientes apresentam pontosgatilho na face, e atividades triviais como lavar o rosto, barbear-se, mastigar, deglutir
ou escovar os dentes podem desencadear as crises dolorosas. É uma desordem
típica de idosos. A causa mais comum é a compressão do nervo trigêmeo por alças
vasculares. A identificação de alterações da sensibilidade no território do nervo
trigêmeo nos pacientes com nevralgia trigeminal induz a se pensar em desmielinização (mais comum em jovens) ou compressão extrínseca do nervo.
Todo paciente com nevralgia do trigêmeo deve ser submetido a exame de imagem
por ressonância magnética para avaliação, em especial do ângulo pontocerebelar.
O tratamento clínico inclui o uso de drogas antiepilépticas como carbamazepina,
oxcarbazepina, fenitoína, ácido valpróico, gabapentina, lamotrigina e baclofen.
234
Deve-se ter em conta que esses medicamentos são freqüentemente mal tolerados
por indivíduos idosos, podendo provocar principalmente sedação e ataxia. Os casos
refratários podem ser tratados cirurgicamente. O procedimento mais eficaz é a
cirurgia descompressiva neurovascular. Outras alternativas são a injeção percutânea
de glicerol sobre o nervo e a rizotomia por radiofreqüência.
Nevralgia pós-herpética
A neurite herpética é uma causa freqüente de dor em idosos. A nevralgia pósherpética é a dor que persiste após o desaparecimento das vesículas herpéticas.
Há relação direta entre a idade e a incidência de nevralgia pós-herpética. Cinqüenta
por cento dos pacientes com mais de 60 anos desenvolvem nevralgia crônica após
uma neurite herpética. A dor restringe-se à área de distribuição do nervo acometido
e pode ter três componentes:
1. Dor em queimação, profunda e constante.
2. Dor como múltiplas pontadas ou picadas de alfinete.
3. Dor aguda superficial que pode ser desencadeada em alguns pacientes
pelo toque (alodínia). As raízes do nervo trigêmeo são acometidas com
freqüência pela neurite herpética e nevralgia pós-herpética.
Os antidepressivos tricíclicos amitriptilina ou nortriptilina proporcionam alívio
para a dor, na maioria dos pacientes. A gabapentina, uma droga antiepiléptica, tem
revelado eficácia no tratamento da nevralgia pós-herpética, podendo ser utilizada
em associação com um antidepressivo tricíclico. A capsaicina em preparações
para uso tópico pode ser útil; porém, sua utilização é algumas vezes limitada pela
sensação de ardência que provoca e deve-se fugir da proximidade dos olhos. Em
casos refratários, preparados tópicos com lidocaína ou lidocaína mais prilocaína
em gel ou por meio de adesivos também podem ser utilizados. Antiinflamatórios
não-hormonais como diclofenaco e indometacina e ácido acetilsalicílico em géis ou
misturados a clorofórmio ou outros veículos em preparações tópicas também têm
sido experimentados com sucesso. Os procedimentos ablativos, como neurectotomia
periférica, simpatectomia e lesão da zona de entrada da raiz dorsal (DREZ),
recomendados para os casos mais refratários, têm sido desencorajados, na medida
em que novas modalidades de tratamento conservador têm surgido.
Cefaléia associada a distúrbios vasculares
As diversas modalidades de doença cerebrovascular são freqüentes entre os
pacientes idosos e podem cursar com cefaléia – veja capítulo 14.
Cefaléia pós-punção lombar
De acordo com a Classificação da Sociedade Internacional de Cefaléia, a cefaléia pós-punção lombar é bilateral e ocorre menos de 7 dias após a punção. A dor
235
aparece ou se agrava em menos de 15 minutos após assumir-se a posição ortostática
e desaparece ou melhora em menos de 30 minutos após reassumir a posição deitada
e desaparece dentro de 14 dias após a punção lombar. A localização mais freqüente
é occipital, podendo ser também frontal ou temporal. A qualidade da cefaléia é, na
maioria das vezes, não-pulsátil. Outros sintomas podem se associar, como náusea,
vômito, dor cervical, turvação visual e vertigem.
O escapamento de líquido cefalorraquiano (LCR) pelo orifício provocado pela
agulha de punção na dura-máter tem sido por muito tempo considerado o responsável
por essa forma de cefaléia. A redução do volume total de liquor no espaço
subaracnóide proporcionaria prejuízo da função de acolchoamento do cérebro, com
conseqüente estiramento dos grandes vasos e de estruturas sensíveis das meninges
e desenvolvimento de dor. Além disso, tem sido demonstrado que a diminuição da
pressão em torno das veias intracranianas devido à retirada do LCR ocasiona
dilatação destas e, conseqüentemente, aumento do volume vascular intracraniano.
Em mais de um estudo, a incidência de cefaléia pós-punção lombar tem-se revelado
menor em idosos do que em indivíduos jovens. Dripps e Vandam estudaram a
evolução de 10.098 pacientes que foram submetidos à raquianestesia para cirurgias
não-obstétricas e verificaram que a incidência de cefaléia foi quatro vezes menor
em pacientes na faixa de 60 a 69 anos do que naqueles 20 entre e 29 anos. Os
mecanismos pelos quais os indivíduos idosos apresentam menos cefaléia pós-punção
lombar não são perfeitamente compreendidos. Spielman e Fernandez consideram
possíveis causas os seguintes fatores:
1. Com o aumento da idade, as vias para eliminação de liquor do espaço epidural
diminuem consideravelmente; assim, no caso de extravasamento de LCR
pelo orifício da punção, a pressão no espaço epidural aumentaria, promovendo
o tamponamento.
2. O limiar para a dor estaria aumentado nos idosos.
3. A menor elasticidade dos vasos cerebrais nos idosos diminuiria sua distensão
e a dor.
O prognóstico da cefaléia pós-punção lombar é bom. Cerca de 72% dos
pacientes apresentam melhora em uma semana, sem qualquer intervenção.
Noventa e seis por cento estarão completamente sem dor em 6 meses. Os
pacientes com cefaléia pós-punção lombar devem ser recomendados a
permanecer em decúbito. Isso é o suficiente para melhorar a dor em um número
significativo de pacientes, permitindo que ocorra melhora espontânea. De outras
vezes é necessário administrar analgésicos. Para os casos que não respondem a
esses procedimentos, outros recursos podem ser utilizados. A administração
endovenosa de benzoato sódico de cafeína na dose de 500 mg, em bolo ou diluído
em solução fisiológica ou solução de Ringer, podendo ser repetida após 2 horas,
é considerada por alguns autores um método eficaz e sem efeitos adversos
236
significativos. Sendo um produto potencialmente vestibulotóxico, há que se atentar
para o desenvolvimento de síndrome vestibular. A administração de salina
intratecal tem sido desencorajada por depender de nova punção lombar, o que
poderia, teoricamente acentuar o problema. A aplicação epidural de salina em
injeção única (10 a 60 ml) ou em infusão contínua lenta (15 a 30 ml/h – máximo
de 700 ml) tem sido considerada um procedimento útil, porém inexistem estudos
controlados. A aplicação de tampão de sangue autólogo (10 a 20 ml) no espaço
epidural (não necessariamente o mesmo espaço da punção original) é um método
eficaz em cerca de 90% dos casos. Deve ser reservada para os pacientes que,
não melhoram com outras medidas, já que, raramente, algumas complicações
podem ocorrer, como dor no local da injeção, dor radicular lombar, dor
occipitocervical – que na maioria das vezes remite em dias, mas pode perdurar
por meses – e meningismo.
Cefaléia cervicogênica e conseqüente às desordens da coluna cervical
Esse assunto é abordado em capítulo próprio nesta mesma obra.
Cefaléia pós-traumática crônica
A cefaléia pós-traumática é assunto de outro capítulo deste livro e, não havendo
características particulares dessa forma de cefaléia nos idosos, não abordaremos o
tema em profundidade no momento. Cabe-nos apenas ressaltar que o envelhecimento
é um fator de risco para o desenvolvimento da cefaléia pós-traumática crônica.
Cefaléia associada a doenças sistêmicas ou outras doenças neurológicas
Uma lista extensa de doenças comuns em idosos pode cursar com cefaléia.
Abordaremos algumas das principais.
Hipertensão arterial sistêmica (HAS) – A HAS apresenta prevalência de
10% a 20% na população geral, chegando até 50% entre indivíduos com 60 anos
ou mais – veja capítulo 15.
Doença de Paget – A doença de Paget dos ossos acomete o crânio em 42%
dos pacientes e a cefaléia está entre suas complicações neurológicas. A freqüência
com que os sofredores da doença de Paget manifestam cefaléia não foi estabelecida.
Friedman, Sklaver e Klawans estudaram 24 indivíduos com doença de Paget moderada a acentuada e identificaram cefaléia em sete.
A cefaléia da doença de Paget tem sido descrita como intensa, mais freqüentemente de localização occipital, e agravada por tosse, espirro e esforços. Dois
mecanismos podem estar envolvidos com a cefaléia da doença de Paget: a tração
dos nervos occipitais ou a invaginação basilar secundária ao amolecimento ósseo
da base do crânio e conseqüentes modificações no fluxo do LCR e hipertensão
intracraniana.
237
Doença de Parkinson – A doença de Parkinson tem sido associada com a
ocorrência aumentada de cefaléia. Numa série, 41,2% dos parkinsonianos estudados
referiram cefaléia versus apenas 13,4% de pacientes de um grupo-controle
composto por indivíduos na mesma faixa etária. Outro estudo (não controlado)
revelou a mesma freqüência aumentada de cefaléia em parkinsonianos. Já Lorentz
não encontrou freqüência aumentada de cefaléia entre os portadores dessa doença.
Não está claro se a cefaléia é provocada pela amantadina, levodopa ou outras
drogas utilizadas no tratamento da doença de Parkinson, porém Indo e Takahashi
referiram a melhora da cefaléia com o tratamento pela levodopa. A causa da
cefaléia na doença de Parkinson não está esclarecida. Meco et al. atribuem
ansiedade e depressão à contratura muscular aumentada. Outros acreditam em
alterações nos mecanismos centrais da nocicepção.
Outras causas de cefaléia secundária – Outras doenças ou situações
que podem cursar com cefaléia estão relacionadas a seguir:
1. Infecções bacterianas e virais inespecíficas; doença de Lyme; infecções
pelo vírus Epstein-Barr.
2. Doença renal e hemodiálise.
3. Hipoxemia e hipercarbia (DPOC, apnéia do sono).
4. Glaucoma.
5. Sinusite aguda e outras desordens otorrinolaringológicas.
6. Hipercalcemia.
7. Hiponatremia.
8. Anemia.
9. Policitemia.
DROGAS COMUMENTE UTILIZADAS NO TRATAMENTO DAS
CEFALÉIAS E SUAS IMPLICAÇÕES NA POPULAÇÃO IDOSA
Entre os medicamentos úteis no tratamento sintomático e profilático das formas
de cefaléias que podem acometer os idosos encontram-se analgésicos comuns,
antiinflamatórios, vasoconstritores, derivados do ergot, triptanos, beta-bloqueadores,
antidepressivos, anti-serotoninérgiocs, bloqueadores dos canais de cálcio, antiepilépticos, corticosteróides, carbonato de lítio, entre outros. Não é nosso objetivo
estudar com detalhes neste capítulo as indicações, contra-indicações, interações
medicamentosas e efeitos adversos dessas drogas. No entanto, o uso de drogas
para o tratamento de qualquer condição em idosos deve respeitar algumas características particulares dessa faixa etária. Primeiramente, os idosos apresentam maior
potencial para reações adversas e manifestações de intoxicação pelas mais diversas
drogas, devido às alterações do seu metabolismo. Assim, sempre que possível, as
medicações devem ser iniciadas com doses menores e aumentadas progressiva238
mente, de acordo com a resposta e a tolerabilidade individuais. Além disso, os
indivíduos idosos apresentam mais freqüentemente outras doenças crônicas,
ocasionando maior número de contra-indicações aos medicamentos para cefaléia.
Da mesma forma, o uso de múltiplas medicações proporciona maior risco de
interações, devendo-se estar atento a isso.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
Mesmo entre os idosos, as cefaléias primárias são as que predominam. No
entanto, há uma freqüência aumentada de cefaléias secundárias nesse grupo. Em
geral, quando um paciente idoso se queixa de cefaléia que se mantém com as
mesmas características há muitos anos (muitas vezes, desde a infância ou a juventude) e cujo exame neurológico é normal, a identificação de uma causa estrutural
é excepcional. Por outro lado, todo paciente com mais de 50 anos que se apresenta
com cefaléia de início recente, ou cujas características da cefaléia se modificaram
recentemente, ou cujo exame neurológico revela alterações, necessita de investigação complementar em busca de causas estruturais. Os exames complementares
apropriados para cada caso vão depender da etiologia que a anamnese e o exame
clínico e neurológico sugerirem.
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240
11
ABORDAGEM NÃO -FARMACOLÓGICA:
TERAPIA COGNITIVOCOMPORTAMENTAL,
MANUSEIO DE ESTRESSE,
RELAXAMENTO E BIOFEEDBACK
Luciana Campaner Fernandes
Paulo de Tarso Troleis Guimarães
INTRODUÇÃO
O tratamento antes dito como alternativo vem sendo utilizado há vários séculos
e em várias especialidades médicas. Esse capítulo destina-se a agrupar técnicas
não-farmacológicas direcionadas ao tratamento das cefaléias.
Vamos utilizar o termo terapia complementar para designar associações
terapêuticas não farmacológicas, uma vez que o tratamento da cefaléia pode ser
enriquecido através de uma análise biopsicossocial.
Entende-se como tratamento de excelência aquele que abrange, além dos
procedimentos médicos específicos, todos os fatores desencadeantes ou agravantes
como: alterações químicas, psíquicas, musculares e outras comorbidades.
Existem inúmeras técnicas não farmacológicas; iremos agrupar algumas das
técnicas cientificamente aceitas na literatura especializada como sendo eficazes
no tratamento das cefaléias.
Segundo a A.H.R.Q. (U.S. Agents for Healthcare Research and Quality) são
aceitas quatro opções de tratamento não-farmacológico para a prevenção da
cefaléia; são elas:
• Treino de relaxamento
• Terapia cognitivo-comportamental (técnicas de manejo de estresse)
• Biofeedback de temperatura, combinado à técnicas de relaxamento
• EMG biofeedback
CONCEITOS DE ESTRESSE
O que é o estresse?
“Estresse é o estado manifestado por uma síndrome específica que consiste de
todas as mudanças induzidas de maneira não específica em um sistema biológico”,
segundo Hans Selye.
Os organismos vivos sobrevivem à custa da manutenção de um equilíbrio
dinâmico, complexo e harmonioso denominado homeostase. Essa homeostase é
ameaçada por fatores intrínsecos e extrínsecos, chamados estressores. A
instabilidade necessária para uma boa adaptação é mantida através de reações
físicas e mentais que tentam reagir contra os efeitos estressores e assim
reestabelecer a homeostase. O estresse, então, é um estado de desarmonia e de
homeostase ameaçada.
Na tentativa de manter o equilíbrio, o organismo tende a se adaptar, mas nem
sempre esta adaptação é benéfica para o organismo. Respostas adaptativas são
criadas e podem ser específicas a um agressor não específico. É preciso lembrar
que o estresse biológico é essencialmente um ajustamento orgânico, um antagonismo
(tensão) entre um agressor e a resistência oferecida pelo corpo.
Um estresse biológico não é equivalente ao que, popularmente, chamamos de
estresse (tensão nervosa). “O estresse é um estado manifestado por uma síndrome
específica, sendo induzido não especificamente”, ainda nas palavras de Selye.
Usando os conceitos de Hipócrates, que definiu a saúde como o equilíbrio
harmonioso dos elementos e das qualidades de vida e a doença como a desarmonia
desses elementos, Thomas Sybenham estendeu essa definição e definiu doença
como uma desarmonia sistemática trazida à tona devido às forças pertubadoras e
também que uma resposta adaptativa a essas forças poderia produzir alterações
patológicas.
Existem, porém, estados de estresse nocivos ao organismo e outros não. Hans
Selye criou os termos “eutresse”, para estados suaves e controláveis de homeostase
ameaçada, que são percebidos como prazerosos e são estímulos positivos ao
crescimento emocional e intelectual; e “distresse”, que são situações prolongadas e
incontroláveis de sofrimento psíquico e físico, podendo levar a um estado de doença.
Qualquer agente pode ser um agente estressor, dependendo do grau de sua
capacidade de produzir mudanças não específicas (estresse) e o organismo deve,
constantemente, estar se adaptando a essas mudanças.
Muitas doenças não são resultados direto da ação de agentes estressores, mas
sim conseqüências da incapacidade do corpo em enfrentar esses agentes através
de reações adaptativas adequadas (doenças de adaptação).
Ainda, segundo o autor citado acima, quanto menos específico for o agente
estressor atuante maior será sua capacidade de produzir uma intensa síndrome de
242
estresse; então, quando conseguimos, através das técnicas de coping e manejo de
estresse, identificar qual o agente ou situação que está agindo como estressor,
criamos mudanças de comportamentos e evitamos as manifestações psicológicas
e fisilógicas do agente agressor.
A resposta ao estresse é antagônica, pois ativa duas forças opostas (ataque e
retirada), cabendo ao corpo coordenar essa ação. Esse sistema de coordenação é
o sistema nervoso e hormonal. Em ambos os sistemas há pares de antagonistas
pró e antidefesa. O primeiro conduz a mensagem de ação ou de ataque e o segundo
de relaxamento ou rendição.
O ser humano, ao longo de sua evolução, desenvolveu uma enorme capacidade
adaptativa, mas o grau de adaptação que cada indivíduo adquire varia de organismo
para organismo. É observado, porém, que há poucas situações de vida em que, por
meio do aprendizado e da prática deste, não ocorre modificação.
É baseado neste conceito que o ensinamento das técnicas de manejo do estresse
– coping, técnicas de relaxamento, técnicas de mudanças de hábitos de vida,
biofeedback, dentre outros – ajuda no controle e no tratamento de sintomas
indesejados, sejam eles referentes a um estado de alteração emocional e/ou físico.
TÉCNICAS DE COPING
O que é coping? A palavra coping vem do inglês e significa “lidar com”,
“poder com”, “lidar com alguma coisa de forma bem-sucedida”, e que, dentro da
teoria do estresse, significa formas de lidar com situações difíceis. O coping é
uma das formas de manejo de stresse. Muitas vezes não é possível anular os
agentes estressores da vida cotidiana, podemos, porém, aumentar as habilidades
pessoais de enfrentar essas situações. As técnicas de coping foram desenvolvidas
baseadas nos processos de avaliação cognitiva.
Diferenças individuais aparecem no tipo de reação empregada por um organismo
diante de um estresse ambiental, ou seja, o mesmo fator agressor pode desencadear
diferentes reações fisiológicas e comportamentais em cada indivíduo, por exemplo:
o indivíduo pode ficar ansioso, deprimido, angustiado, com reação de choro, de
desespero ou eufórico diante de um único agente agressor.
Quanto mais deficientes forem as técnicas de coping empregadas pelo indivíduo
mais vulnerável ele estará diante das situações difíceis (medo, dor, preocupação e
outras).
Os processos de avaliação cognitiva são inúmeros, nem sempre são conscientes
e diferem de pessoa para pessoa.
Algumas pessoas possuem maior habilidade em lidar com situações difíceis e
percebem a situação como menos agressora, tomando atitudes específicas a elas.
Podemos classificar, de forma mais simplificada, dois tipos de pessoas: aquelas
243
que possuem maior habilidade em lidar com situações difíceis (coping eficaz) e
aquelas que possuem essa habilidade diminuída ou não as usam de forma eficaz
(coping insuficiente). No primeiro grupo, diante do agente agressor, elas buscam
atitudes alternativas para solucionar o problema, acarretando menor prejuízo no
aspecto físico e emocional; enquanto no outro grupo elas não conseguem
desenvolver soluções possíveis diante do agente agressor, permanecendo maior
tempo expostas à situação de estresse, tendo um maior prejuízo físico e emocional.
Segundo Rolroyd, indivíduos com escores altos em formas de coping relatam
menores níveis de dor, maior limiar à dor, maior nível de exercícios físicos e se
mostram mais colaborativos. Indivíduos que acham que os esforços para lidar com
as dores (escores baixos em forma de coping) não têm nenhum efeito podem
aumentar a dor, apresentar depressão, ansiedade e maiores limitações em suas
atividades físicas e sociais.
Através de técnicas específicas, podemos aumentar os escores de coping em
indivíduos que não possuem habilidades suficientes para lidar com os diversos
agentes estressores e, a partir desse aprendizado, o indivíduo poderá amenizar os
efeitos do estresse do dia-a-dia, obtendo assim uma melhora na qualidade de vida.
TERAPIA COGNITIVO-COMPORTAMENTAL
Dentre as várias orientações teóricas de psicoterapia, a psicoterapia breve é
indicada como complementação terapêutica no tratamento das cefaléias por enfocar
o trabalho em problemas específicos, ao invés da investigação generalizada de
toda a vida emocional da pessoa. São tratamentos de menor duração (variam de
três a seis meses), mas nem por isso são técnicas de menor eficácia.
A terapia cognitivo-comportamental (TCC) se enquadra nas modalidades da
psicoterapia breve e tem se mostrado uma das técnicas de psicoterapia mais eficiente
no tratamento das cefaléias e com ótimas evidências científicas.
O modelo cognitivo afirma que o que é determinante, em relação ao que o
indivíduo sente, não é a situação real em si (situação cotidiana, de uma patologia,
estressora, familiar, ou outras), mas o modo como o indivíduo interpreta a situação,
ou seja, a resposta emocional é intermediada pela percepção do indivíduo perante
essa mesma situação.
Essa percepção geralmente é permeada pelas emoções e crenças individuais
e, dependendo da história pessoal, pode ser percebida de forma muito distorcida da
realidade. As crenças são tão profundas que nem são articuladas racionalmente
pela pessoa; são tidas como verdades absolutas e influenciarão na percepção do
meio ambiente, nas atitudes, regras e suposições, gerando pensamentos automáticos.
Esses pensamentos, por sua vez, geram sensações e emoções que provocam
comportamentos específicos e reações fisiológicas no corpo.
244
Quando identificam-se esses pensamentos automáticos, é possível provocar no
indivíduo uma segunda visão, uma reflexão racional, e com isso reavaliar toda a
situação real, mudando comportamentos, controlando emoções e diminuindo, assim,
reações fisiológicas indesejáveis decorrentes.
A TCC associa procedimentos verbais e de ação e também o emprego de
métodos multidimensionais, possuíndo uma preocupação constante em direcionar
o foco terapêutico na problemática atual e envolvendo o paciente sempre como
co-responsável no processo terapêutico. O enfoque dessa modalidade terapêutica
é a solução de problemas e, para isso, é preciso que o indivíduo identifique a
problemática, avalie e pense em novas soluções.
Em uma situação cotidiana, quando o indivíduo se depara com uma situação
estressora e não consegue ter habilidades internas para lidar com o problema, um
conflito é gerado podendo se manifestar de várias formas: euforia, desespero,
angústia, ausência de atitude, depressão e até desencadear manifestações somáticas.
O agente estressor, por sua vez, pode ser de origem interna (emoções, dores,
frustrações, desconforto, dentre outros) ou externa (situações desagradáveis
cotidianas: trânsito, brigas pessoais, e, no caso de pacientes migranosos, fatos como
barulho, cheiros específicos e a luminosidade podem ser encarados como agentes
estressores, pois desencadeiam as crises enxaquecosas) e nem sempre é possível
fazer com que esse agente desapareça. Mas é possível aumentar e/ou desenvolver
as habilidades de lidar com os problemas, ou seja, melhorar ou desenvolver técnicas
efetivas de coping (manejo do estresse).
Muitas vezes o indivíduo correlaciona certos eventos externos a emoções específicas,
ou seja, faz associações entre uma situação e a emoção sentida quando a mesma foi
vivenciada. Essa emoção, porém, nem sempre é positiva. A pessoa pode ter uma
experiência desagradável, ter sentido medo diante dessa situação e isso ter servido de
desencadeante para toda uma reação emocional e fisiológica decorrente da situação
ameaçadora (essa situação pode servir também como desencadeadora de
manifestações somáticas de várias patologias, dentre elas, uma crise de cefaléia).
Algumas pessoas possuem maior dificuldade em descontextualizar a situação
vivida da emoção sentida e podem, depois, apresentar respostas condicionadas (a
mesma resposta, no exemplo: medo, para uma situação semelhante) ou antecipações
(apresentam as mesmas reações físicas e/ou emocionais antes mesmo da situação
– estímulo – acontecer). Outras vezes a reação não condiz com a realidade. O
indivíduo pode ter uma reação de medo em conseqüência de uma situação que não
apresente realmente perigo e isso sugere uma distorção do processo cognitivo de
interpretação do estímulo. Como diz Rangé: “o afeto e o comportamento são
determinados pelo modo de como o indivíduo estrutura seu mundo. Suas cognições
(eventos verbais pictórios do sistema cosciente) medeiam as relações entre os
impulsos aferentes do mundo externo e as reações (sentimentos e comportamento).”
245
Esquematizando essa idéia, temos:
Acontecimentos
ambientais
Processo
cognitivo
Afetos e
comportamentos
A terapia cognitivo-comportamental atua no processo cognitivo, mostrando ao
indivíduo as distorções cognitivas, ajudando a encontrar saídas, ensinando o paciente
a detectar, por si mesmo, os pensamentos disfuncionais e aprender a manejá-los, a
corrigir concepções errôneas e ajudar o paciente a pensar de forma mais objetiva
e realista.
Esse método ajuda o paciente a processar informações de forma diferente do
que fazia, quebrando o esquema idiossincrático dos pensamentos automáticos,
aumentando a esperança na resolução de seus problemas. Para a eficácia
terapêutica de aplicação dessa técnica, é fundamental a participação ativa do
paciente.
Um modelo educacional é desenvolvido com o objetivo de ensinar ao paciente
recursos e habilidades para lidar de forma mais certa e adaptada com novas
situações e um plano de ação é esquematizado pelo profissional capacitado. Segundo
Rangé, “o trabalho de casa (homework) é considerado um aspecto central da
terapia comportamental, uma vez que o trabalho desenvolvido nas sessões é limitado
no tempo, e que o tempo fora das sessões pode ser eficientemente utilizado para
novas experiências e exercícios corretivos de suas crenças disfuncionais”.
O paciente vai ser orientado, então, a readequar formas de pensamento, a ter
uma percepção mais próxima da realidade, aumentar sua capacidade de
enfrentamento e manejo do estresse e a obter mudanças no estilo de vida, objetivando
uma qualidade de vida melhor e mais adaptada às suas possibilidades.
TÉCNICAS DE RELAXAMENTO
A palavra relax tem a sua origem na palavra latina relaxare, que significa
“soltar”. Quando técnicas de relaxamento são praticadas, nós estamos liberando
tensão, soltando a musculatura, baixando estados de ansiedade e, com isso,
alcançando um estado de equilíbrio físico e emocional.
Os benefícios da prática diária de técnicais de relaxamento são vários, dentre
eles, podemos citar a melhora da saúde geral, a liberação de emoções indesejáveis,
a obtenção da clareza de pensamento, o aumento da disposição para realização de
tarefas, melhora do padrão do sono e das funções fisiológicas.
Sabemos que as alterações fisiológicas e emocionais, como a ansiedade,
depressão, contraturas musculares, podem ser encontradas em pacientes com
cefaléia, funcionando como desencadeantes ou potencializadores das crises de
246
cefaléia. A prática dessas técnicas faz-se necessária, visto que os benefícios estão
integralmente associados a um estado de normalização fisiológica e emocional.
Vários tratamentos não-farmacológicos efetivos que ensinam habilidades para
lidar com a dor aumentam a participação e a responsabilidade do paciente no
tratamento. Biofeedback, relaxamento muscular progressivo e outras técnicas de
relaxamento ensinam o indivíduo a reconhecer e liberar a tensão física e emocional
que contribuem para a manifestação da crise de cefaléia. A aquisição e o uso de
habilidades de auto-regulação e manuseio do estresse podem aumentar, no paciente,
a confiança na sua capacidade de lidar com a cefaléia.
Existem diversas técnicas de relaxamento, dentre elas, as mais utilizadas são:
• Relaxamento progressivo (Técnica de Jacobson)
• Método de Mitchel
• Treinamento autógeno
• Visualização
• Meditação
Baseados na literatura especializada e na prática clínica, evidenciaremos as
técnicas mais utilizadas no tratamento das cefaléias, enfatizando suas características
e benefícios.
RELAXAMENTO PROGRESSIVO
Foi desenvolvido por Dr. Edmund Jacobson, no início dos anos 20. Ele trabalhava
com a mensuração da atividade elétrica muscular e foi um dos primeiros a acreditar
que a ansiedade poderia ser manifestada através da tensão muscular e que, se
fosse possível reduzir a resposta muscular, seria possível também reduzir as
experiências de estresse.
Trata-se de uma técnica muito concreta e de fácil utilização, possuindo um papel
importante nas pessoas com dificuldade de concentração. Através dela, o paciente
aprende a perceber a diferença entre tensão e relaxamento, uma vez que o estado
de tensão em algumas pessoas é constante e percebido, por ela, como normal.
A técnica consiste na contração e no relaxamento de vários grupos musculares
de forma lenta e orientada, sendo que cada grupo muscular é trabalhado de forma
progressiva, associando-se também técnicas de respiração profunda, o que otimiza
o processo de relaxamento progressivo.
Podemos citar, como benefícios dessa prática a diminuição da tensão muscular
corporal, a obtenção de um equilíbrio emocional, diminuição de ansiedade e,
conseqüentemente, melhora do sono.
TREINAMENTO AUTÓGENO
Desenvolvido por Johannes Schultz e Wolfgang Luthe na década de 30. Tratase de um método de relaxamento que se utiliza das capacidades curativas da mente
e do poder de sugestão.
247
Este método envolve diretrizes mentais repetitivas e alta concentração nessas
mesmas diretrizes, até que se consiga a obtenção da resposta corporal, como por
exemplo: a repetição mental da frase “meus ombros estão soltos e relaxados” e,
através desse pensamento e repetição, desenvolver a percepção e a sensação de
que o seu ombro está realmente relaxado.
Como benefícios da utilização desta técnica podemos citar: relaxamento completo
da mente e do corpo, diminuição da tensão e da fadiga muscular, melhora no
desempenho do trabalho, pois aumenta a capacidade de concentração, melhora do
sono e de estados ansiosos.
T ÉCNICAS DE VISUALIZAÇÃO
A chave para o processo do trabalho com visualização encontra-se nas conexões
entre emoções, sensações e imagens. A sugestão aqui é visual e, dependendo da
técnica utilizada, as sugestões de imagens serão induzidas pelo terapeuta ou pelo
próprio paciente.
A terapia por imagens enfatiza que o paciente possui participação no processo de
alívio dos sintomas, pois ajuda a descobrir e utilizar recursos próprios para alcançar um
estado de relaxamento, facilitando e potencializando os tratamentos médicos em curso.
Como exemplo, podemos citar um dos métodos de visualização do Dr. Gerald Epstein
para o auxílio do tratamento oncológico, em que o paciente é orientado a criar imagens
a respeito de células do sistema imunológico lutando contra células cancerosas.
Observam-se bons resultados dessa técnica no uso pediátrico, uma vez que as
crianças possuem boa capacidade imaginativa, encarando a prática da visualização
de forma lúdica e colaborativa.
Outras formas de relaxamento são encontradas na especialidade da fisioterapia.
Uma vez encontradas alterações musculares como contraturas, trigger points e
rigidez articular, as seguintes formas de tratamentos podem ser utilizadas:
E LETROESTIMULAÇÃO
A mais conhecida é a TENS (Trascutaneus Electric Nerve Estimulation) que
libera uma corrente elétrica induzindo a produção de substâncias naturais produzidas
pelo cérebro, como as endorfinas; correntes interferenciais, que além de serem
analgésicas, também desempenham um papel importante no relaxamento da
musculatura; corrente combinada, que é uma associação interferencial com o ultrasom, tendo como função a desativação dos triggers points miofaciais; formas de
calor, podendo ser superficial ou profundo, proporcionando um relaxamento muscular.
TÉCNICAS MANUAIS
A osteopatia e a quiropraxia, difundidas nos Estados Unidos e Europa, consistem
em uma manipulação articular rápida e de pouca amplitude, visando a normalização
da função articular; ressaltamos que, antes da manipulação ser executada, devem-se
248
realizar testes específicos para saber se a manipulação pode ser realizada ou não
nesse paciente; terapia manual consiste em um relaxamento muscular através do
alongamento da musculatura; outras técnicas manuais como a RPG (reeducação
postural global), cadeias musculares, massoterapia, também fazem parte dos
recursos empregados pela fisioterapia, que podem colaborar no tratamento nãomedicamentoso das cefaléias.
ATIVIDADE FÍSICA REGULAR
Promove um relaxamento muscular, aumenta a liberação de endorfina, aumenta
a capacidade cardiorespiratória, proporcionando equilíbrio nas funções fisiológicas.
BIOFEEDBACK
O biofeedback é baseado no sistema de retroalimentação, ou seja, é definido
como um processo ou técnica para o aprendizado do controle voluntário sobre os
músculos e funções corporais reguladas pelo sistema nervoso autônomo.
Utilizam-se instrumentos para monitorar respostas fisiológicas de forma que o
paciente e o terapeuta, durante a prática da sessão, observem se há mudanças
reais quantitativas mostradas no monitor do aparelho, sendo possível assim saber
se o paciente está realizando o trabalho de relaxamento de forma eficaz e precisa.
Esse instrumento permite a obtenção de dados objetivos em relação a uma
resposta adaptativa. O relaxamento é uma experiência muito subjetiva e o indivíduo
pode estar se sentindo relaxado, mas não está reduzindo o seu nível de estresse
interno, em outras palavras, sem a modificação fisiológica real, o indivíduo pode se
sentir mais relaxado, mas os sintomas irão persistir.
A instrumentalização do biofeedback fornece informações imediatas sobre o
funcionamento do corpo (informação essa que pode ser convertida na forma de
som, luz, gráficos computadorizados, dependendo do tipo de aparelho utilizado.
Processos fisiológicos que normalmente são mensurados incluem reatividade
muscular, temperatura das mãos, batimentos cardíacos, resposta galvânica da pele
e padrões de ondas cerebrais.
Através da prática de diferentes técnicas de relaxamento, o indivíduo adquire
habilidade para treinar seu corpo para redução dos níveis elevados de tensão e,
assim, aumentar sua capacidade funcional adaptativa.
O objetivo do treinamento com biofeedback é proporcionar o aprendizado de
técnicas de relaxamento e estratégias de auto-regulação, para que o paciente
provoque mudanças fisiológicas objetivas e reais. É um processo de aprendizado
consciente que o indivíduo inclui em sua rotina de atividades diárias.
O tratamento consiste basicamente de 10 a 12 sessões, realizadas em um
ambiente apropriado, em que o paciente fica confortavelmente reclinado em uma
249
poltrona, acoplado aos aparelhos durante toda a sessão e monitorado por um
terapeuta especializado. Uma vez dominada a técnica, o paciente está capacitado
para dar continuidade a este trabalho, desenvolvendo, cada vez mais, seu autocontrole
diante de agentes estressores do dia-a-dia, possuindo assim mais um recurso para
a obtenção de alívio de dor.
CONCLUSÕES
Conforme exposto nesse capítulo, podemos utilizar todas essas técnicas,
salientamos, porém, que, para que o paciente tenha um tratamento de excelência,
este deve ser acompanhado por profissionais qualificados para o manejo dessas
técnicas garantindo, assim, a segurança e a eficácia da utilização.
Para que isso aconteça de forma integrada, facilitando inclusive o acesso a
esse tratamento de excelência, seria extremamente desejável que equipes multidisciplinares tratassem de pacientes com cefaléia. Esse tipo de equipe favorece a
comunicação interprofissional, facilitando inclusive a relação médico–paciente,
proporcionando a participação ativa do próprio paciente no seu tratamento, não
sobrecarregando um único profissional.
Lembramos também que o paciente não está restrito a sua patologia, mas sim
envolvido no seu trabalho, com a sua família, sua situação financeira e sua crença;
daí a importância de estarmos realizando um trabalho conjunto com os familiares e
responsáveis, no sentido de orientação e acolhimento, bem como salientar ao
paciente a importância dos cuidados em prol da saúde, ou seja, o caráter preventivo,
como uma boa alimentação, prática de atividade física, momentos de lazer e diversão,
vida profissional e familiar satisfatórias.
Acreditamos, assim, que com um trabalho profissional e dedicado e com o
esclarecimento e colaboração do paciente, o tratamento da cefaléia tornar-se eficaz,
proporcionando enfim um alívio dos sintomas e melhora do estado de saúde geral
do paciente.
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251
12
TRATAMENTO ALTERNATIVO
DAS CEFALÉIAS
Yára Dadalti Fragoso
O conceito de “tratamento alternativo” por si já implica um método não habitual
ou convencional, mas uma alternativa aos métodos globalmente aceitos e
consagrados. O que leva um paciente a buscar o tratamento alternativo é
principalmente a insatisfação com os tratamentos que temos a oferecer como
cientificamente comprovados, nos quais o índice de falha ainda fica em torno de
30% a 40%. O índice de falha do tratamento alternativo é desconhecido, mas isto
não o tem tornado menos aceitável pelos pacientes. O crescimento da busca de
tratamentos “naturais” é uma realidade que não pode ser ignorada ou tratada de
forma pejorativa, uma vez que quase metade dos pacientes portadores de doenças
crônicas tem procurado terapias alternativas. Aparentemente, tal busca por esses
tratamentos é o resultado da insatisfação com os resultados do uso contínuo de
medicamentos profiláticos, somado à idéia de que o tratamento alternativo “não
fará mal, mesmo que não venha a trazer benefício algum”. Alguns segmentos da
população consideram que o tratamento alternativo é mais condizente com suas
crenças, seus valores e suas orientações filosóficas no que diz respeito à vida e à
saúde. Existe uma tendência de otimismo com relação aos tratamentos alternativos
que habitualmente não é observada com tratamentos convencionais.
O que mais surpreende os médicos tradicionais que baseiam suas escolhas
terapêuticas em evidências científicas é o fato de o tratamento alternativo ter
ampla aceitabilidade, ainda que não haja comprovação de sua eficácia. Poucos
desses tratamentos sequer foram testados de forma científica e sua validade
baseia-se essencialmente na opinião de quem os aplica e de quem os recebe. Para
nós que praticamos medicina tradicional baseada em evidências, é quase
incompreensível a escolha de um tratamento feito com ervas desconhecidas,
produzido em locais onde não haja controle de qualidade, sendo as ervas
apresentadas em frascos com rótulos ilegíveis e sem orientações ao paciente na
forma de bula. Para o paciente, no entanto, muitas vezes é perfeitamente aceitável
iniciar um tratamento com um frasco de cápsulas adquirido no exterior, cujo rótulo
esteja escrito em chinês, sem bula e sem sequer ter um farmacêutico responsável
pela qualidade do produto. A aceitabilidade de tal opção pelo paciente que ingere
tais cápsulas demonstra claramente que os medicamentos que temos a oferecer e
as bulas que os acompanham têm sido rejeitados.
Poucos pacientes se satisfazem com tratamento alternativo em suas crises
agudas de cefaléia recorrente, porém, como método profilático, o tratamento
alternativo ganha mais e mais espaço. Se pensarmos cuidadosamente no assunto,
concluiremos que um indivíduo é levado a procurar o tratamento alternativo pela
mesma linha de pensamento que leva outro indivíduo a procurar tratamento médico
especializado: a idéia da consulta com uma autoridade que conhece profundamente
o tema (não necessariamente um médico), somada à experiência transmitida por
outros indivíduos que sofrem do mesmo mal. Atualmente, a procura por um
tratamento, com determinado médico ou não-médico, muitas vezes é encontrada
na mídia. Nas condições de dor crônica, floresce de maneira escandalosa o
charlatanismo, o abuso, o misticismo e a crendice. Indivíduos inescrupulosos,
somados a outros que acreditam mesmo em suas técnicas de “tratamento
alternativo”, vivem às custas de pacientes que sofrem cronicamente de dor. Quando
a mídia se aproveita desse material para propagar um conceito de “novo tratamento”,
muitos pacientes se submetem a tais procedimentos antes que estes sejam
desacreditados. De modo geral, ainda existe espaço para o vendedor de “elixir da
boa saúde” e seu alcance atual é muito maior do que era no passado. Atualmente,
a Internet favorece ainda mais a divulgação de tratamentos “especializados” e
inclusive de “consultas virtuais”. Pouco se sabe sobre a pessoa que está do outro
lado da linha neste contato cibernético e menos ainda das credenciais dos que se
intitulam especialistas e da validade dos títulos destes que amplamente se anunciam
pelo computador.
É somente com o auxílio da mídia séria e honesta que os tratamentos convencionais, as terapias auxiliares e os métodos alternativos aceitáveis poderão ser
propriamente divulgados. O esclarecimento de pacientes por meio de programas
educacionais poderá resultar no uso racional de diversos tipos de terapia para uma
mesma condição patológica. Tratamentos homeopáticos, acupuntura, técnicas de
relaxamento, terapias de apoio e outros métodos não-medicamentosos têm seu
lugar no tratamento da dor crônica e, quando bem utilizados, são de valor ao paciente
que a eles responde.
A falta de patrocínio para estudos sérios e bem conduzidos em terapias alternativas
manterá tais tratamentos como não-cientificamente comprovados. A grande maioria
das pesquisas clínicas é patrocinada pela indústria farmacêutica, cujo interesse pelos
tratamentos alternativos é obviamente mínimo. Os executores dos métodos alternativos
raramente são médicos treinados em cefaléia, que podem obter dados de anamnese
levando a um diagnóstico preciso e a um seguimento adequado. Na verdade, o próprio
254
diagnóstico da cefaléia em medicina alternativa pode ser diferente daquele criado e
aceito internacionalmente pela International Headache Society – IHS. Na medicina
oriental, por exemplo, não existem cefaléias primárias ou secundárias. Na
determinação da forma de acupuntura a ser utilizada, o médico considera patologias
dos meridianos, e toda uma sintomatologia que relacionamos a co-morbidades pode
constituir uma doença específica de um meridiano. Se a combinação de outros sintomas
for diferente, a mesma cefaléia neste outro paciente poderá ser interpretada como
patologia de outro meridiano. Não é uma questão de quem está certo ou errado,
sendo diferentes interpretações e abordagens de uma mesma patologia. Da mesma
forma, é difícil compreender como um massagista possa diferenciar enxaqueca de
cefaléia em salvas, como um especialista em hipnose consiga classificar a cefaléia
crônica diária e como um terapeuta de florais avalie uma hemicrania contínua.
A medicina alternativa necessita de validação científica e, para tanto, os
estudiosos de cefaléia podem se associar aos que aplicam terapias alternativas.
Também é viável que os estudiosos de cefaléia aprendam técnicas de medicina
alternativa ou que tais terapeutas aprendam mais sobre cefaléias. Diagnósticos e
tratamentos podem se complementar e não há necessidade de antagonizar
conhecimentos. Ao paciente e ao bom profissional de saúde, o que interessa é a
melhora, a cura, a resolução do problema. Os profissionais de saúde que negam o
benefício da medicina tradicional ou dos tratamentos alternativos estão simplesmente
negando ao paciente as opções de melhora. Aqueles que se anunciam como
curadores absolutos da condição de cefaléia crônica contínua ou recorrente carecem
de credibilidade, sejam de que área forem.
TRATAMENTO COM PLANTAS MEDICINAIS
Embora bastante populares, os tratamentos homeopáticos ainda carecem de
rigor científico para sua indicação. Em uma cuidadosa revisão de estudos controlados
com placebo, os tratamentos homeopáticos de forma geral ainda falham no rigor
científico de sua indicação. Esta revisão gerou extensa discussão no periódico em
que foi publicada, o que corrobora a importância do assunto no meio médico.
Feverfew ou migrafew (Tenacetum parthenium) e butterbur (Petasides
hybridus) foram plantas medicinais testadas no tratamento profilático da migrânea.
Deve-se observar que muitos dos estudos ou dos casos relatados foram atendidos
por não-especialistas em cefaléia, e muitas vezes sequer a classificação da IHS
foi utilizada para inclusão de pacientes. Pode haver uma mistura de outras cefaléias
crônicas nesses pacientes submetidos ao tratamento homeopático/fitoterápico.
Em uma recente revisão, em que apenas estudos criteriosos foram incluídos,
feverfew mostrou-se algo eficaz na profilaxia da migrânea, porém os autores que
revisaram os trabalhos ainda consideraram os resultados inconclusivos. Feverfew
255
tem ação no nível da síntese de prostaglandinas e da liberação de histamina de
mastócitos, além de afetar a agregabilidade plaquetária e inibir a contração dos
músculos lisos arteriais. Com este perfil de ação, o feverfew pode se tornar uma
eficaz alternativa no tratamento profilático da migrânea, porém mais estudos são
necessários.
O uso de butterbur para profilaxia de migrânea é mais recente e, uma vez que
os princípios ativos da planta são alcalóides, o que pode oferecer risco de cancerogênese, os estudos de dose, segurança e eficácia devem ser realizados antes da
indicação deste tratamento.
Ao contrário do pensamento popular, observamos que esses medicamentos e
outras substâncias freqüentemente utilizadas em doenças crônicas apresentam
princípios ativos de intrincada ação farmacológica. Alterações na dieta e no controle
da ansiedade são comumente sugeridos aos pacientes submetidos à terapia com
ervas medicinais, podendo, assim, potencializar o efeito benéfico de tais medicamentos sobre a liberação e inibição de neurotransmissores críticos na cefaléia
primária.
O hábito da compra desses produtos de fornecedores variados traz sérios riscos
à saúde, tais como contaminações do conteúdo do frasco com herbicidas, metais
pesados, fungos e bactérias; doses inadequadas e variáveis nas cápsulas; rótulos
inapropriados e codificados, bem como origem duvidosa do produto. Como exemplo,
vale ressaltar a contaminação de ervas medicinais orientais com metais pesados
em níveis muito além dos aceitáveis e os casos de morte por hepatite como conseqüência do uso de tratamentos considerados inócuos. Não é raro observarmos que
os médicos deixam de anotar referências a medicamentos “herbais” consumidos
regularmente pelos pacientes, podendo ser o índice de eventos adversos falsamente
diminuído por esta falha de observação.
ACUPUNTURA
Pela sua própria característica de aplicação, a acupuntura praticamente
impossibilita a existência de estudos duplo-cegos. Indiscutivelmente eficaz na
melhora de uma variada condição de dores crônicas, a acupuntura vem sendo
avaliada em cefaléias e os resultados são conflitantes. Mais uma vez, podemos
estar diante de uma mistura de cefaléias crônicas, todas catalogadas como uma
mesma cefaléia. Em pacientes cuja resposta à acupuntura foi boa, o resultado
tende a ser de médio a longo prazo, o que muito satisfaz o paciente. Poucos
estudos com medicamentos profiláticas na migrânea relatam seguimento tão longo
do paciente após a retirada do medicamento, ao contrário dos raros estudos
realizados com acupuntura, nos quais este detalhe tem sido considerado com
maior cuidado.
256
OUTROS MÉTODOS
Estimulações magnética, elétrica e por radiofreqüência são cada vez mais
populares no tratamento da dor crônica. Hipnoterapia, massagens orientais,
manipulação cervical, estimulação de pontos do crânio, reflexologia, mudança de
temperatura corporal, relaxamento e meditação têm sido descritos como eficazes
no tratamento da cefaléia crônica, porém nada existe que substancie essas
afirmações. Os raros estudos feitos com análise dessas técnicas falham na
metodologia e, conseqüentemente, são criticados pelos médicos mais tradicionais.
Em seqüência, os terapeutas desses métodos afastam-se mais ainda dos estudos
científicos e não vêm finalidade em colocar seus métodos de tratamento sob o
escrutínio da medicina baseada em evidência. Fecha-se o círculo vicioso dos
tratamentos baseados em experiências e preconceitos individuais, que só pode
prejudicar o paciente que procura esclarecimentos imparciais. Essa atitude
antagônica poderá mudar em breve, com uma nova geração de médicos treinada
especificamente para a implantação de metodologia científica apurada na execução
e na interpretação de resultados dos estudos conduzidos com medicina alternativa.
CONCLUSÃO
Tratamentos não-medicamentosos, fitoterapia e homeopatia podem ter seu papel
no tratamento da cefaléia crônica. Não devem ter papel alternativo ao tratamento
habitual, mas podem ser complementares em determinadas fases do tratamento.
Embora muitos destes métodos ainda necessitem de validação científica, sua
aceitabilidade pelos pacientes não pode ser ignorada. Indubitavelmente, as mudanças
dos hábitos de vida que levam a horários regulares de sono e alimentação, redução
de abusos com tabaco e álcool, e exercícios regulares têm valor importante na
melhora da dor crônica, especialmente na cefaléia. Sensíveis a mudanças drásticas
do seu ambiente, indivíduos migranosos freqüentemente melhoram de suas crises
com as simples mudanças de hábitos de vida. Deve ser ressaltado que durante os
tratamentos “alternativos” os pacientes são vistos em consultas mais freqüentes,
com duração maior do que aquelas dedicadas pela maioria dos médicos. Assim,
não é tão surpreendente que a terapia alternativa tenha ganho tanto espaço e que
os resultados sejam satisfatórios em tantos indivíduos. O contínuo reforço de estar
sendo tratado de uma doença leva à conscientização do problema e, por si, às
mudanças dos hábitos de vida. Um paciente que se sinta bem tratado, bem atendido
e seguro de seu diagnóstico estará satisfeito e com maior chance de melhora
clínica. A sensação do ganho de controle sobre a doença é parte importante do
tratamento. De forma geral, os tratamentos não-farmacológicos fazem uso deste
reforço contínuo, enquanto as consultas médicas mensais ou bimensais falham em
garantir tal suporte ao paciente.
257
AGRADECIMENTOS
Aos colegas Renato Mayol e Nilton Volquind, cujo interesse pela medicina
complementar foi um incentivo na elaboração deste material.
BIBLIOGRAFIA CONSULTADA
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259
13
CEFALÉIA NOS TRAUMATISMOS
CRANIOENCEFÁLICOS
Norma Regina Pereira Fleming
Jano Alves de Souza
INTRODUÇÃO
Os traumatismos cranioencefálicos (TCE) constituem um grave problema de
saúde pública em vários países do mundo. Os TCE leves apresentam incidência
alta e, ao contrário do que se imaginava, podem originar seqüelas crônicas em uma
parcela significativa de indivíduos.
Entre as seqüelas dos TCE leves encontra-se a síndrome pós-traumática (SPT),
um conjunto de sinais e sintomas somáticos, cognitivos, emocionais e comportamentais,
dentre os quais a cefaléia, objeto principal deste capítulo, é o mais proeminente. A
síndrome pós-traumática ocorre em indivíduos com exame neurológico normal e sem
lesões macroscópicas ao exame patológico. Há muito tempo a síndrome pós-traumática
vem sendo objeto de discussão entre os que acreditam em uma etiologia orgânica e os
que defendem uma origem neurótica ou simulatória, sendo esta última hipótese a que
prevaleceu entre a comunidade científica até a primeira metade do século XX. Somente
a partir do final da década de 1960, graças ao avanço da neuropatologia, da neuropatologia
experimental e da neuropsicologia, têm surgido evidências de que a síndrome póstraumática seja de fato resultado de disfunção orgânica encefálica.
CLASSIFICAÇÃO
Os TCE podem ser classificados segundo vários critérios:
a) quanto ao tipo de lesão craniana (abertos ou fechados); nesse caso, os
TCE leves fariam parte dos traumas fechados;
b) quanto à lesão encefálica demonstrada pelo exame patológico (contusões
ou concussões); os TCE leves não revelam alterações estruturais;
c) sob o ponto de vista clínico, o qual leva em consideração o grau de
comprometimento do nível de consciência.
A avaliação do nível de consciência pode ser feita utilizando-se a Escala de Coma
de Glasgow (Tabela 13.1). Proposta em 1974 por Teasdale & Jennet, essa escala
avalia o paciente em três itens – abertura dos olhos, resposta motora e resposta verbal –
obtendo-se ao final um somatório de pontos, no qual os TCE leves ficariam entre 13 e
15 pontos. Recentemente, o uso da Escala de Coma de Glasgow como único critério
para a classificação dos TCE vem sendo criticado, principalmente por sua pouca
sensibilidade para revelar graduações de gravidade entre os TCE mais leves.
Atividade
Tabela 13.1 – Escala de Coma de Glasgow (ECoG)
Pontuação
Resposta verbal (V)
Nenhuma
Sons incompreensíveis
Palavras desconexas
Confuso
Orientado
Abertura ocular (O)
Nunca
Aos estímulos dolorosos
Aos estímulos verbais
Espontânea
Resposta motora (M)
Nenhuma
Resposta anormal em extensão
Resposta anormal em flexão
Retirada
Localização do estímulo
Obedece a comandos
Total
Mínimo: 3 pontos
Máximo: 15 pontos
1
2
3
4
5
1
2
3
4
1
2
3
4
5
6
V+O+M
Objetivando a uniformização de futuros trabalhos, têm sido propostos os seguintes
critérios para TCE leves:
1. Período de inconsciência ou amnésia pós-traumática de 30 minutos ou
menos, ou de obnubilação sem perda de consciência.
2. Resultado na Escala de Coma de Glasgow entre 13 e 15 pontos, sem deterioração posterior.
3. Ausência de sinais neurológicos de localização ao exame.
4. Ausência de evidências de fratura de crânio com afundamento ao exame
radiológico simples.
5. Ausência de lesão intracraniana, atestada por exame de imagem (tomografia
computadorizada ou ressonância nuclear magnética de crânio).
A cefaléia pós-traumática engloba quadros com patogenia e manifestações
clínicas diferentes que têm como característica mais importante o fato de
262
iniciarem-se após algum traumatismo da cabeça, podendo fazer parte da síndrome
pós-traumática ou ser um sintoma isolado.
Para que a cefaléia seja caracterizada como pós-traumática, é necessário
estabelecer-se uma relação temporal evidente entre o traumatismo e o surgimento
da dor. Para tal, segundo os critérios da Classificação das Cefaléias da Sociedade
Internacional de Cefaléia (IHS) (Tabela 13.2), a cefaléia deve ter início até 14 dias
após o trauma ou após a recuperação da consciência, nos casos em que esta estiver
comprometida.
Tabela 13.2 – Critério diagnóstico da SIC para cefaléia pós-traumática
5.1 Cefaléia pós-traumática aguda
5.1.1 Com trauma de crânio significativo e/ou sinais comprobatórios
Critérios diagnósticos:
A. A importância do trauma de crânio é documentada por pelo menos um dos seguintes:
1. Perda de consciência.
2. Amnésia pós-traumática durante mais de 10 minutos.
3.Pelo menos dois dos seguintes mostrando anormalidades: exame clínico neurológico, raio X do crânio, neuroimagem,
potenciais evocados, exames de fluido cerebroespinal, provas de função vestibular e testes neuropsicológicos.
B. A cefaléia ocorre em menos de 14 dias após recuperação da consciência (ou após o trauma, se não houver perda
de consciência).
C. A cefaléia desaparece em 8 semanas ou menos após recuperação da consciência (ou após o trauma, se não
houver perda de consciência).
5.1.2 Sem trauma de crânio significativo e sem sinais comprobatórios
Critérios diagnósticos:
A. Trauma de crânio que não satisfaz 5.1.1 A.
B. A cefaléia ocorre em menos de 14 dias após o trauma.
C. A cefaléia desaparece em 8 semanas ou menos após o trauma.
5.2 Cefaléia pós-traumática crônica
5.2.1 Com trauma de crânio significativo e/ou sinais comprobatórios
Critérios diagnósticos:
A. A importância do trauma de crânio é documentada por pelo menos um dos seguintes:
1. Perda de consciência.
2. Amnésia pós-traumática durante mais de 10 minutos.
3. Pelo menos dois dos seguintes mostrando anormalidades: exame clínico neurológico, raio X do crânio,
neuroimagem, potenciais evocados, exames de fluido cerebroespinal, provas de função vestibular e testes
neuropsicológicos.
B. A cefaléia ocorre em menos de 14 dias após recuperação da consciência (ou após o trauma, se não houver perda
de consciência).
C. A cefaléia persiste além de 8 semanas após recuperação da consciência (ou após o trauma, se não houver perda
de consciência).
5.2.2 Sem trauma de crânio significativo e sem sinais comprobatórios
Critério diagnósticos:
A. Trauma de crânio que não satisfaz 5.1.1 A.
B. A cefaléia ocorre em menos de 14 dias após o trauma.
C. A cefaléia persiste além de 8 semanas após o trauma.
263
A IHS reservou o capítulo 5 para as cefaléias relacionadas ao trauma craniano,
excluindo as cefaléias preexistentes que se acentuam com os traumatismo, as dos
hematomas intracranianos e as da hidrocefalia pós-traumática. Nesta classificação,
a cefaléia pós-traumática foi dividida nas formas aguda, quando a duração não
ultrapassa 8 semanas, e crônica, quando persiste por um tempo maior.
As cefaléias pós-traumáticas agudas e crônicas foram também classificadas,
de acordo com as características do TCE que as originou, em:
• secundárias a traumatismos da cabeça significativos ou com sinais comprobatórios;
• secundárias a traumatismos da cabeça não-significativos e sem sinais
comprobatórios.
Consideram-se critérios de trauma craniano significativo:
1. Perda de consciência.
2. Amnésia pós-traumática durando mais de 10 minutos.
Consideram-se sinais comprobatórios os achados de anormalidades significativas
em pelo menos dois dos seguintes:
1. Exame neurológico.
2. Radiografia de crânio.
3. Exames de neuroimagem.
4. Potenciais evocados.
5. Exame de fluido cerebroespinal.
6. Provas de função vestibular.
7. Testes neuropsicológicos.
A classificação determina a caracterização das cefaléia pós-traumática de acordo
com o tipo de dor, isto é, se a dor apresenta-se com características de migrânea, do
tipo tensional, em salvas, por hipertensão intracraniana, por hipotensão intracraniana,
do tipo lesão local, por vasodilatador, em facada, de outro tipo e de dois ou mais tipos.
FISIOPATOLOGIA
A partir do final da década de 1960 têm surgido evidências de que a síndrome
pós-traumática seria resultado de disfunção orgânica cerebral e não uma alteração
emocional, neurótica e simulatória.
Diante de tanta discordância e novos achados fisiopatológicos, provavelmente
a síndrome pós-traumática não é provocada por uma única causa e sim por um
conjunto de alterações patológicas que ocorrem no cérebro de um indivíduo
submetido à TCE. Quando falamos de um indivíduo, não podemos perder de vista
sua singularidade e inter-relação com o meio, gerando expectativas que podem
ser, e muitas vezes são, modificadas pelas alterações decorrentes do TCE leve, da
síndrome pós-traumática e da cefaléia pós-traumática.
264
As alterações da injúria cerebral provocam deficiências cognitivas, alteração
do sono e alterações psicológicas. Young e Packard acreditam que a cefaléia é
predominantemente uma manifestação da disfunção cerebral, ocasionalmente
agravada pela injúria musculoesquelética persistente. A cefaléia aguda pode ser
provocada por lesão de tais estruturas tanto do pescoço quanto da mandíbula e
dos tecidos do escalpo. Esses estímulos musculoesqueléticos podem provocar
alterações neuroplásticas nos neurônios do núcleo caudalis trigeminal, promovendo o fenômeno do wind-up e a sensibilização. O estímulo repetido da fibra C
periférica leva ao aumento da atividade do corno dorsal, resultando em uma
descarga prolongada, o que seria o fenômeno de wind-up. Com a continuação,
haveria uma sensibilização dos neurônios do corno dorsal e de outras áreas da
via somatossensitiva, refletindo em aumento da atividade espontânea, redução
do limiar, aumento da resposta aos estímulos aferentes, e gerando pós-descargas
prolongadas a estímulos repetidos e expansão do campo receptivo periférico dos
neurônios do corno dorsal. Essa expansão do campo receptivo também foi
observada, em estudo experimental, nos neurônios trigeminais do tronco após
estímulo químico dos aferentes craniofaciais profundos. Tais fenômenos poderão
responder pelas síndromes de dor cervical e talvez pela própria cefaléia póstraumática.
O trauma craniano pode provocar lesões cerebrais focais e difusas refletindo
mecanismos fisiopatológicos distintos. Consideram-se lesões focais a contusão
cerebral, os hematomas intracranianos, a hemorragia e o infarto do tronco cerebral
secundários à hipertensão intracraniana.As lesões difusas são geralmente microscópicas, distribuídas por uma maior extensão do encéfalo e consistem em lesão
axonal difusa (LAD), lesão cerebral hipóxica, tumefação cerebral difusa e lesão
vascular focal múltipla.
Dois são os mecanismos responsáveis pela maioria dos TCE não-penetrantes:
impacto e desaceleração. No impacto, a cabeça é golpeada por algum objeto e a
aplicação de uma força sobre uma área relativamente pequena provoca lesões
focais como laceração do couro cabeludo, fratura do crânio, hematoma extradural
e algumas formas de contusão e hemorragia. Na aceleração-desaceleração, o
tecido nervoso é submetido a tensão e torção em conseqüência das forças de
cisalhamento que se formam pelos gradientes de pressão intracraniano e intracerebral provocados pelo trauma cinético, sendo responsável pelos hematomas
subdurais agudos e pela LAD.
Atualmente já se tem estabelecido que a LAD pode ocorrer imediatamente
após o trauma intracraniano, mesmo quando este não leva ao coma. A LAD
caracteriza-se por três alterações estruturais fundamentais:
• lesão hemorrágica do corpo caloso, geralmente com 2 a 3 mm e preferencialmente na porção inferior;
265
•
lesão hemorrágica do tronco cerebral, consistindo em áreas de necrose
isquêmica e hemorragias petequiais ou micro-hemorragias localizadas na
porção dorsolateral da ponte e do mesencéfalo;
• alterações morfológicas axonais, que são as mais importantes da LAD e só
podem ser identificadas à microscopia, compondo-se de três elementos:
esferóides de retração, cachos de microglia e degeneração walleriana.
Pela rotação não-sincronizada que pode ocorrer entre o hemisfério cerebral e o
cerebelo, os axônios da porção superior do tronco cerebral podem ser particularmente vulneráveis à LAD. Os axônios do tronco que são submetidos à força de
cisalhamento são responsáveis pela manutenção do despertar, da vigília e do sono.
Nesta área também estão localizadas as projeções serotoninérgicas do controle da
dor e o possível centro da migrânea, onde ambos poderiam ser lesados, resultando
em cefaléia.
Young e Packard, em 1997, fizeram uma correlação entre as similaridades das
alterações bioquímicas da migrânea e do TCE leve, incluindo aumento extracelular
de potássio e intracelular de sódio, cálcio e cloro, e liberação excessiva de aminoácidos excitatórios, além de alterações de serotonina, opióides endógenos e óxido
nítrico. Essas alterações poderiam sugerir que ambas desordens compartilhariam
a fisiopatologia e, provavelmente, também o tratamento.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A síndrome pós-traumática tem início imediatamente após ou passadas algumas
semanas do TCE, que pode ser dos mais variados níveis de gravidade. Não é
necessário haver perda de consciência para seu desenvolvimento.
A cefaléia é o mais proeminente sintoma da síndrome pós-traumática. Outras queixas
freqüentes incluem tonteira, fadiga, irritabilidade, ansiedade, insônia, redução da
concentração, redução da memória e hipersensibilidade a ruídos. Entre as queixas
menos comuns estão a vertigem, hipoacusia, mudanças de personalidade, diminuição
da libido, diminuição do apetite, lentificação do pensamento e dificuldade para processar
informações. Tonteira inespecífica e episódica, além de vertigem posicional, são queixas
comuns nos pacientes com síndrome pós-traumática. Apesar da riqueza de sintomas, o
exame neurológico é normal ou não apresenta alterações compatíveis com as queixas.
Os sintomas da síndrome pós-traumática são comuns, mas pouco relatados.
Somente 59% dos pacientes hospitalizados com lesão cefálica tiveram queixa de
síndrome pós-traumática espontaneamente e, após 6 meses, somente 33% voluntariamente tiveram tais queixas. Na amostragem de Souza, em 1997, foram
encontrados nos 27 pacientes as seguintes queixas: irritabilidade em 59,2%, tonteira
em 51,8%, insônia em 48,1%, ansiedade em 44,4%, redução da memória em 40,7%,
fadiga em 37%, redução da concentração em 29,6%, intolerância a ruídos em
266
11,1%, estalos da ATM em 7,4%, alteração da personalidade, lentificação do
pensamento, hipersonia e turvação visual em 3,7%, respectivamente.
A cefaléia pós-traumática pode manifestar-se isoladamente ou compondo a
síndrome pós-traumática. Não existe uma forma característica de cefaléia póstraumática, podendo ser divididas em agudas e crônicas, como já citado anteriormente. Souza encontrou em sua amostra cefaléia pós-traumática de início agudo,
no mesmo dia do TCE, em 51,8% dos pacientes, iniciando entre o 2o e o 7o dias em
14,8%, e entre o 8o e o 14o dias em 31,3%.
CEFALÉIAS PÓS-TRAUMÁTICAS AGUDAS
Podem surgir, de 24 a 48 horas após a lesão cefálica, dores no pescoço e nos
ombros, enquanto dolorimento occipital ocorre imediatamente. Entretanto, na prática
clínica, é geralmente difícil determinar quando a cefaléia inicia agudamente, porque
a dor na cabeça pode ser fraca em relação às outras algias, principalmente no pescoço.
Crises de migrânea desencadeadas pelo TCE foram descritas primeiramente
por Mathews, em 1972, em cinco pacientes. Apresentavam episódios repetidos de
migrânea com aura desencadeada por TCE em jogos de futebol ou outras circunstâncias, chamando-a de migrânea dos jogadores de futebol.
As síndromes neurológicas agudas juvenis relacionadas a TCE leves ocorrem
em crianças, adolescentes e adultos jovens minutos ou horas após TCE leves.
Consistem em quadros neurológicos transitórios que, pela proeminência dos sinais,
são freqüentemente confundidos com hematoma intracraniano decorrente do
traumatismo. Os exames complementares são negativos e a evolução, salvo raras
exceções, também é benigna sem deixar seqüelas, o que atesta o caráter benigno
deste fenômeno. Quatro são as síndromes descritas:
• hemiparesia (Pickles, 1949);
• sonolência, irritabilidade e vômitos (Schinitker, 1949);
• amaurose (Essen-Moller, 1942);
• sinais de acometimento do tronco cerebral (Haas et al., 1975).
No trabalho de Haas, em1975, foi confirmada a correlação entre esses quadros
e a migrânea.
Em 1986, Haas e Ross apresentaram nove pacientes, com idade entre 11 e 28
anos, com quadro de amnésia global transitória desencadeada por TCE leves e
consideraram que esta deve ser uma quinta forma de manifestação neurológica
transitória aguda nos TCE leves. A correlação entre a amnésia global transitória e
a migrânea é um fato bem estabelecido.
CEFALÉIAS PÓS-TRAUMÁTICAS CRÔNICAS
Podemos encontrar cefaléias pós-traumáticas que preenchem critérios da SIC
de vários tipos de cefaléias primárias, como migrânea, cefaléia do tipo tensional (CTT),
267
cervicogênica e salvas. Também podemos encontrar outros tipos de cefaléias
secundárias ao trauma, como cefaléia de hipotensão liquórica, neuralgia occiptal,
supra-orbitária ou infra-orbitária, neuroma local ou mista, cefaléia no local da lesão
e cefaléias disautonômicas pós-traumáticas.
A freqüência de apresentação desses tipos de cefaléia é variável, dependendo
das amostras estudadas. Haas, em 1995, encontrou em 30 pacientes com cefaléia
pós-traumática: 12 com cefaléia do tipo tensional crônica (CTTC), 8 com migrânea,
2 com cefaléia por abuso de analgésico, 7 com provável cefaléia por abuso de
analgésico e 1 não classificável (Haas, 1995). Souza , em 1996, estudou 27 pacientes
com cefaléia pós-traumática: 15 com migrânea sem aura, 13 com CTTC, 4 com
migrânea com aura, 3 com cefaléia cervicogênica, 1 com cefaléia do tipo tensional
episódica (CTTE) e 1 com alguns episódios de migrânea basilar.
Podemos encontrar, então, migrânea com ou sem aura desencadeada pelo
trauma. Weiss et al., em 1991, avaliaram 35 pacientes adultos com episódios
recorrentes de migrânea com ou sem aura após TCE leves, e vários desses pacientes
apresentaram muitos sintomas próprios da síndrome pós-traumática. A análise dos
casos demonstrou uma faixa etária mais alta que a habitual para o início da enxaqueca. Outros pacientes têm quadros clínicos de migrânea transformada.
A cefaléia cervicogênica caracteriza-se por dor hemicraniana que não apresenta
mudança de lado entre as crises ou na mesma crise, geralmente iniciando em
região occipital e estendendo-se até região frontal, temporal ou periorbitária, onde
torna-se mais intensa. Outros elementos comuns na cefaléia cervicogênica são a
existência de um ponto doloroso na transição occiptonucal homolateral à dor, os
sinais de comprometimento cervical e a dor desencadeada por movimentos do
pescoço,z melhorando com bloqueio anestésico dos nervos occipitais. A história de
TCE é bastante freqüente, sendo considerada um dos critérios importantes porém
não indispensáveis para o diagnóstico.
A cefaléia em salvas após TCE leve pode ocorrer em até 10% dos pacientes,
segundo algumas amostras, ou ser rara. Souza não encontrou nenhum caso em
sua amostra. O primeiro estudo em que ficou estabelecida uma correlação temporal
evidente entre o TCE e a cefaléia em salvas parece ter sido o de Reik, em 1987.
Neste trabalho foram apresentados quatro pacientes que não possuíam qualquer
tipo cefaléia recorrente previamente e que passaram a apresentar cefaléia em
salvas dias a semanas após o TCE.
Dor neurálgica na região frontal ou occipitocervical pode ocorrer, podendo estar
associada a outros tipos de cefaléia.
As cefaléias pós-traumáticas disautonômicas são um grupo de cefaléias recorrentes que compartilha o início do quadro álgico após TCE e/ou traumatismos do
pescoço, com alterações autonômicas envolvendo as funções pupilar, lacrimal e
sudomotora da face. Há três formas conhecidas. O primeiro tipo, descrito por Vijayan
268
e Dreyfuss em 1975, caracteriza-se por cefaléia vascular recorrente associada, nos
momentos de crise, à sudorese excessiva da face e à dilatação pupilar. Nos cinco
pacientes estudados por esses autores, a cefaléia surgiu após trauma na região do
trígono anterior do pescoço e da bainha da carótida. A cefaléia foi descrita como
hemicraniana, restrita ao lado da lesão, pulsátil e de grande intensidade, assemelhandose à migrânea. Os testes farmacológicos revelaram evidências de desnervação
simpática parcial. O segundo tipo foi descrito por Khurana e Nirankari em 1986, em
dois indivíduos com “chicote” cervical. Os casos assemelhavam-se aos anteriores,
exceto pelo fato de serem bilaterais. Os autores atribuíram a existência de uma
forma com hiperatividade simpática nas crises, ao lado de outras com hipoatividade.
O terceiro tipo foi identificado por Khurana em 1990, em um paciente, após TCE que
cursou com hematoma frontal e pequena contusão temporal esquerda por contragolpe,
desenvolvendo crises de cefaléia acompanhadas de ptose, miose e hiperidrose crônica
na região mediofrontal direita.
DIAGNÓSTICO
A IHS estabeleceu critérios diagnósticos para cefaléia pós-traumática, sendo
incluídos neste grupo aqueles pacientes que desenvolvem uma nova forma de
cefaléia, incluindo migrânea, cefaléia do tipo tensional ou cefaléia em salvas, após
um trauma craniano. Também determina que esta cefaléia deve ocorrer em menos
de 14 dias após recuperação da consciência ou após o trauma, se não houver
perda de consciência. O que diferencia a cefaléia pós-traumática aguda da crônica
é que na aguda a dor deverá desaparecer em até 8 semanas, e na crônica persistirá
por mais de 8 semanas.
O diagnóstico diferencial deverá ser feito com hematoma subdural ou epidural,
hipotensão liquórica, trombose venosa cerebral e de seio cavernoso, dissecção das
artérias carótida e vertebral, hemorragia cerebral, epilepsia e hidrocefalia.
A síndrome pós-traumática e a cefaléia pós-traumática cursam com exame
neurológico normal. Assim, diversos métodos de investigação diagnóstica têm sido
estudados objetivando confirmar o caráter orgânico dos sintomas.
A tomografia computadorizada (TC) de crânio raramente mostra alteração no
TCE leve. A TC de alta resolução realizada na fase aguda do TCE é capaz de
mostrar alterações compatíveis com o que se conhece, pela patologia, sobre as
formas mais graves da LAD, que são hemorragias puntiformes do corpo caloso,
pedúnculo cerebelar superior, núcleos da base e região periventricular. Então, a
TC tem pouco valor no TCE cuja Escala de Coma de Glasgow é igual a 15 e sem
qualquer alteração no exame neurológico. Por outro lado, deve ser realizada sempre
que a Escala de Coma de Glasgow tenha resultado diferente de 15 ou que houver
sinais focais no exame neurológico.
269
A ressonância nuclear magnética (RNM) de crânio é melhor do que a TC para
mostrar alterações intracranianas em pacientes com TCE leve e moderado. Levin
et al., em 1987, compararam TC e RNM em 20 pacientes com TCE leve ou
moderado (Escala de Coma de Glasgow entre 9 e 15) e observaram que a RNM
revelou lesões que foram inaparentes para a TC. Além disso, as lesões vistas na
TC eram maiores quando avaliadas pela RNM. Submetendo-se esses pacientes à
avaliação neuropsicológica, demonstrou-se que havia correlação entre as alterações
cognitivas e a localização das lesões na RNM. Ao longo de 3 meses, houve
correlação entre a melhora cognitiva e a resolução das lesões na RNM. Esses
achados permitem concluir que as alterações observadas na RNM estão
relacionadas com as causas da síndrome pós-traumática (SPT).
O eletroencefalograma é de pouco valor na avaliação da cefaléia pós-traumática,
não tendo sido demonstrado nenhum traçado específico.
O valor do potencial evocado auditivo realizado precocemente como fator de
prognóstico para o desenvolvimento de síndrome pós-traumática foi objeto de estudo
prospectivo em 1988. Foram estudados 103 pacientes 48 horas após TCE leve e
encontraram-se traçados anormais em cerca de 10% dos pacientes. Após 1 ano,
enquanto 84% dos pacientes apresentavam pelo menos uma queixa persistente
(cefaléia, tonteira, depressão, ansiedade, alterações de memória e concentração
ou irritabilidade), a alteração no potencial evocado auditivo foi semelhante tanto
nos pacientes sintomáticos quanto nos assintomáticos. O potencial evocado visual
foi feito em 57 pacientes com SPT, encontrando-se um aumento da latência da
onda P100 em 6% dos pacientes. Concluíram que o potencial evocado auditivo e
visual não tem valor prognóstico.
A testagem neuropsicológica em pacientes com injúria cerebral na fase inicial é
freqüentemente anormal, melhorando com o passar do tempo. Em 1992, 30 pacientes
com SPT e “chicote” cervical foram submetidos ao teste neuropsicológico. Após 6
semanas houve recuperação dos déficites de atenção e concentração. Após 12
semanas recuperaram a memória visual, imaginação e capacidade analítica. No
entanto, demoraram mais 12 semanas para recuperar a memória de abstração
verbal, seletividade cognitiva e velocidade de processamento de informação.
Concluiu-se que esses achados demonstravam uma hierarquia na recuperação
funcional em um período maior que 12 semanas após TCE leve.
Em 1999, Voller et al. compararam testagem neuropsicológica, RNM e EEG
em 12 pacientes com TCE leve e 14 controles, 24 horas e 6 semanas após o
trauma. Em 6 semanas, houve melhora significativa no teste neuropsicológico com
relação à memória verbal, à habilidade aritmética e ao tempo de reação psicomotora.
Encontraram alteração na RNM em 3 pacientes e nenhuma alteração no EEG.
Concluíram que alterações funcionais e estruturais podem ser identificadas na
RNM e no teste neuropsicológico mesmo no TCE leve.
270
EVOLUÇÃO
Apesar de vários estudos terem avaliado o prognóstico da cefaléia pós-traumática
(CPT), a comparação entre eles é dificultada pela utilização de diferentes definições
para lesão cerebral, desenhos de estudo e características dos indivíduos.
O prognóstico dos sofredores de cefaléia pós-traumática ao longo do tempo,
com base nos trabalhos de Evans (1992) e Young e Packard (1997) é 31% a 90%,
1 mês após o TCE leve; 31% a 78%, 2 a 3 meses após o TCE; 21% a 27%, 6
meses após o TCE; e 24%, 4 anos após o TCE.
Tonteira, problemas com memória e irritabilidade são menos notados nos primeiros
meses, porém são persistentes. Após 4 anos do trauma, 18% dos pacientes
apresentaram tonteira e 19% tinham problemas de memória.
Os fatores de risco que parecem estar relacionados com a persistência das
seqüelas do TCE leve são:
• idade acima de 40 anos;
• baixo nível educacional, intelectual e socioeconômico;
• sexo feminino;
• abuso de álcool;
• lesão cerebral anterior;
• trauma múltiplo.
TRATAMENTO
O paciente com cefaléia pós-traumática deve ser bem avaliado e diagnosticado
não só quanto ao tipo de cefaléia que apresenta como também em relação a outros
sintomas, principalmente alterações emocionais e musculoesqueléticas.
Biofeedback, psicoterapia e terapia comportamental podem ser úteis para muitos.
Nas alterações musculoesqueléticas será útil a abordagem fisioterápica. Podemos
associar, quando necessário, miorrelaxantes como a tizanidina e antiinflamatórios
não-hormonais por curto período para evitar a cefaléia por abuso de analgésicos.
A cefaléia deve ser tratada com os mesmos medicamentos e procedimentos
utilizados para as formas habituais de cefaléia.
A cefaléia pós-traumática do tipo migrânea pode ser tratada com propranolol e
amitriptilina, isoladamente ou associados, o que promove diminuição da freqüência
e da intensidade das crises em 70% dos pacientes. Outros medicamentos profiláticos
podem ser utilizados como bloqueadores de canal de cálcio, antiinflamatórios nãoesteroidais e valproato. Para as crises podemos utilizar ergotamina, diidroergotamina, isometepteno, naproxeno sódico, no máximo duas vezes por semana para
evitar a cefaléia por abuso de analgésico.
Pacientes com cefaléia do tipo tensional têm sido tratados com êxito utilizandose antidepressivo tricíclico, o qual parece melhorar não só a cefaléia como também
271
outros sintomas acompanhantes como irritabilidade, tonteira, fadiga e insônia, e
pontos dolorosos musculares. Label, em 1991, comparou a eficácia e a tolerabilidade
entre a amitriptilina e a maprotilina em doses diárias de 25 e 50 mg, concluindo que
ambas são eficazes, porém a maprotilina foi mais bem tolerada por apresentar
menos efeitos colaterais e por poder ter sido retirada em tempo menor que a
amitriptilina. Segundo Evans, em 1992, podemos utilizar outros antidepressivos. A
nortriptilina e a doxepina são eficazes, enquanto a fluoxetina e a imipramina
apresentaram resultados menos satisfatórios.
As cefaléias disautonômicas podem ser tratadas com propranolol, melhorando
a cefaléia e as alterações autonômicas. Na forma bilateral, Khurana e Nirankari
relataram que o uso do propranolol agravou a cefaléia, a qual, tratada posteriormente
com amitriptilina, apresentou melhora em 6 semanas.
O importante é que avaliemos caso a caso e que tracemos condutas bem
individualizadas, tentando abranger toda a gama de alterações existentes, o que
certamente aumentará nosso êxito e, ainda mais importante, auxiliará nosso paciente
que se encontra em sofrimentos físico e mental intensos.
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273
14
CEFALÉIAS NAS
DOENÇAS
CEREBROVASCULARES
E ARTERITES
Djacir Dantas Pereira de Macêdo
A associação entre cefaléias e doenças vasculares é freqüente e reconhecida
nas hemorragias subaracnóideas e nos hematomas intracerebrais. Nas doenças
vasculares isquêmicas e em outros transtornos da circulação cerebral a sua
ocorrência é subestimada, provavelmente obscurecida pela ocorrência simultânea
de outros sinais e sintomas, mais dramáticos e assustadores, ou pelo pouco índice
de suspeição que determinadas patologias ainda despertam.
A classificação das cefaléias de 1988 da Sociedade Internacional de Cefaléias
inclui, no seu item 6, as cefaléias decorrentes de transtornos vasculares. A classificação é, entretanto, vaga na caracterização dessas cefaléias e de seus critérios, o
que provavelmente contribui para sua pouca utilização pelos profissionais que se
dedicam mais ao estudo dessas doenças. São consideradas como tendo cefaléia
de causa vascular as pessoas cujo quadro têm uma clara relação temporal com um
transtorno circulatório. Três critérios diagnósticos são levados em conta:
a) sintomas ou sinais de distúrbio vascular;
b) investigações diagnósticas indicam distúrbio vascular;
c) cefaléia como sintoma novo ou como nova apresentação, em relação temporal
clara com distúrbio vascular.
No presente capítulo, avaliaremos as cefaléias relacionadas com as doenças
vasculares cerebrais isquêmicas, com os hematomas intracranianos, com as
vasculites cerebrais e com as tromboses venosas, enquanto as dores de cabeça
associadas às hemorragias subaracnóideas, às malformações vasculares nãorotas, à hipertensão arterial e às carotidíneas serão estudadas no capítulo
subseqüente.
DOENÇA VASCULAR ISQUÊMICA AGUDA
Considera-se que uma cefaléia está associada à doença vascular isquêmica
aguda quando se acompanha de sinais ou sintomas focais do sistema nervoso
central que se desenvolvem em até 48 horas e cuja natureza vascular é confirmada
por investigação apropriada. A incidência de cefaléias nas doenças cerebrovasculares
isquêmicas pode ser maior do que se verifica na literatura, uma vez que o seu
registro pode ser prejudicado por alterações do nível de consciência, do estado
mental, transtornos da linguagem e assimbolia da dor. O mesmo raciocínio se aplica
às cefaléias que ocorrem nas doenças hemorrágicas. As cefaléias têm sido associadas às doenças vasculares isquêmicas independentemente do mecanismo de
produção ou da evolução do quadro clínico.
ATAQUES ISQUÊMICOS TRANSITÓRIOS
Conceitualmente, ataques isquêmicos transitórios (AIT) são transtornos vasculares que se estabelecem e regridem completamente num período de até 24
horas. Na maior parte das vezes a duração é de minutos, e a sintomatologia
varia conforme o segmento arterial acometido. Cefaléia pode ocorrer como
manifestação de AIT, mas o seu mecanismo não é conhecido. Especula-se que
o transtorno circulatório pode desencadear alterações metabólicas responsáveis
pela ativação do sistema trigeminovascular, iniciando uma seqüência de
acontecimentos que culminaria na dor. Embora AIT sejam mais freqüentes nos
territórios carotídeos, a associação com cefaléias é mais comum no sistema
vertebrobasilar, o que se explicaria pela maior riqueza de terminações sensitivas
na fossa posterior. A cefaléia não tem nenhuma característica distintiva, exceto
o fato de ocorrer em relação temporal com as demais manifestações do ataque
isquêmico. Jensen e Gorelick relataram a ocorrência de cefaléias de 6% a 44%
em séries publicadas de AIT. Loeb et al. encontraram cefaléias em 30% dos
pacientes com AIT, e em 13% a dor ocorria simultaneamente aos outros sinais e
sintomas, em 10% os precediam e em 7% os sucediam. O estudo de Grindal e
Toole com 240 pacientes mostrou que a presença ou ausência de cefaléia não
tinha influência no prognóstico, na existência de fatores de risco nem se
relacionava com achados arteriográficos e que a cefaléia acompanhava ou sucedia
os outros sintomas do AIT e, ao contrário dos achados de Grindal e Toole, quase
nunca os precedendo. A qualidade da dor ou sua intensidade não diferiam entre
AIT no território carotídeo ou vertebrobasilar. Medina et al. observaram que os
episódios de cefaléias em AIT duraram em média 2 horas, foram de intensidade
leve a moderada e de qualidade pulsátil ou em pressão. Observaram também a
ocorrência de “cefaléia vascular de início tardio”, descrita por Fisher, como uma
dor de cabeça de início na meia-idade ou na velhice e que ocorria independentemente do AIT, mas que podia precedê-lo em até 38% dos episódios. Essas
“cefaléias vasculares de início tardio” não têm critérios definidos e podem
anteceder por meses ou anos outra manifestação de doença vascular encefálica.
Trata-se, pois, de um conceito extremamente vago e de pouca utilidade prática.
276
A intensidade da dor de cabeça nos AIT costuma ser moderada, e o seu tratamento,
quando necessário, é feito com analgésicos comuns.
INFARTOS CEREBRAIS ESTABELECIDOS
Os infartos cerebrais isquêmicos podem também se acompanhar de cefaléias
que, a exemplo do que ocorre nos AIT, não têm características próprias. Sendo o
parênquima cerebral indolor, a cefaléia nos infartos isquêmicos decorre da
estimulação direta ou indireta de nociceptores meníngeos ou vasculares. Indícios
disto são: 1) a ocorrência mais comum de cefaléias nos infartos que envolvem o
sistema vertebrobasilar do que nos carotídeos, sendo a fossa posterior mais rica
em terminações sensitivas; 2) são mais comuns nos infartos maiores que nos
menores; 3) as cefaléias são mais freqüentes no lado correspondente ao infarto; 4)
ocorrem mais nas lesões corticais do que nas subcorticais; 5) habitualmente não
ocorrem em infartos lacunares, pois estes se localizam em áreas desprovidas de
terminações sensitivas e são muito pequenos para desencadear alterações que
estimulem receptores distantes. Embora esses pontos de vista sejam compartilhados
pela maioria dos autores, há vozes discordantes. Portenoy et al. não encontraram
diferenças na freqüência de cefaléias quando os infartos eram infra ou supratentoriais, nem no tipo de comprometimento vascular.
A cefaléia nos infartos isquêmicos costuma ser de intensidade leve ou moderada,
de qualidade pulsátil ou em peso. De um modo geral, guarda mais semelhanças
com a migrânea do que com a cefaléia do tipo tensional e na maior parte das vezes
pode ser tratada com analgésicos convencionais.
Muitos infartos isquêmicos não são massivos e não causam efeito de massa
importante. Mesmo assim, a cefaléia pode ocorrer. A dor pode decorrer da
estimulação de vasos intra ou extracranianos. O que aciona o sistema trigeminovascular nessas circunstâncias não é conhecido. Um distúrbio no fluxo sangüíneo ou a
dilatação de vasos colaterais foram propostos, mas muitas críticas foram levantadas.
Uma explicação alternativa é a liberação de neurotransmissores – serotonina,
prostaglandinas – pela desgranulação de plaquetas, que ocorre na agregação,
provocando uma reação de liberação, com efeitos primários e secundários sobre
os vasos sensíveis à dor. Esse efeito tem sido considerado importante nas migrâneas
e pode desempenhar um papel nos infartos isquêmicos. A liberação de tromboxano
beta-2 e beta-tromboglobulina pelas plaquetas também têm sido incriminadas. A
liberação e a quantidade de produtos liberados dependem da severidade do infarto,
o que está em contradição com alguns estudos epidemiológicos.
Nenhum desses mecanismos explica a cefaléia nos infartos lacunares, mas
Koudstaal observou que 27% dos pacientes com infartos lacunares e cefaléia
também exibiam sinais de isquemia cortical. Em tais casos, a lesão envolveria não
só o ramo perfurante, mas também outras porções de uma artéria calibrosa.
277
Cefaléias sentinelas, mais associadas com as hemorragias subaracnóideas,
podem também ocorrer nos infartos isquêmicos, nos hematomas intracerebrais e
até nos AIT. A cefaléia sentinela que pode anteceder os sintomas clássicos de uma
hemorragia subaracnóidea é, entretanto, muito forte, freqüentemente caracterizada
como “a pior dor de cabeça da vida”, o que lhe confere caráter distintivo, não
observado nas cefaléias premonitórias dos infartos isquêmicos ou AIT. Isso decorre
de serem as cefaléias sentinelas relacionadas com os aneurismas cerebrais provavelmente provocadas por uma hemorragia de pequenas proporções mas que causa
uma cefaléia intensa, que pode ou não se acompanhar de vômitos, rigidez de nuca
ou diplopia. Já as cefaléias sentinelas dos infartos isquêmicos e AIT são muito
menos intensas e de fisiopatologia desconhecida, conceituadas como uma “cefaléia
incomum” que precede de dois a quinze dias o icto vascular. Gorelick et al. encontraram cefaléia premonitória em 10% dos pacientes, mas Vostegaard et al.
informaram cefaléias precedendo infartos isquêmicos em 43% dos casos. A
ocorrência de cefaléia incomum em paciente que tem fator de risco para trombose
ou embolia deve ser encarada com seriedade e a investigação apropriada deve ser
realizada. Uma cefaléia recente, principalmente focal, em pessoa idosa e sem
história de cefaléia recorrente pode indicar, entre outras coisas, doença cerebrovascular ou neoplasia. A presença ou ausência de cefaléia não tem influência sobre a
evolução ou o prognóstico do infarto isquêmico nem pode ser usada para distinguir
trombose ou embolia.
HEMATOMAS INTRACRANIANOS
Cefaléias e hematomas intracranianos coexistem freqüentemente. De fato, na
era pré-tomografia computadorizada a impressão dominante era a de que a cefaléia
integrava o quadro clínico de quase todos os pacientes com hematomas
intracranianos. O advento da tomografia computadorizada mostrou que muitos
casos mais leves, clinicamente considerados infartos isquêmicos, eram, na verdade,
determinados por hematomas intracranianos e que, nesses casos, nem sempre a
cefaléia estava presente.
O quadro clínico típico de um hematoma intracraniano é de uma manifestação
neurológica que se desenvolve em minutos ou, no máximo, em poucas horas.
Dependendo do volume, da topografia e de outras variáveis, cefaléia, náuseas,
vômitos e transtornos da consciência podem aparecer. A dor também pode ocorrer
nos casos em que o sangue alcança o espaço subaracnóideo ou ventricular. Aí,
sinais de irritação meningorradiculares também estarão presentes.
Estima-se que entre 40% a 60% dos pacientes com hematomas intracranianos
se queixam de cefaléia. Como ocorre em relação aos infartos isquêmicos, a fisiopatologia desses quadros dolorosos ainda não é completamente conhecida. O mecanismo
278
mais comumente apontado é o que associa a cefaléia com a produção de tração,
distensão, torção ou à compressão de estruturas sensíveis à dor pela coleção hemorrágica. Melo, Pinto e Freire verificaram, entretanto, que, embora o volume da
coleção hemorrágica seja importante, os principais fatores preditivos de cefaléia
em hematomas intracranianos são, pela ordem, a existência de sinais meníngeos, a
localização do hematoma e o sexo feminino.
Os sinais meníngeos decorrem de extravasamento sangüíneo para o espaço
subaracnóideo. A presença desses sinais independe da quantidade de sangue que
drena para esse espaço. Mesmo pequenos volumes, não detectáveis pela tomografia
computadorizada, determinam sinais de irritação meningorradicular.
A localização do hematoma na fossa posterior ou no lobo occipital foi o segundo
fator preditivo mais importante. Uma ativação diferencial do sistema trigeminovascular, por conta da riqueza de inervação nociceptiva em muitas estruturas
sensíveis à dor, como o tentório, e a irritação das artérias cerebrais posteriores
foram apontadas como fatores determinantes.
A maior incidência em pacientes do sexo feminino e jovens foi considerada um
reflexo da maior freqüência de cefaléias, de um modo geral, neste grupo, sinalizando
uma maior predisposição. Não se deve esquecer, entretanto, que nos pacientes
mais jovens certamente o maior volume que o encéfalo ocupa na caixa craniana
implica menor complacência a aumentos súbitos do volume intracraniano, enquanto
nos indivíduos idosos a redução da massa encefálica pode permitir, dependendo do
volume do hematoma, a acomodação de uma coleção sem o desenvolvimento de
hipertensão intracraniana.
A lateralização e a irradiação da dor decorreriam das estruturas envolvidas, se
dependentes de conexões trigeminais ou cervicais. Cefaléias premonitórias
(sentinelas) ocorreram em 14% dos pacientes de Gorelick et al., mas sua fisiopatologia e seu significado são desconhecidos.
Nos hematomas cerebelares, mesmo coleções relativamente pequenas podem
provocar transtornos da circulação do líquido cefalorraquidiano, levando a hipertensão intracraniana ou compressão do tronco cerebral gerando quadros clínicos
graves, que freqüentemente requerem evacuação cirúrgica do hematoma. As
hemorragias lobares com freqüência envolvem terminais sensitivos vasculares ou
meníngeos, podendo determinar cefaléias, ao passo que as hemorragias dos núcleos
da base dependem do efeito de massa que produzem, levando à compressão, torção
ou tração das estruturas algógenas a distância.
O tratamento das cefaléias dos hematomas intracranianos pode ser feito com
analgésicos leves, quando a dor é menos intensa, ou com analgésicos de ação
central, no caso de dores mais intensas. Lembrar que a aspirina e seus derivados
estão contra-indicados nas hemorragias e que os analgésicos de ação central podem
ter efeitos indesejáveis sobre a respiração, o nível de consciência e a pressão
279
intracraniana, além de induzir náuseas e vômitos. A evacuação cirúrgica dos
hematomas, quando indicada, muitas vezes alivia a cefaléia. O mesmo sucede
com pacientes com hidrocefalias e que são submetidos à derivação. A indicação
de cirurgia nas hemorragias lobares e profundas não goza da mesma unanimidade,
embora passe por um processo de reavaliação, principalmente tendo em vista os
progressos da técnica cirúrgica.
Os pacientes que sobrevivem às hemorragias cerebrais podem evoluir de
diferentes maneiras no que se relaciona às cefaléias. Ferro, Melo e Guerreiro, em
246 casos, verificaram que 27% não informaram cefaléias prévia ou subseqüentemente à hemorragia cerebral, 43% relataram cefaléias prévias, que persistiram
com as mesmas características, 11% se queixaram de cefaléias que se iniciaram
depois da hemorragia cerebral e 19% afirmaram que sofriam de dores de cabeça
antes do icto, mas que tinham desaparecido. Cefaléia tipo tensional ou migrânea
predominaram nos pacientes que tinham antecedentes de dor de cabeça. O
desaparecimento das cefaléias foi mais comum em pacientes que consumiam
grandes quantidades de bebidas alcoólicas, fator de risco para hemorragias
cerebrais, e que depois do icto interromperam o uso. As cefaléias que apareceram
depois da hemorragia eram predominantemente tipo tensional e se associaram,
com freqüência, à depressão pós-ictal.
As cefaléias pós-hemorragias cerebrais podem ser menos freqüentes do que
no período pré-ictal. Particularmente, as migrâneas podem desaparecer. Embora
isso possa decorrer de maiores cuidados que os pacientes adotam e à história
natural das migrâneas, tem sido levantada a hipótese de que as hemorragias
subaracnóideas, freqüentemente associadas aos hematomas intracerebrais, podem
determinar alterações nos receptores serotoninérgicos, CGRP e neuropeptídeo Y,
por exemplo, modificando o limiar migranoso.
Gorelick, analisando a associação de cefaléias e outros sintomas nas doenças
cerebrovasculares, concluiu: 1) a associação de cefaléia e vômitos no início do
quadro em pessoa jovem é indicativa de hemorragia subaracnóidea; 2) cefaléia
inicial e pressão sistólica e diastólica elevadas estão associadas com hematoma
intracraniano; 3) ausência de cefaléia e vômito no início do quadro, idade avançada
e níveis tensionais normais são sugestivos de infarto isquêmico.
VASCULITES CEREBRAIS
Vasculites cerebrais são um grupo heterogêneo de doenças em que lesões
inflamatórias dos vasos provocam estenose, oclusão ou necrose que podem resultar
em isquemia ou infarto cerebral. A patogênese varia entre as vasculites, mas todas
envolvem deposição de complexos imunológicos celular ou humoral e infiltrado de
células mononucleares ou polimorfonucleares nas paredes vasculares. Na maioria
280
das vezes, a causa da vasculite permanece desconhecida, mas, em outras ocasiões,
infecções, processos pós-infecciosos, neoplasias ou reações imunes de hipersensibilidade desencadeiam a inflamação. A reação pode ser restrita ao sistema nervoso
central ou ser sistêmica. Quando a vasculite cerebral resulta de uma influência
exógena, como drogas, toxinas, infecção ou doença sistêmica, é classificada como
secundária. Essa distinção é importante porque a remoção de um agente específico
pode resultar em melhora da vasculite, embora essa relação seja obscura.
Nas vasculites cerebrais, o processo inflamatório provoca isquemia agudamente,
por agregação de plaquetas ou formação de trombos no local envolvido, ou cronicamente, por necrose fibrinóide que estreita a luz vascular.
Os pacientes assim acometidos podem apresentar sintomas extremamente
diversos, incluindo cefaléias, distúrbios psiquiátricos, infartos cerebrais isquêmicos
ou hemorrágicos e epilepsia, e as vasculites sistêmicas podem determinar alterações
hematológicas, metabólicas ou cardíacas que, por sua vez, também podem causar
transtornos neurológicos. Deve-se, pois, exercer cautela ao se analisar sintomas
neurológicos que ocorrem em pacientes com enfermidades que determinam vasculites,
pois estes podem não depender de comprometimento vasculítico do sistema nervoso.
Por outro lado, vasculites devem ser consideradas em crianças ou adultos jovens
com infartos isquêmicos, pacientes com infartos recorrentes e em pacientes com
infartos isquêmicos acompanhados por febre, sinais neurológicos multifocais, lesões
cutâneas inexplicadas e glomerulopatias. Envolvimento do sistema nervoso central
pode ocorrer em qualquer das vasculites sistêmicas, mas é mais comumente relatado
na panarterite nodosa, na síndrome de Behçet, na granulomatose de Wegener e na
síndrome de Churg-Strauss. A incidência é difícil de estabelecer porque muitos
diagnósticos são presumidos em bases clínicas, sem angiografias ou biópsias, quando
surgem sintomas neurológicos em portadores dessas doenças.
No lúpus eritematoso sistêmico, manifestações cerebrais freqüentemente ocorrem
por conta de vasculopatias, com espessamento de pequenos vasos, hialinização e,
deposição de plaquetas intramurais, mas vasculites são incomuns (7%), ao contrário
do que se pensava. Quando sintomas neurológicos surgem no lúpus, outros
mecanismos devem ser considerados, como tromboses relacionadas com anticorpos
antifosfolipídicos, embolias cardiogênicas e púrpura trombocitopênica idiopática.
O número de doenças que podem determinar vasculites cerebrais é muito vasto
para abordarmos dentro dos limites deste capítulo. Aqui nos deteremos fundamentalmente na arterite de células gigantes e na angiíte primária do sistema nervoso
central, que são as que dizem respeito mais diretamente ao neurologista.
ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES
A arterite de células gigantes (ACG) é uma doença de etiologia desconhecida
e de mecanismo auto-imune, que afeta quase exclusivamente pessoas com mais
281
de 50 anos de idade e cuja incidência aumenta progressivamente com a idade,
sendo nov vezes mais freqüente na nona década do que na sexta. É mais comum
na raça branca e afeta mais as mulheres do que os homens. A condição foi descrita
pela primeira vez no século X, mas caiu no esquecimento e foi redescoberta em
1932 por Horton, Magath e Brown. Recebeu previamente as denominações de
arterite temporal, arterite craniana e arterite de Horton.
O termo arterite temporal, ainda amplamente usado, deve ser abandonado porque,
embora as artérias temporais sejam as mais envolvidas, a doença é, na verdade, uma
arterite sistêmica e qualquer artéria de médio ou grande calibre pode ser acometida. As
artérias temporais e vertebrais estão envolvidas em praticamente 100% dos casos,
enquanto as oftálmicas e ciliares posteriores estão envolvidas em 3/4 dos casos. As
artérias carótidas externa e interna vêm a seguir, em ordem de freqüência, enquanto a
artéria central da retina, a aorta e outras são mais raramente afetadas. As artérias
intracranianas também podem ser afetadas, mas isto ocorre raramente. O que determina
o maior ou menor risco de comprometimento é a riqueza em elastina: as artérias que
contêm mais elastina são mais suscetíveis de serem lesadas. Como as artérias
intracranianas perdem a camada elástica logo após penetrarem a dura, seu envolvimento
é incomum. Infartos cerebrais ocorrem em 3% dos casos, sendo quase sempre
decorrentes do envolvimento das artérias vertebrais em seu segmento extracraniano.
As alterações se caracterizam por inflamação granulomatosa envolvendo a
camada elástica e estendendo-se para as média e adventícia, com infiltração
predominantemente linfocitária e fragmentação da lâmina elástica interna, com
edema e proliferação celular subintimal, o que pode provocar estenose ou trombose
arterial. O achado de células gigantes de permeio ao infiltrado linfocitário é comum,
mas sua ausência não exclui o diagnóstico. O intercalamento de segmentos arteriais
normais com outros com estenose é comum.
A sintomatologia da doença é variada, mas o sintoma mais constante é a cefaléia,
geralmente de localização temporal ou frontal, uni ou bilateral, contínua, podendo
ter períodos de intensificação, e que pode ter qualidade pulsátil, em queimação ou
pressão, ser de intensidade moderada a forte e quase sempre refratária ao uso de
analgésicos. Podem também ocorrer outros sintomas, como dor cervical, na
garganta, no ouvido ou oculares, claudicação mandibular ou da língua, diplopia e
sintomas sistêmicos, como febre, astenia e perda de peso. O sinal mais freqüente
no exame físico é a dilatação da artéria temporal superficial, uni ou bilateralmente,
que pode se mostrar dolorosa e endurecida à palpação, às vezes com aspecto
nodular. A perda total ou parcial da visão é a mais temível manifestação de enfermidade e pode atingir até um terço ou mais dos pacientes. O diagnóstico precoce
é fundamental para evitar este transtorno, que costuma ser irreversível uma vez
instalado e que pode atingir ambos os olhos, embora remissões parciais tenham
sido relatadas. A perda da visão costuma ser precedida por outras manifestações
282
locais ou sistêmicas, mas existem muitos relatos por oftalmologistas de “arterite
temporal oculta”, em que o quadro clínico é aberto pelo comprometimento visual.
Hayreh crê que, na maior parte das vezes, se trata de pacientes cujos sintomas
prévios não foram relatados ou valorizados. A perda da visão é secundária, na
maioria das vezes, ao comprometimento das artérias ciliares posteriores curtas,
resultando em neuropatia óptica isquêmica anterior. Sintomas gerais, como febre,
astenia e perda de peso, podem ocorrer, particularmente nas pessoas em que a
velocidade de sedimentação das hemácias (VSH) é mais elevada, e costumam
preceder os demais sintomas, sendo denominados pródromos sistêmicos. A
claudicação mandibular intermitente é um sintoma extremamente sugestivo, mas
que atinge apenas cerca de 30%-50% dos doentes. Caracteriza-se por dor progressiva e diminuição da força muscular que surgem na medida em que o paciente
mastiga ou conversa e é determinada por insuficiência circulatória. Deve ser diferenciada da disfunção da articulação temporomandibular, em que a dor e a limitação
funcional ocorrem desde o início da atividade motora.
Em 35% dos pacientes, a ACG se associa à polimialgia reumática (PMR), que foi
descrita como entidade independente, mas cujas relações íntimas com a ACG foram
ficando cada vez mais claras com o passar do tempo. A PMR tem, como sintoma
cardinal, fibromialgia, que envolve a cintura escapular, e, mais raramente, a cintura
pélvica. A dor é de predomínio matinal e, como a ACG, atinge pessoas idosas, se
acompanha de elevação da VSH e responde aos corticosteróides, podendo ser precedidas
pelos mesmos pródromos sistêmicos.Alguns pacientes com ACG, e que foram tratados,
têm recidiva sob a forma de PMR, e a ocorrência de cegueira e o achado de células
gigantes em biópsias já foram relatados na PMR. Assim, ambas as doenças compartilham
aspectos clínicos, laboratoriais e histopatológicos semelhantes.
A VSH elevada é uma das características da ACG, e valores acima de 40 mm/
hora ocorrem em mais de 90% dos casos, enquanto muitos exibem números maiores
do que 100 mm/hora e seus valores são freqüentemente utilizados na monitorização
do tratamento. A VSH, embora sensível, é pouco específica e Hayreh considera
que a dosagem da proteína C reativa, cujos valores se encontram também elevados
na ACG, é mais útil tanto no diagnóstico como no controle do tratamento.
A confirmação do diagnóstico pela histologia é fundamental, de modo que a
biópsia da artéria temporal superficial é obrigatória. Embora o comprometimento
da artéria temporal ocorra em praticamente todos os casos, ele é descontínuo,
podendo haver segmentos normais da artéria intercalados com segmentos
comprometidos. A biópsia deve compreender um segmento de 2,5 a 4,0 cm, com
cortes seriados feitos com intervalos de 1 mm, para reduzir a possibilidade de
falso-negativo. A ligadura da artéria temporal superficial não provoca, de uma
maneira geral, maiores transtornos. Em estudo realizado por Hurst et al., nenhum
paciente apresentou necrose cutânea, que pode ocorrer naturalmente na
283
enfermidade, ou qualquer outra alteração importante. A artéria escolhida é a do
lado comprometido, no caso de lesões unilaterais, ou a aparentemente mais
comprometida, no caso de lesões bilaterais. No caso de a biópsia ser negativa, a
artéria contralateral deve ser biopsiada. A importância de se insistir no diagnóstico
histológico reside no fato de o tratamento ser prolongado e implicar riscos concretos,
devendo a decisão de iniciar o tratamento repousar em bases sólidas.
Alguns autores sugeriram o estudo angiográfico da artéria temporal superficial
para guiar a escolha do segmento a ser biopsiado, a fim de aumentar as chances
de um diagnóstico positivo, mas a invasividade do procedimento sempre limitou
sua utilização. Recentemente, trabalhos com o mesmo objetivo, utilizando “duplexscan”, foram publicados. Schmidt et al. descreveram um sinal (um halo negro, que
crêem ser determinado por edema da parede arterial) que julgam específico da
arterite temporal, cujo achado dispensaria a biópsia. Esse achado não foi confirmado
por outros autores e a técnica pode ser utilizada, por ora, como meio auxiliar para
indicar o local mais propício para a biópsia. A possibilidade de este exame vir a
substituir a biópsia arterial precisa ser validada por mais estudos.
A ACG é uma doença curável, e seu tratamento consiste na utilização de
corticosteróides por via sistêmica. O início do tratamento deve ser feito logo que se
suspeita da doença para prevenção do comprometimento visual ou para se tentar
preservar o olho oposto, se um já foi atingido. A prednisona, 1 a 2 mg/kg/dia, deve ser
utilizada, o que costuma trazer alívio da dor em até 48 horas. De fato, a persistência
da dor mais de dois dias depois do início do tratamento deve ser motivo de
questionamento da exatidão do diagnóstico. Alguns autores recomendam o uso da
metilprednisolona por via venosa, 250 mg/iv de 6/6 horas, por cinco dias em pacientes
que já tiveram a visão comprometida em um dos olhos quando se fez o diagnóstico,
iniciando em seguida a prednisona, já que o risco de o outro olho ser afetado é muito
grande, o que freqüentemente ocorre dentro de 7 dias. Outros autores recomendam
que a pulsoterapia seja feita com 1.000 mg de 12/12 horas. A despeito desse cuidado,
muitos pacientes sofrem este comprometimento contralateral.
As doses elevadas de corticosteróides devem ser mantidas pelo menos por
duas semanas após o desaparecimento dos sintomas sistêmicos. A partir daí, as
doses podem ser gradativamente reduzidas, monitorizadas pela VSH e/ou proteína
C reativa. A utilização de doses dobradas em dias alternados, estratégia por vezes
usada em algumas condições para reduzir risco de complicações ou efeitos adversos
em pacientes que devem usar corticosteróides por longo tempo, é desaconselhada
na ACG. A doença tem curso autolimitado, e a duração do tratamento geralmente
é de seis meses a dois anos, com doses de manutenção em média de 10 a 30 mg/
dia de prednisona. O acompanhamento dos pacientes após o término do uso da
medicação deve ocorrer por um ano e os pacientes devem ocorrer informados da
possibilidade de recorrência dos sintomas.
284
Em pacientes que não toleram o corticosteróide, ciclofosfamida, azatioprina,
dapsona ou ciclosporina têm sido usadas, mas ainda não existem dados consistentes
sobre o tratamento com estas substâncias.
ANGIÍTE PRIMÁRIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
A angiíte primária do sistema nervoso central (APSNC) foi descrita pela primeira
vez como uma arterite granulomatosa. Ao se verificar que nem sempre há processo
granulomatoso, o termo angiíte primária do sistema nervoso central foi proposto,
sendo a denominação mais adotada atualmente. Outros termos usados são arterite
primária do sistema nervoso central (inadequado, porque as veias também podem
ser afetadas) e angiíte isolada do sistema nervoso central (outras regiões, embora
de modo clinicamente silencioso, podem estar envolvidas). A Sociedade Internacional de Cefaléia, em sua classificação de 1988, favorece a denominação de
arterite intracraniana primária.
A etiologia e a patogênese da APSNC são desconhecidas. Mas há dados sugestivos de que dois fatores comumente associados podem estar intimamente
envolvidos: associação com doença viral sistêmica e com redução das defesas do
hospedeiro. Admite-se que, em situações de mecanismo de defesa comprometido,
um vírus ou outro patógeno possa, direta ou indiretamente, levar a uma arterite
cerebral difusa.
A enfermidade afeta predominantemente adultos jovens ou de meia-idade, mas
tem sido descrita também em crianças e idosos. Os homens são mais afetados do
que as mulheres, na proporção de 2:1. Em algumas ocasiões a doença coincidiu
com o pós-parto imediato ou com o puerpério. Co-morbidade com angiopatia
amilóide foi sugerida. A doença envolve principalmente artérias de pequeno e médio
calibre, corticais ou meníngeas, e, menos freqüentemente, veias e vênulas. Tanto o
encéfalo quanto a medula espinhal podem ser envolvidos e os vasos leptomeníngeos
são mais afetados do que os parenquimatosos. Os primeiros estudos anatomopatológicos descreveram infiltrações inflamatórias com formação de granulomas
contendo células multinucleadas gigantes, mas a partir daí diferentes padrões têm
sido descritos, às vezes na mesma biópsia, com angiíte granulomatosa clássica ou
vasculite necrotizante do tipo panarterite nodosa. Admite-se que os casos em que
alterações granulomatosas estão presentes são mais agressivos do que aqueles
em que essas lesões estão ausentes.
A cefaléia costuma abrir o quadro clínico, estando presente em 75% dos casos.
Pode ser localizada ou difusa, de instalação progressiva ou abrupta, e é habitualmente
severa. Sintomas focais, multifocais ou difusos ocorrem em mais de 90% dos
pacientes e transtornos mentais são comuns. Calabrese, Duna e Lie, analisando os
casos publicados com confirmação histológica, listaram, como manifestações mais
freqüentes, transtornos cognitivos (83,1%), “disfunção neurológica difusa” (68,1%),
285
cefaléia (55,8%), epilepsia (30,2 %) e infartos (30,2%). Sendo a angiíte restrita ao
sistema nervoso central, manifestações sistêmicas freqüentes em outras arterites,
como artralgias e alterações cutâneas, são inexistentes e sua ocorrência deve
sugerir outro diagnóstico, embora febre e perda de peso possam ocorrer. No exame
neurológico, os pacientes exibem sinais focais condizentes com infartos cerebrais,
sinais difusos de encefalopatia ou de hipertensão intracraniana. A inespecificidade
dos sintomas faz com que o diagnóstico demore a ser firmado, só o sendo, muitas
vezes, em biópsia realizada por suspeita de neoplasia. No levantamento de
Calabrese, Duna e Lie o tempo médio para o diagnóstico foi de 170 dias.
O critério diagnóstico da Sociedade Internacional de Cefaléias para APSNC é
o de cefaléia com alterações arteriográficas típicas de arterite ou biópsia demonstrando arterite. Não existem, entretanto, alterações angiográficas patognomônicas
de arterites. Exames anormais são encontrados em 3/4 dos pacientes, sendo o
achado mais constante múltiplas estenoses segmentares em uma artéria (padrão
em rosário) ou múltiplas áreas focais de estreitamento em múltiplas artérias. Outras
vezes, observam-se oclusões, desvios e áreas avasculares. Esses aspectos angiográficos podem igualmente ser vistos em quadros infecciosos, ateroscleroses, abuso
de heroína ou anfetaminas e vasoespamos. A ocorrência de alterações limitadas a
um hemisfério ou a uma região depõe contra, mas não exclui, a hipótese de angiíte
primária do SNC. A utilização de um padrão angiográfico clássico como critério
diagnóstico de angiíte primária tem em torno de 70% de sensibilidade.
A biópsia, igualmente, só é anormal em 3/4 dos casos, porque as lesões são
descontínuas. Sendo um procedimento mais agressivo e não completamente inócuo,
só é indicado quando a clínica é sugestiva e o estudo angiográfico foi negativo, já
que o tratamento precoce melhora o prognóstico de modo significativo, mas também
não é inócuo. Ultimamente, tem-se avaliado a utilização da ressonância magnética
como guia para escolher uma área de biópsia, como uma forma de aumentar as
chances de positividade do exame, mas os riscos envolvidos, decorrentes do local
da intervenção, deverão ser bem ponderados. Na ausência de lesões focais adequadas para a biópsia esta é realizada no pólo temporal do hemisfério não-dominante, por ser uma área acessível e pouco eloqüente, devendo englobar material
leptomeníngeo e incluir uma artéria cortada longitudinalmente.
Não há alterações particulares em outros exames. O exame do líquido cefalorraquidiano é importante, sendo anormal em 80%-90% dos casos com diagnóstico
histológico e em 50% daqueles com diagnóstico angiográfico, mas os achados são
inespecíficos. Pode mostrar pressão de abertura elevada e pleiocitose moderada à
custa de linfócitos. As proteínas estão elevadas em 3/4 dos casos, com igG elevada
mas sem bandas oligoclonais. Os achados são compatíveis com meningite asséptica.
Em todos os pacientes com suspeita de APSNC deve-se fazer investigação de
agente infeccioso no líquido cefalorraquidiano e na biópsia, se esta for realizada.
286
Já foram identificados, em vasculites do sistema nervoso central, vírus (HIV-1,
CMV, V-Z e outros), T. pallidum, Borrelia BURDORFERI, Bartonellas, M.
tuberculosis, fungos, bactérias diversas e rickéttsias.
Vasculites do sistema nervoso também já foram descritas nas doenças
mieloproliferativas (linfomas de Hodgkin, não-Hodgkin e lesões angioimunoproliferativas), com quadro clínico semelhante aAPSNC. Estudos de neuroimagens
são também inespecíficos, mostrando alterações compatíveis com infartos ou edema
cerebral. Dos métodos de neuroimagem, a ressonância magnética é a mais sensível
e um exame negativo torna o diagnóstico pouco provável. A tomografia computadorizada mostra alterações em 65% dos casos e a ressonância magnética em
90%, sendo os achados mais constantes infartos bilaterais, múltiplos, distribuídos
por áreas corticais ou da substância branca e lesões leptomeníngeas. Harris et al.,
em 70 pacientes estudados por RM e angiografia com suspeita de angiíte, encontraram 19 com ressonâncias normais ou alterações mínimas e não-sugestivas e em
todos eles o estudo angiográfico foi também normal. Um estudo negativo por RM
foi, assim, preditivo de um estudo angiográfico igualmente negativo em 100% das
vezes. Outros autores, entretanto, citam casos em que a RM foi normal em casos
confirmados por biópsia. A combinação de ressonância magnética e líquido cefalorraquidiano normais tem valor preditivo negativo e exclui a necessidade de realizar
biópsia. O eletrencefalograma mostra lentificação focal ou difusa. Leucocitose
moderada pode estar presente com VSH normal ou ligeiramente elevada.
Tem havido número crescente de casos com diagnósticos estabelecidos com
base nas alterações angiográficas, mas a sensibilidade do método é em torno de
60%. Outras técnicas de imagem (PET, SPECT) não foram ainda adequadamente
avaliadas na investigação das angiítes primárias do sistema nervoso central.
Observando a diferença existente na literatura entre os casos com diagnóstico
histológico e aqueles com diagnóstico presumido em bases angiográficas, Calabrese,
Duna e Lie propõem que estes últimos casos sejam chamados de angiopatias,
observando que neste grupo as mulheres predominam, a cefaléia é a manifestação
mais freqüente, o líquido cefalorraquidiano é normal ou tem poucas alterações, o
curso é monofásico e o prognóstico, melhor.
A doença era considerada como de evolução sempre fatal, mas havia o viés de
que os casos iniciais só tinham o diagnóstico estabelecido por autópsia. Atualmente,
conceitua-se como doença de curso variável, podendo evoluir rapidamente ou se
arrastar por meses, mas sempre de modo progressivo, se não tratada. O tratamento
proposto consiste na administração de prednisona, 40-60 mg/dia (ou 1 mg/kg/dia).
Alguns pacientes, entretanto, só melhoram quando ciclofosfamida, 100 mg/dia, é
adicionada ao regime terapêutico. Quando o tratamento é iniciado dentro de doze
meses do início da doença, as alterações angiográficas podem se normalizar. Em
pacientes com tempo de evolução maior, as alterações tendem a persistir mesmo
287
que o tratamento seja bem-sucedido, o que sugere a ocorrência de infiltrado de
células inflamatórias e, talvez, vasoespasmo, no caso de lesões reversíveis e fibrose
da parede arterial, quando as lesões são permanentes.
Um estudo recente mostra uma evolução bem mais favorável da enfermidade (4,4% de mortalidade nos casos de confirmação histológica e 3,6% nos
definidos angiograficamente) com uso apenas de corticosteróides em 30,4%
dos pacientes diagnosticados por biópsia e em 49,1% daqueles em que o
diagnóstico foi feito angiograficamente. A duração da enfermidade é desconhecida e o tratamento é mantido por 6-12 meses após a remissão dos sintomas.
Nos pacientes com perfil mais benigno (apresentação focal aguda, diagnóstico
angiográfico, LCR normal), a associação, por tempo mais curto, de altas doses
de corticosteróides com bloqueador de canais de cálcio é freqüentemente bemsucedida, juntamente com a recomendação de que se evitem agentes trombogênicos ou vasoconstritores, como contraceptivos orais, nicotina e drogas
simpaticomiméticas como a efedrina ou a fenilpropalamina, presente em muitos
medicamentos de uso popular.
A APSNC pode ter semelhança clínica e de exames complementares (LCR,
ressonância magnética e angiografia) com a arteriopatia cerebral autossômica
dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL), sendo o
diagnóstico possível apenas pela história familiar.
TROMBOSE VENOSA CEREBRAL
A trombose venosa cerebral (TVC) é condição de freqüência desconhecida.
Tida por muito tempo como grave e severa, tem sofrido mudanças em seu perfil na
medida em que meios mais aperfeiçoados permitem a identificação de maior número
de casos, muitos dos quais de evolução branda. Quase sempre é decorrência de
uma outra condição clínica, não sendo, portanto, uma doença independente. Não
existem estudos epidemiológicos que permitam estabelecer sua freqüência, e a
história natural da TVC não é conhecida. Contribuem para isso o fato de existirem
muitas causa que podem provocá-la e a ampla variedade de sintomas, o que pode
tornar seu reconhecimento difícil. Pode atingir qualquer grupo etário, havendo um
ligeiro predomínio em mulheres jovens, por causas específicas: uso de contraceptivos
orais, gravidez e pós-parto. Não existem fatores hereditários nem hematológicos
identificados como predisponentes e em cerca de 40% das vezes a causa da trombose venosa não é apurada.
Os critérios estabelecidos pela Sociedade Internacional de Cefaléias para o
diagnóstico de TVC são:
a) Pelo menos um dos seguintes itens:
1. aumento da pressão intracraniana;
288
2. distúrbio neurológico focal;
3. crises epilépticas (focais, generalizadas).
b) Oclusão venosa demonstrada por investigação apropriada.
c) Cefaléia localizada na área afetada ou difusa.
Qualquer fator que predisponha à coagulação sangüínea nas veias periféricas
pode igualmente contribuir para a TVC. Estado de hipercoagulabilidade primária,
infecção, traumatismo, inflamação, gravidez, puerpério, câncer, cardiopatia,
retocolite ulcerativa, doença de Behçet, síndrome nefrótica, diabetes mellitus,
lúpus eritematoso sistêmico e estado pós-operatório são algumas das principais
condições associadas. Em não raras ocasiões, mais de um fator concorrem
simultaneamente.
A apresentação clínica da TVC é muito variável, dependendo das veias cerebrais
envolvidas e da doença subjacente. Cefaléia, náuseas, vômitos, distúrbios visuais,
comprometimento da consciência, convulsões, desorientação e papiledema ocorrem
freqüentemente. A cefaléia é o sintoma mais freqüente na TVC e, geralmente, o
primeiro a aparecer. Não apresenta, contudo, qualquer característica distintiva,
podendo ser localizada ou difusa, de início progressivo ou abrupto, de intensidade
leve a severa. Na maioria das vezes é contínua, mas na fase inicial pode ser
intermitente. Os sinais e sintomas associados, presentes em 95% dos casos, permitem
inferir a natureza secundária da dor.
A maior parte dos casos de TVC descritos na literatura corresponde a pacientes
com cefaléias associadas a manifestações neurológicas diversas: convulsões,
paresias ou paralisias ou outros sinais, com evolução variada.A forma mais comum
de se apresentar é com sintomas subagudos, mas casos se assemelhando com
infartos cerebrais agudos podem ocorrer.
A trombose que envolve o seio cavernoso é a que apresenta quadro mais típico,
associando a cefaléia com paralisia dos nervos motores oculares, proptose, quemose
conjuntival e dor facial no lado envolvido (que pode evoluir para o lado oposto).
Outras vezes, a evolução pode ser mais protraída, com a cefaléia se acompanhando
de proptose e injeção conjuntival, sem oftalmoplegia.
Algumas vezes, o quadro é o de uma síndrome de hipertensão intracraniana,
com cefaléia progressiva e edema de papila, sem sinais de localização. Esse quadro
é idêntico à síndrome de hipertensão intracraniana benigna, de modo que todo
paciente com essa suspeita deve ser convenientemente investigado. Tehindfazanarivelo et al., em estudo de 24 pacientes com quadro clínico típico de síndrome de
hipertensão intracraniana benigna, identificaram, por meio de angiorressonância
magnética, trombose venosa cerebral em 25% dos casos.
Outros pacientes apresentam sintomas de encefalopatia difusa, com cefaléia e
comprometimento progressivo do nível de consciência, podendo haver convulsões
ou sinais deficitários motores.
289
Já que o modo de se apresentar e evoluir são tão diversos, o diagnóstico de
TVC requer um alto grau de suspeição clínica, que deve ser ainda maior na vigência
de determinadas condições, como puerpério, traumatismo ou cirurgias. O exame
de eleição é a ressonância magnética, complementada com angiorressonância,
mostrando alterações nas fases aguda, subaguda e crônica do processo. A arteriografia, que já foi o “padrão-ouro”, é hoje, por ser método invasivo, reservada para
as situações não-esclarecidas pela ressonância. A tomografia computadorizada
também pode mostrar alterações, algumas bem sugestivas, como o “sinal do delta
vazio”, mas atualmente só tem indicação quando a gravidade do caso requer uma
avaliação de urgência.
As múltiplas etiologias e a diversidade do quadro clínico apontam para a
necessidade de uma abordagem terapêutica individualizada para cada caso de
TVC. A gravidade e, conseqüentemente, o risco de vida são maiores nos pacientes
que têm lesão cerebral extensa ou condição subjacente grave, como neoplasias e
septicemia. A identificação do fator primário deve ser sempre perseguida e sua
correção efetivada quando possível. Crises convulsivas devem ser tratadas
agressivamente e alguns autores sugerem o uso de drogas antiepilépticas
preventivamente. O grau de hidratação do paciente é importante, pois a desidratação
pode agravar a trombose e a hiper-hidratação pode acentuar a hipertensão
intracraniana. Condições específicas do paciente, como insuficiência cardíaca ou
anemia falciforme, devem ser consideradas. Manitol e dexametasona devem ser
evitados, exceto em condições-limite, como risco iminente de herniação. Punções
lombares de repetição, derivações do líquido cefalorraquidiano e fenestrações da
bainha do nervo óptico são algumas alternativas terapêuticas que foram utilizadas
para tratar a hipertensão intracraniana ou reduzir o risco de cegueira.
O tratamento da trombose venosa cerebral propriamente dita é feito com
anticoagulantes, iniciando-se com heparina, por uma semana, e tratamento de
manutenção com warfarin por um a três meses, dependendo da doença de base.
Mesmo os pacientes que têm sinais de hemorragia intracraniana evoluem melhor
do que os que não recebem esse tratamento, de modo que essas drogas estão
indicadas na maioria das TVC, mesmo quando existem infartos hemorrágicos.
Uma reavaliação por ressonância ou angiorressonância, para verificar se o fluxo
venoso está restabelecido, é recomendável, antes da suspensão do warfarin.
A utilização de derivados de baixo peso molecular também dá bons resultados,
sem diferença estatisticamente significativa em relação à heparina. Alguns autores
utilizaram agentes trombolíticos (uroquinase) com sucesso, tanto por via sistêmica
quanto por técnica intervencionista endovascular, mas um número maior de casos
ainda é necessário para melhor avaliação. Tendo em vista os resultados satisfatórios
do uso de heparina-warfarin, esta talvez seja uma opção reservada para os pacientes
cujo quadro clínico segue declinando a despeito da anticoagulação.
290
O prognóstico da TVC tem melhorado, tanto em decorrência do tratamento
quanto da identificação mais freqüente de casos menos graves. Entretanto, de
Bruijn et al., analisando 59 pacientes com antecedentes de trombose venosa
cerebral, verificaram algum grau de comprometimento cognitivo em 44%, um
parâmetro que não tinha sido avaliado em trabalhos anteriores e que não foi
influenciado pelo uso ou não-uso de anticoagulantes.
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15
CAROTIDÍNIA, CEFALÉIAS
E HIPERTENSÃO ARTERIAL,
CEFALÉIA NAS MALFORMAÇÕES
VASCULARES CEREBRAIS
Joaquim Costa Neto
CAROTIDÍNIA
Fay, em 1927, foi o primeiro autor a se utilizar do termo carotidínia para designar
uma sensibilidade aumentada em torno da bifurcação da carótida comum no nível
cervical, por vezes observada em portadores de neuralgia facial atípica.
Inicialmente interpretada como um mero sinal físico, a carotidínia foi, ao longo
do tempo, sendo individualizada sobretudo a partir das observações de Roseman
em 1967. Esse autor enfatizou a presença de dor unilateral no pescoço e de
sensibilidade exacerbada da artéria carótida como os dois sinais cardinais que
comporiam uma distinta síndrome.
O quadro clínico geral da carotidínia pode ser detalhado em relação a três
aspectos básicos:
• dor no pescoço, descrita como profundamente situada, irradiando-se para a
região auricular e face do mesmo lado, podendo se agravar aos movimentos
da cabeça, deglutição, mastigação, tosse, bocejo ou espirro. Tendo caráter
usualmente pulsátil, a dor também pode ser lancinante ou como tração;
• a sensibilidade exagerada da carótida no pescoço tem sua expressão máxima
nas imediações da bifurcação desse vaso, o qual se mostra doloroso à
palpação, edemaciado e hiperpulsátil;
• o perfil temporal da doença pode ser agudo, limitado a onze dias e, crônico,
prolongando-se, às vezes, por vários anos. A duração de cada ataque individual também é bastante variável, de minutos a meses. A sua freqüência
pode se restringir a um único episódio, ou estender-se a numerosas
ocorrências no decorrer de vários anos.
Para Lance, há variadas causas de carotidínia. Ele reconheceu a existência de
uma forma aguda, acometendo jovens ou adultos de meia-idade, com a
sintomatologia dolorosa durando, em média, onze dias e sem recorrência usual dos
sintomas.
Uma outra forma de apresentação foi estabelecida graças às observações de
Raskin e Prusiner a partir da descrição de oito casos clínicos. Podendo eclodir em
qualquer período da vida adulta, com ataques de duração variável, de minutos a
horas, dias ou semanas, essa forma de apresentação de carotidínia esteve freqüentemente associada a uma cefaléia pulsátil. Autores como Lovshin e o próprio Raskin
procuraram estabelecer uma relação entre essa modalidade de apresentação de
carotidínia e a migrânea, partindo de pontos em comum reconhecidos entre ambas,
como a sensibilidade exacerbada da artéria carótida e a resposta terapêutica às
drogas antimigranosas.
Outros autores têm descrito quadros de carotidínia associados a doenças
carotídeas diversas como arterite de células gigantes, trombose aterosclerótica,
hemorragia vascular intralúmen, displasia fibromuscular e aneurismas
dissecantes.
A classificação adotada pela Sociedade Internacional de Cefaléia contempla,
unicamente, o diagnóstico de carotidínia idiopática, conseqüentemente sem
anormalidades estruturais demonstráveis por exames apropriados, caracterizandoa por uma hipersensibilidade à palpação, edemaciação e hiperpulsatilidade carotídeas,
além de dor cervical ipsilateral com eventual difusão para o hemicrânio
correspondente. Nesses critérios diagnósticos, está prevista uma evolução temporalmente autolimitada a menos de duas semanas de doença. As formas de evolução
crônicas da doença não foram reconhecidas pela Sociedade Internacional de
Cefaléia.
Considerando a grande variabilidade de sinais e sintomas da carotidínia, Biousse
et al., em 1994, contestaram a validação da carotidínia como entidade clínica
diferenciada, e individualizada, advogando que ela deve corresponder a uma
síndrome vinculada a numerosas causas vasculares ou não-vasculares, podendo
até não existir uma origem primariamente carotídea da patologia.
Em nossa prática neurológica de duas décadas assistimos, apenas, a uma única
paciente, idosa, com doença ateromatosa disseminada, apresentando um quadro
álgico de evolução crônica que rotulamos de carotidínia. Admitimos que ateromatose
carotídea detectada fosse o fator fisiopatogênico primordial.
Os tratamentos preconizados nas formas idiopáticas têm sido empíricos. Nas
modalidades agudas autolimitadas, o uso de analgésicos comuns parece beneficiar
os pacientes. Drogas antimigranosas de ataque ou mesmo as profiláticas são de
utilidade naquelas formas de carotidínia que seguem em curso mais crônico.
296
CEFALÉIAS E HIPERTENSÃO ARTERIAL
Sob esse título, serão detalhadas as cefaléias vinculadas à hipertensão arterial
crônica e aquelas presentes nos surtos hipertensivos.
No adulto, a constatação de níveis tensionais sistólicos iguais ou maiores que
140 mmHg e/ou de níveis pressóricos diastólicos iguais ou maiores que 90 mmHg,
em duas aferições com intervalo mínimo de uma semana, é critério diagnóstico
para hipertensão arterial. Variações desses valores são possíveis, aceitando-se
160 mmHg como limite crítico máximo de pressão sistólica e 95 mmHg como o
mesmo limite para pressão diastólica.
As cefaléias da hipertensão arterial estão catalogadas na classificação adotada
pela Sociedade Internacional de Cefaléia.
HIPERTENSÃO ARTERIAL CRÔNICA E CEFALÉIA
Aceita-se atualmente que a hipertensão arterial crônica de grau leve moderado
não cause cefaléia.
Waters apud Lance, estudando uma comunidade composta por 414 indivíduos
dentre os quais 36 tinham pressão sistólica superior a 195 mmHg e 13 apresentavam
a pressão diastólica mais elevada que 115 mmHg, não encontrou diferença na
prevalência de cefaléias, comparando o pequeno grupo de hipertensos com o grupocontrole.
Outro aspecto ainda não elucidado é se a hipertensão arterial sistêmica, mesmo
em níveis mais elevados, porém de desenvolvimento insidioso, poderia ser agente
causal de cefaléias. Apesar desse questionamento, está amplamente descrita na
literatura especializada, por diferentes autores, uma cefaléia bilateral, preferencialmente posterior (occipital) com ocasional difusão para o vértex do crânio, de
intensidade moderada, caráter em peso ou pulsátil, de aparecimento matinal, cedendo
gradualmente com o levantar e caminhar. Aceita-se que o desenvolvimento de
uma cefaléia dessa natureza se estabeleça a partir da distensão passiva das artérias
intracranianas, na influência do aumento da tensão intravascular, salientando-se,
ainda, que essa distensão se renova e se amplia a cada sístole.
Todas essas ponderações visam a esclarecer que ainda persistem dúvidas da
existência real de uma cefaléia específica da hipertensão arterial crônica.
Uma outra hipótese, vista com simpatia por muitos cefaliatras, é de que essas
dores de cabeça representem mero fenômeno de co-morbidade entre hipertensos
crônicos.
A tese dessa co-morbidade encontra respaldo em alguns fatos:
• pacientes hipertensos costumam desenvolver uma cefaléia do tipo tensional
ao tomarem consciência de sua doença hipertensiva;
• a hipertensão arterial crônica pode agravar cefaléias vasculares préexistentes;
297
•
existem estudos mostrando que a hipertensão arterial essencial, estabelecida
em idade mais avançada, tem maior incidência entre migranosos.
SURTO HIPERTENSIVO E CEFALÉIA
Para Lance não há dúvidas de que um brusco aumento da pressão arterial pode
causar cefaléia. As crises hipertensivas podem se relacionar a alguns fatores,
sejam eles farmacológicos, hormonais, idiopáticos (hipertensão maligna), a préeclampsia e a eclampsia.
RESPOSTA PRESSÓRICA AGUDA A AGENTES EXÓGENOS
Precedendo a utilização dos antidepressivos tricíclicos, foram prescritos, no
tratamento de diversas modalidades de depressão, os chamados inibidores da
monoaminoxidase (IMAO). Drogas como a fenelzina e a tranilcipromina foram
não somente utilizadas em síndromes depressivas variadas como também no controle
profilático de algumas formas de cefaléia.
O mecanismo farmacológico de ação dessas drogas repousa na inibição irreversível da enzima monoaminoxidade A e B, bloqueando, dessa forma, a catabolização
da serotonina. Na atualidade, essas drogas praticamente foram abandonadas pelos
psiquiatras e neurologistas em virtude de efeitos colaterais variados, entre eles, a
possibilidade de desencadeamento de crises hipertensivas. Alimentos e bebidas
com grande teor de tiramina (queijo curtido, vinho tinto), bebidas saturadas de
cafeína (o próprio café e os refrigerantes tipo cola), além de medicamentos com
ação simpaticomimética, interagindo com os IMAO, podem provocar esses temíveis
surtos hipertensivos. Daí poder se desenvolver uma cefaléia severa, de intensidade
crescente, de predomínio occipital.
Uma das interações medicamentosas considerada mais perigosa é aquela que
ocorre na substituição de um IMAO clássico por um antidepressivo tricíclico,
havendo de se respeitar um intervalo livre, sem droga, de pelo menos duas semanas
quando da troca de uma medicação pela outra.
Os modernos inibidores da monoaminoxidase são seletivos e reversíveis.
A meclobemida é um IMAO que atua especialmente na monoaminoxidade A.
Sua substituição por um antidepressivo tricíclico é possível sem a necessidade de
um intervalo (wash out) livre de medicação (reversibilidade).
Já a selegilina, um IMAO-B, pode ser até associada, sem riscos de desencadear
crises hipertensivas, a antidepressivos tricíclicos.
FEOCROMOCITOMA
São tumores cromoafins secretantes de catecolaminas, sendo causa de hipertensão arterial não essencial (secundária).
O tipo de hipertensão encontrada, mantida ou em surtos, pode estar condicionado a
predominância de uma determinada amina secretada (noradrenalina ou adrenalina).
298
A Sociedade Internacional de Cefaléia, através de seus critérios diagnósticos, estabelece
uma estreita relação entre cefaléia e a hipertensão arterial induzida por feocromocitomas.
Classicamente, admite-se que a dor de cabeça relacionada aos surtos hipertensivos do feocromocitoma é decorrente de vasodilatação intracraniana acrescida
de possível associação com deslocamento e tração de estruturas sensíveis,
especialmente vasculares, secundários ao edema cerebral.
Uma questão muito polêmica é que de 20% a 30% dos pacientes com feocromocitoma não apresentam cefaléia mesmo na vigência de hipertensão arterial. Esse
fato sugere que a elevação dos níveis tensionais sanguíneos, por si só, talvez não
seja suficiente para produzir os fenômenos álgicos.
Há alguns anos, foi isolado um peptídeo hipotensor em pacientes com feocromocitoma, suspeito de ter importância fisiopatogênica no mecanismo desse tipo de
cefaléia. Essa substância, denominada adrenomedulina, é encontrada em diversos
tecidos, incluindo o córtex cerebral e vasos encefálicos. Faz parte da superfamília
do CGRP (peptídeo relacionado ao gen da calcitonina) e produz dilatação das
arteríolas cerebrais. Tem-se, assim, um possível fator algiogênico, independente
da hipertensão arterial, na produção da cefaléia.
Cefaléia associada ao feocromocitoma está inserida em um contexto sintomatológico bem mais amplo de manifestações paroxísticas.A dor pode durar de poucos
minutos a horas, havendo uma distribuição difusa ou ocasionalmente em regiões
fronto-temporais. Distúrbios autonômicos, como taquicardia e sudorese comumente
precedem a dor a qual pode se fazer acompanhar de náuseas, palidez cutâneomucosa e elevação dos níveis tencionais sangüíneos.
Thomas, Rooke e Kvale apud Lance, revendo cem casos de feocromocitoma
na clínica de Mayo, por um período de vinte anos, encontraram cefaléia, como
característica primordial dos ataques, em oitenta por cento dos casos. O perfil
usual foi de um rápido ataque com dor severa, bilateral, de caráter pulsátil e
associada a náuseas em aproximadamente metade dos casos. A dor manteve-se
por menos de uma hora em setenta por cento dos pacientes sendo ainda
acompanhada por outros sinais e sintomas de liberação de catecolaminas em outros
noventa por cento.
O diagnóstico de feocromocitoma pode ser confirmado através da dosagem das
catecolaminas plasmáticas e urinárias e de seus metabólitos. É de praxe pedir dosagens
urinárias do ácido vanilmandélico, das catecolaminas livres, da metanefrina e da
normetranefrina, além da determinação dos níveis plasmáticos das catecolaminas por
cromatografia líquida de alta pressão. Ultra-sonografia, tomografia computadorizada
ou ressonância magnética nuclear são recursos de imagem para localizar o tumor.
O tratamento medicamentoso é feito eletivamente com prazosina na posologia
de 8 mg a 20 mg ao dia, dependendo a cura definitiva da completa ressecção
cirúrgica do tumor.
299
HIPERTENSÃO MALIGNA
Nesse grupo está inserida a chamada encefalopatia hipertensiva. Esta decorre
de uma descompensação dos níveis de pressão arterial, gerando perda da autoregulação cerebral, quebra da barreira hematoencefálica e edema. Valores diastólicos
acima de 125 mmHg são encontrados, podendo a encefalopatia se estabelecer até
com níveis mais baixos, desde que a elevação seja mais abrupta. A sintomatologia é
aguda e dominada por cefaléia, náuseas, distúrbios visuais, convulsões, rebaixamento
do nível de consciência, sinais neurológicos focais e retinopatia hipertensiva. Medidas
terapêuticas no sentido da redução da pressão arterial devem ser agilizadas.
PRÉ-ECLAMPSIA E ECLAMPSIA
Esses são casos que normalmente não chegam às mãos dos neurologistas,
sendo normalmente assistidos pelos profissionais da toco-ginecologia. A cefaléia é
semelhante àquela observada na hipertensão maligna.
CEFALÉIA NOS ANEURISMAS E MALFORMAÇÕES
VASCULARES CEREBRAIS
A classificação adotada pela Sociedade Internacional de Cefaléia reconhece
as cefaléias relacionadas à hemorragia subaracnóidea, bem como aquelas dores
vinculadas a malformações arteriovenosas e aneurismas saculares não-rotos.
Observando-se os mecanismos responsáveis pelos diversos tipos de dor de
cabeça, podemos particularizar um grupo no qual a sintomatologia dolorosa prendese à irritação de terminações sensitivas das meninges (hemorragia subaracnóidea
e menigites) e um outro grupo no qual os fenômenos álgicos dependem da
compressão mecânica direta de estruturas sensíveis da cavidade craniana (aneurismas e malformações vasculares não-rotos).
É sabido que a causa mais freqüente de hemorragia subaracnóidea primária é
a ruptura de aneurismas arteriais saculares. Esses aneurismas são encontrados
em mais de 4% das autópsias de rotina em adultos, sendo raro em crianças. Em
outras séries de autópsias, o percentual de aneurismas rotos e não-rotos foi, respectivamente, 1,8% e 2,0%.
Aneurismas variam de tamanho de dois milímetros até dois a três centímetros,
esses últimos sendo denominados gigantes com possibilidade de comprimirem
estruturas vizinhas e menor probabilidade de ruptura. Aneurismas muito pequenos
tendem a se conservar assintomáticos, sendo o risco de rompimento maior naqueles
de diâmetro, na angiografia, em torno de dez milímetros.
Antes do rompimento, os aneurismas são usualmente assintomáticos, podendo,
pelo tamanho, só raramente produzir sintomas. Assim, um aneurisma no seio
cavernoso ou em topografia ântero-lateral no primeiro segmento da artéria cerebral
300
média pode gerar dor orbitária. Um aneurisma da artéria cerebelar póstero-inferior
ou ântero-inferior pode provocar occipitalgia ou cervicalgia unilaterais.
Cerca de metade dos pacientes com ruptura de aneurisma apresenta sintomas
prévios presumivelmente provocados por pequenos sangramentos. Trata-se de uma
cefaléia não raramente severa, com duração de um ou dois dias ou mais, prenunciando um sangramento. Por esse motivo, adotou-se a denominação de cefaléiasentinela para designar essa manifestação. Se examinados em tempo hábil, mais
de metade desses pacientes apresentam alguns outros sinais e sintomas como
cervicalgia, rigidez de nuca, náuseas, vômitos, diplopia e fotofobia entre outros.
Ruptura de aneurismas ocorre mais comumente durante a atividade normal. Em
cerca de 33% dos casos, o sangramento se manifesta durante o sono. Em alguns
casos, o evento eclode durante o coito ou concomitantemente a outros esforços físicos.
Com a ruptura do aneurisma, o sangue, pressão, invade o espaço subaracnóideo, especialmente nas adjacências do polígono de Willis.
Três padrões de apresentação são descritos:
a) o paciente é tomado por uma súbita, intensa e incomum cefalalgia, em
regra holocraniana, podendo ocasionalmente ter início ipsilateralmente ao
aneurisma roto, associando-se a náuseas e vômitos, e mantendo-se preservada a consciência;
b) o segundo padrão é idêntico ao primeiro, havendo, no entanto, quase imediata
perda da consciência;
c) o terceiro padrão se desenvolve com coma brutal na ausência de outros
sintomas.
Instalada a cefaléia, ela pode ter duração de poucos dias a duas semanas,
perdurando por uma semana em média. Os sinais de irritação meníngea (rigidez
nucal, presença dos sinais de Kernig e Brudzinski) surgem geralmente entre 4 e 24
horas após o sangramento, podendo se prolongar por poucos dias até três semanas.
É usual se associar ao quadro clínico hipertermia iniciada entre o segundo e o
quinto dia de sangramento, e se prolongando por uma semana ou por mais,
independentemente de infecção intercorrente. Sinais focais podem ser detectados
ao exame físico. Se precoces, geralmente estão associados a um hematoma
intracerebral (hemorragia cérebro-meníngea); se mais tardios, podendo denunciar
presença de vasoespasmo com conseqüente isquemia e infarto do encéfalo.
Ocasionalmente, distúrbios focais no estágio agudo do sangramento decorrem de
isquemia no território da artéria onde o aneurisma se desenvolveu.
Crises epiléticas, habitualmente generalizadas, são encontradas em 15% dos casos.
Algumas apresentações clínicas são quase patognomônicas de ruptura de
aneurisma cerebral em topografias definidas. É o caso de uma cefaléia súbita e
intensa com paralisia intrínseca e extrínseca do terceiro nervo craniano ipselateral
ao rompimento de um aneurisma da artéria comunicante posterior – carótida interna.
301
O diagnóstico de hemorragia subaracnóidea é suspeitado pela anamnese e exame
físico. A realização de uma tomografia cerebral computadorizada, com demonstração de sangue, ora mais localizado, ora mais difusamente distribuído no espaço
subaracnóideo, com ou sem extensão para o parenquima cerebral e sistema
ventricular, é fundamental para a confirmação da suspeita. Diante de uma
neuroimagem normal, o estudo do líquido cefalorraquidiano deve também ser
procedido para confirmação diagnóstica. Uma vez caracterizada a hemorragia
subaracnóidea, a pan-angiografia cerebral é o exame padrão-ouro para demonstração do provável aneurisma. Mais tranqüila é a situação da chamada hemorragia
perimesencefálica pela sua natureza usualmente benigna, sendo sangramento
especulativamente de fonte venosa. O tratamento da cefaléia é meramente
sintomático, havendo normalmente indicação de procedimento neurocirúrgico para
eliminação do aneurisma.
Para Rowland existem cinco tipos de malformações vasculares arteriovenosas
e encefálicas as quais são responsáveis por menos de 10% de todas as hemorragias
subaracnóideas:
a) telangectasias;
b) veias varicosas;
c) angiomas cavernosos (cavernomas);
d) fístulas arteriovenosas;
e) malformações venosas.
Em 50% de todas as malformações acima, a primeira manifestação clínica é a
hemorragia subaracnóidea, sobrevindo, com ela, uma cefaléia semelhante àquela
encontrada na ruptura de aneurismas saculares. São também descritos déficits
neurológicos focais e crises epilépticas associadas a essas malformações.
Autores como Adams e Rowland estabelecem um vínculo entre cefaléias crônicas
recorrentes e malformações vasculares cerebrais. Em um certo percentual de casos,
a dor de cabeça não seguiria um padrão típico, na opinião desses autores. Em um
outro grupo, haveria uma cefaléia migrânea-símile. Em uma maioria de casos, a dor
se localizaria em um hemicrânio em topografia posterior.
Pessoalmente, temos dúvida da real relação entre essas condições malformativas
e as ditas crises migranóides. Para Lance, parece claro que um aneurisma nãoroto não está associado à migrânea ou a outras cefaléias recorrentes, ficando
incerto se malformações arteriovenosas são encontráveis em pacientes migranosos
em maior freqüência do que seria de se esperar pela probabilidade normal. Em
oposição, dois terços dos portadores de crises migranóides associadas a uma
malformação arteriovenosa têm antecedentes familiares de migrânea.
Por essa razão, costumamos ter cautela para fazer o diagnóstico de migrânea
em pacientes cujas crises são sempre unilaterais e do mesmo lado. A ausculta do
crânio sobre as órbitas, mastóides e sobre as artérias carótidas comuns do pescoço
302
deve ser invariavelmente procedida nesses pacientes à procura de um sopro sistólico,
achado quase patognomônico de uma malformação arteriovenosa.
Estabelecida a suspeita clínica, o estudo de neuroimagem deve ser conduzido
(tomografia cerebral computadorizada ou preferencialmente ressonância magnética
nuclear), decidindo-se, a posteriori, a conveniência de uma angiografia cerebral
ser realizada.
Crises migranosas, mesmo que exclusivamente do mesmo lado, não justificam,
ao nosso ver, lançar mão de um procedimento invasivo como é uma angiografia
cerebral.
Estabelecido o diagnóstico clínico e neurorradiológico de uma malformação
vascular encefálica, o tratamento é feito através de procedimento neurocirúrgico
e/ou por técnicas de neuroradiologia intervencionista, uma vez que o tratamento da
cefaléia em si é meramente sintomático.
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303
16
CEFALÉIA NOS DISTÚRBIOS DA
PRESSÃO INTRACRANIANA
Marcelo Gabriel Vega
A cefaléia é um dos sintomas cardinais nos distúrbios da pressão intracraniana
(PIC). A ruptura do delicado equilíbrio estabelecido entre o parênquima cerebral, o
líquido cefalorraquidiano (LCR) e o sangue (arterial e venoso) intracraniano conduz
a este tipo de desajuste, seja para um ou outro extremo (hipotensão/hipertensão
intracraniana). Pode-se induzir então que as patologias, do ponto de vista etiológico
e nosológico, são muito variadas, havendo portanto, uma ampla gama de diagnósticos
a serem considerados e de prognósticos a estabelecer diante de um paciente com
dor de cabeça provocada por variação na PIC.
Estas cefaléias estão incluídas na Classificação da International Headache
Society de 1988, no grupo VII: cefaléia associada com alterações intracranianas
não vasculares. O denominador comum em todos esses tipos de dor que estamos
tratando é a variação na PIC pelo que consideramos de importância realizar um
pequeno estudo no que se refere a sua fisiologia e fisiopatologia, o que nos permitirá
entender melhor as diferentes situações apresentadas.
Sabemos que o volume total intracraniano está dado pelo volume do
parênquima, volume liquórico e volume sangüíneo. Seu valor total é de
aproximadamente1.700 ml, havendo participação do parênquima com 1.400 ml,
do LCR com 100 ml a 120 ml e do sangue com aproximadamente 150 ml. Uma
vez que estas estruturas se alojam dentro de um compartimento rígido e pouco
extensível (caixa craniana), todo aumento em algum destes setores deverá ser
compensado com a diminuição dos outros, fato conhecido como Lei de MonroKellie. Observe-se que as características físicas destes três setores são diferentes,
pelo que variáveis, tais como velocidade de resposta ou volume de compensação
(volume cedido) também serão diferentes. Desse modo, se houver um aumento
do volume intraparenquimatoso (por exemplo um hematoma capsular)
acontecerão mudanças tendentes a ceder espaço para este novo componente.
Inicialmente, a quantidade de LCR dentro da caixa craniana sofrerá uma
diminuição, sendo enviado para o espaço subaracnóideo espinhal. O setor
305
sangüíneo ajudará na compensação mediante, principalmente, o aumento do
retorno venoso (dali a importância de manter a cabeceira do leito elevada em
casos em que se suspeite hipertensão intracraniana). Nos casos mencionados,
observamos uma resposta quase imediata, embora a quantidade de volume cedido
e, portanto, da compensação, seja pouca. De forma tal que se a situação inicial
é mantida (hematoma ocupando espaço), a PIC voltará a aumentar. O sistema
liquórico responde de várias maneiras: diminuição da formação, aumento da
absorção e, como já vimos, escoamento para setores extracranianos. Todos esses
mecanismos geram um volume de compensação maior, apesar de poder provocar
deslocamentos do parênquima. Naqueles casos em que o aumento da PIC é
demorado, lento e progressivo, o próprio parênquima cederá espaço através da
desmielinização das fibras nervosas da sustância branca (particularmente do
setor periventricular). A perda de mielina leva a um aumento da água intersticial,
devido à falta da hidrofobia mielínica.
A curva de pressão – volume adota a forma de um S itálico, o que, sob um
ponto de vista prático, se traduz da seguinte forma: durante a primeira parte da
curva (horizontal) o volume pode aumentar sem maiores repercussões na PIC.
Entretanto, passado um determinado limite, entrando na segunda parte da curva
(vertical), pequenos aumentos de volume intracraniano geram grandes aumentos
da PIC (Figura 16.1).
P
V
FIGURA 16.1 – Curva pressão–volume.
306
As situações que conduzem a uma elevação da PIC podem ser divididas em:
• Presença de massa intraparenquimatosa (abscesso, tumor, hematoma, etc.).
• Bloqueio da circulação do LCR
• Diminuição do retorno venoso
• Edema cerebral difuso
• Aumento na produção do LCR
Nem todos os casos de incremento da PIC provocam, necessariamente, cefaléia.
Dessa forma, para que exista cefaléia deverá haver deslocamento ou tração dos
vasos, meninges, nervos, seios durais. Unicamente nestes casos a cefaléia formará
parte da sintomatologia.
A pressão do LCR é reflexo direto da PIC. Em condições normais, estando a
pessoa em decúbito lateral, oscila entre 110 e 150 mmH 20, embora existam na
literatura valores superiores aos aqui mencionados. A pressão do LCR depende de
vários fatores: pressão de secreção do LCR, taxa de absorção do LCR, pressão
arterial intracraniana, pressão venosa intracraniana, volume parenquimatoso, pressão
hidrostática. O aumento da pressão venosa (por dificuldade no seu retorno) exerce
um efeito primordial. As manobras de Queckenstedt, a de Valsalva e seus derivados,
são claros exemplos.
Passaremos a analisar agora as diversas situações clínicas que podem levar a
alterações na PIC e sua relação com o sintoma cefaléia.
1. Hipertensão intracraniana
Primárias:
Pseudotumor cerebral
Secundárias: Hidrocefalia
Tumor intracraniano
Obstrução venosa
2. Hipotensão intracraniana
Primária:
Secundária: Pós-punção lombar
Pós-traumática
AUMENTO DA PIC
HIDROCEFALIA OBSTRUTIVA (TENSIONAL)
O LCR forma-se mediante um processo ativo e passivo nos plexos coróideos
dos ventrículos laterais. Em menor medida nos plexos do terceiro e quarto ventrículo.
Dirige-se ao terceiro ventrículo, aqueduto de Sílvio e IV ventrículo. Neste ponto
atravessa os forâmens de Luschka (laterais) e Magendie (medial) para se encontrar
dentro do espaço subaracnóideo, circulando então em nível encefálico e medular.
O LCR é absorvido pelas vilosidades aracnóideas que estabelecem a interface
307
entre o LCR circulante no espaço subaracnóideo e o sangue venoso circulante nos
grandes seios (principalmente o seio sagital superior). Quaisquer processos que
interfiram na formação, circulação e absorção do LCR poderá levar a um
desequilíbrio pressórico. A obstrução do fluxo liquórico fará com que os
compartimentos anteriores ao bloqueio se dilatem (lei de Ayer), é o denominado
hidrocéfalo.
Desde a época de Dandy (1914) existe uma tendência em dividir as hidrocefalias
em dois tipos: obstrutiva ou não-comunicante, para aqueles casos em que o
impedimento ao fluxo liquórico encontra-se dentro do sistema ventricular (extrínseco
ou intrínseco), e comunicante naquelas situações em que o LCR atravessa os
forâmens de Luschka e Magendie, chega ao espaço subaracnóideo, mas sem
conseguir circular livremente por causa de compressões extrínsecas, aderência
das folhas meninges, etc. Alguns autores preferem falar em hidrocefalias
hipertensivas geradas por obstrução em um determinado sítio (terceiro ventrículo,
quarto ventrículo, forâmen de Monro, etc.).
As causas de hidrocefalia são múltiplas. Devemos considerar os tumores
intraventriculares que podem levar à obstrução de um ou ambos forâmens de
Monro, gerando uma dilatação ventricular, simétrica ou assimétrica. Cistos colóides
do terceiro ventrículo e obstruções ependimárias do aqueduto também são
freqüentes. A falha congênita na permeabilidade dos forâmens de Luschka e
Magendie pode levar a uma síndrome de Dandy-Walker, condição nosológica que
se expressa, entre outras coisas, com hidrocefalia. Seqüelas meníngeas,
principalmente basais, de doenças infecciosas como a meningite tuberculosa,
sifilítica, ou inflamatórias como a sarcoidose, podem impedir o livre fluxo liquórico
subaracnóideo. Situação especial acontecerá em casos de alteração do retorno
venoso cerebral, que, quando diminuído, leva a um aumento na pressão venosa
intracraniana e falha na absorção do LCR nas vilosidades aracnóideas. Finalmente,
o aumento na produção do LCR, que quando ocorre isoladamente raramente leva
à hipertensão, mas pode provocá-la pelo efeito secundário do tumor que gera esta
hiperprodução (papiloma do plexo coróideo).
Deve ser lembrado que as características estruturais da caixa craniana, isto é,
presença ou ausência de fontanelas, grau de fusão das suturas (permitindo ou não
uma separação em casos de PIC elevada), terão um papel de vital importância.
Clínica: Para haver dor de cabeça é necessário a existência de tração ou
irritação, por parte do mecanismo desencadeante, de estruturas sensíveis: artérias,
veias, principalmente leptomeníngeas e basais, seios venosos, nervos cranianos e
cervicais altos. Devemos lembrar que a cefaléia não necessariamente está presente
em todos os casos de hipertensão intracraniana. Nos casos em que está presente,
não encontramos nenhuma característica que seja patognomônica, embora sua
associação com outros sinais e sintomas (vômitos matinais, em jato, estase papilar
308
etc.) seja suficientemente característica para levar ao diagnóstico. Geralmente é
bilateral, predomínio frontal quando o estímulo algésico opera por cima da tenda do
cerebelo, e na região da nuca quando estes estímulos nascem no nível infratentorial.
A localização da cefaléia, portanto, não ajuda muito na localização exata do processo.
A característica da dor da hipertensão intracraniana é muitas vezes relatada
como opressiva, sendo que outras vezes é pulsátil. Uma das particularidades mais
orientadora é a piora naqueles casos em que aumenta a PIC por diminuição do
retorno venoso, como acontece durante a tosse, espirros, Valsalva, etc. Com relação
a sua freqüência, e tomando como exemplo as cefaléias provocadas por tumores
intracerebrais, sabe-se que somente em 45% a 50% dos casos há dor. Percentagem
esta que se eleva a 80% naqueles tumores que provocam hipertensão intracraniana.
A cefaléia, como sintoma isolado e único da presença de tumor, acontece em 8%
dos casos.Aparentemente um dos fatores determinantes para a presença de cefaléia
nos casos de hipertensão intracraniana é a velocidade de instalação do quadro
hipertensivo, assim como grandes variações no seu nível. Não há relação entre o
grau da PIC e a intensidade da dor de cabeça.
A maior prevalência de tumores da fossa posterior nas crianças faz com que
estas apresentem dor cefálica mais freqüente quando comparadas aos adultos.
Nesse grupo, a presença de cefaléia noturna ou matinal, associada a vômitos, é
achado quase constante. Os sintomas de alarme nesse grupo de pacientes são:
• Dor de cabeça de início recente
• Dor de cabeça que mudou suas características
• Dor de cabeça acompanhada de sinais neurológicos focais e que não podem
ser atribuídos a uma crise migranosa (aura)
Outras patologias que provocam efeito de massa, tais como abscessos,
hematoma intraparenquimatoso, subdural, etc., têm maior tendência a gerar dor,
principalmente por causa da sua evolução acelerada (caso dos hematomas) ou
pelo fato de acrescentar efeitos inflamatórios (caso dos abscessos).
A presença de sangue dentro dos ventrículos ou dentro do espaço subaracnóideo,
provocado pela ruptura de um aneurisma ou sangramento de uma malformação
vascular, favorece a obstrução da circulação liquórica e, portanto, a hipertensão
intracraniana.
A cefaléia nesses casos é constante e de forte intensidade. Acompanha-se de
outros sinais e sintomas de hipertensão intracraniana.
HIPERTENSÃO INTRACRANIANA IDIOPÁTICA
Esta patologia foi descrita por Quincke no ano de 1897. Tal como o nome
indica, caracteriza-se por apresentar um aumento da PIC sem a presença de uma
lesão intracerebral concomitante ou de uma dilatação ventricular. É também
309
conhecida como pseudotumor cerebri ou hipertensão intracraniana benigna,
sendo este último nome inadequado, dada a possibilidade de deixar seqüelas visuais,
muitas vezes graves e definitivas. Várias estatísticas coincidem em afirmar uma
incidência na população geral de 1/100.000, cifra que aumenta a 19/100.000 quando
se leva em conta o grupo mais propenso: mulheres jovens (29 a 30 anos), férteis e
obesas. A relação entre sexos é favorável ao feminino numa proporção de 8:1.
Não existe relação entre esta patologia e a gravidez ou uso de contraceptivos.
O quadro clínico está dado por:
• Dor de cabeça, muito freqüente, quase 100% dos casos. Holocraniana,
intensa, opressiva, podendo às vezes ser referida à região da nuca, ser
unilateral ou localizar-se atrás dos globos oculares. Pelas suas características
de apresentação, pode, às vezes, ser confundida com cefaléia crônica diária.
Predomina durante a noite, pode aparecer ao despertar.
• Náuseas e vômitos, sintomas característicos que muitas vezes obrigam a
realizar diferencial com os fenômenos neurovegetativos das cefaléias
vasculares.
• Edema de papila, em 90% dos casos. Aumento progressivo da mancha
cega e constrição progressiva dos campos.
• Obscurecimento visual, uni ou bilateral, de poucos segundos de duração e
recuperação total.
• Perda progressiva da acuidade visual, sintoma presente em 80% dos
casos, podendo evoluir para amaurose (10%).
• Paresia de nervos cranianos, III, VII (mais freqüente em crianças) e
principalmente VI nervo.
• Instabilidade postural.
• Tinnitus pulsátil, achado bastante freqüente, 60% dos casos de hipertensão
idiopática, e bastante orientador para o diagnóstico. Os pacientes queixam
de um ruído contínuo, proveniente do interior da caixa craniana, em forma
de catarata ou como água sendo sacudida dentro de um balão.
O exame do líquido cefaloraquidiano confirma o diagnóstico, sendo a pressão
de abertura sempre superior a 200 mmH20 (paciente deitado). Existem relatos de
pressões inicias de 400 mmH2 O.
A fisiopatologia dessa entidade é ainda discutida, acredita-se que seja secundária
a uma resistência aumentada à absorção do LCR por parte das vilosidades
subaracnóideas. Postulou-se também uma alteração circulatória no nível dos seios
durais, precipitando um aumento da pressão venosa. Mediante a utilização de
monitores de PIC, observou-se que os aumentos de pressão intracraniana acontecem
em picos de aproximadamente 30 segundos de duração, caindo posteriormente a
níveis de pressão normais, repetindo novamente o ciclo. A produção do LCR
encontra-se diminuída. Aumento nos níveis de vasopressina no líquor tem sido
310
encontrado (que aumenta a PIC e diminui a absorção do LCR), mas não no sangue
desses pacientes.
O exame tomográfico evidencia, na maior parte dos casos, ventrículos pequenos,
embora fossem encontrados casos com ventrículos de tamanho normal.
Previamente à confirmação do diagnóstico de hipertensão intracraniana idiopática,
devem ser afastadas outras patologias que podem mimetizar o quadro. Assim, o
impedimento extracraniano ao retorno venoso (insuficiência cardíaca, tumores do
mediastino, etc.) e o bloqueio à livre circulação do LCR pelo espaço subaracnóideo
provocado por meningites basais, sarcoidose, carcinomatose, etc. podem se
apresentar com características similares ao quadro que estamos estudando.
Patologias de natureza sistêmica que elevam as proteínas do LCR, tais como lúpus
sistêmico, tumores intramedulares, particularmente os oligodendrogliomas, síndrome
de Guillain–Barré, merecem ser lembrados.
Casos aparentemente iatrogênicos têm se reportado. Há relatos de intoxicação
com chumbo, uso excessivo de vitamina A, nitrofurantoínas, tetraciclinas, retirada
de corticosteróide, etc.
Há também relatos de hipertensão intracraniana idiopática em pacientes com
hipoparatiroidismo, hipo e hipercorticismo e mixedema.
O tratamento tem como objetivos: 1. Diminuir a PIC
2. Proteger a visão
3. Tratar a cefaléia
Para atingir o primeiro dos objetivos tem-se utilizado a realização de punções
lombares diárias inicialmente e diminuindo progressivamente, de acordo com a
evolução do quadro. Neste momento vale a pena lembrar que a presença de LCR
com conteúdo anômalo deve fazer duvidar do diagnóstico de hipertensão
intracraniana idiopática.
Utilizam-se também, com bom resultado, os inibidores da anidrase carbônica,
com o intuito de diminuir a produção de LCR (acetazolamida 500 mg, 3/dia,
furosemida 40 mg 2/dia). A prednisona, outrora utilizada abundantemente, vem
sendo cada vez menos indicada (40 mg/dia a 60 mg/dia).
A evolução das alterações visuais marca em certa medida a realização de
procedimentos mais agressivos. Assim, a queixa de diminuição constante da acuidade
visual, a descoberta de um fundo de olho ou campo visual alterados, torna necessária
a realização de cirurgia, com a finalidade de preservar o nervo óptico. Realiza-se
então a descompressão do nervo óptico mediante fenestração da sua bainha. Desse
modo, o LCR escorre diretamente para o espaço subaracnóideo. Há relatos de
realização de shunts ventrículo-peritoneais com êxito variável.
A dor de cabeça melhora com o controle do quadro principal e ainda naqueles
casos de descompressão do nervo óptico. Utilizam-se drogas analgésicas comuns
com o objetivo do controle sintomático.
311
Quase 10% dos casos de hipertensão intracraniana não apresentam edema
papilar. Haveria nesse grupo maior incidência de antecedentes de trauma e/ou
meningite, bem como menor quantidade de fenômenos visuais.
HIPOTENSÃO INTRACRANIANA
A presença de dor de cabeça naqueles casos de hipotensão liquórica é constante.
Caracteristicamente a cefaléia é agravada pela adoção de postura ereta e melhorada
pelo decúbito.
Os critérios da IHS falam da necessidade da dor aparecer nos primeiros quinze
minutos logo após haver assumido a postura ereta e desaparecer ou melhorar
muito trinta minutos após deitar.
A pressão do LCR nesses casos varia entre 0 e 70 mmH 2O (para um valor
normal de 120-150 mmH2 O). A cefaléia muitas vezes se acompanha de rigidez de
nuca, náuseas ou vômitos, fato que pode levar à confusão diagnóstica.
As cefaléias por hipotensão admitem dois grandes grupos etiológicos: o primário,
idiopático e o secundário. Destes, não há dúvidas que o grupo dos secundários é
preponderante. Nestes casos a hipotensão é geralmente provocada pela realização
de punção lombar com perda de LCR através de uma fístula. Num menor número
de casos a fístula ocorre espontaneamente.
Os casos de hipotensão idiopática são menos conhecidos. Por definição não
devem existir antecedentes imediatos de PL ou a probabilidade de uma fístula (na
dura perimedular ou encefálica). Muitos autores adjudicam o quadro a uma
hiperabsorção do LCR. Sob o ponto de vista da sintomatologia, os casos de etiologia
primária e os de natureza secundária são similares.
CEFALÉIA PÓS -PUNÇÃO LOMBAR
Forma mais freqüentemente encontrada, a cefaléia pós-puncional é provocada
pela tração das estruturas algogênicas cranianas (meninges, vasos, seios durais),
causada principalmente pela adoção de uma postura ereta, uma vez perdida a
capacidade de atenuação que exerce o LCR.
Os estudos realizados por Tourtellotte na década de 60 separaram a causa
da dor em três tipos: posterior a punção lombar realizada com objetivos diagnósticos, excluindo aquelas realizadas para mielografia ou pneumoencefalografia.
• Posterior a punção lombar realizada com finalidade anestésica, em pacientes
não-obstétricos.
• Posterior a punção lombar realizada com finalidade anestésica em pacientes
obstétricos.
Idade e sexo são considerados fatores de risco, acontecendo com maior
freqüência no sexo feminino e na idade dos 18 a 30 anos.
312
CEFALÉIA NOS DISTÚRBIOS DA
PRESSÃO INTRACRANIANA
Utilizando o método de medicina baseada em evidências, a American Academy
of Neurology publicou no ano 2000 alguns dados significativos:
1. Diâmetro da agulha: quanto menor o tamanho, menor o risco de padecer
cefaléia pós-punção.
2. Direção do bisel: menor quantidade de casos de dor quando o bisel é inserido
em forma paralela às fibras durais.
3. Colocação do mandril antes da retirada da agulha: menos casos de dor,
especialmente nas punções com finalidade anestésica.
4. Tipo de agulha utilizada: aquelas com ponta romba provocam menos dor
que as de ponta aguda.
A realização da punção por pessoas experientes, evitando excessivas tentativas,
tem se mostrado eficaz, diminuindo incidencia. Contrariamente ao que se pensava,
a adoção imediata do decúbito dorsal, após a PL e a proibição do uso de travesseiros,
não evita a dor.
O mecanismo postulado seria a perda de LCR do saco dural para o espaço
perivertebral através de uma solução de continuidade criada pela agulha de punção.
O tratamento nesses casos é realizado com repouso, infusão de fluidos hipotônicos, aumentando a ingestão de água. Uma medida não muito freqüente, porém
efetiva naqueles casos em que os procedimentos inicias não surtiram efeito desejado,
é o chamado blood patch, isto é, a injeção de 10 ml de sangue autólogo no espaço
epidural vizinho ao local da punção, com o intuito de obstruir (plaquetas e fibrina) a
solução de continuidade dural. Aparentemente é o método mais efetivo, embora
usualmente não seja necessário recorrer a ele.
BIBLIOGRAFIA CONSULTADA
Evans RW, Armon C, Frohman EN, Goodin DS. Assesment – Prevention of post-lumbar
puncture headaches. Report of the Therapeutics and Tecnology Assessment
Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2000;55:900-914.
International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders,
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Lance J, Goadsby PJ. Mechanism and Management of Headache. 6th ed. ButterworthHeinemann, 1998.
Raskin NH. Headache Caused by Alterations of Structure or Homeostasis. In: Headache.
New York: Churchill-Livingstone, 1988; pp. 283-316.
Raskin NH. Lombar puncture headache: a review. Headache 1990;30:197-200.
Silverstein SD, Lipton RB, Goadsby PJ. Headache. In: Clinical Practice. Oxford Isis Medical
Media. 1998.
313
17
CEFALÉIA E SONO
Jayme Antunes Maciel Jr.
INTRODUÇÃO
Cefaléia pode constituir um sintoma isolado ou fazer parte de quadro clínico
complexo (migrânea, cefaléia tipo tensional, cefaléia em salvas) ou então ser a
expressão de doença subjacente (cefaléia secundária a neoplasia intracraniana).
O diagnóstico correto da cefaléia implica no conhecimento da classificação da
Sociedade Internacional de Cefaléia (SIC) cujo reflexo é a boa conduta clínica e
terapêutica. A tabela 17.1 lista alguns tipos de cefaléia segundo a SIC que podem
ter relação com o sono: influenciar ou ser influenciada ou, então, desencadeada
pelo sono.
As relações entre cefaléia e sono fundamentam-se nos conhecimentos sobre
mecanismos complexos do sistema nervoso central (SNC), como hiperexcitabilidade,
mecanismos de transmissão central da dor cefálica, inibição da nocicepção e
sensibilização central. Esses mecanismos incluem a participação de canais iônicos
(cálcio, sódio e clorídrico), GABA (receptor kainato/ácido α-amino-3-hidroxi-5metilisoxazol-4-propionico(AMPA) e receptores serotoninérgicos (5-HT2 ). A
organização da arquitetura do sono noturno, em especial as fases de sono de ondas
lentas e de sono rápido ou REM, passa através da ciclagem alternante entre
acetilcolina e serotonina. Além disso, a presença freqüente de comorbidade e o
uso de drogas profiláticas (cujo efeito se deve a ação sobre esses mecanismos)
constituem elementos suplementares que apontam para a complexidade dos
mecanismos envolvidos na migrânea e sono.
O sono desempenha efeitos variáveis e até contraditórios sobre a cefaléia. Ele
pode influenciar ou ser influenciado por determinados tipos de cefaléia ou então,
determinados distúrbios do sono se vinculam a formas específicas de cefaléia.
As relações entre migrânea (enxaqueca) e sono são conhecidas desde as
descrições iniciais e mais recentemente foram objeto de estudos mais aprofundados,
através de questionários ou de avaliação polissonográfica (Figura 17.1).
Tabela 17.1 – Cefaléia e sono: grupos de cefaléias que podem sofrer interf erência ou
modificar o sono noturno
Cefaléias primárias que podem sofrer interferência ou modificar o sono
1.
2.
3.
4.
5.
Migrânea
Cefaléia tipo tensional
Cefaléia em salvas
Hemicrania paroxística crônica
Cefaléia crônica diária
Cefaléias sintomáticas ou secundárias que podem ser desencadeadas ou pioradas durante o sono
1. Cefaléia associada a distúrbios intracranianos não-vasculares
A. Pressão liquórica elevada
i. Hipertensão intracraniana idiopática/benigna
ii. Hidrocefalia de pressão elevada
iii. Neoplasia intracraniana
iv. Infecção ou inflamação intracraniana
2. Cefaléia associada a distúrbios metabólicos
A. Hipóxia e/ou hipercapnia (síndrome de apnéia do sono)
3. Cefaléia associada a distúrbios vasculares
A. De origem arterial
i. Doença vascular cerebral isquêmica
ii. Doença vascular cerebral hemorrágica
B. De origem venosa
i. Trombose venosa cerebral
C. Hipertensão arterial sistêmica
4. Cefaléia ou dor facial associada a distúrbio do crânio, do pescoço, dos olhos, das orelhas, dos seios
paranasais, dos dentes ou de outras estruturas faciais ou cranianas que podem ser desencadeadas ou
pioradas durante o sono (postura)
1. Pescoço
A. Coluna cervical (cefaléia cervicogênica)
B. Tendinite retrofaríngea
2. Nariz e seios paranasais
A. Sinusopatia aguda (infecciosa, barosinusite)
3. Disfunções oromandibulares
Crises de cefaléia podem ser desencadeadas pela redução ou aumento do tempo
total de sono ou pela fragmentação do sono noturno. Por outro lado, crises migranosas
podem ser resolvidas por período de sono breve. Além disso, queixas freqüentes
de distúrbios do sono em pacientes com cefaléia são fatores de piora da qualidade
de vida desses indivíduos.
Em alguns tipos de cefaléia, o sono pode desempenhar fator preponderante no
desencadear das crises (cefaléia em salvas, hemicrania paroxística). Algumas
formas de cefaléia são sono-dependentes ou relacionadas a eventos do sono.
Pacientes com cefaléia referem má-qualidade no sono, parassonias, ou
movimentos periódicos dos membros durante o sono.
316
Desencadeantes
Variações do ritmo sono/vigília
Ritmo circadiano
Alimentos
Álcool
Exposição ao sol
Cheiros (osmofobia)
Estresse
Hereditariedade
Complexo
Trigemino-cervical
Cefaléia
FIGURA 17.1 – Ecologia da crise migranosa e suas relações com o sono e ritmo circadiano.
Cefaléia crônica diária interfere na organização do sono e na cronobiologia.
Alguns tipos de cefaléia sintomática podem se iniciar ou predominar durante o
sono. O diagnóstico preciso aliado ao conhecimento da fisiopatologia do sono permite
elucidar suas inter-relações recíprocas.
Neste capítulo, abordaremos primeiro noções de ordem fisiopatológica do sono
e suas influências sobre o determinismo das cefaléias primárias e em seguida
trataremos das cefaléias secundárias que podem ser desencadeadas durante o
sono ou eventos a ele relacionados.
FISIOPATOLOGIA DO SONO E CEFALÉIA
Sono e cefaléia compartilham de estruturas anatômicas, fisiológicas e sistemas
neuroquímicos comuns centradas no tronco cerebral.
Mecanismos hipotalâmicos ligados ao relógio biológico (núcleo supraquiasmático,
melatonina) podem estar implicados tanto na geração do sono como no desencadeamento das crises de cefaléia (cefaléia em salvas, hemicrania paroxística crônica,
cefaléia hípnica).
Durante o sono, modificações na homeostase induzidas pela passagem do estágio
sono lento profundo para sono rápido podem favorecer o aparecimento de cefaléia.
Isso é particularmente importante em pacientes predispostos quando das modificações
dos parâmetros cardiocirculatórios (pressão arterial e ritmo) e da pressão intracraniana.
Eventos relacionados ao sono, como a síndrome de apnéia do sono, podem
desencadear desaturação com repercussão metabólica e cefaléia.
A relação entre sono e cefaléia pode ser subdividida em três aspectos: (Figura 17.2)
317
Cefaléia e sono
se superpõem
Cefaléia como
causa de distúrbio
do sono
Sono como
desencadeante
de cefaléia
Cefaléia e duração
do sono noturno
Cefaléia e Sono
Organização e arquitetura
ógicos
Fisiopatologia
Distúrbio do sono
e cefaléia
Cefaléia e fases do
sono noturno
Influência da
cefaléia sobre
o sono
Efeito benéfico do
sono sobre a cefaléia
Sonho e cefaléia
FIGURA 17.2 – Espectro das relações fisiopatológicas entre cefaléia e sono.
SONO INFLUENCIA A CEFALÉIA OU É POR ELA INFLUENCIADO
Esse tópico pode ainda ser subdividido em:
Sono desencadeia ou está em íntima relação com a cefaléia
Conceitualmente, cefaléia desencadeada ou sono-dependente é assim chamada
quando 75% das crises dolorosas acontecem durante o sono ou ao acordar. Dentre
as cefaléias primárias, a migrânea apresenta crises noturnas em íntima relação
com o sono rápido. Na cefaléia em salvas os ataques noturnos são a regra. Na
hemicrania paroxística crônica os ataques também podem ocorrer durante o sono.
Duração total do sono noturno e cefaléia
Modificações da duração total do sono noturno tem efeito sobre o indivíduo normal.
Após período de privação de sono é comum o aparecimento de cefaléia. As crises de
migrânea podem ser desencadeadas pela redução ou alongamento do sono total noturno.
Cefaléia e fases específicas do sono noturno
Embora tenha sido relatado que a crise migranosa possa ser desencadeada
pela duração excessiva dos estágios III e IV ou do sono rápido isso não foi
corroborado por estudos sistemáticos.
A cefaléia em salvas está em íntima relação com o sono rápido ou então pode
ser desencadeada em período de sono não-REM.
318
Na hemicrania paroxística crônica, os ataques que ocorrem durante o sono
estão na dependência do aumento da pressão arterial durante a mudança de sono
lento profundo para sono rápido.
Efeito benéfico do sono sobre a cefaléia
As crises migranosas durante a infância ou então as crises de migrânea com
aura confusional podem ser abortadas por períodos de sono de curta duração,
noturno ou diurno.
Sonho e cefaléia
Relato de sonhos com conteúdo desagradável, agressivo ou ansiogênico pode
acontecer no dia que antecede a crise de cefaléia.
Efeitos da cefaléia sobre o sono
A cefaléia em salvas e a hemicrania paroxística crônica provocam insônia e
fragmentação do sono noturno devido à freqüência com que são desencadeadas
durante o sono noturno.
Estudos de polissonografia na cefaléia tipo tensional evidenciam diminuição do
estágio de sono de ondas lentas com redução da eficiência do sono noturno. Esse
aspecto se correlaciona com relatos de queixas freqüentes de má qualidade do
sono por parte desses pacientes.
A cefaléia crônica diária, através de mecanismos complexos e ainda não
totalmente esclarecidos em que estão implicadas estruturas hipotalâmicas e do
eixo neuroendócrino, além da participação de sistemas neuroquímicos (serotonina,
dopamina, etc.), provoca modificações da organização e arquitetura do sono e dos
ritmos circadianos.
DISTÚRBIOS ESPECÍFICOS DO SONO PODEM ESTAR IMPLICADOS EM CEFALÉIAS
ESPECÍFICAS
a) Cefaléia hípnica: cefaléia típica de pacientes idosos provoca o aparecimento
de freqüentes períodos de alerta durante o sono noturno.
b) Cefaléia da síndrome de apnéia do sono (SAS): a SAS provoca o
aparecimento de cefaléia (tipo pressão: bilateral, frontal ou difusa, tipo
vascular ou mista) matinal em 24% a 58% dos casos, que desaparece ou
diminui pelo tratamento com CPAP. Os mecanismos relacionados à cefaléia
da SAS implicam hipoxemia com aumento da pressão intracraniana e do
tono vascular e fragmentação do sono.
c) Cefaléia e ronco durante o sono: no estudo dinamarquês, cefaléia em
homens estava relacionada ao ronco em 56,1% dos casos e era do tipo
matinal em 10,7% dos pacientes.
319
d) Cefaléia da síndrome dos movimentos periódicos do sono: movimentos periódicos do sono estão relacionados à cefaléia matinal em 25%
dos pacientes.
CEFALÉIAS SINTOMÁTICAS OU SECUNDÁRIAS QUE PODEM SER DESENCADEADAS
OU PIORADAS DURANTE O SONO
O aumento da pressão intracraniana quando da mudança de sono de ondas
lentas para sono REM pode desencadear cefaléia em pacientes com patologias
que aumentam a pressão liquórica ou ocupam espaço.
A elevação da pressão arterial durante a passagem do sono de ondas lentas
para sono REM pode desencadear elevação excessiva da pressão arterial sistêmica
em pacientes hipertensos e até desencadear arritmias cardíacas.
Posturas inadequadas podem ser fator gerador de cefaléia cervicogênica ou
então desencadear dor em paciente com tendinite retrofaríngea. O paciente pode
acordar pela manhã referindo dor ou acentuação da dor no período matinal.
Nas sinusopatias agudas a postura clinostática é o desencadeante e não o
sono. Nesses casos pode ocorrer dificuldade na indução do sono.
Nas disfunções oromandibulares as alterações anatômicas e da fisiologia
da articulação temporomandibular e da mordedura, bruxismo, além da sensibilização
de receptores periféricos e centrais da dor, podem originar dor durante o sono ou
matinal ao acordar. Nesses casos é comum a referência de dor facial irradiada
para a região frontal, zigomática, temporal, auricular ou mesmo para o pescoço.
MEDIDAS TERAPÊUTICAS
A conduta terapêutica na cefaléia relacionada ao sono depende do diagnóstico
criterioso do tipo de cefaléia, do perfil temporal e das possíveis modificações
cronológicas incidentes. A comorbidade de doenças sistêmicas ou do sistema nervoso
central com cefaléia do tipo primário constitui fator que não deve ser negligenciado.
Nesse aspecto é importante seguir as diretrizes da Sociedade Internacional de
Cefaléia no que se refere afastar patologia secundária.
O uso de drogas, geralmente preventivas, ou o emprego de medidas de suporte
mecânico (CPAP) deve ser ponderado de maneira individualizada e em função da
análise da complexidade sintomatológica e etiológica. É judicioso o estudo polissonográfico do sono noturno para esclarecer as relações complexas entre cefaléia e
sono noturno.
CONCLUSÕES
Ao término desse capítulo é necessário destacar a complexidade, clínica e
fisiopatológica, das relações entre cefaléia e sono. Isso implica uma postura clínica
320
adequada no sentido de pesquisar sistematicamente essa relação e sempre que
possível proceder à investigação polissonográfica do sono noturno nesses pacientes.
É mister enfatizar que tanto a cefaléia como os distúrbios do sono ou eventos
relacionados ao sono são fatores limitantes da qualidade de vida desses pacientes.
A possibilidade de cefaléias secundárias ou sintomáticas se manifestarem durante
o sono ou ao acordar suscitam cautela por parte do médico assistente que deverá
procurar indícios, somáticos e neurológicos, que possam orientar o diagnóstico da
patologia de base. As medidas terapêuticas devem ser o resultado dessa conduta
sistemática.
As medidas terapêuticas apropriadas e individualizadas, em íntima relação com
o diagnóstico acurado da cefaléia, são variáveis, do suporte mecânico ao
medicamentoso.
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322
18
CEFALÉIA CRÔNICA
DIÁRIA PRIMÁRIA E ASSOCIADA AO USO
DE SUBSTÂNCIAS OU À SUA RETIRADA
Abouch Valenty Krymchantowski*
CEFALÉIA CRÔNICA DIÁRIA PRIMÁRIA
INTRODUÇÃO
As cefaléias crônicas diárias (CCD) primárias são conceituadas como um grupo
abrangente de cefaléias não paroxísticas, que incluem as cefaléias associadas a
consumo excessivo de medicações sintomáticas, e se manifestam de forma diária
ou quase diária, durando mais de quatro horas por dia e persistindo por períodos
superiores a 6 meses ou 1 ano.
As estimativas de sua prevalência na população geral variam de 0,5% a 6% e
acometem número significativo de pacientes que procuram tratamento médico
especializado, em clínicas neurológicas. Em estudos epidemiológicos realizados
em populações de pacientes de centros especializados, sua incidência variou de
32,8% a 75% e autores como Mathew (1991) estimam que a CCD representa
40% do total de visitas a médicos neurologistas.
Embora bastante freqüentes em grupos de pacientes, a sua prevalência em
populações aleatórias varia significativamente. Newman et al. (1994) avaliaram
amostra de 20.468 indivíduos, representativa da população americana, e encontraram 100 deles com CCD (0,5%). Em outros estudos, a prevalência variou de
0,1% a 3%. Silberstein et al. (1996) estimam que a CCD acometa 2% da
população geral e Spierings et al. (1998 a) citam estudo populacional realizado
na Holanda, no qual 6% da população com idade superior a 20 anos apresentam
cefaléia diária. Castillo et al. (1999) demonstraram a incidência de CCD em
4,7% de amostra populacional, com predomínio do sexo feminino (8,7%) sobre o
masculino (1%).
A inexistência de critérios diagnósticos claros, bem definidos e universalmente
aceitos tem promovido controvérsias e discussões quanto a sua presença na
atual classificação das cefaléias. Embora grande parte dos pacientes com CCD
apresentem migrânea episódica transformada (MT) em cefaléia diária e outros
tipos de cefaléia como a persistente diária de início súbito (CPDIS) e a hemicrania
contínua (HC), a atual classificação da Sociedade Internacional de Cefaléia não
reconhece esses tipos de cefaléia. Em função disso, novas propostas para a
inclusão dessas cefaléias primárias na classificação atual têm sido apresentadas
ao longo das últimas duas décadas (Quadros 18.1, 18.2, 18.3 e 18.4).
Quadro 18.1 – CCD – Classificação proposta por Silberstein et al. (1994)
Cefaléia diária ou quase diária com
duração > 4 horas/dia por > 15 dias/mês
1.8 Migrânea transformada (MT)
1.8.1 Com uso excessivo de MS*
1.8.2 Sem uso excessivo de MS* (espontânea)
2.2 Cefaléia do tipo tensional crônica (CTTC)
2.2.1 Com uso excessivo de MS*
2.2.2 Sem uso excessivo de MS*
4.7 Nova cefaléia persistente diária de início súbito (CPDIS)
4.7.1 Com uso excessivo de MS*
4.7.2 Sem uso excessivo de MS*
4.8 Hemicrania contínua (HC)
4.8.1 Com uso excessivo de MS*
4.8.2 Sem uso excessivo de MS*
*MS = medicações sintomáticas.
Obs: Os números para CTTC referem-se às categorias principal e subcategorias dentro do sistema de classificação
da Sociedade Internacional de Cefaléias (SIC) utilizado atualmente. Para as demais condições, os números indicam
as propostas para incluir e posicionar essas categorias na classificação da SIC.
Quadro 18.2 – MT – Critérios revisados por Silberstein et al. (1996)
1.8 Migrânea transformada
A. Cefaléia diária ou quase diária (> 15 dias /mês) por > 1 mês
B. Média de duração da cefaléia > 4 horas/dia (se não tratada)
C. Pelo menos um dos seguintes:
1. História de migrânea episódica atendendo aos critérios da SIC (1.1-1.6)(1988)
2. História de aumento da freqüência das cefaléias com diminuição da intensidade das características
migranosas por pelo menos 3 meses
3. Cefaléia algumas vezes inclui-se nos critérios da SIC (1988) para migrânea
1.1-1.6 exceto pela duração
D. Cefaléia não se inclui nos critér ios para CDPIS (4.7) ou para HC (4.8)
E. Pelo menos um dos seguintes:
1. Não haver suspeita de quaisquer das patologias relacionadas nos grupos 5-11, da classificação da SIC.
2. Tal patologia é suspeitada, mas é excluída por investigações apropriadas.
3. Tal patologia está presente, mas a primeira crise de migrânea não ocorre em relação temporal íntima com
essa patologia.
324
Quadro 18.2 – MT – Critérios revisados por Silberstein et al. (1996) (continuação)
1.8.1 Migrânea transformada com uso excessivo de MS.
A. Preencher os critérios de 1.8.
B. No mínimo um dos seguintes, por no mínimo 1 mês.
1. Uso de analgésicos simples (> 1.000 mg AAS/acetaminofen) > 5 dias/semana.
2. Uso de combinações analgésicas (cafeína, medicações contendo barbitúricos) (> 3 comprimidos/dia) >
3 dias/semana.
3. Uso de narcóticos > 1 comprimido/dia > 2 dias/semana.
4. Uso de ergotamina (1 mg VO ou 0,5 mg VR) > 2 dias/semana.
1.8.2 Migrânea transformada sem uso excessivo de MS.
A. Preenchendo os critérios de 1.8.
B. Não satisfazer os critérios de uso excessivo de medicações de 1.8.1.
Quadro 18.3 – CTTC – Critérios propostos por Silberstein et al. (1994)
2.2 Cefaléia do tipo tensional crônica (CTTC )
A. Média da freqüência de cefaléia > ou = 15 dias/mês (180 dias/ano) com média de duração de > ou = 4 horas/
dia (se não tratada) por > ou = 6 meses preenchendo os critérios B – D relacionados abaixo.
B. No mínimo duas das seguintes características da dor:
1. Qualidade de pressão/peso.
2. Intensidade leve ou moderada (pode dificultar, mas não impedir atividades).
3. Localização bilateral.
4. Não agrava com o ato de subir escadas ou com atividades físicas rotineiras similares.
C. História de cefaléia do tipo tensional episódica no passado.
D. História de cef aléias evolutivas com aumento gradual na freqüência por, no mínimo, um período de três
meses.
E. Ambos dos seguintes:
1. Sem vômitos.
2. Não mais do que um dos seguintes: náusea, fotofobia ou fonofobia.
F. No mínimo um dos seguintes:
1. Não haver suspeita de nenhuma das patologias relacionadas no grupo 5 -11.
2. Tal patologia é suspeitada, mas é excluída por investigações apropriadas.
3. Tal patologia está presente, mas a pr imeira crise de cefaléia não ocorre em relação temporal íntima com
essa patologia.
2.2.1 CTTC com uso excessivo de MS.
A. Preencher os critérios de 2.2.
B. No mínimo um dos seguintes por, no mínimo, 1 mês:
1. Uso de analgésicos simples (> 1.000 mg AAS/acetaminofen) > 5 dias/semana.
2. Uso de combinações analgésicas > 3 comprimidos /dia > 3 dias/semana.
3. Uso de narcóticos > 1 comprimido/dia > 3 dias/semana.
4. Uso de ergotamina (1 mg VO ou 0,5 mg VR) > 2 dias/semana.
2.2.2 CTTC sem uso excessivo de MS.
A. Preencher os critérios de 2.2.
B. Não satisfazer os critérios de 2.2.0.1.
325
Quadro 18.4 – CPDIS – Critérios propostos por Silberstein et al. (1994)
4.7. Cefaléia persistente diária de início súbito (CPDIS )
A. Média de freqüência da cefaléia > ou = 15 dias/mês por > 1 mês.
B. Média de duração da cefaléia de 4 horas/dia (se não tratada).
Freqüentemente constante sem medicação, mas pode variar.
C. Sem história de cefaléia do tipo tensional ou migrânea com aumento na freqüência e diminuição na intensidade
em associação com o início de CDPIS (> 3 meses).
D. Início agudo (desenvolvendo-se em < 3 dias) de cefaléia constante
que não entra em remissão
E. A cefaléia é constante na localização? (precisa ser analisado).
F. No mínimo um dos seguintes:
1. Não há suspeita de uma das patologias relacionadas no grupo 5 – 11.
2.Tal patologia é suspeitada, mas é afastada por investigações apropr iadas.
3.Tal patologia está presente, mas a primeira crise de cefaléia não ocorre em relação temporal íntima com
essa patologia.
4.7.1 CPDIS com uso excessivo de MS
A. Preencher os critérios de 4.7.
B. No mínimo um dos seguintes por, no mínimo, 1 mês:
1. Uso de analgésicos simples (> 1.000 mg AAS/acetaminofen) > 5 dias/semana.
2. Uso de combinações analgésicas (> 3 comprimidos/dia) > 3 dias/semana.
3. Uso de narcóticos (> 1 comprimido/dia) > 2 dias/semana.
4. Uso de ergotamina (1 mg VO ou 0,5 mg VR) > 2 dias/semana.
4.7.2 CPDIS sem uso excessivo de MS.
A. Preencher os critérios de 4.7.
B. Não satisfazer os critérios de 4.7.1 B.
VR = Via retal.
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
Do ponto de vista clínico, muitos pacientes com CCD apresentavam no passado
migrânea episódica ou cefaléia do tipo tensional episódica. Ao longo de suas vidas,
foram perdendo ou modificando as suas características específicas e marcantes
passando a apresentar uma cefaléia diária ou quase diária, com aspectos clínicos
da migrânea e das cefaléias do tipo tensional simultaneamente. No entanto, em um
grupo de pacientes com CCD as crises se iniciam de forma súbita, sem que haja
história anterior de cefaléia, desenvolvendo-se ao longo de um a três dias. Nesses
casos, mesmo assumindo um padrão crônico e diário, o paciente muitas vezes
recorda-se da data exata em que a dor se iniciou.
Os pacientes com CCD e história de migrânea prévia tipicamente iniciam a sua
cefaléia nas segunda e terceira décadas de vida. Em torno dos 30 a 40 anos, a
cefaléia torna-se progressivamente mais freqüente passando a ocorrer diária ou
quase diariamente. As características migranosas de náusea, vômitos, fotofobia,
fonofobia e osmofobia tornam-se menos exuberantes ou mesmo ausentes, e as
características de cefaléia do tipo tensional mais freqüentes. Nos pacientes com
326
migrânea com aura, as mudanças no padrão biológico das crises podem inicialmente
produzir o desaparecimento da aura, para posteriormente transformar essas crises
em dor crônica diária.
Outras características de migrânea podem persistir, incluindo agravamento da
cefaléia no período menstrual, fatores deflagradores identificáveis e cefaléia
unilateral. Nesses pacientes, a história familiar para migrânea está geralmente
presente e muitas vezes os pacientes apresentam sobrepostas à cefaléia diária, de
intensidade mais leve, crises intermitentes de migrânea típica. Os portadores de
cefaléia do tipo tensional por sua vez podem passar a apresentar características da
migrânea em alguns de seus episódios dolorosos de ocorrência diária.
A apresentação clínica da CCD foi detalhada em alguns estudos publicados
nos últimos 5 anos utilizando os critérios propostos por Silberstein et al. (1996)
(Quadros 18.1, 18.2, 18.3, 18.4). A maioria dos pacientes pertence ao sexo feminino
(em torno de 75%) e a idade média desses pacientes, quando da avaliação em
centros terciários, é de 39 anos. A distribuição por categorias diagnósticas das
CCD primárias revela franco predomínio de migrânea transformada (MT) (75% a
90%), seguido dos pacientes com cefaléia do tipo tensional crônica (CTTC) (10%
a 20%) e com cefaléia persistente diária de início súbito (CPDIS) ou hemicrania
contínua (0,1% a 5%).
A maior parte dos pacientes com MT apresenta cefaléia frontotemporal bilateral
(em torno de 50%), embora também se observe cefaléia holocraniana e unilateral.
A intensidade habitual da dor é leve ou moderada (em torno de 70%) e a sua
qualidade habitual revela-se em peso ou pressão (60% a 70%) ou pulsátil/latejante
(aproximadamente 30% dos pacientes).
A cefaléia da MT pode ser contínua e embora muitos pacientes deixem de
apresentar os sintomas associados à cefaléia, típicos de migrânea, ou diminuam
sua intensidade, esses ainda manifestam-se como náusea (50% a 60%), vômitos
(8% a 10%), fotofobia (30% a 40%), fonofobia (30%) e osmofobia ou intolerância
à odores (20%). Distúrbios do sono, como acordar o paciente durante a noite ou a
presença de insônia, ocorrem freqüentemente nesses pacientes (em torno de 70%).
Crises intermitentes de cefaléia intensa com características típicas de migrânea,
sobrepostas à cefaléia diária, ocorrem em mais de 80% dos pacientes com MT.
Esse aspecto da CCD em pacientes do grupo das MT foi descrito por vários
autores e denominado de “episodic superimposed bouts of full-blown migraine”.
As características clínicas das crises intermitentes podem variar e se apresentar
semelhantes à dor diária, porém mais intensas e com sintomas associados mais
exacerbados ou diferentes da dor diária, passando a latejantes/pulsáteis, unilaterais,
mais intensas e com sintomas associados que são ausentes na cefaléia diária. A
freqüência dessas crises intermitentes é variável havendo pacientes com crises
menos de uma vez por mês e outros apresentando-nas todas as semanas.
327
Os fatores desencadeantes das crises intermitentes são semelhantes àqueles
que podem deflagrar crises de migrânea episódica e geralmente são referidos
como menstruação, álcool, chocolate, fadiga, dormir por mais horas que o habitual,
privação de sono, perda ou atraso de refeição e situações estressantes.
O uso excessivo de medicações sintomáticas (MS), de acordo com os critérios
propostos por Silberstein et al. (1994), é freqüente nesses pacientes (70% a 80%)
e não raro há utilização de mais de uma classe de substâncias.
Na categoria de pacientes com CTTC, a localização habitual da dor também é
frontotemporal bilateral, a intensidade é leve ou moderada e a qualidade mais
freqüente é peso ou pressão, embora cefaléia frontal e occipitonucal possa ser
relatada por alguns pacientes. A duração da dor geralmente é contínua e sintomas
associados à cefaléia não são comuns apesar de náusea e/ou fonofobia leves serem
referidos eventualmente.
Pacientes com CTTC também apresentam distúrbios do sono com freqüência
considerável. Cefaléia presente já ao acordar pela manhã e insônia e/ou sono
interrompido ocorrem em mais de 70% desses pacientes. O uso excessivo de MS
é observado em mais de 50% e também se observa o consumo freqüente de mais
de uma classe de medicamento.
As características de apresentação da cefaléia persistente diária de início súbito
(CPDIS) são as de uma cefaléia que se inicia e não termina mais. O desenvolvimento da cefaléia é abrupto, ocorrendo em menos de três dias. Os pacientes são
mais jovens do que aqueles com MT e freqüentemente se recordam do dia em que
a dor de cabeça se iniciou. Como a apresentação clínica da CPDIS é semelhante
a da CTTC, as duas cefaléias são diferenciadas pela ausência de história pregressa
de cefaléia do tipo tensional. Eventualmente a CPDIS pode assumir um caráter
pulsátil e intenso, mas também, para comprovação do diagnóstico, não pode ter
evoluído progressivamente de uma migrânea episódica. Esse tipo de cefaléia
também pode ser associada ao uso excessivo de MS.
A hemicrania contínua (HC) apresenta características peculiares e será abordada
em outro capítulo deste livro.
Em resumo, a maioria dos pacientes com cefaléia crônica diária primária
pertence ao grupo da migrânea transformada seguido pelo grupo da CTTC e pelo
grupo da cefaléia persistente diária de início súbito, de acordo com os critérios de
Silberstein et al. (1994, 1996). A predominância de pacientes com migrânea
transformada entre aqueles com cefaléia crônica diária é observada por vários
autores que estudaram populações de clínicas especializadas.
As características clínicas da cefaléia crônica diária primária são, na grande
parte dos pacientes e independente da cefaléia episódica primária, semelhantes
àquelas da cefaléia do tipo tensional. Dor bilateral, moderada, com sintomas
associados leves como náusea e/ou fotofobia e/ou fonofobia, duração superior a
328
quatro horas por dia e associação freqüente a distúrbios do sono é o padrão de
apresentação mais comum.
Entre os pacientes com migrânea transformada, a apresentação clínica da
cefaléia diária é entremeada pela ocorrência, com freqüência variável, de crises
intermitentes revelando características distintas da cefaléia diária e mais típicas de
migrânea episódica, porém com apresentação clínica de padrões variados.
Grande parte dos pacientes com CCD estudados em populações de centros
neurológicos preenche os critérios propostos para uso excessivo de medicações
sintomáticas.
FISIOPATOLOGIA E MECANISMOS ENVOLVIDOS
As hipóteses de etiopatogenia da CCD ainda são especulativas. Para Mathew
et al. (1982), os pacientes com migrânea passam a apresentar episódios de cefaléia
cada vez mais freqüentes ao longo do tempo, pela depleção de fatores neuroquímicos
antinociceptivos centrais ou pela sensibilização anormal de receptores vasculares
periféricos. Olesen (1991) e Mathew (1991) referem que há mecanismos
miogênicos nociceptivos tanto na migrânea como na cefaléia do tipo tensional (CTT),
e a dominância relativa dos mecanismos vascular e miogênico pode variar com o
passar do tempo, modificando a apresentação da cefaléia crônica que passa a ser
diária ou quase diária.
Para autores como Saper (1990), Olesen (1991) e Silberstein (1994), a migrânea
e a CTT seriam pertencentes ao mesmo espectro de dor e compartilhariam
mecanismos fisiopatogênicos, inclusive centrais, relacionados a disfunções de
neurotransmissores e/ou receptores no tronco cerebral, sistema límbico e hipotálamo.
Distúrbios nos sistemas endorfinérgicos e/ou monoaminérgicos no hipotálamo e
tronco cerebral, assim como alterações no controle cronobiológico hipotalâmico,
exerceriam também papel importante nesse processo de transformação em dor
diária.
Silberstein (1994) observa que a migrânea e a CTT apresentam características
comuns como alterações eletromiográficas e na sensibilidade à palpação de
músculos pericranianos, além de alterações nos níveis de serotonina plaquetária, o
que pode justificar a presença de aspectos clínicos de CTT em CCDs que evoluem
a partir da transformação de migrânea episódica.
Olesen (1991) sugere um modelo fisiopatológico único para explicar a dor na
migrânea e na CTT. Estímulos vasculares, centrais e miogênicos convergiriam
para o núcleo caudado do nervo trigêmeo e sofreriam influências excitatórias ou
inibitórias centrais. As migrâneas, ao se transformarem em diárias, apresentariam
características clínicas de CTT em função da integração nociceptiva comum,
segundo o modelo de Olesen (1991). Na migrânea episódica, as aferências
vasculares predominam sobre as musculares com um papel preponderante de
329
mecanismos centrais, desencadeando toda a gama de manifestações observadas
em uma crise típica de migrânea. Nas CTT, predominariam as aferências
musculares sobre as vasculares, sem tanta participação de mecanismos centrais.
Em pacientes com CCD e migrânea transformada, há aumento de receptores
serotoninérgicos 5-HT2 na membrana das plaquetas. Esse mecanismo promove a
regulação para cima (up-regulation) dos receptores serotoninérgicos pós-sinápticos,
decorrente da diminuição do nível de serotonina nas fendas sinápticas e poderia
ser o mecanismo de transformação da migrânea episódica em diária. Em estudo
realizado por Srikiatkhachorn e Anthony (1996), destaca-se que embora os pacientes
com migrânea episódica tenham uma concentração de receptores 5-HT2 nas
membranas plaquetárias bem inferior a dos controles sem cefaléia, os pacientes
com cefaléia induzida por drogas apresentam concentração significativamente maior
desses receptores do que migranosos sem CCD, destacando a possibilidade deste
ser o mecanismo de transformação da dor em diária.
Mauskop (1994) ainda sugere haver um componente genético na CCD, ao
constatar a presença deste tipo de cefaléia em quatro gerações de uma família.
Autores como Schoenen et al. (1987, 1993) demonstraram em pacientes com
CTTC ausência ou redução da duração do período de supressão exteroceptiva
tardia (ES2) dos músculos temporal e masseter, sugerindo funcionamento inibitório
deficiente nos interneurônios do tronco cerebral sobre os mecanismos nociceptivos
miogênicos.
Para Silberstein e Lipton (1997), episódios repetidos de inflamação neurogênica
como observado em crises de migrânea poderiam ao longo do tempo sensibilizar
nociceptores, inclusive silenciosos ou adormecidos, e neurônios do núcleo caudado
do trigêmeo, resultando em ativação mantida do sistema trigeminovascular e
desenvolvimento da cefaléia diária. Por outro lado, um aumento da atividade das
chamadas on-cells localizadas na medula rostroventromedial que facilitam a
nocicepção aumentaria a resposta a estímulos dolorosos e não dolorosos no sistema
de modulação da dor no tronco cerebral, o que é observado em situações de
suspensão do uso de opiáceos. A CCD poderia resultar, pelo menos em parte, de
atividade neuronal exacerbada no núcleo caudado do trigêmeo, como resultado do
aumento da atividade das on-cells ou decréscimo da atividade das off-cells.
A associação entre cefaléia e estresse ou entre dor crônica e estresse poderia
ser justificada, ainda segundo Silberstein e Lipton (1997), pela ativação aumentada
deste sistema de on-cells/off-cells, o que seria deflagrado por estímulos
condicionados observados na vigência de dor ou de estresse.
Post e Silberstein (1994) aventaram que o processo de transformação da
migrânea episódica em CCD envolveria episódios recorrentes espontâneos de
migrânea análogos aos baixos níveis de estimulação elétrica sugeridos no modelo
de “kindling” da epilepsia. Neste modelo, estimulação elétrica contínua de baixo
330
nível induziria uma série complexa de alterações neuroquímicas e anatômicas
progressivas.
Spierings et al. (1998 b), estudando 258 pacientes com CCD, observaram que
30% dos pacientes que desenvolveram cefaléia diária abruptamente não revelaram
causa aparente para essa mudança de ritmo. Nos demais, lesões da cabeça, pescoço
ou coluna foram as causas mais freqüentes, seguidos por infecções gripais, sinusites,
doenças várias (colite, fibromialgia, vertigem, encefalite e meningite) e
procedimentos cirúrgicos variados. Esses autores destacam ainda que a existência
de cefaléia intensa no passado não é pré-requisito para o desenvolvimento de
cefaléia diária após lesão ou doença.
Alterações psicopatológicas avaliadas em vários testes são freqüentemente
encontradas em pacientes com CCD. Há controvérsias se essas alterações
predispõem ou causam o desenvolvimento de CCD, ou ainda se decorrem do sofrimento de anos com a cefaléia diária.Autores como Arena et al. (1985), Blanchard
et al. (1989) e Mongini et al. (1992) observaram que pacientes com CCD já
manifestavam distúrbios psicopatológicos e depressivos antes do desenvolvimento
da CCD, podendo essas alterações desempenhar papel etiopatogênico nesta
transformação. Entretanto, Mathew (1993) sugere que as alterações psicopatológicas encontradas nesses pacientes manteriam uma relação bioquímica comum
com o desenvolvimento da CCD, enfatizando o papel integrativo dos sistemas de
neurotransmissores envolvidos na modulação da dor e do humor.
O papel das drogas na patogênese das CCDs tem sido destacado com ênfase
ao longo das duas últimas décadas. Mathew et al. (1987) já haviam observado a
importância do consumo excessivo de MS em pacientes com CCD. Bowdler et al.
(1988) e Lance et al. (1988) sugeriram que os pacientes com cefaléias primárias,
principalmente migranosos, desenvolvem cefaléia diária com o uso freqüente de
quaisquer tipos de analgésicos e MS. Para eles, uma maior supressão induzida
pelas MS em um sistema antinociceptivo já deficiente ou anormal poderia promover
a transformação para CCD. Srikiatkhachorn et al. (1994) sugerem que o uso
excessivo de drogas seria responsável pelo aumento do número e função de
determinados receptores serotoninérgicos centrais, suprimindo a atividade de vias
serotoninérgicas envolvidas na modulação da dor no cérebro.
Hering et al. (1993 a) observaram que os níveis de serotonina no sangue se
elevam após a suspensão de MS em pacientes com CCD que utilizavam excessivamente esses medicamentos, o que corrobora o papel da função serotoninérgica
central nas CCD. Analisaram ainda a transdução das membranas celulares
plaquetárias em pacientes com CCD e sugeriram que a utilização excessiva de
MS altera o funcionamento deste sistema, podendo desempenhar papel na
transformação da cefaléia em CCD (1993 b). Gobel et al. (1992) estudaram o
processo de supressão exteroceptiva do músculo temporal em controles e pacientes
331
com cefaléia, observando que a aspirina aumentava a sua duração, sugerindo que
o efeito analgésico dessa droga poderia envolver um reflexo antinociceptivo do
tronco cerebral, o qual seria levado à exaustão pelo seu uso repetido, desenvolvendose assim a CCD induzida por drogas.
ABORDAGEM E
TRATAMENTO
O tratamento da CCD é difícil e frustrante. Silberstein & Lipton (1997)
recomendam iniciar o tratamento com ênfase, para o paciente, de que a dor não é
secundária a alguma patologia grave. Recomendam também reiterar o diagnóstico
da cefaléia primária e identificar comorbidades física e psiquiátrica, assim como
fatores agravantes como o excesso de MS. Deve-se interromper as medicações
sintomáticas, o que por si só leva a melhora marcante da cefaléia.
Os antinflamatórios não-esteroidais de ação longa podem continuar a ser usados
em casos especiais e substituir as MS usadas em excesso, que devem ser
gradualmente retiradas, principalmente em pacientes ambulatoriais. Diener et al.
(1991) sugerem interrupção abrupta das MS e utilização de sumatriptan no período
inicial de abstinência de MS.
A retirada da medicação utilizada em excesso pode requerer internação hospitalar.
Diener et al. (1988) estudaram 200 pacientes com CCD e abuso de MS e tentaram
a desintoxicação ambulatorial, com sucesso em apenas 1,5% dos pacientes. Silberstein
e Lipton (1997) citam a experiência de alguns especialistas, na qual a internação é
recomendada e pode durar até 2 semanas. Raskin (1986) e Silberstein et al. (1990)
preconizam a administração de DHE intravenosa na fase de desintoxicação. Doses
repetidas de 0,3 mg – 1,0 mg (8/8h) associadas a antieméticos, por um período de
três a cinco dias, promovem uma melhora nos sintomas de abstinência e diminuem o
tempo médio de internação hospitalar nesta fase inicial do tratamento.
Drucker e Tepper (1998) estudaram 26 pacientes com MT devido ao uso abusivo
de MS. Após suspenderem as MS usadas, administraram sumatriptan 25 mg três
vezes ao dia em ambiente ambulatorial, por 10 dias ou até que a dor deixasse de se
manifestar por 24 horas seguidas. Observaram que 58% dos pacientes já não
apresentavam CCD após 1 mês e 69% retornaram ao aspecto de apresentação
intermitente da dor após 6 meses. Esses autores sugerem que o sumatriptan pode
ser útil na redução dos sintomas de abstinência e permitir a desintoxicação sem a
necessidade de internação.
Krymchantowski e Barbosa (2000) sugerem o uso de um ciclo curto de prednisona, durante seis dias em doses decrescentes de 60 mg por dois dias, 40 mg por
dois dias e 20 mg por dois dias para minimizar os sintomas de abstinência e a
exacerbação da cefaléia.
Mathew et al. (1990) e Rapoport (1988) verificaram que a simples suspensão
das MS, sem a utilização de outras drogas para a fase de desintoxicação, resulta
332
em melhora da cefaléia. Rapoport (1988) observou que 66% dos pacientes
apresentavam melhora após 1 mês de suspensão da MS e que 81% estavam melhor
após 2 meses. Mathew et al. (1990) observaram que 3 meses após a suspensão
de MS havia melhora de 86% no índice semanal de cefaléia.
Silberstein (1994) relata que há pacientes com CCD que permanecem inalterados
não obstante terem suspendido com sucesso o uso excessivo de MS. Esse autor
enfatiza a importância de se tentar identificar os fatores de perpetuação da cefaléia.
Vários autores destacam a importância de se iniciar a medicação profilática
para a cefaléia primária que transformou-se em CCD, observando que podem não
apresentar eficácia até que as MS excessivamente utilizadas tenham sido eliminadas.
Por vezes, até três a seis semanas são necessárias para que se tornem eficazes.
Diener et al. (1989) chamam a atenção para a possibilidade de retorno ao abuso
de MS diante da ineficiência do tratamento profilático.
Há princípios gerais que devem nortear a escolha do tratamento profilático. É
necessário se escolher as substâncias preventivas em função de seus perfis de
efeitos colaterais, comorbidade e indicações específicas. As doses devem ser
iniciadas em níveis baixos e gradualmente aumentadas até que a eficácia seja
atingida, até que efeitos colaterais apareçam ou até que o teto de dose recomendado
seja atingido. A eficácia pode começar a ser observada apenas após algumas
semanas e, se um medicamento falhar, deve-se preferir outra substância de classe
farmacológica diferente.
Embora não haja drogas específicas para o tratamento da CCD, comentar
algumas drogas preconizadas parece importante. Os antidepressivos são agentes
farmacológicos atraentes para CCDs decorrentes de MT, CTTC e CPDIS em
função da alta prevalência associada de depressão e distúrbios psiquiátricos.
Silberstein e Lipton (1997) destacam a utilização dos derivados tricíclicos
nortriptilina, amitriptilina e doxepina para pacientes com CTTC e para CCD
apoiados no estudo pioneiro de Lance e Curran (1964). Os inibidores seletivos
da recaptação da serotonina (ISRS) também têm sido preconizados. Saper et al.
(1994) estudaram 64 pacientes com CCD e 58 com migranêa, observando, após
três meses de uso da dose de 20 mg/dia a 40 mg/dia de fluoxetina, melhora
significativa dos parâmetros de dor nos pacientes com CCD comparativamente
aos que usaram placebo e aos que apresentavam migrânea. A paroxetina também
mostrou-se eficaz na redução do número de dias com cefaléia em estudo de
Foster e Bafaloukos (1994).
Os betabloqueadores são drogas consagradas para a prevenção da migrânea,
mas Mathew (1981) destaca a sua indicação para as CCD. Os antagonistas dos
canais de cálcio como a flunarizina são sugeridos para uso na profilaxia da
migrânea e em pacientes com MT que voltam à apresentação episódica da
cefaléia.
333
A associação dos anticonvulsivantes valproato de sódio e ácido valpróico
(divalproex sodium) é eficiente para a profilaxia da migrânea em pacientes que
não respondem a outras classes de agentes farmacológicos. Especificamente para
a CCD, Mathew e Ali (1991) demonstraram, em estudo aberto com apenas 30
pacientes, que 20 pacientes obtiveram melhora significativa. Entretanto, Vijayan e
Spillane (1995), analisando 16 pacientes com CCD refratária a medicações
profiláticas tradicionais, que utilizaram ácido valpróico, observaram que só houve
melhora significativa em 2 pacientes e havia incidência de efeitos colaterais em 8
pacientes, destacando a disparidade com os dados favoráveis encontrados na
literatura.
Tratamentos não farmacológicos também são sugeridos para CCD.
Biofeedback, terapias cognitivo-comportamentais, psicoterapia e dietas restritivas
de cafeína, assim como reduções do fumo, estresse e modificação dos hábitos de
vida são reconhecidos como úteis. A fisioterapia com ou sem estimulação elétrica
também é considerada eficiente no tratamento da CCD. A associação de tratamentos
farmacológicos e terapias não farmacológicas é segundo Saper (1989), Elkind (1989)
e Silberstein (1994) importante para a obtenção de resultados mais satisfatórios e
um prognóstico melhor.
Especificamente em relação a hemicrania contínua (HC), o tratamento difere
das demais categorias de CCD. Enquanto reiteramos a importância de interromper
o uso excessivo de medicamentos sintomáticos para possibilitar a melhora e obter
o efeito do tratamento preventivo, para a HC o tratamento é exatamente um
analgésico com ação antinflamatória. A indometacina é um derivado heterocíclico
com ação de inibição das enzimas cicloxigenase e lipoxigenase e da síntese de
prostaglandinas e leucotrienos. Também atua em receptores das prostaglandinas
agindo como antagonista, interfere com processos de membrana celular e apresenta
atividade vasoconstrictora moderada de artérias cranianas, sendo por isso altamente
eficaz em cefaléias primárias como a hemicrania paroxística e a cefaléia idiopática
em facadas (pontadas e sobressaltos), em que outros antinflamatórios não esteroidais não atuam. As doses recomendadas variam de 90 mg a 300 mg por dia
divididas em três tomadas com a mucosa gástrica e esofagiana protegidas por
inibidores da bomba de prótons ou antagonistas dos receptores H2.
Como orientação ao médico não especialista que recebe esses pacientes,
resumiríamos a abordagem e o tratamento da seguinte forma:
1. Certificar-se da origem não orgânica ou secundária da CCD através de
anamnese e exame neurológico criteriosos. Solicitar investigação complementar quando necessário e não de forma rotineira.
2. Evidenciar o diagnóstico da cefaléia primária antes de tornar-se diária e os
possíveis fatores que levaram ao desenvolvimento da CCD, principalmente
condições clínicas e psiquiátricas associadas, traumas físicos e emocionais,
334
3.
4.
5.
6.
7.
trauma de crânio, hipertensão arterial e principalmente uso regular (mais
de duas vezes por semana) de drogas sintomáticas para a própria cefaléia.
Suspender abruptamente toda e qualquer droga usada regularmente para
as crises de dor.
Avaliar uso de ciclo curto de prednisona para minimizar cefaléia de rebote
e sintomas de abstinência.
Iniciar medicação preventiva para o tipo de cefaléia primária.
Enfatizar exaustivamente a relação causal entre abuso de sintomáticos e
cefaléia diária orientando o paciente de forma clara e segura.
Estar disponível para atender o paciente em momentos de crises intensas e
de dúvidas quanto a evolução do quadro.
CONCLUSÃO
As cefaléias crônicas diárias, geralmente evoluções de cefaléias primárias
como a migrânea, cefaléias do tipo tensional, cefaléia persistente diária de início
súbito e hemicrania contínua, representam importante e freqüente desafio para
os profissionais que dedicam-se às cefaléias. Constituem de 30% a 70% dos
casos em tratamento em centros terciários e não raro os seus pacientes fazem
uso freqüente, regular e abusivo de medicações sintomáticas, havendo indícios
de que esta utilização, desempenha papel importante na gradual transformação
da dor em diária. Embora esses pacientes usualmente apresentem significativas
alterações psicológicas, tais como depressão, irritabilidade, ansiedade, insônia e
distúrbios da concentração e memória, é a retirada ou a suspensão das drogas
sintomáticas em uso que propicia melhora significativa em alguns pacientes. Em
outros, o uso excessivo de medicamentos pode ser uma conseqüência ou estar
ausente, e a sua suspensão não traz benefícios. A instituição do tratamento
preventivo seguida ao uso de prednisona por períodos restritos a 6 dias ou de
esquemas de curta duração com sumatriptan ou DHE na fase inicial de abstinência
medicamentosa, aliada a modificação de alguns hábitos irregulares de vida e o
uso concomitante de terapias acessórias não medicamentosas, pode ser de utilidade
e melhorar claramente a qualidade de vida desses pacientes. A investigação
criteriosa dos casos recentes e o afastamento de patologias que podem provocar
a súbita ocorrência de cefaléia diária, mesmo em quem era portador de cefaléia
primária intermitente, deve ser considerada. No tocante ao seguimento a longo
prazo desses pacientes, aqueles que não voltam a consumir excessivamente os
medicamentos sintomáticos em geral permanecem com episódios intermitentes
de sua cefaléia primária, a qual também deve ser tratada para reduzir a freqüência
de crises. A informação objetiva e a orientação enfática aos pacientes de que
devem evitar o consumo exagerado de analgésicos precisam ser apresentadas
logo na primeira consulta, o que efetivamente reduz o índice de insucessos e
335
abandonos de tratamento, assim como a habitual peregrinação do paciente por
todos os profissionais e especialidades.
CEFALÉIAASSOCIADA AO USO DE SUBSTÂNCIAS OU À SUA
RETIRADA
A classificação atual da Sociedade Internacional de Cefaléia codifica no seu
item de número 8 este grupo de cefaléias (1988). Elas incluem as cefaléias dos
pacientes que desenvolvem um novo tipo de dor de cabeça (incluindo migrânea,
cefaléia do tipo tensional ou cefaléia em salvas) em íntima relação temporal com
o uso ou a suspensão de substâncias, como especificado a seguir. As doses
responsáveis e o relacionamento temporal não foram ainda determinados para
várias substâncias, mas há critérios propostos para o que se considera uso
excessivo de drogas (Quadros 18.2, 18.4, 18.5 e 18.6) e vários mecanismos
pelos quais essas substâncias poderiam levar ao desenvolvimento da chamadas
cefaléias crônicas diárias.
A seguir, a íntegra do grupo 8 da classificação atual da Sociedade Internacional
de Cefaléia, com a tradução realizada por Edgard Raffaelli Jr., Wilson Farias da
Silva e Orlando Martins:
8.1 Cefaléia induzida pelo uso ou exposição aguda a uma substância
Comentário: Para estabelecer que uma substância realmente induz cefaléia, são necessários experimentos controlados
duplo-cego. Isso foi claramente demonstrado por dois estudos de pacientes que reportaram dor de cabeça após
ingestão de chocolate escuro ou aspartame, respectivamente. Em ambos os estudos a cefaléia foi igualmente
freqüente após placebo.
Critérios diagnósticos:
A. Ocorre dentro de um tempo determinado após a tomada da substância.
B. Deve ser indicada a dose mínima necessária.
C. Ocorreu em pelo menos metade das exposições e pelo menos por 3 vezes.
D. Desaparece quando a substância é eliminada ou dentro de um tempo específico após a sua eliminação.
8.1.1 Cefaléia induzida por nitritos/nitratos
Termo previamente usado: cefaléia do cachorro quente.
Critérios diagnósticos:
Ocorre dentro de uma hora após absorção de nitrito/nitrato.
8.1.2 Cefaléia induzida por glutamato monossódico
Termo previamente usado: síndrome do restaurante chinês
Critérios diagnósticos:
A. Ocorre dentro de uma hora após a ingestão de glutamato monossódico
B. Está associada a pelo menos dois dos outros sintomas desta síndrome.
1. Pressão no tórax.
2. Pressão a aperto na face.
3. Sensação de queimor no tórax, pescoço ou ombros.
4. Rubor na face.
5.Tonturas.
6. Desconforto abdominal
336
8.1.3 Cefaléia induzida por monóxido de carbono
8.1.4 Cefaléia induzida por álcool
Critérios diagnósticos:
Ocorre dentro de três horas após a ingestão de álcool.
8.1.5 Outras substâncias (especificar)
8.2 Cefaléia induzida pelo uso ou exposição crônica a uma substância
Critérios diagnósticos:
A. Ocorre após doses diárias de uma substância por ≥ a três meses.
B. Deve ser indicada a dose mínima necessária.
C. A cefaléia é crônica (mais de 15 dias por mês).
D. A cefaléia desaparece dentro de um mês após a retirada da substância.
Comentário: Até agora a cefaléia induzida pelo uso crônico de ergotamina e analgésicos só tem sido descrita quando
a droga é tomada para cefaléia, não quando ela é tomada para outros distúrbios.
8.2.1 Cefaléia induzida por ergotamina
Critérios diagnósticos:
A. É precedida pelo uso diário de ergotamina (oral ≥ 2mg, retal ≥ 1mg).
B. É difusa, pulsátil e diferencia-se da migrânea pela ausência do padrão de crise e/ou ausência de sintomas
associados.
Comentário: O diagnóstico somente pode ser feito após a suspensão de ergotamina resultar no desaparecimento
da cefaléia ergotamino-induzida (mas não da cefaléia primária).
8.2.2 Cefaléia por abuso de analgésicos
Critérios diagnósticos:
Um ou mais dos seguintes itens:
1. ≥ 50g de aspirina por mês ou o equivalente de outros analgésicos suaves.
2. ≥ 100 tabletes ao mês de analgésicos combinados com barbitúricos ou outros compostos não narcóticos.
3. Um ou mais analgésicos narcóticos por semana.
Comentário: Este diagnóstico só pode ser feito após a supressão da substância resultar o desaparecimento da
cefaléia por ela induzida (porém não usualmente da cefaléia primária).
8.2.3 Outras substâncias
8.3 Cefaléia da supressão de uma substância (uso agudo)
Critérios diagnósticos:
A. Segue-se ao uso agudo de uma substância.
B. Deve ser indicada a dose mínima necessária.
C. Ocorre quando a substância é em grande parte ou completamente eliminada, mas pode durar mais tempo.
D. É melhorada ou desaparece com a retomada da substância.
8.3.1 Cefaléia da supressão de álcool (ressaca)
Critérios diagnósticos:
É precedida pela ingestão de suficiente quantidade de álcool para levar à embriaguez.
8.3.2 Outras substâncias
8.4 Cefaléia da supressão de uma substância (uso crônico)
Critérios diagnósticos:
A. Ocorre após uso diário de doses altas (especificar quando possível a dose de cada substância) de uma
substância ³ por três meses.
B. Ocorre no espaço de horas após eliminação da substância.
C. Melhora com a retomada da substância.
D. A cefaléia desaparece dentro de 14 dias após a supressão da substância .
337
8.4.1 Cefaléia da supressão da ergotamina
Critérios diagnósticos:
A. É precedida pelo uso diário de ergotamina (oral ≥ 2 mg, retal ≥ 1 mg).
B. Ocorre dentro de 48 horas da supressão de ergotamina.
8.4.2 Cefaléia da supressão da cafeína
Critérios diagnósticos:
A. O paciente usa cafeína diariamente e ≥ 15 g por mês.
B. Ocorre dentro de 24 horas após a última ingestão de cafeína.
C. É aliviada dentro de uma hora após o uso de 100 mg de cafeína.
8.4.3 Cefaléia da abstinência de narcóticos
8.4.4 Outras substâncias (especificar)
8.5 Cefaléia associada a substâncias, mas de mecanismo incerto
8.5.1 Pílulas anticoncepcionais ou estrógenos
Comentário: A literatura a esse respeito é conflitante. Estudos adicionais são necessários.
8.5.2 Outras substâncias (especificar)
As cefaléias induzidas pelo uso crônico de substâncias, especialmente drogas
para a própria cefaléia como analgésicos, antinflamatórios não esteroidais, ergóticos,
triptanos e opióides, situam-se como o terceiro tipo mais comum de cefaléia diária.
A sua prevalência é variada e confunde-se com aquela da cefaléia crônica diária
primária que evoluiu da migrânea episódica ou da cefaléia do tipo tensional. Estimase que 5% a 10% de todos os pacientes examinados em centros de cefaléia
apresentem os critérios para cefaléia pelo uso crônico de substâncias envolvidas
no próprio tratamento desta condição.
A apresentação clínica desse tipo de cefaléia foi sumarizada através da metaanálise de 29 estudos envolvendo 2.612 pacientes que apresentavam como cefaléia
primária a migrânea em 65% dos casos, cefaléia do tipo tensional em 27% e outras
cefaléias em 8% dos casos (Diener e Mathew, 2000). As mulheres foram mais
acometidas (3,5:1) e a duração média da cefaléia situou-se, nesta análise, em 20,4
anos. O uso regular de drogas ocorreu por 10,3 anos e tempo de duração médio da
cefaléia diária foi de 5,9 anos.
Praticamente qualquer droga utilizada para o tratamento agudo de uma
cefaléia primária pode induzir cefaléia pelo seu uso crônico. Estudos observando
o potencial de indução dos ergóticos, cafeína, paracetamol, derivados salicilatos,
sumatriptano, zolmitriptano e naratriptano já são mencionados na literatura
especializada (Diener e Mathew, 2000) e a maioria dos pacientes utilizam mais
de uma substância simultaneamente. Os pacientes freqüentemente apresentam
cefaléia constante, difusa, em pressão e sem sintomas associados. Aqueles
que fazem uso de ergotamina ou sumatriptano diariamente também apresentam
cefaléia pulsátil logo pela manhã, muitas vezes associada à náusea. A cefaléia
desaparece após 30 a 60 minutos da utilização de ergotamina ou sumatriptano
e representa, segundo Diener e Mathew (2000), uma cefaléia de abstinência
ou rebote menor ou branda.
338
Nos pacientes com migrânea como cefaléia primária, há crises intermitentes
unilaterais e associadas à sintomas típicos de migrânea episódica. Quando esses pacientes
suspendem a medicação em uso crônico, apresentam cefaléia que se assemelha a uma
crise intensa e duradoura de migrânea episódica. Os pacientes com cefaléia do tipo
tensional ou cefaléia pós-traumática como condições primárias, freqüentemente não
conseguem distinguir a cefaléia diária pelo uso crônico de alguma substância de sua
cefaléia primária. Depressão é observada com alta prevalência nesses pacientes.
Há características clínicas que facilitam a identificação de cefaléia de rebote
em pacientes com cefaléias primárias.
1. Cefaléias são refratárias e ocorrem diária ou quase diariamente.
2. As cefaléias ocorrem em pacientes com cefaléias primárias que usam
medicamentos de resgate freqüentemente e em quantidades excessivas.
3. A cefaléia varia de tempos em tempos em intensidade, tipo e localização.
4. O limiar de dor parece reduzido. Quaisquer esforços físicos ou intelectuais
podem trazer dor de cabeça.
5. A cefaléia é acompanhada comumente por astenia, ansiedade, náusea,
inquietação, irritabilidade, distúrbios de memória, e dificuldade de concentração e depressão.
6. Nos pacientes que fazem uso excessivo de ergóticos há extremidades frias,
taquicardia, parestesias de extremidades, hipertensão, amplitude diminuída
de pulsos, sensação de cabeça “vazia ou leve”, dores musculares e fraqueza
de membros inferiores.
7. Pode haver periodicidade da cefaléia. Ser acordado entre 2 e 5 horas da
manhã torna-se comum principalmente naqueles que ingerem grandes
quantidades de combinações contendo analgésicos, sedativos, cafeína e
ergóticos.
8. Supressão da fase REM do sono é comum nos pacientes que utilizam
analgésicos com barbitúricos, o que resulta em rebote da fase REM e
despertar com cefaléia intensa no meio da noite.
9. Há evidência de tolerância com o uso indiscriminado dessas substâncias o
que resulta em pacientes necessitando cada vez maiores quantidades de
sintomáticos.
10. Sintomas de abstinência e exacerbação da cefaléia são observados nos
pacientes em suspensão abrupta das medicações usadas em excesso.
11. Melhora espontânea da cefaléia ocorre com a continuação da suspensão
do uso da medicação sintomática.
12. Não há eficácia da medicação preventiva usada concomitantemente com
quantidades excessivas de sintomáticos.
A fisiopatologia desse tipo de cefaléia já foi apresentada neste capítulo e também
confunde-se com os mecanismos envolvidos no desenvolvimento da cefaléia crônica
339
diária, mas é importante ressaltar que os pacientes que não apresentam cefaléia
primária, como por exemplo aqueles que sofrem de artrites e utilizam regular ou
abusivamente analgésicos não desenvolvem rebote e cefaléia diária. Todos os tipos
de medicamentos sintomáticos para cefaléia podem induzir rebote e não parece
haver diferenças quanto a este potencial nas várias classes de analgésicos.
Entretanto, a cafeína parece ser a substância mais consumida por pacientes
com CCD que evoluíram de migrânea episódica e de cefaléia do tipo tensional
(Pfafenrath e Niederberger, 1988). Os efeitos da cafeína na cefaléia variam
dependendo das doses. Doses excessivas são sabidamente indutoras de cefaléia,
o que também ocorre com a súbita suspensão de seu uso regular, mesmo em
pequenas quantidades. Por outro lado, doses isoladas podem levar à melhora da
cefaléia. Estima-se que a cefaléia de rebote que ocorre após a suspensão da ingestão
de cafeína e os efeitos psicotrópicos da própria cafeína podem contribuir para o
abuso de medicamentos com combinações de substâncias, como habitualmente
observado nesses pacientes.
O tratamento inclui a súbita retirada dessas substâncias e os sintomas típicos de
abstinência duram por dois a dez dias (com média de 3,5 dias) e incluem piora intensa
da cefaléia, náusea, vômitos, hipotensão arterial, taquicardia, distúrbios do sono, agitação,
ansiedade e nervosismo. Raramente se observam convulsões e alucinações
principalmente com aqueles que abusavam de narcóticos ou barbitúricos. Embora haja
discrepância quanto a forma de retirar essas substâncias, com sugestões de tratamentos
ambulatoriais ou de internação, o médico deve considerar cada caso e o tipo de droga
que se utilizava em excesso. As opções de tratamento já foram apresentadas nesse
capítulo e quando empregadas de maneira correta e eficiente podem representar sucesso
em um período de um a seis meses da ordem de 72,4%, considerando-se meta-análise
de 17 estudos e 1.101 pacientes (Diener e Mathew, 2000).
As cefaléias induzidas pelo uso crônico de drogas devem ser evitadas através
de orientação adequada e enfática aos pacientes, que devem ser acompanhados
objetivamente. Aqueles que se encontram sob maior risco de desenvolverem essa
cefaléia são os que apresentam associação de migrânea e cefaléia do tipo tensional.
A restrição clara do uso de sintomáticos a duas vezes por semana, a instituição de
tratamento preventivo eficiente e o acompanhamento psicoterápico dos pacientes
com depressão, baixa auto-estima e personalidade dependente ou carente, são
fundamentais para que a utilização excessiva e/ou regular de medicamentos para
as crises não passe a representar o esteio do tratamento.
BIBLIOGRAFIA CONSULTADA
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headache. Headache 1985;25:296-301.
340
Blanchard EB, Kirsch CA, Appelbaum KA, Jaccard J. The role of psychopathology in
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343
19
CEFALÉIA NAS INFECÇÕES DO
SISTEMA NERVOSO CENTRAL
Getúlio Daré Rabello
A importância da identificação de uma infecção do sistema nervoso central no
contexto de um quadro envolvendo a cefaléia como manifestação clínica dispensa
maiores comentários. A presença de cefaléia associada com sintomas sugestivos
de síndrome infecciosa (febre, calafrios, mal-estar geral, mialgia, artralgia, astenia)
alerta o médico para essa possibilidade. Pela gravidade de seu significado, trata-se
de diagnóstico que o médico sempre deve ter em mente no atendimento aos seus
pacientes, notadamente na Unidade de Emergência. Porém, como é praxe no estudo
das cefaléias, correta avaliação clínica, levando-se em consideração fundamentalmente a anamnese, seguida de cuidadoso exame clínico e neurológico, pode permitir
adequado direcionamento da conduta médica, muitas vezes sem a realização de
custosos exames subsidiários, com eventuais riscos ligados à invasividade de sua
realização.
No ramo das cefaléias, ainda o “melhor exame que existe é aquele efetuado
pela cabeça do médico”.
No sentido de ressaltar a importância do assunto, devo citar dados não publicados
e obtidos a partir de duas grandes unidades de atendimento nas quais trabalhei nos
últimos anos.
No período de 1989 a 1994 foram encaminhados 3.143 pedidos de interconsulta
à Clínica Neurológica do Hospital Heliópolis, em São Paulo. Trata-se de grande
hospital geral nessa cidade, ligado aos sistemas públicos de atendimento. Entre
esses pedidos, 364 (11,6%) apresentavam cefaléia como motivo básico da avaliação.
Após a avaliação, as causas determinantes da cefaléia são as explicitadas na
tabela 19.1. Nessas avaliações tivemos 54,7% de pessoas do sexo feminino e
45,3% do sexo masculino (em 114 registros avaliados nesse aspecto), ressaltando
que, quando cefaléia demanda atendimento hospitalar, o diferencial que normalmente
existe em atendimentos ambulatoriais, no que se refere a maior prevalência do
sexo feminino, não é tão evidente. Entre as etiologias possíveis, causas infecciosas
foram responsáveis por praticamente 20% das avaliações. Quando analisamos os
locais de onde provieram esses pedidos de avaliação, as áreas que mais solicitaram
o concurso da Clínica Neurológica foram a Unidade de Emergência (82,2%) e a
Clínica de Moléstias Infecciosas (7,5%).
Entre abril e junho de 1996, trabalhando no Pronto-Socorro de Neurologia do
Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP, avaliamos 118 pacientes
que foram internados na unidade devido à cefaléia. As causas determinantes desta
estão explicitadas na tabela 19.2. Assim, as infecções, incluídas nos grupos 7 e 9
da Classificação da International Headache Society, foram importante causa de
cefaléia nesses pacientes.
Tabela 19.1 – Etiologia obtida em pacientes portadores de cefaléia
no Hospital Heliópolis de São Paulo
N = 364
Etiologia obtida na primeira avaliação
Número
%
Patologia a esclarecer
Doença vascular
Doença infecciosa
Cefaléia crônica
Epilepsia
Doença traumática
Doença tumoral
Patologia de coluna vertebral
Causas variadas
Erro de encaminhamento
97
74
70
56
19
12
9
6
13
8
26,6%
20,3%
19,2%
15,4%
5,2%
3,3%
2,5%
1,6%
3,5%
2,2%
Tabela 19.2 – Eiologia obtida em pacientes portadores de cefaléia atendidos no Pronto-Socorro
do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP
N = 118
Etiologia obtida na primeira
Número
%
avaliação – critérios da IHS
1. Migrânea
2. Cefaléia tipo tensão
3. Cefaléia em salvas
4. Miscelânea
5. Patologias traumáticas
6. Patologias intracranianas vasculares
7. Patologias intracranianas não-vasculares
8. Ligada ao uso ou à retirada de substâncias químicas
9. Infecções não-cefálicas
10. Doenças metabólicas
11. Patologias cranianas, cervicais, ORL
12. Neuralgias cranianas e/ou lesões de troncos nervosos
IHS – International Headache Society.
346
31
17
1
17
32
2
7
4
7
26,2%
14,4%
0,8%
14,4%
27,1%
1,6%
5,9%
3,3%
5,9%
POSSIBILIDADES DIAGNÓSTICAS
A possibilidade de infecção como causa de cefaléia, em um caso concreto,
ocorre em uma de cinco possibilidades:
• febre em paciente portador de cefaléia com características de cefaléia primária;
• na presença de doenças inflamatórias e não-infecciosas;
• na infecção do sistema nervoso central;
• na infecção sistêmica;
• na vigência de certos quadros atípicos.
Iremos expor essas várias situações, procurando utilizar os critérios da International Headache Society, porém eventualmente utilizando outros dados da literatura
que nos parecerem pertinentes.
CEFALÉIA PRIMÁRIA X FEBRE
Febre eventualmente ocorre durante crises de migrânea, especialmente nas
crianças, podendo atingir valores de 41oC. Evidentemente existirá um dilema
diagnóstico, notadamente quando além da cefaléia e da febre existirem outros
fenômenos clínicos, como alterações de estado de consciência, que muitas vezes
ocorrem em certas formas de migrânea, como na basilar. Nessas situações o
diagnóstico diferencial é necessário com infecções do sistema nervoso central.
DOENÇAS INFLAMATÓRIAS E NÃO-INFECCIOSAS
Eventualmente doenças inflamatórias e não-infecciosas podem apresentar
quadro de cefaléia e febre associada. Embora a International Headache Society
coloque em sua classificação entidades como a sarcoidose, por exemplo, iremos
discutir duas entidades que merecem maior consideração:
ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES (ARTERITE TEMPORAL, DOENÇA DE HORTON)
Os aspectos clínicos característicos estão expostos na tabela 19.3.
Tabela 19.3 – Aspectos clínicos da arterite temporal no seu início
Freqüentes
Ocasionais
Raros
(> 50% dos casos)
(10%-50% dos casos)
(< 10% dos casos)
Cefaléia
(temporal, frontal, vértex,
generalizada, occipital)
Artéria temporal superficial
dolorosa na palpação
Sintomas visuais
Perda de peso
Febre
Mialgias proximais
Claudicação de mandíbula
Dor facial
Couro cabeludo sensível
Cegueira
Claudicação de extremidades
Claudicação de língua
Dor de ouvido
Sinovite
Doença cerebrovascular
Angina
347
Gonzales-Gay et al. e Gur et al. referem um aumento de incidência dessa
patologia nos últimos anos, além de referirem manifestações atípicas (envolvimento
pulmonar em 5% dos pacientes). Lee descreve casos de ulceração de língua na
arterite temporal. Venna et al. descreveram casos de aterosclerose de carótida
interna e externa, com quadro clínico semelhante à arterite temporal, inclusive
com claudicação de mandíbula. Houve melhora com endarterectomia. Glutz von
Blotzheim e Borruat observaram que, nos casos com complicações oftalmológicas,
muitos tiveram afecção de vários territórios arteriais, diferentemente da neuropatia
óptica isquêmica não-arterítica. Também orientaram que a biópsia da artéria
temporal superficial deve ser feita e o uso de corticosteróide deve ser iniciado
mesmo com velocidade de hemossedimentação normal, se houver isquemia de
coróide.
O diagnóstico é feito basicamente por biópsia (que deve ser feita retirando-se
fragmentos grandes da artéria, devido ao caráter segmentar da patologia) e pelo
achado de alterações em exames laboratoriais (VHS aumentado, anemia normocrômica, proteína C-reativa positiva, trombocitose, aumento de fosfatase alcalina).
Uma grande aquisição recente para o diagnóstico é o uso do dúplex colorido da
artéria temporal superficial. Schmidt et al. publicaram recente artigo demonstrando
sinais característicos que podem ser vistos por esse exame. O sinal mais específico
é um halo escuro em torno da artéria, provavelmente pelo edema da parede da
artéria. Diante desse achado, em paciente com quadro clínico sugestivo, o diagnóstico de arterite temporal deve ser feito e o tratamento deve ser iniciado, mesmo
sem biópsia da artéria.
O tratamento é feito basicamente pelo uso de corticosteróides (prednisona),
por tempo prolongado.
T ENDINITE RETROFARÍNGEA
Trata-se de rara síndrome clínica, caracterizada por dores intensas de início
agudo, localizadas no dorso do pescoço. São agravadas por movimentos de cabeça
e por deglutição. O primeiro caso foi descrito em 1950 e sua descrição clínica foi
feita em 1963 por Fahlgren, que publicou em 1986 artigo de referência sobre a
síndrome. Essa entidade está exposta em outro capítulo deste livro.
INFECÇÕES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
A presença de infecção do sistema nervoso central é causa de cefaléia, independentemente da modalidade de infecção causadora (meningite, encefalite, no abscesso
cerebral e no empiema subdural). Evidentemente a presença de cefaléia e febre,
acompanhada de sinais focais e crises convulsivas (notadamente na encefalite, no
abscesso cerebral e no empiema subdural), reforça a impressão diagnóstica.
348
Embora a presença de um abscesso cerebral e empiema subdural em áreas nãoeloqüentes possa ter na cefaléia e eventualmente na febre as únicas manifestações, na
maior parte das ocasiões a presença de outras manifestações clínicas (déficit motor,
déficit sensitivo, crises convulsivas, alteração de estado de consciência, ataxia, paralisia
de nervos cranianos, alteração de funções nervosas superiores) enseja o diagnóstico.
A International Headache Society estabelece critérios para definir a cefaléia
associada à infecção intracraniana. São eles:
a) sintomas ou sinais de infecção intracraniana;
b) confirmação por investigação adequada;
c) cefaléia como novo sintoma ou de um novo tipo ocorrendo temporalmente
relacionada à infecção intracraniana.
Iremos analisar alguns problemas que nos parecem importantes em relação a
esse tema:
MENINGITES
Um grande problema é a cefaléia relacionada às meningites, já que nesse caso
os sinais focais normalmente inexistem. O reconhecimento precoce da meningite
é fundamental para permitir ao médico responsável a realização de testes eficientes
e iniciar terapêutica apropriada.
Attia et al. fizeram análise retrospectiva de vários estudos analisando os fatores
preditivos para meningite. Itens da história analisados isoladamente têm baixa
capacidade de discriminação (50% para cefaléia e 30% para náuseas/vômitos).
No exame clínico, a ausência de febre, rigidez de nuca e alteração do estado de
consciência efetivamente elimina o diagnóstico de meningite (sensibilidade de
99%-100% para a presença de um desses achados). Dos sinais clássicos de
irritação meníngea, somente um estudo avaliou o sinal de Kernig. Nenhum estudo
avaliou o valor do sinal de Brudzinski. Nos pacientes com febre e cefaléia, a
acentuação da cefaléia com o balanço da cabeça é uma manobra de valor,
com sensibilidade de 100% e especificidade de 54%. Como conclusão, em adultos,
na vigência de apresentação clínica que sugira baixo risco para meningite, o
exame clínico ajuda a excluir o diagnóstico. Entretanto, dada a gravidade da
condição, os médicos devem proceder à punção liquórica nos pacientes de alto
risco. Curioso os autores afirmarem que, embora a meningite seja entidade muito
importante, os sintomas clínicos desta não têm sido adequadamente estudados.
O fenômeno da acentuação da cefaléia com o balanço da cabeça é considerado
por outros autores o sinal mais sensível indicativo de pleocitose liquórica (sensibilidade
de 97,1% e especificidade de 60%).
PAQUIMENINGITE CRANIAL
HIPERTRÓFICA
Trata-se de doença caracterizada por cefaléia subaguda ou crônica, geralmente
localizada, eventualmente associada à paresia de nervos cranianos e à ataxia
349
cerebelar. O diagnóstico é feito através da tomografia computadorizada e da
ressonância nuclear magnética, mostrando dura-máter espessada e com retenção
de contraste. Essa forma de meningite idiopática pode se associar à síndrome de
Tolosa-Hunt, à síndrome de polineuropatia craniana e à fibroesclerose multifocal.
Normalmente existe resposta ao uso de corticosteróides.
CEFALÉIA E INFECÇÃO PELO VÍRUS HIV
A eclosão da infecção pelo vírus da imunodeficiência adquirida veio determinar
a descrição de uma série de síndromes, na qual a cefaléia é importante manifestação
clínica. Devido à sua importância como marcador precoce do aparecimento de
uma série de complicações dessa infecção, a presença desse sintoma álgico
associado à infecção pelo HIV é considerada, em nossa opinião, critério de
investigação através de exames de imagem e do líquido cefalorraquidiano.
A cefaléia pode ocorrer em: infecção aguda pelo HIV, meningite asséptica
associada ao HIV, encefalopatia associada ao HIV, neuroinfecção (toxoplasmose,
tuberculose, criptococose, citomegalovirose), neoplasias (linfoma primário do
sistema nervoso central). Entre essas manifestações chamamos a atenção para a
neurocriptococose, que tem em mais de 80% dos casos a cefaléia como
manifestação de apresentação, muitas vezes com sinais meníngeos tênues ou
ausentes.
Existem alguns estudos, utilizando métodos de análise estatística multivariada,
tentando determinar fatores preditivos quanto à presença ou à ausência de meningite
oportunista em portadores de infecção pelo HIV. Portanto a presença desses fatores
pode nos ajudar no raciocínio clínico e na conduta. Entre os fatores preditivos de
presença temos: história de linfoma não-Hodgkin, história de infecção pelo vírus
HSV, náuseas e/ou vômitos, cefaléia em pessoa com síndrome da imunodeficiência
adquirida e anormalidades de nervos cranianos. Entre os fatores preditivos de
ausência temos o uso atual de fluconazol. Assim, por exemplo, portador do HIV e
com cefaléia tem maior chance de apresentar meningite que o não-portador.
MENINGITE ASSÉPTICA POR DROGAS
Uma série de drogas, utilizadas localmente no espaço subaracnóideo (metrizamida, antibioticoterapia intratecal) ou por via sistêmica, podem determinar quadros
de cefaléia intensa, associados ou não a sinais meníngeos.
Entre as medicações de uso sistêmico e que determinam esse tipo de manifestação, temos:
• trimetoprim-sulfametoxazol;
• imunoglobulina endovenosa;
• ibuprofeno;
• penicilina;
• carbamazepina.
350
INFECÇÃO SISTÊMICA
A International Headache Society define cefaléia causada por infecção nãocefálica através de certos critérios:
a) sintomas ou sinais de infecção não-cefálica;
b) diagnóstico laboratorial de infecção sistêmica ou focal não-cefálica;
c) cefaléia como novo sintoma ou novo tipo de cefaléia ocorrendo concomitantemente à infecção;
d) cefaléia desaparece menos de 1 mês após tratamento efetivo ou remissão
espontânea da infecção.
Muitas doenças sistêmicas apresentam na cefaléia a manifestação inicial ou
mesmo única. Entre essas doenças temos doenças infecciosas, doenças vasculares,
intoxicação por drogas ou metais pesados, transtornos metabólicos, doenças ligadas
ao nariz, ouvido, garganta. Devemos sempre considerar essas entidades.
Um modelo único tem sido admitido para explicar a cefaléia nessas condições.
As citocinas liberadas pelas células imunes têm sido consideradas mediadoras da
cefaléia. Essa hipótese unificadora pode não só explicar a cefaléia, mas também
os variados sintomas ligados a esta, que estariam relacionados a prostaglandinas,
leucotrienos, ativadores plaquetários e substâncias vasoativas. A alta prevalência
de cefaléia associada com depressão, doenças infecciosas, trauma e na mulher
premenopausada pode ser justificada pelo modelo. Essa hipótese unificadora explica
a cefaléia ligada aos processos infecciosos, alimentos e trauma. O sistema imune,
como mediador central da cefaléia, é consistente com o efeito desencadeante do
estrógeno e abortivo do cortisol (Smith RS).
Neste capítulo algumas considerações particularizadas devem ser feitas quanto a:
INFECÇÃO SISTÊMICA VS. MENINGITE
Muitas vezes os achados clínicos deixam dúvidas quanto a esse importante
diferencial. Punção liquórica deve ser feita nessa situação quando na ausência de
contra-indicação.
SINUSITE ESFENOIDAL
O envolvimento isolado do seio esfenoidal é entidade relativamente incomum.
As formas agudas, quando isoladas, podem desencadear catástrofes intracranianas.
Seu diagnóstico por vezes é difícil, confundindo-se com cefaléias primárias como a
cefaléia tipo tensional episódica.
INFECÇÃO PELO VÍRUS DE EPSTEIN -BARR E CEFALÉIAS CRÔNICAS ( CEFALÉIA
DIÁRIA NOVA E PERSISTENTE )
Nesse caso existe o aparecimento geralmente abrupto de uma cefaléia, ocorrendo
em menos de três dias.A partir daí o quadro fica crônico. Geralmente são pacientes
351
jovens e muitas vezes existe referência a quadro viral associado ao início do problema
(o vírus de Epstein-Barr é imputado como um dos agentes relacionados). A diferenciação do quadro de cefaléia tipo tensional crônica sem ser precedido por episódios
de cefaléia tipo tensional episódica é difícil. Mesmo a obrigatoriedade da não existência de migrânea ou cefaléia tipo tensional episódica é difícil de ser estabelecida,
já que 70% dos homens e 90% das mulheres já tiveram episódios de cefaléia tipo
tensional episódica no passado. A instalação abrupta do quadro e o freqüente relato
pelo paciente do momento da instalação deste (“minha dor de cabeça começou no
dia 10 de janeiro de 1986”, por exemplo) têm levado os autores a aceitar sua
existência.
QUADROS ATÍPICOS
Entre os quadros atípicos devemos citar a entidade denominada pseudomigrânea
com sintomas neurológicos transitórios e pleocitose linfocitária, síndrome
migranosa com pleocitose liquórica ou síndrome transitória de cefaléia com déficits
neurológicos e linfocitose liquórica. Trata-se de entidade de recente descrição, cujos
critérios diagnósticos estão abaixo descritos, conforme Gomez-Aranda et al.:
1. Um ou mais episódios de dor hemicraniana ou bilateral, moderada a intensa,
acompanhada por déficits neurológicos temporários e variáveis, tais como,
geralmente, adormecimento queiro-oral e disartria e, ocasionalmente febre.
2. Resolução completa do quadro em até 2 meses.
3. Ausência de sintomas e sinais entre os episódios.
4. Pleocitose linfocitária no LCR com investigação etiológica negativa.
5. Exames neurorradiológicos normais exceto alterações no SPECT (déficits
focais e transitórios de diminuição de captação encefálica).
6. Alterações EEGráficas focais, não-epileptiformes e transitórias.
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354
20
CEFALÉIA CERVICOGÊNICA
E ASSOCIADA A DISTÚRBIOS
DA COLUNA CERVICAL
José Geraldo Speciali
Os primeiros segmentos da medula cervical são importantes nos mecanismos
da dor de cabeça, pois o núcleo espinhal do nervo trigêmeo desce até os níveis
cervicais C2 /C3 e se continua com a substância gelatinosa de Rolando da medula,
em estreita relação com as aferências das raízes C1 /C2/C3 . Essas relações
anatômicas explicam como as dores da região cervical podem ser referidas na
região frontal e vice-versa e que o bloqueio anestésico de pontos dolorosos da
nuca pode abolir a dor frontal, diminuindo aferências ao núcleo trigeminal e suas
projeções centrais. Esta inter-relação foi chamada por Goadsby de complexo
trigeminocervical. Tal complexo estaria envolvido em várias cefaléias, inclusive na
migrânea, mas principalmente nas cefaléias cervicogênicas.
As primeiras descrições a respeito de uma provável origem cervical da cefaléia
ocorreu em 1926 como trabalho de Barré. A partir daí, vários outros autores, como
Raney-Raney (1948), Bartschi-Rochaix (1949), Hunter e Mayfield (1949), desenvolveram trabalhos sobre o assunto.
No entanto, Sjaastad et al., em 1983, lançaram o termo cefaléia cervicogênica,
reiterando o que já se conhecia de longa data, que algumas cefaléias poderiam
advir de disfunções ou doenças da região cervical e que estas cefaléias podem
exibir características clínicas que sugerem sua origem cervical. Sjaastad et al.
descreveram, a partir de seus casos clínicos, as características dessa cefaléia, a
despeito de não imputar nenhuma estrutura em particular como sendo a responsável
pela dor.
NOMENCLATURA: CEFALÉIA ASSOCIADAA DISTÚRBIOS DA
COLUNA CERVICAL OU CERVICOGÊNICA
Sjaastad et al. (1990) discutem qual seria o melhor nome para as cefaléias
originadas por distúrbios da região cervical posterior. Comentam que o termo
“cefaléia associada a distúrbio cervical”, utilizado pela IHS (item 11.2.1), pode ser
interpretado como se a dor tivesse origem ou fosse restrita a essa região, o que
não é verdadeiro. Um bom número de dor desencadeada por distúrbios da região
cervical dá origem à dor no vértex, regiões temporais, parietais e frontais. O parecer
dos autores é de que as dores originadas de distúrbios cervicais sejam chamadas
de cervicogênicas, opinião referendada por grande número de estudiosos do assunto.
A tendência atual é considerar o nome cefaléia cervicogênica a toda dor nucal e/
ou frontotemporal desencadeada por distúrbio na região posterior do pescoço. No
sentido amplo, seriam dores originadas, iniciadas ou sediadas na região cervical e
referidas em outras regiões da cabeça – vértex, regiões frontais, temporais e
parietais.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DA CEFALÉIA CERVICOGÊNICA
Antes de descrevermos os critérios diagnósticos da cefaléia cervicogênica, é
necessário defini-la. Do ponto de vista da etimologia, portanto em sentido amplo,
cefaléia cervicogênica é toda cefalalgia cuja origem tem como sede as estruturas
do pescoço ou da parte baixa da cabeça – ossos, periósteo e músculos dos três
primeiros segmentos vertebrais, articulações (uncovertebral e intervertebral), disco,
ligamentos, inervação C1-C3 (nervos, gânglios, raiz, incluindo a dura-máter da medula
e fossa posterior e artéria vertebral). A cefaléia cervicogênica certamente não é
uma doença, mas um padrão de reação. Esse conceito amplo, embora referendado
por grande contingente de especialistas, contrapõe-se a outros critérios mais
restritivos quanto a localização, intensidade e qualidade da dor, assim como causas
e tratamentos específicos. Como exemplo citamos a “lesão por chicotada da coluna
cervical”, “cefaléia occipital do III nervo de Bogduk”.
Os critérios para o diagnóstico da cefaléia cervicogênica não se encontram
bem estabelecidos, como demonstraremos no decorrer deste capítulo, e também a
fisiopatologia.
Os critérios diagnósticos mais conhecidos são os de Sjaastad et al. (1990). Por
ser tema recente, controverso e sujeito a modificações, não foram aceitos pela
Sociedade Internacional de Cefaléia (1988) até o presente momento. Existe um
grupo internacional para o estudo da cefaléia cervicogênica presidido por O. Sjaastad.
Na Classificação da IHS (1988) verificamos, em alguns de seus itens, abordagem
da ocorrência de dor de origem cervical:
1. Item 11.2, que individualiza a cefaléia associada a distúrbios do pescoço,
item este subdividido em dois: dor associada a distúrbios da coluna cervical
e tendinite retrofaringeana.
2. Item 12.1, dor persistente originada de nervos cranianos, em especial o
subitem 12.1.1, compressão ou distorção de nervos cranianos e das 2a ou 3a
raízes cervicais.
356
3. Item 12.1.6, síndrome pescoço-língua.
4. Item 12.6, neuralgia occipital.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DE SJAASTAD et al. (1990)
Sjaastad et al. conceituaram a cefaléia cervicogênica como sendo unilateral,
geralmente iniciando-se no pescoço e difundindo-se para frente. Estritamente
unilateral. A unilateralidade da dor é definida com as seguintes considerações: se
fraca, restringe-se a dos lados, sem mudar de lado; se forte, pode ser sentida do
outro lado, mas predomina neste mesmo lado. Não pode predominar do lado oposto.
Encontram-se sinais que se originam no pescoço, tais como redução da amplitude
dos movimentos, precipitação por alguns movimentos da região, propagação da
dor ou algum tipo de sensação para ombro e braço ipsilateral.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
Sinais e sintomas maiores*
1. Unilateralidade da dor, admitindo-se exceções.
2. Sintomas/sinais de envolvimento do pescoço.
a) Desencadeamento dos ataques de dor semelhante à espontânea: 1) por
movimentos do pescoço, 2) por dígito-pressão de pontos na região da nuca.
b) Dor em nuca, ombro, braço ipsilateral com característica não radicular.
c) Redução dos movimentos da coluna cervical.
Características da dor**
3.
4.
5.
6.
Dor episódica sem características de salva.
Episódios de dor com duração variável ou dor contínua flutuante.
Intensidade moderada, em geral não pulsátil.
Iniciada na região nucal, por vezes propagando-se para a região frontotemporal, local onde pode ser mais forte.
Outros critérios importantes***
7. Bloqueio anestésico do nervo occipital maior e/ou da raiz C2 do lado
sintomático abole a dor por algum tempo se for obtida anestesia na região
de sua inervação.
8. Predomínio no sexo feminino (4:1).
9. História de trauma craniano/nuca (chicotada).
*
**
***
Obrigatórios. Não há necessidade de todos os subitens de II estarem presentes.
Muito desejável, uma ou duas características da dor.
Não obrigatórios, mas desejáveis.
357
Sintomas menores, menos freqüentes, não obrigatórios***
10. Sintomas autonômicos: náuseas, vômitos, edema e vermelhidão ipsilateral
na região periocular.
11. Tontura.
12. Fono/fotofobia.
13. Embaçamento visual ipsilateral.
14. Dificuldade na deglutição.
Sjaastad et al acham necessário que a dor seja estritamente unilateral para o
propósito de pesquisa. Vêem a necessidade de ser distinguida da cefaléia tensional
e da migrânea, cefaléia em salvas e hemicrania contínua.
Independentemente dos critérios diagnósticos utilizados, pode-se constatar o
quão freqüente é o diagnóstico de cefaléia cervicogênica em ambulatórios ou clínicas
especializadas em cefaléia. Estima-se que a prevalência mensal de dor cervical na
população seja de 10%. Cerca de 33% das pessoas referem ter tido o sintoma
alguma vez na vida. Calcula-se, no entanto, que 70% dos casos melhorem em um
mês e a maioria dos restantes tem alívio com os tratamentos propostos. Apenas
uma pequena percentagem deles passaria a ter dor crônica. Fishbain et al. (2001)
relatam que, numa clínica de dor, 83,7% dos que tinham cefaléia referiam dor
nucal. O diagnóstico mais freqüente foi de migrânea (94,2%) e o segundo, de
cefaléia cervicogênica (33,8%). Os pacientes com cefaléia cervicogênica tinham,
mais freqüentemente que os demais grupos, mais de um tipo de cefaléia. Dos
pacientes com cefaléia, 74,6% tinham pontos dolorosos na nuca.
Para entendermos os possíveis mecanismos fisiopatológicos da síndrome
apresentaremos três casos clínicos atendidos no nosso Ambulatório de Cefaléia do
Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto.
1. Paciente do sexo feminino, de 42 anos: apresenta há cinco anos dor
na região occipital esquerda, de moderada intensidade, diária, com
duração entre 7 e 10 dias. A dor é pulsátil e se irradia para as regiões
frontal e temporal do mesmo lado, dificultando, mas não impedindo,
as atividades. Quando mais forte, associam-se náuseas e/ou vômitos,
foto e fonofobia. Durante a fase de dor toma medicações analgésicas.
Em seguida a dor cessa por completo, ficando assintomática por outros
7 a 10 dias. O exame revela dor, reproduzindo a cefaléia espontânea,
quando da dígito-pressão do nervo occipital maior. A mobilidade do
pescoço era normal. Houve completo desaparecimento da dor alguns
minutos após bloqueio anestésico do nervo envolvido.
2. Paciente do sexo feminino, de 37 anos: dor na região posterior do
pescoço e ombros, que se irradia para as regiões temporal e frontal,
bilateralmente. A dor se estende para os braços e para a região lombar.
358
A paciente está totalmente incapacitada para suas atividades.
Relaciona o início da dor com queda para traz, batendo a região
occipital no chão com muita força. A dor é provocada por
movimentação ativa e passiva da região de cervical. Ao exame, percebese intensa hipertonia da musculatura posterior do pescoço,
especialmente do trapézio e paravertebral, bilateral, limitando
sobremaneira a movimentação normal. A flexão e a extensão do
pescoço é de cerca de 15o e os movimentos de rotação lateral são
limitados em 30o (bastante reduzidas) para ambos os lados. Dor
cruciante pode ser desencadeada pela palpação de toda a musculatura
posterior do pescoço e dos ombros, e também pela tentativa de mobilizar
a cabeça.
3. Paciente do sexo feminino, de 45 anos: dor na região occipital
esquerda do tipo queimação ou ardência, que é aumentada ou
desencadeada pelo toque, pentear o cabelo ou lavar a cabeça. Nessas
ocasiões surgem pontadas muito fortes, restritas à região occipital
esquerda, e o exame revela disestesias na região citada. A compressão
do nervo occipital maior reproduz a dor, incluindo as pontadas.
A primeira paciente tem sintomas/sinais que não preenchem os critérios
diagnósticos para migrânea, devido à duração dos períodos dolorosos. Suas
características não são as da cefaléia do tipo tensional episódica, mas preenchem
os critérios diagnósticos para cefaléia cervicogênica de Sjaastad. Lembramos que
melhora da dor, após bloqueio anestésico de pontos dolorosos na região nucal,
reduz ou abole dores da migrânea, cefaléia tipo tensional e mesmo cefaléia em
salvas, não sendo específico da cefaléia cervicogênica de Sjaastad.
As causas da cefaléia cervicogênica citadas por esses autores são muito variadas
e podemos resumi-las em distúrbios detectáveis por meio de exames subsidiários
ou não. Quando não detectamos antecedentes ou alterações nos exames que
sugiram patologias, poderíamos estar diante de uma cefaléia cervicogênica primária,
caso contrário, de uma cefaléia cervicogênica secundária. No entanto, não podemos
deixar de dizer que as doenças primárias podem não resistir ao avanço dos métodos
diagnósticos ou às ponderações de médicos experientes. Assim, temos visto na
literatura algumas explicações para exames normais nessa síndrome: processos
inflamatórios locais envolvendo a raiz C2 ou seus ramos, malformações venosas
envolvendo essa raiz ou o nervo occipital maior ou menor, processos desmielinizantes
não demonstrados em exames usuais. Nessa direção Martelletti (2000) encontrou
algumas alterações bioquímicas em pacientes com cefaléia cervicogênica que
poderão ser o início de um caminho para o diagnóstico biológico do distúrbio: o
padrão de citocinas no soro dirige para um estado inflamatório (níveis elevados de
IL-1-beta e TFN-alfa) e elevado grau de produção de NO.
359
Aceitando-se a hipótese de não haver processo periférico provocando a dor,
temos o direito de lembrar dos distúrbios centrais semelhantemente às ponderações
feitas sobre a fisiopatologia da migrânea e da cefaléia do tipo tensional. A presença
de náuseas/vômitos, foto/fonofobia corroboram essa idéia. Teria a cefaléia cervicogênica de Sjaastad, quando primária, origem em mecanismos encefálicos
desencadeados por anormalidades menores em nível cervical, pela presença de
um menor limiar central? A unilateralidade estrita da dor não exclui essa possibilidade
pois outras cefaléias primárias são unilaterais – cefaléia em salvas, hemicrania
contínua, hemicrania paroxística crônica. Mesmo a migrânea pode se restringir a
um único lado.
Na segunda paciente os achados do exame físico e o antecedente de trauma,
envolvendo a região posterior do pescoço induzem a um raciocínio diferente do
feito no caso anterior. É evidente que a cefaléia tem origem cervical, mas em nada
se assemelha à cefaléia cervicogênica de Sjaastad. A sintomatologia aqui se superpõe à caracterizada no item 12.2.1 da classificação da IHS:
11.2.1 Cefaléia associada a distúrbio da coluna cervical
Critérios diagnósticos
a) Dor localizada no pescoço e região occipital. Pode projetar-se para a frente,
região orbitária, têmporas, vértex ou ouvidos.
b) A dor é precipitada ou agravada por movimentos espaciais do pescoço ou
postura persistente do pescoço.
c) Pelo menos um dos seguintes itens:
1. Resistência ou limitação à movimentação passiva do pescoço.
2. Alterações da musculatura do pescoço no revelo, textura, tônus ou nas
respostas ao estiramento e contração ativos e passivos.
3. Dolorimento anormal dos músculos do pescoço.
a) Exame radiológico revela pelo menos um dos seguintes itens:
1. Anormalidade nos movimentos de flexão/extensão.
2. Postura anormal.
3. Fraturas, anormalidades congênitas, tumores ósseos, artrite reumatóide ou
outras patologias distintas (não espondiloartrose ou osteocondrose).
Os critérios da IHS, nesses casos, não exigem unilateralidade da dor, podendo
esta ser uni ou bilateral. É necessário, no entanto, a demonstração de patologias, pelo
exame de imagem, sendo então exclusivamente secundárias. Entre os achados
radiológicos vimos citados: malformações nessa região, tumores (primários ou mieloma
múltiplo), doença de Paget, osteomielite, artrite reumatóide, subluxação traumática,
distonias craniocervicais, discopatias, traumas em chicotada, entre outros. É evidente
que os critérios aqui colocados privilegiam mecanismos periféricos na gênese da dor.
Mecanismos centrais são ativados pelo aumento das aferências nociceptivas.
360
Vimos portanto que os critérios diagnósticos de Sjaastad e da IHS não se opõem.
Na realidade, se complementam, e ambos devem ser utilizados em conformidade
com a clínica apresentada pelo paciente e os possíveis predomínios de eventos
centrais ou periféricos na gênese da síndrome.
Na terceira paciente temos, evidentemente, mecanismos neurálgicos envolvidos
em sua fisiologia. As características não deixam dúvidas de que mecanismos
envolvendo nervos periféricos ou sua raiz sensitiva estão presentes na produção
da síndrome álgica típica.
O item 12.6 da classificação da IHS dá os critérios diagnósticos da nevralgia
occipital:
Nevralgia occipital
Critérios diagnósticos
a)
b)
c)
d)
Dor referida na distribuição dos nervos occipitais maior ou menor.
Dor em pontada, podendo persistir dolorimento entre os paroxísmos.
Nervo afetado é doloroso à palpação.
Dor é aliviada temporariamente pelo bloqueio anestésico local do nervo
apropriado.
A nevralgia occipital caracteriza-se por dor que envolve o nervo occipital maior,
continuação do ramo dorsal da raiz C2. Este nervo penetra no escalpo entre os
músculos esternocleidomastóideo e trapézio. Sua compressão provoca o aparecimento de sensações parestésicas ou disestésicas nas regiões por ele inervadas.
Autores que estudam dor acreditam que a verdadeira neuralgia occipital é geralmente secundária a um traumatismo local, “lesões em chicotada” ou outros
traumatismos cranianos fechados. A presença de semelhante quadro clínico,
associado à melhora clínica com bloqueio anestésico do nervo, pode sugerir o
diagnóstico da neuralgia occipital.
Do que foi exposto até o momento podemos concluir que, à semelhança da
cefaléia do tipo tensional episódica, existem mecanismos centrais e periféricos
envolvidos na gênese das cefaléias cervicogênicas no sentido amplo. O predomínio
de um ou de outro mecanismo poderá determinar, pelo menos em parte, o quadro
clínico. A variabilidade de etiologia e de quadros clínicos deve contribuir bastante
para a polêmica observada entre os defensores e os que não aceitam os conceitos
de Sjaastad.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Dos quadros clínicos aqui discutidos, o mais comumente encontrado nos atendimentos de rotina é, sem dúvida, o conceituado por Sjaastat et al. Os estudiosos
que não aceitam o conceito de cefaléia cervicogênica de Sjaastad tendem a
361
considerar a síndrome descrita por ele, em sua maior parte, como cefaléia do tipo
tensional ou migrânea. Entendem que a migrânea pode desencadear dor predominantemente na região posterior da cabeça em cerca de 10% dos casos e que a
duração maior da crise dolorosa (são descritas crises com 7 a 10 dias de duração)
não impediria que se fizesse o diagnóstico de distúrbio migranoso (item 2.7 da
IHS). A migrânea, em certas ocasiões, é aliviada pelo bloqueio anestésico do nervo
occipital maior ou menor. Pode-se refutar esses argumentos, pois não existem
evidências de que a cefaléia cervicogênica responda aos triptanos e que se agrave
nos períodos menstruais. Anthony (2000) referiu que de 180 pacientes com cefaléia
cervicogênica 169 tiveram completo alívio da dor por 10 a 77 dias (média de 23,5
dias) após bloqueio, percentagens a serem estabelecidas em pacientes com migrânea
estritamente unilateral. No entanto, Sjaastad (1999), realizando bloqueios anestésicos
em crises migranosas e de cefaléia cervicogênica que ocorriam num mesmo
paciente em tempos diferentes, mostraram diferentes resultados nas duas situações.
Por outro lado, a idade de início da cefaléia cervicogênica não é na adolescência
e no adulto jovem, como ocorre na migrânea. A idade média dos pacientes com
migrânea é de 34,7 anos e, com cefaléia cervicogênica, 49,5.
Recentemente Sjaastad et al. (1999) abordaram esse problema. Concordam
que na coexistência num mesmo paciente de cefaléia cervicogênica e migrânea
verifica-se que ambas têm sintomas em comum, mas “sintomas migranosos”
ocorrem muito mais freqüentemente que os “sintomas da cefaléia cervicogênica”
nas migrâneas e vice-versa.
Vincent e Luna (1999) aplicaram os critérios diagnósticos da migrânea e da cefaléia
do tipo tensional episódica em 33 pacientes com cefaléia cervicogênica. Trinta por
cento deles preencheram critérios para migrânea e apenas 3% para cefaléia do tipo
tensional episódica. Sessenta e seis por cento não preencheram critérios para tais
distúrbios. Referem que os aspectos mais diferenciadores da dor foram o local, o
padrão temporal, a indução pela movimentação e pela pressão digital local.
Está bem demonstrada a semelhança clínica entre cefaléia cervicogênica e
migrânea em alguns aspectos. Essas semelhanças reforçam sobremaneira uma
fisiopatologia central para a cefaléia cervicogênica de Sjaastad, apesar de, nesta, o
fator desencadeante estar na região cervical.
Tais fatos apontam para que ambas compartilhem de alguns passos em suas
fisiopatologias. As diferenças clínicas, epidemiológicas e terapêuticas permitem
aceitar, sem dúvida, que se tratam de doenças diferentes.
É transparente a diferença entre a cefaléia cervicogênica e a do tipo tensional
pela presença de náuseas e/ou vômitos, foto e/ou fonofobia na primeira. Bono et
al. (2000) relatam que os principais pontos de diferença são a dor estritamente
unilateral e o início da dor na região posterior, difundindo-se depois para a área
frontotemporal, além do nível de comprometimento da coluna cervical.
362
O diagnóstico diferencial mais importante da cefaléia cervicogênica é com a
hemicrania contínua. Teste terapêutico com indometacina é recomendado, sempre
que a dor não for aliviada com o bloqueio anestésico.
TRATAMENTO
Diante de uma síndrome que admite etiologias tão diversas e sintomatologias
tão variadas, seria pretensão discorrer sobre tudo o que se pode fazer para aliviar
os sintomas de todos os que nos procuram.
Quando a cefaléia cervicogênica é desencadeada por doenças específicas
demonstradas por exames clínico-suplementares, o tratamento deve ser orientado
para essa doença causadora, e então, vários especialistas podem ser envolvidos:
neurologistas, ortopedistas, imunologistas, endocrinologistas, neurocirurgiões, entre
outros.
Quando não temos clara a etiologia do processo desencadeante da síndrome, e
uma vez preenchidos os critérios diagnósticos para cefaléia cervicogênica primária,
diversos tratamentos têm sido propostos, com predomínio de intervenções invasivas:
MEDICAMENTOSAS
a) Analgésicos comuns, tais como paracetamol, ácido acetilsalicílico, são utilizados quando a dor é fraca. Muitas vezes a dor não se cronifica e um
tratamento de 10 a 20 dias com tais drogas pode resolver o problema.
b) Antiinflamatórios não-esteroidais (AINEs), particularmente a indometacina,
em geral em doses elevadas de 100 a 200 mg/dia, podem beneficiar alguns
pacientes. Quando ocorrer intolerância gástrica, os inibidores da COX-2
podem ser usados. O tempo de tratamento não está estabelecido na literatura
e depende da resposta terapêutica e dos efeitos colaterais. Muitas vezes,
após resposta favorável, os sintomas voltam, havendo necessidade de se
procurar outras opções.
c) Relaxantes musculares, incluindo aqui a amitriptilina, baclofem e outros,
podem ser associados se o exame demonstrar contrações musculares.
d) Quando as características da dor sugerem componente neurálgico,
recomenda-se o uso de carbamazepina, fenitoína, clonazepam, e outros
mais recentemente utilizados nessas situações, como gabapentina, lamotrigina e topiramato.
NÃO-MEDICAMENTOSAS
a) Físicas: as principais medidas físicas são calor local e colar cervical, pelo
menos na fase aguda. A imobilização ajuda a quebrar o ciclo provocador da
dor. Passada a fase de dor forte inicia-se fisioterapia leve, com alongamento
e mobilização ativa do segmento cefálico. A fisioterapia, pode, posteriormente,
363
melhorar os hábitos posturais anormais, amplificar e adequar os movimentos.
O uso de estimulação transcutânea e outras medidas de uso e conhecimento
dos fisiatras/fisioterapêutas podem ser aplicadas. Uma vez assintomático,
o paciente deve entrar em programas de condicionamento físico, principalmente hidroginástica, natação ou caminhadas. Tais medidas são indicadas
por especialistas e estudiosos (evidência clínica tipo III) pois, de nosso conhecimento, não existem estudos controlados.
b) Psicológicas: os aspectos psicológicos, em sua avaliação fenomenológica,
podem evidenciar distúrbios de ansiedade e depressão que abordados e
orientados trazem benefício (evidência clínica tipo III).
INTERVENCIONISTAS
a) Bloqueio anestésico local: é o método mais utilizado pela maioria dos
cefaliatras brasileiros. Não há consenso sobre as normas gerais do bloqueio
e, em geral, cada serviço usa sua própria técnica. Vincent et al. (1998)
usam infiltração de 1 ml a 2 ml de bupivacaína a 0,5%. Piovesan et al.
(2000), 2 ml de neocaína 0,5% + 80 mg metilprednisolona, seguido ou não
por AINEs por alguns dias. No Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto
usamos 3 ml de lidocaína 2% sem vasoconstrictor + 1 ml de fosfato dissódico
e acetato de dexametasona seguidos por AINEs por 20 a 30 dias. Com
respeito à agulha utilizada, também não há consenso – uso de agulhas 30X7
para infiltrações mais profundas e amplas (em leque) ou de insulina
(infiltrações num único local). Efetuado o bloqueio, nas próximas 1 a 2
horas avalia-se a melhora da dor (critério diagnóstico de cefaléia
cervicogênica) e a área de anestesia produzida, reflexo da exatidão do
local da infiltração. O local de infiltração é determinado pelo conhecimento
da anatomia dos nervos occipital maior e menor. O nervo occipital maior
encontra-se na metade da linha que une a protuberância occipital externa à
apófise mastóidea. O nervo occipital menor está 2 cm para baixo e para
dentro da apófise mastóidea. Em ambos os casos deve-se ter como alvo
principal o local que reproduz a dor espontânea. O bloqueio tem duas finalidades: diagnóstica e terapêutica. Após um bloqueio, a dor pode desaparecer
por meses ou definitivamente. Indicam-se novos bloqueios quando da recidiva
da dor, quer a curto ou a longo prazos. Não há orientações na literatura
sobre o número de bloqueios, nem o intervalo de tempo entre eles, ficando
por conta da evolução clínica e do julgamento do médico. Técnica de Raskin
de bloqueio do nervo occipital maior: 6 mg betametasona (1 ml) + 1 ml de
lidocaína 2%, agulha 25/6, direcionada para o occiput, até encontrar
resistência óssea, aspiração, injeção de 0,6 ml da solução; retirada da agulha
até o subcutâneo e redirecioná-la em ângulo de 5o duas vezes, lateralmente,
364
injetando mais 0,6 ml em cada direção. Após a retirada da agulha, massageiase a região vigorosamente. O surgimento da hipoestesia estendendo-se para
frente, até a linha interaural, é a comprovação do acerto.
b) Injeção de toxina botulínica nos músculos posteriores do pescoço pode trazer
alívio ao paciente por tempo limitado, porém pode agravar os distúrbios posturais.
Nem todos os autores que usaram esse procedimento tiveram bons resultados
c) Descompressão, secção e/ou avulsão do nervo occipital maior, do occipital
menor, de raízes e gânglios cervicais; estabilização e/ou fusões vertebrais;
radiofreqüência de discos intervertebrais e nervos cervicais e estimulação
epidural já foram ou estão sendo utilizadas. Essas terapias invasivas, encontram suporte na fisiopatologia – redução de impulsos dolorosos periféricos
aliviam a dor – mas, por não estarem padronizadas, dificultam muito a
interpretação dos resultados dos trabalhos existentes na literatura.
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